Ixzi.ru

Тромбоцитопатия с нарушением агрегации тромбоцитов

Тромбоцитопатия

Тромбоцитопатия является группой заболеваний, характеризующихся повышенной кровоточивостью вследствие нарушения функционирования тромбоцитов, клеток крови, отвечающих за первый этап ее свертывания, когда их количество считается нормальным. Заболевание встречается часто.

Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача. У любых препаратов есть противопоказания. Необходима консультация специалиста, а также подробное изучение инструкции! Здесь можно записаться на прием к врачу.

Причины

Есть 2 часто встречающиеся причины:

  1. Наследственность.
  2. Нарушения структуры кровяных клеток в ходе течения других болезней (опухоли, болезни печени и почек, лучевая болезнь, нехватка витамина B12, частые переливания крови).

В группе риска люди, у кровных родственников которых наблюдается это патологическое состояние, и те, кто не получает достаточного количества витаминов.

Кровоизлияния усиливаются при:

  • Употреблении спиртных напитков;
  • Приеме блюд с большим содержанием уксуса;
  • Частом пребывании на солнце;
  • Лечении препаратами, нарушающими свертываемость крови;
  • Физиотерапевтических процедурах.

Дезагрегационная тромбоцитопатия

Дезагрегационная тромбоцитопатия находится во второй группе геморрагического диатеза, проявляющаяся плохой свертываемостью крови. К этому ведут наследственность и другие причины.

Наследственная форма заболевания делится на 2 группы:

  1. Тромбастения Гланцмана.
  2. Аномалия Мея-Хегглина.

Первая форма протекает без «процесса освобождения», передается как с доминантными, так и с рецессивными генами. Клинически проявляется в виде небольших гематом точечного характера.

Возникает эта форма чаще у девочек, у которых возникают длительные периоды кровотечения из матки, функция которых неизвестна. Впоследствии возникают признаки постгеморрагического диатеза, проявляющегося в тяжелой форме.

Характерным для этой болезни клиническим проявлением являются кровоизлияния в сетчатку глаза или в мозг.

Аномалия Мея-Хегглина проходит без нарушения «процесса освобождения», но ему характерны внешние и внутренние изменения тромбоцитов.

Никаких явных клинических проявлений не наблюдается, в лабораторных исследованиях эта форма заболевания может быть обнаружена в виде тромбоцитопении и огромных метрических параметров самих клеток.

Симптомы

Симптомы тромбоцитопатии выделяют в группу геморрагического синдрома, который и означает симптом повышенной кровоточивости.

В перечень входят проявления:

  • Кровотечения из носовой полости;
  • Обильные менструальные выделения;
  • Наличие крови в фекалиях и моче;
  • Кровоизлияния при малейших ссадинах и ушибах, иногда под кожей.

Если развивается в результате этого анемия, то ей характерны симптомы:

  • Головокружения;
  • Обмороки;
  • Усталость;
  • Сниженная работоспособность;
  • Шум в ушах;
  • Одышка.

Видео

Диагностика

Диагностика начинается с опроса, где пациент рассказывает о своих жалобах, о том, чем вызваны некоторые симптомы, и как давно и долго длятся кровоизлияния.

Проводится проверка наличия хронических заболеваний у человека, просматривается его наследственность.

У пациента возможно снижение артериального давления и учащенный пульс. Врачи проводят физиологический осмотр с целью обнаружения возможных подкожных кровоизлияний.

При наличии заболевания кожа может быть бледной. Проводится анализ крови. Врачи обнаружат, что снизилось количество эритроцитов, гемоглобин.

Но количество тромбоцитов чаще находится в пределах нормы. В редких случаях их численность уменьшается.

При тромбоцитопатии возможно выделение эритроцитов вместе с мочой, поэтому в число анализов, которые требуется сдать, входит и анализ мочи.

Могут прокалывать палец или мочку уха для определения длительности кровотечения. Исследование необходимо сделать, поскольку оно позволит выявить эту группу заболеваний у пациента.

При его наличии длительность кровотечения многим превосходит нормальное.

Проводятся особые лабораторные исследования, которые оценивают все этапы свертывания крови у человека. Есть несколько показателей:

  • Время.
  • Уплотнен или нет сгусток.
  • Агрегация или склеивание между собой кровяных телец.
  • Адгезия или прилипание к поверхности.

Если первые 2 показателя при наличии заболевания могут оставаться в норме, то последующие 2 существенно замедлены.

Будут делаться разные пробы. Эта патология при любых незначительных ударах, ушибах, сжатиях оставляет на коже человека кровяные подтеки, то и специалисты наблюдают за этим, создавая искусственные ситуации.

Проба щипка под ключицей, одевание манжеты для измерения артериального давления, наложение жгута помогают появлению кровоподтеков на соответствующих участках тела.

Поможет диагностировать заболевание исследования костного мозга с окружающими его тканями.

Лечение

Лечение тромбоцитопатии консервативной терапией заключается в приеме:

  • Ингибиторов, препятствующих растворению имеющихся тромбов;
  • Агрегантов, способствующих повышению свертываемости крови;
  • Гормональных контрацептивов, уменьшающих количество крови у женщин при менструации;
  • Метаболических препаратов, улучшающих обмен веществ в клетках;
  • Сосудосуживающих препаратов, которые быстрее останавливают кровотечения.

Хирургическое лечение предусматривает удаление селезенки и участка неполноценного органа, прокалывание сустава для удаления крови из него, постановка искусственной части органа или сустава, если невозможно было восстановить.

Лечебная физкультура восстанавливает способность суставов двигаться после удаления крови из них. Физиотерапия, воздействуя магнитными или электрическими полями, помогает улучшению рассасывания кровоподтеков и работы суставов после кровоизлияний в них.

Переливание некоторых компонентов крови помогают лечению заболевания.

Осложнения и последствия

Последствия:

  • Низкий уровень гемоглобина из-за малого количества железа в крови;
  • Снижение защиты иммунной системы;
  • Паралич;
  • Слепота;
  • Кровотечения из носа;
  • Анемическая кома.

Последствий и осложнений можно избежать при своевременном обращении к врачу.

Ведение здорового образа жизни — одна из мер профилактики, которую нужно соблюдать вне зависимости от того, есть у вас заболевание или нет.

Что провоцирует тромбоцитопатии?

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Приобретенные тромбоцитопатии. Нарушение функциональных свойств тромбоцитов отмечается при многих тяжело протекающих инфекционных и соматических заболеваниях, однако это редко сопровождается развитием геморрагического синдрома. Развитие геморрагического синдрома при этих заболеваниях часто провоцируется назначением физиотерапевтических процедур (УВЧ, УФО) или лекарственных препаратов, обладающих побочными эффектами в виде ингибирования функциональной активности тромбоцитов (лекарственные, ятрогенные тромбоцитопатии).

При приобретенных лекарственных тромбоцитопатиях нередко геморрагический синдром провоцируется одновременным назначением нескольких тромбоцитоактивных препаратов. Среди тромбоцитоактивных препаратов особое место занимает ацетилсалициловая кислота, которая в малых дозах (2,0-3,5 мг/кг) ингибирует агрегацию тромбоцитов, провоцируя развитие геморрагического синдрома, но в больших дозах (10 мг/кг) тормозит синтез простациклина – ингибитора адгезии и агрегации тромбоцитов к поврежденной сосудистой стенке, тем самым способствуя тромбообразованию.

Читать еще:  Пролапс митрального клапана что это чем опасен

Приобретенные тромбоцитопатии встречаются также при гемобластозах, В12-дефицитной анемии, почечной и печеночной недостаточности, ДВС-синдроме, цинге и эндокринопатиях.

При приобретенных тромбоцитопатиях необходимо анализировать родословную пациента, проводить функциональную оценку тромбоцитов у родителей и близких родственников для исключения нераспознанных наследственных форм тромбоцитопатии. Некоторые наследственные болезни обмена аминокислот, углеводов, липидов и соединительной ткани также сопровождаются вторичной тромбоцитопатией (синдромы Марфана, Элерса-Данлоса, гликогенозы).

Наследственные тромбоцитопатии – это группа генетически детерминированных биохимических или структурных аномалий тромбоцитов, которые сопровождаются нарушением их гемостатических функций. Наследственные тромбоцитопатии являются наиболее распространенным генетически обусловленным дефектом гемостаза, выявляемым у 60-80% больных с рецидивирующей кровоточивостью сосудисто-тромбоцитарного типа и, предположительно, у 5-10% населения.

В зависимости от вида молекулярных и функциональных нарушений различают следующие виды наследственных тромбоцитопатии:

  1. патология мембранных белков – рецепторов (гликопротеидов) к коллагену эндотелия, фактору Виллебранда, тромбину или фибриногену – проявляется нарушением адгезии и/или агрегации тромбоцитов
  2. дефекты активации тромбоцитов (синдром «серых» тромбоцитов), вследствие недостаточности альфа- и бета-гранул с веществами, участвующими в активации тромбоцитов, коагуляции и формировании тромбоцитарного тромба. Дефект проявляется нарушением активации и агрегации тромбоцитов, замедлением коагуляции, ретракции и образования тромбоцитарного тромба
  3. нарушение метаболизма арахидоновой кислоты – проявляется нарушением синтеза тромбоксана А2 и агрегации тромбоцитов
  4. нарушение мобилизации ионов Са 2+ – сопровождается нарушением всех видов агрегации тромбоцитов
  5. дефицит 3-го тромбоцитарного фактора – проявляется нарушением взаимодействия между тромбоцитами и факторами свертывания крови по ретракции кровяного тромба.

В основе дефекта функциональной активности тромбоцитов при тромбастении (описана в 1918 г. швейцарским педиатром Гланцманном) лежит отсутствие комплекса гликопротеинов (ГП) IIb/ІІІа на их мембране, а отсюда неспособность связывать фибриноген, агрегировать друг с другом, вызывать ретракцию кровяного сгустка. Комбинация IIb/ІІІа является рецептором, специфическим для тромбоцитов и мегакариоцитов интегрином – комплексом, опосредующим внеклеточные сигналы к цитоскелету тромбоцитов, являющимся инициатором их активации за счет выделения медиаторов сосудисто-тромбоцитарного гемостаза.

Наследственные дефекты мембран – причина неспособности тромбоцитов при атромбии к агрегации, при аномалии Бернара-Сулье – к связыванию фактора Виллебранда и адгезии к коллагену. При разных вариантах наследственных тромбоцитопатии с дефектом реакции освобождения выявлены дефициты циклооксигеназы, тромбоксансинтетазы и др., что приводит к нарушению выделения медиаторов гемостаза. При некоторых наследственных тромбоцитопатиях обнаружен дефицит плотных гранул (болезнь Хержманского-Пудлака, синдром Ландольта), дефицит белковых гранул (синдром «серых» тромбоцитов) или их компонентов, лизосом. В генезе повышенной кровоточивости при всех вариантах тромбоцитопатии основное значение имеет нарушение взаимодействия тромбоцитов друг с другом, с плазменным звеном гемостаза, образования первичной гемостатической пробки.

Функциональные свойства тромбоцитов при наиболее распространенных наследственных тромбоцитопатиях

Характер функционального дефекта (диагностические критерии)

Тромбастения Отсутствие или снижение агрегации тромбоцитов, индуцированной А Д Ф, коллагеном и адреналином, отсутствие или резкое снижение ретракции кровяного сгустка Атромбия Снижение агрегации тромбоцитов, индуцированной АДФ, коллагеном и адреналином при нормальной ретракции кровяного сгустка Тромбоцитопатия с нарушением реакции освобождения Резкое снижение агрегации тромбоцитов: нормальная первичная агрегация, но отсутствие или резкое снижение 2-й волны агрегации Болезнь Бернара-Сулье Снижена агрегация тромбоцитов, индуцированная ристоцетином, бычьим фибриногеном при нормальной агрегации с АДФ, коллагеном, адреналином Болезнь Виллебранда Нормальная агрегация тромбоцитов с АДФ, коллагеном, адреналином, сниженная с ристомицином (дефект корригируется донорской плазмой). Снижен уровень VIII. Снижена адгезивная способность тромбоцитов

Резко снижен уровень фибриногена в крови в сочетании со сниженной агрегацией тромбоцитов

Тромбоцитопатии (стр. 1 из 2)

ТРОМБОЦИТОПАТИИ (ТПА); ОСНОВНЫЕ ФОРМЫ, ПАТОГЕНЕЗ И ПРОЯВЛЕНИЯ.

Этот термин используется для общего обозначения всех нарушений гемостаза, обусловленных качественной неполноценностью или дисфункцией кровяных пластинок.

Очень часто тромбоцитопатия сочетается с тромбоцитопенией и трудно решить, что в этих случаях является ведущим. При решении этого вопроса принято руководствоваться следующими положениями:

1) к патиям относят те формы, при которых выявляются стабильные функциональные, морфологические и биохимические нарушения Тр., не исчезающие при нормализации количественных показателей.

2) для патии характерно несоответствие между выраженностью геморрагического синдрома и степенью тромбоцитопении.

3) генетически обусловленные формы патологии в подавляющем большинстве случаев относятся к патиям, особенно если они сочетаются с другими наследственными дефектами.

4) если качественный Тр. непостоянен и ослабевает или исчезает после ликвидации тромбоцитопении, такую патию следует считать вторичной.

5) все дисфункции Тр., выявляющиеся при иммунных тромбоцитопениях, рассматриваются как вторичные нарушения.

Виды и патогенез ТПа

1. При гемобластозах

2. При В12-дефицитной анемии.

4. При ДВС-синдроме и активации фибринолиза.

5. При циррозах, опухолях и паразитарных заболеваниях печени.

6. При макро- и парапротеинемиях.

7. При С-авитаминозах.

8. При гормональных нарушениях.

9. Лекарственные и токсигенные.

10. При лучевой болезни.

11. При массивных гемотрансфузиях, инфузиях реополиглюкина.

12. Больших тромбозах и гигантских ангиомах (ТПа потребления).

1. С преимущественным нарушением “контактной” активности: агрегации и/или адгезии тромбоцитов (“дизагрегационные”).

2. С преимущественным нарушением “свертывающей” (прокоагулянтной) активности тромбоцитов (“дискоагуляционные”)

1. Нарушение синтеза и накопления в тромбоцитах и их гранулах биологически активных веществ: проагрегантов, факторов свертывающей и фибринолитической систем.

В тромбоцитах дифференцируются четыре типа гранул: I тип, небелковые – содержат небелковые факторы – АТФ, АДФ, серотонин, адреналин, кальций, пирофосфат; II тип, белковый, альфа-гранулы – включает в себя фибриноген, фактор Виллебранда, фосфолипидный компонент – фактор 3 тромбоцитов, антигепариновый фактор; III и IY типы содержат ферменты, главным образом кислые гидролазы.

2. Нарушение механизма дегрануляции гранул и реакции “высвобождения” тромбоцитарных биологически активных веществ (БАВ) в процессе взаимодействия тромбоцитов с агрегирующими факторами – АДФ, катехоламинами, ТХА2, коллагеном и др. В большинстве случаев это является результатом нарушения активности аденилатциклазы, образования цАМФ, цГМФ, депонирования и высвобождения Са ++ и др. В указанных случаях так же, как и при нарушении синтеза и/или накопления в гранулах их компонентов, снижается “контактная” (адгезивная и агрегационная), а также “прокоагулянтная” активность тромбоцитов.

3. Аномалии физико-химических свойств и/или биохимического состава и структуры мембран тромбоцитов. Чаще в них наблюдаются дефицит гликопротеидов, сниженная активность альфа-актина, нарушение структуры и соотношения различных фракций фосфолипидов мембран, изменение поверхностного заряда. Эти изменения также обуславливают нарушение адгезивно-агрегационной активности тромбоцитов.

Читать еще:  Чем опасен избыток кальция в организме?

Наследственные дизагрегационные ТПа

Основополагающая роль в происхождении ТГ играет отсутствие в мембране тромбоцитов комплекса гликопротеинов 11б и 111а, необходимых для взаимодействия этих клеток со стимуляторами агрегации и фибриногеном. Нарушение ретракции связано с недостаточной активностью альфа-актина, являющегося, по-видимому, аналогом гликопротеина IIIа.

Постоянные признаки этого заболевания: отсутствие агрегации тромбоцитов при воздействии коллагеном, адреналином, АДФ, тромбином при сохранении нормальной ристоцетин-агрегации и других нормальных параметров, что проявляется удлинением времени кровотечения и резким ослаблением ретракции кровяного сгустка..

Клиника. Геморрагический синдром более выражен в детском и юношеском возрасте. Характерны маточные кровотечения, весьма обильные и упорные.

Лечение. Гормоны, аминокапроновая кислота.

Редкая аутосомно-доминантная аномалия тромбоцитов. Дисфункция тромбоцитов может проявляться снижением коллаген-агрегации, при значительной тромбоцитопении – нарушением ретракции кровяного сгустка и ретенции кровяных пластинок на стеклянных фильтрах.

Диагноз ставят на основании гигантских размеров тромбоцитов (более 6-7 мкм в диаметре), тромбоцитопении (связана с недостаточной продукцией кровяных пластинок в костном мозге и с нарушением фрагментации мегакариоцитов), аномалии гранулоцитов (в цитоплазме лейкоцитов базофильные глыбчатые включения – тельца Деле), нарушении коллаген-агрегации пластинок.

Клиника. Гемор. синдром часто слабо выражен.

Болезни недостаточного пула накопления или хранения

Болезни, обусловленные недостатком в тромбоцитах гранул 1 типа.

Признаки – резкое уменьшение в тромбоцитах содержания АДФ, серотонина, адреналина, а также резкое уменьшение количества гранул. Проявляется это в отсутствии коллаген-агрегации, отсутствии или резком снижении АДФ- и адреналин-агрегации (нет второй волны, возможна быстрая ранняя дезагрегация).

Выделяет 2 основные группы болезней нарушенного накопления.

Формы без альбинизма. Для большинства из этих форм характерно аутосомно-доминантное наследование, причем связанное с группой крови 0.

Формы с альбинизмом. Наиболее изучен синдром Хержманского-Пудлака – сочетание геморрагического диатеза со сложным генетически обусловленным нарушением пигментного обмена (альбинизм) и накоплением в кроветворных клетках костного мозга цероидоподобного пигмента. Наследуется аутосомно-доминантно. Но иногда заболевание выявляется и у не альбиносов. Лечение. Проагреганты (АДФ).

Характерны сложные нарушения в различных звеньях гемостаза, дисфункция тромбоцитов вторичная и обусловлена плазменным дефектом – дефицитом белкового комплекса фактор Виллебранда-фактор YIII, без которого нарушаются адгезивные свойства тромбоцитов, их ретенция на стекле, ристоцетин-агрегация.

Геморрагическая тромбоцитодистрофия, или макроцитарная тромбоцитодистрофия Бернара-Сулье

Причина – первичная аномалия мегакариоцитов и тромбоцитов, проявляющаяся следующими признаками: гигантским размером тромбоцитов ( до 6-8 мкм в диаметре), умеренной тромбоцитопенией, отсутствием в цитоплазматической мембране мегакариоцитов и тромбоцитов гликопротеина I, взаимодействующего с комплексом фактор Виллебранда-фактор YIII, некоторыми другими плазменными факторами свертывания. Кроме того, снижены электрический заряд и содержание сиаловых кислот в оболочках тромбоцитов, нарушена адгезия этих клеток к коллагену и стеклу.

Лечение. Переливание тромбоцитов (на 10 дней).

Приобретенные (симптоматические) тромбоцитопатии

Большинство приобретенных форм патологии Тр. отличается сложностью генеза и вследствие этого большой недостаточностью функциональных нарушений. Потому при одних и тех же заболеваниях и даже у одних и тех же больных в разные периоды болезни часто наблюдается мозаичность лабораторных признаков неоднотипные сдвиги адгезивно-агрегационных, коагуляционных и ретикулярных свойств кровяных пластинок. Исключение составляют лишь некоторые примитивные лекарственные и токсические формы, которые, подобно наследственным аномалиям Тр., имеют четкую и стабильную функциональную маркировку.

Так при В12-дефицитной анемии отмечается не только гипорегенеративная тромбоцитопения, но и качественные изменения Тр., а именно, нарушение второй фазы агрегации (при воздействии коллагеном, АДФ и адреналином).

1. Наследственные дезагрегационные тромбоцитопатии

А. Развернутые формы без существенных нарушений реакции ос-

1. Тромбастения Гланцмана

Отсутствует агрегация при воздействии коллагена, АДФ, тром-

бина. Сохранена реакция высвобождения факторов. Выявлен наследс-

твенный дефект гликопротеидов ll и lll.

2. Тромбопатическая тромбастения

Снижается активность фактора 3.

3. Эссенциальная атромбия

Неполное нарушение агрегационных функций.

Б. Парциальные дезагрегационные тромбоцитопатии без

нарушения реакции освобождения

1. Парциальная дезагрегационная тромбоцитопатия с изолиро-

ванным нарушением коллаген-агрегации

2. Аномалия Мея-Хеглина

Нарушена коллаген-агрегация. Большие размеры тромбоцитов, в

цитоплазме которых есть глыбчатые включения – тельца Деля.

3. Парциальные дезагрегационные тромбоцитопатии с изолиро-

ванным нарушением АДФ и тромбинагрегации

4. Аномалия тромбоцитов Пирсона-Стоба

Изолированное нарушение АДФ-агрегации.

5. Врожденные афибриногенемии

В. Дезагрегационные тромбоцитопатии с нарушением реакции

Резкое ослабление дегрануляции тромбоцитов в процессе взаи-

модействия с агрегационными факторами.

Г. Болезни и синдромы недостаточного пула накопления и хра-

Наблюдается уменьшение количества гранул 1 и ll типа с на-

рушением накопления АДФ, серотонина, фактора 4.

1. Болезни, обусловленные недостаточностью гранул 1 типа

Тромбоцитопатия с нарушением агрегации тромбоцитов

You are using an outdated browser. Please upgrade your browser or “>activate Google Chrome Frame to improve your experience.

mun.Chişinău, bd. Traian, 7/1 карта

(+373) 22 944 944 (+373) 69 944 944
Blvd. Traian 7/1, Chisinau

Для оценки тромбоцитарного компонента гемостаза подсчитывают число тромбоцитов в крови. Патология тромбоцитов является причиной кровоточивости почти в 80 % случаев. При этом тромбоцитопения – наиболее частое ее проявление. Констатировать тромбоцитопению следует в тех случаях, когда количество тромбоцитов составляет менее 150 × 10 9 /л.
Длительность кровотечения – важный скрининговый тест, основное достоинство которого состоит в том, что он позволяет одновременно качественно оценить количество тромбоцитов в крови, их адгезивные и агрегационные функции, функциональные свойства стенки кровеносных сосудов, а также выраженный дефицит плазменных факторов свертывания (например, факторов VIII и IX, недостаток которых является причиной гемофилии А и В).
Удлинение времени кровотечения отражает нарушение гемостаза вследствие тромбоцитопений, тромбоцитопатий (нарушения функций тромбоцитов – адгезии и агрегации), нарушений сосудистой стенки или сочетания этих факторов. Удлинение времени кровотечения при нормальном количестве тромбоцитов в крови позволяет предположить нарушение их функций. В этом и состоит основная ценность теста, т.к. для оценки адгезивных и агрегационных свойств тромбоцитов в лабораторных условиях необходимо сложное и дорогое оборудование (агрегометр).
Когда функции тромбоцитов не нарушены, время кровотечения остается в норме даже при снижении числа тромбоцитов до 100,0 x 10 9 /л. При количестве тромбоцитов ниже этого уровня время кровотечения постепенно увеличивается в линейном соотношении с числом тромбоцитов. Спонтанные кровотечения возникают, если количество тромбоцитов становится ниже 50,0 x 10 9 /л, смертельное кровотечение почти неизбежно, если количество тромбоцитов снижается до 5,0 x 10 9 /л. Длительность кровотечения увеличивается при следующих состояниях:

  • Выраженных тромбоцитопениях;
  • Нарушении функции тромбоцитов – тромбоцитопатиях, которые бывают врожденными (синдром Бернара-Сулье) и приобретенными (пернициозная анемия, острый и хронический лейкоз, миеломная болезнь, длительный прием аспирина);
  • Выраженном снижении плазменных факторов свертывания;
  • При нарушении резистентности стенки капилляров (недостаток витамина С, дефектах сокращения капилляров – микроангиопатиях).
Читать еще:  Причины возникновения экстрасистолы

Укорочение времени кровотечения диагностического значения не имеет и чаще всего бывает следствием технической ошибки при проведении теста или свидетельствует о повышенной спастической способности капилляров. Оценить склонность к тромбообразованию по данным теста длительности кровотечения невозможно. Повышенное количество тромбоцитов в крови – тромбоцитоз, несет с собой риск повышения свертываемости и проявляется тромбозами. В клинических ситуациях риск тромбоза становится реальным, если количество тромбоцитов достигает значений 1000,0 x 10 9 /л.

Исследование агрегационных функций тромбоцитов
Процессы агрегации изучают с помощью агрегометра, отражающего ход агрегации графически в виде кривой; в качестве стимулятора агрегации часто используют АДФ, адреналин и коллаген.

Нарушения агрегации тромбоцитов при различных заболеваниях (по результатам исследований на агрегометре)

Вид тромбоцитопатий

Стимулятор агрегации и нарушения агрегации

АДФ

коллаген

адреналин

ристоцетин

первичная волна

вторичная волна

Примечание: (+,-) – диагностического значения не имеет.

Патология тромбоцитов является причиной кровоточивости почти в 80 % случаев. При этом тромбоцитопения – наиболее частое ее проявление. Констатировать тромбоцитопению следует в тех случаях, когда количество тромбоцитов составляет менее 150 × 10 9 /л.
Различают острую и хроническую тромбоцитопению. Последняя диагностируется тогда, когда продолжительность ее превышает 6 мес. У лиц с уровнем тромбоцитов выше 50×10 9 /л редко наблюдается кровоточивость. Тем ни менее, снижение тромбоцитов ниже 100×10 9 /л может сопровождать серьезную патологию. В связи с этим причину каждого случая тромбоцитопении необходимо выяснять.
При тромбоцитопениях, тяжелых тромбоцитопатиях и при дефиците фактора Виллебранда (ФВ) значительно удлиняется время кровотечения. Кровоточивость связана с недостаточностью адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов – нарушением образования в поврежденных сосудах тромбоцитарной пробки. Это может быть обусловлено либо значительным снижением количества тромбоцитов в крови, либо их дисфункцией, в основе которой чаще всего лежит отсутствие или блокада на мембране тромбоцитов рецепторов, взаимодействующих со стимуляторами (агонистами) агрегации этих клеток (ФВ, адреналином, АДФ, фибриногеном, арахидоновой кислотой и простагландинами), либо отсутствием в тромбоцитах или нарушением выхода из них компонентов гранул, содержащих эти стимуляторы агрегации.
Современные гематологические анализаторы выводят тромбоцитометрические кривые (гистограммы распределения тромбоцитов по объему).
Отмечается связь размера тромбоцитов с их функциональной активностью, содержанием в гранулах тромбоцитов биологически активных веществ, склонностью клеток к адгезии, изменениями объема тромбоцитов перед агрегацией. Наличие в крови преимущественно молодых форм тромбоцитов приводит к сдвигу гистограммы вправо, старые клетки располагаются в гистограмме слева, так как, по мере старения тромбоцитов их объем уменьшается. Увеличение содержания юных форм тромбоцитов наблюдается при кровопотере и свидетельствует об усиленной регенерации. Увеличение содержания старых форм, вакуолизированных тромбоцитов, форм раздражения и уменьшение содержания зрелых тромбоцитов, характерны для различных воспалительных процессов, интоксикаций, злокачественных новообразований.

Тромбомодулин – интегральный мембранный белок, рецептор тромбина, находящийся на клетках эндотелия кровеносных сосудов и участвующий в системе антикоагуляции. Он определяет скорость и направление процесса гемостаза, активно ограничивает и регулирует свёртывание крови. Эндотелий, образуя тромбомодулин, блокирует активные коагулянты, выделяющиеся печенью и находящиеся в плазме крови, в первую очередь — самый активный фактор свертывания — тромбин. Связанный тромбин исключается из системы свёртывания крови.
Тромбин, присоединившись к тромбомодулину, приобретает новые качества: образует вместе с противосвертывающими протеинами С и S (кофактор протеина S) антиагрегантный и антитромботический комплекс, который препятствует свертыванию и тормозит фибринолиз. Таким образом система тромбомодулин-протеин С выполняет антикоагулянтную функцию. Более того, модифицированный при взаимодействии с тромбомодулином, тромбин, теряет способность превращать фибриноген в фибрин и вызывать агрегацию тромбоцитов. При повреждении сосудистой стенки тромбомодулин «отделяется» от эндотелия и поступает в кровь. Увеличение его в крови наблюдается у больных с претромботическими состояниями, васкулитами и т.д. Степень увеличения тромбомодулина в крови имеет диагностическое и прогностическое значение.
Тромбомодулин значительно снижен при некоторых заболеваниях, таких как атеросклероз, что может увеличивать свёртываемость крови и повышать риск тромбоза.

Фактор В иллебранда – сложный мультимерный адгезивный гликопротеин, носитель-стабилизатор прокоагулянтного протеина F VIII:C, который является белком адгезии в процессах гемостаза.
Фактор Виллебранда может связывать коллаген и, возможно, другие эндотелиальные структуры и опосредует адгезию тромбоцитов к субэндотелию через связывание поверхностного рецептора тромбоцитов гликопротеина Ib. Адгезия тромбоцитов, опосредованная Фактором Виллебранда, происходит наиболее интенсивно при высоких скоростях сдвига, т.е. в артериях. VIII-vWF является также носителем F VIII – антигемофильного глобулина А. Фактор Виллебранда у здоровых людей предотвращает рост тромба в сосудах, активируя образования плазмина. Повышенные уровни активности Фактора Виллебранда являются индикатором повреждения эндотелия при сосудистых заболеваниях, что может быть существенно для гипертензионных сосудистых осложнений.
Болезнь фон Виллебранда – врождённый геморрагический диатез. В легкой форме эта болезнь является самым частым геморрагическим нарушением у мужчин, с частотой 1:100. Это заболевание гетерогенной природы, вызываемое либо дефектами структуры белка, либо снижением концентрации Фактора Виллебранда. Классификация заболевания основана на клинической картине, анамнезе и результатах лабораторного анализа, включая время свёртывания и определение антигена и активности Фактора Виллебранда. Определение уровня Фактора Виллебранда помогает в дифференциальном диагнозе двух основных типов заболевания: типа 1 и типа 2. Определение типа болезни принципиально, так как от этого зависит выбор тактики ведения больного.

Фибронектин является рецептором для фибринстабилизирующего фактора. Способствует адгезии тромбоцитов, участвуя в образовании белого тромба; связывает гепарин. Присоединяясь к фибрину, фибронектин уплотняет тромб.
Под действием фибронектина клетки гладких мышц, эпителиоцитов, фибробластов повышают свою чувствительность к факторам роста, что может вызвать утолщение мышечной стенки сосудов (сужение диаметра).

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector