Ixzi.ru

Сосудистые мальформации головного и спинного мозга

Сосудистая мальформация

Представляют собой плотный клубок расширенных сосудов, в котором вены контактируют с артериями без участия капиллярной сети ввиду ее отсутствия. В результате отклонения, артериальная кровь шунтируется в систему глубоких и поверхностных вен без отдачи питательных веществ и выведения углекислого газа. Размеры сосудистых мальформаций могут быть как малыми, так и огромными.

Причины нарушения не выяснены до конца, однако считается, что оно не связано с наследственностью. Симптоматика бывает размытой и неспецифичной, вследствие чего АВМ обнаруживается при проведении КТ / МРТ головного или спинного мозга по стороннему поводу (например, при инсульте или травме). Механизмы и последствия влияния АВМ на жизнедеятельность человека непредсказуемы, поэтому заболевание требует адекватного лечения.

Причины сосудистых мальформаций

Сосудистая мальформация является врожденным дефектом строения сосудов центральной нервной системы. Имеет корреляцию с нарушениями внутриутробного развития плода и родовыми травмами, однако конкретные провоцирующие факторы данного явления не выяснены.

Местные аномалии формирования артерий и вен мозга происходят у эмбриона не позднее 1-2 месяца беременности.

Прямой взаимосвязи между наличием данной аномалии, а также возрастом или полом пациента, на сегодняшний день не обнаружено.

Симптоматика и клиническая картина

АВМ может не давать о себе знать на протяжении долгих лет, поэтому пациенты часто узнают о своем диагнозе случайно, проходя диагностические мероприятия по смежным поводам. Мальформации, увеличивающиеся в объеме, могут оказывать избыточное давление на мозг, и лишь в этом случае проявляются неврологические (очаговые) симптомы.

Клиническая картина нарушения неспецифична, поэтому требует углубленной дифференциальной диагностики.

В обычной жизни АВМ могут проявлять себя в следующих признаках:

• Внутричерепная гипертензия с характерным болевым синдромом давящего или пульсирующего характера;

• Вялость, апатия, снижение работоспособности;

• Расстройство координации движений;

• Видимое снижение интеллектуальных способностей;

• Моторная афазия и иные речевые нарушения;

• Подавление иннервации отдельных участков тела;

• Шаткость походки и внезапные падения (зачастую на спину или бок);

• Мышечная гипотония и судорожные приступы;

• Нарушения зрения (косоглазие, выпадение полей зрения, частичная или полная слепота);

• Эпилептические припадки разной длительности и интенсивности;

Симптомы заболевания полностью зависимы от локализации мальформации (лобная или височная доля, мозжечок, основание головного мозга, спинной мозг).

Разрыв патологически измененных сосудистых клубков также влечет за собой определенные острые проявления. Это осложнение приводит к внутреннему кровотечению в головной или спинной мозг, сопряженному с внезапным нарушением их кровоснабжения. При субарахноидальном кровоизлиянии и образовании гематомы в мозге, проявления патологии становятся различимыми.

Больной может жаловаться на следующие симптомы:

• Резкий и внезапный приступ сильнейшей головной боли;

• Тошнота и интенсивная рвота без объективных причин (извержение желудочного содержимого при этом не приносит облегчения);

• Светобоязнь (боли в глазных яблоках при взгляде на источник света или нахождении в освещенном помещении);

• Обездвиженность глаз и нарушения зрения вплоть до полной его утраты;

• Нарушения экспрессивной и импрессивной речи (больной произносит нечленораздельные звуки и обрывки фраз, не воспринимает информацию из сторонних уст);

Если вы или ваши близкие столкнулись с приведенными клиническими проявлениями патологии, в неотложном порядке обращайтесь за профессиональной помощью.

Дифференциальная диагностика АВМ

Лучшие специалисты отделения сосудистой хирургии в нашем центре организуют оптимальные диагностические мероприятия, позволяющие распознать заболевание в любой форме. Дифференциальная диагностика в нашем отделении выполняется соответственно высшим медицинским стандартам.

Сосудистые мальформации определяются при помощи таких исследований:

1. Оценка текущего состояния пациента, анализ его жалоб, углубленное изучение анамнеза;

2. Первичный неврологический осмотр, в ходе которого выявляются признаки конкретного местоположения АВМ в соответствии с клинической картиной поражения определенных участков головного или спинного мозга;

3. Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ), позволяющие послойно изучить структуру мозга, наглядно увидеть местоположение АВМ и ее объем, оценить общее состояние исследуемого органа;

4. Ультразвуковая допплерография, дающая возможность наблюдать пространственное положение кровеносных сосудов в пораженной области в режиме реального времени, а также дифференцировать патологию с иными видоизменениями их анатомической структуры;

5. Ангиография, выполняемая при помощи контрастного вещества, которое вводится в сосудистое русло; помогает оценить состояние вен и артерий с помощью рентгеновского снимка.

При затруднении в постановке диагноза, вам может потребоваться дополнительная консультация невролога и нейрохирурга. Обычно сосудистая мальформация (если она имеется у пациента) диагностируется сразу.

Методы лечения заболевания

Полноценная терапия больных с сосудистыми мальформациями требует возможности проведения основных вариантов лечения – эмболизации, радиохирургического и хирургического. Тактика подбирается опытным специалистом. При этом оценивается потенциальный риск осложнений от выбранного способа терапии в соотношении с риском спонтанного прогрессирования и течения заболевания.

Лечение направлено строго на облитерацию мальформации для исключения угрозы кровоизлияний. Каким способом будет достигнута эта цель, решает специалист, основываясь на результатах диагностики, индивидуальных особенностях и возрастной категории больного.

Хирургическое лечение представляет собой довольно сложную процедуру, в ходе которой АВМ удаляется из мозга через трепанационное отверстие (механическое раскрытие черепной полости).

Радикальная экстирпация применяется в случаях крупного объема клубков АВМ.

Радиохирургическое лечение (где мальформация иссекается гамма-ножом при помощи специфических излучений) пригодно только в случае малых размеров сосудистого клубка.

Эндоваскулярный метод не является столь агрессивным и подразумевает перекрытие просвета АВМ через сосуд.

При игнорировании лечения, сосудистая мальформация может спровоцировать тяжелые осложнения:

• Кровоизлияние в головной или спинной мозг на фоне разрыва очага АВМ;

• Стойкие двигательные расстройства (парезы конечностей и иных частей тела);

• Тяжелые неврологические нарушения.

Если лечение оказалось невозможным ввиду большого размера АВМ, следует заняться профилактикой ее разрыва.

Профилактические меры

Целенаправленно предупредить формирование сосудистых мальформаций нельзя, поскольку они развиваются еще внутриутробно. Однако если АВМ была диагностирована, но лечение на данный момент является невозможным, вы должны заняться адекватной профилактикой разрыва мальформации.

Предупредить осложнения можно следующими путями:

1. Контроль над уровнем артериального давления, купирование приступов его повышения при помощи гипотензивных медикаментозных препаратов;

2. Исключение психоэмоциональных стрессов;

3. Отказ от тяжелых физических нагрузок.

С остальными мерами протекции от осложнений АВМ вас ознакомит наш специалист в персональном порядке.

Артериовенозная мальформация

Артериовенозная мальформация – церебральная сосудистая аномалия развития. Для нее характерно образование в некоторых участках головного или спинного мозга сосудистого клубка, состоящего из артерий и вен, соединяющихся друг с другом непосредственно, то есть без участия капиллярной сети.

Заболевание встречается с частотой 2 случаев на 100 000 населения, ему больше подвержены мужчины. Чаще оно клинически проявляется в возрасте от 20 до 40 лет, но иногда дебютирует и после 50 лет.

Главная опасность артериовенозной мальформации заключается в риске возникновения внутричерепных кровоизлияний, способных привести к гибели или повлечь стойкую инвалидность.

Причины и факторы риска

Артериовенозная мальформация – врожденная патология, не являющаяся наследственной. Основная ее причина – негативные факторы, влияющие на процесс закладки и развития сосудистой сети (в I триместре беременности):

  • внутриутробные инфекции;
  • некоторые общие заболевания (бронхиальная астма, хронический гломерулонефрит, сахарный диабет);
  • применение лекарственных препаратов, обладающих тератогенным эффектом;
  • курение, алкоголизм, наркомания;
  • воздействие ионизирующей радиации;
  • интоксикация солями тяжелых металлов.
Читать еще:  Дуплексное сканирование сосудов головы как проводится

Артериовенозные мальформации могут находиться в любом участке головного или спинного мозга. Так как в подобных сосудистых образованиях отсутствует капиллярная сеть, сброс крови происходит непосредственно из артерий в вены. Это приводит к тому, что в венах повышается давление и их просвет расширяется. Артерии при данной патологии имеют недоразвитый мышечный слой и истонченные стенки. Все в совокупности повышает риск развития разрыва артериовенозной мальформации с возникновением угрожающего жизни кровотечения.

При внутричерепном кровоизлиянии, связанном с разрывом артериовенозной мальформации, погибает каждый десятый пациент.

Прямой сброс крови из артерий в вены в обход капилляров влечет за собой нарушения дыхания и обменных процессов в мозговой ткани в области локализации патологического сосудистого образования, что становится причиной хронической локальной гипоксии.

Формы заболевания

Артериовенозные мальформации классифицируются по размеру, локализации, гемодинамической активности.

  1. Поверхностные. Патологический процесс протекает в коре головного мозга или в расположенном непосредственно под ней слое белого вещества.
  2. Глубокие. Сосудистый конгломерат находится в подкорковых ганглиях, в районе извилин, в стволе и (или) желудочках головного мозга.

По диаметру клубка:

  • мизерные (менее 1 см);
  • маленькие (от 1 до 2 см);
  • средние (от 2 до 4 см);
  • большие (от 4 до 6 см);
  • гигантские (свыше 6 см).

В зависимости от особенностей гемодинамики артериовенозные мальформации бывают активными и неактивными.

Активные сосудистые образования легко обнаруживаются при ангиографии. В свою очередь, они делятся на фистульные и смешанные.

К неактивным мальформациям относятся:

  • некоторые виды каверном;
  • капиллярные мальформации;
  • венозные мальформации.

Симптомы

Артериовенозная мальформация нередко протекает бессимптомно и обнаруживается случайно, во время обследования по другому поводу.

При значительном размере патологического сосудистого образования оно оказывает давление на ткани головного мозга, что приводит к развитию общемозговых симптомов:

  • распирающей головной боли;
  • тошноты, рвоты;
  • общей слабости, снижения трудоспособности.

В ряде случаев в клинической картине артериовенозной мальформации могут появляться и очаговые симптомы, связанные с нарушением кровоснабжения определенного участка головного мозга.

При расположении мальформации в лобной доле для пациента характерны:

  • моторная афазия;
  • снижение интеллекта;
  • хоботковый рефлекс;
  • неуверенная походка;
  • судорожные припадки.

При мозжечковой локализации:

  • мышечная гипотония;
  • горизонтальный крупноразмашистый нистагм;
  • шаткость походки;
  • нарушение координации движений.

При височной локализации:

  • судорожные приступы;
  • сужение полей зрения, вплоть до полного выпадения;
  • сенсорная афазия.

При локализации в области основания мозга:

  • параличи;
  • нарушения зрения вплоть до полной слепоты на один или оба глаза;
  • косоглазие;
  • затруднения при движении глазных яблок.

Артериовенозная мальформация в спинном мозге проявляется парезами или параличами конечностей, нарушением всех видов чувствительности в конечностях.

При разрыве мальформации возникает кровоизлияние в ткани спинного или головного мозга, что приводит к их гибели.

Риск разрыва артериовенозной мальформации составляет 2–5%. Если однажды кровоизлияние уже имело место, риск рецидива увеличивается в 3-4 раза.

Признаки разрыва мальформации и кровоизлияния в головной мозг:

  • внезапная резкая головная боль высокой интенсивности;
  • светобоязнь, нарушения зрения;
  • нарушения речевой функции;
  • тошнота, многократная, не приносящая облегчения рвота;
  • параличи;
  • потеря сознания;
  • судорожные припадки.

Разрыв артериовенозной мальформации в спинном мозге приводит к внезапному параличу конечностей.

Диагностика

Неврологический осмотр позволяет выявить симптомы, характерные для поражения спинного или головного мозга, после чего пациенты направляются на ангиографию и компьютерную или магнитно-резонансную томографию.

Заболевание встречается с частотой 2 случаев на 100 000 населения, ему больше подвержены мужчины. Чаще оно клинически проявляется в возрасте от 20 до 40 лет, но иногда дебютирует и после 50 лет.

Лечение

Единственный метод, позволяющий устранить артериовенозную мальформацию и тем самым предотвратить развитие осложнений – хирургическое вмешательство.

Если мальформация расположена вне функционально значимой зоны и ее объем не превышает 100 мл, ее удаляют классическим открытым методом. После трепанации черепа хирург перевязывает приводящие и отводящие сосуды сосудистого клубка, затем выделяет его и удаляет.

При расположении артериовенозной мальформации в глубинных структурах мозга или функционально значимых областях провести ее транскраниальное удаление бывает сложно. В этих случаях предпочтение отдается радиохирургическому методу. Его основные недостатки:

  • длительный период времени, требующийся для облитерации сосудов мальформации;
  • низкая эффективность при удалении сосудистых сплетений, диаметр которых превышает 3 см;
  • необходимость выполнения повторных сеансов облучения.

Еще один способ удаления артериовенозной мальформации – рентгенэндоваскулярная эмболизация питающей артерии. Данный метод может быть применен только в случае наличия доступного для катетеризации кровеносного сосуда. Его недостатками являются необходимость поэтапного лечения и низкая эффективность. Как показывает статистика, рентгенэндоваскулярная эмболизация позволяет добиться полной эмболизации сосудов мальформации только в 30–50% случаев.

В настоящее время большинство нейрохирургов отдают предпочтение комбинированному удалению артериовенозных мальформаций. Например, при значительном их размере сначала применяют рентгенэндоваскулярную эмболизацию, а после уменьшения сосудистого конгломерата в размере осуществляют его транскраниальное удаление.

Возможные осложнения и последствия

Наиболее опасные осложнения артериовенозных церебральных мальформаций:

  • кровоизлияние в спинной или головной мозг;
  • развитие стойких неврологических нарушений (в том числе параличей);
  • летальный исход.

Единственный метод, позволяющий устранить артериовенозную мальформацию и тем самым предотвратить развитие осложнений – хирургическое вмешательство.

Прогноз

Риск разрыва артериовенозной мальформации составляет 2–5%. Если однажды кровоизлияние уже имело место, риск рецидива увеличивается в 3-4 раза.

При внутричерепном кровоизлиянии, связанном с разрывом артериовенозной мальформации, погибает каждый десятый пациент.

Профилактика

Артериовенозная мальформация представляют собой аномалию внутриутробного развития сосудов, поэтому не существует мер профилактики, позволяющих целенаправленно предотвратить ее развитие.

Видео с YouTube по теме статьи:

Мальформация сосудов головного мозга

БЫСТРАЯ НАВИГАЦИЯ — Мальформация сосудов головного мозга

Что такое мальформация сосудов головного мозга?

Мальформации сосудов головного мозга – это врождённый порок развития кровеносных сосудов. Аномальное строение и коммуникации сосудов проявляются в образовании плотных сосудистых клубочков различной формы и размеров. Эти клубочки не что иное, как переплетённые расширенные аномальные сосуды головного мозга. Сосудистые мальформации опасны развитием синдрома обкрадывания и могут быть причиной субарахноидального кровоизлияния в случае разрыва.

Артериовенозные мальформации могут возникать в любом месте организма, но чаще всего их обнаруживают в головном и спинном мозге. Особенностью такой аномалии развития является отсутствие в мальформации капиллярной сети, а это приводит к шунтированию крови с артериального кровотока в венозный, минуя ткань мозга. Это нарушает обмен веществ в мозге, в результате чего мозг голодает. Это и называется синдромом обкрадывания.

Причины развития мальформации сосудов головного мозга

Учёные всё ещё не выяснили причину подобных аномалий сосудистой системы. Известно лишь то, что наличие нарушений внутриутробного развития плода, родовых травм повышает вероятность появления мальформаций сосудов головного мозга у малыша.

Cимптомы

Симптомы болезни довольно неспецифичны, поэтому врач должен провести полное обследование пациента для постановки точного диагноза.

Артериовенозные мальформации могут стать причиной появления:

  • внутричерепной гипертензией с развитием давящей или пульсирующей головной болью;
  • вялости и апатии, что ведёт за собой снижение работоспособности;
  • расстройства координации движений, что ведёт к шаткости походки и внезапным падениям;
  • нарушений речи, в частности моторной афазии;
  • нарушений иннервации некоторых участков тела;
  • сниженного мышечного тонуса и судорожных приступов;
  • нарушений зрения, что может проявиться косоглазием, выпадением полей зрения, частичной или полной слепотой;
  • различных эпилептических припадков;
  • парезов конечностей
Читать еще:  Как проверяют сосуды сердца

Выраженность и интенсивность клинической картины зависят от места образования сосудистых мальформаций.

Субарахноидальное кровоизлияние и образование внутричерепной гематомы проявляется:

  • резким и внезапным приступом очень сильной головной боли;
  • тошнотой и интенсивной рвотой без явных причин, что не приносит облегчения;
  • синкопальными состояниями;
  • светобоязнью, парезом глаз и нарушением зрения;
  • нарушением речи;
  • судорожными припадками;
  • параличом конечностей.

Осложнения мальформации сосудов

Игнорирование симптомов мальформации сосудов повышает вероятность развития осложнения болезни. Аномальные сосуды способны привести к недостаточному кровоснабжению определённых участков головного мозга, вызывая его гипоксию. Гипоксия, в свою очередь ведёт к дистрофии и отмиранию тканей мозга. В результате развивается клиническая картина ишемического инсульта. Сдавливание окружающих тканей может привести к развитию гидроцефалии головного мозга, появлению стойких двигательных расстройств, тяжёлых неврологических нарушений.

Очень серьёзным последствием мальформаций считается кровоизлияние в головной мозг. В зависимости от объёма кровоизлияния и его локализации может иметься различный результат от головной боли до летального исхода.

Диагностика

Диагностированием аномалий сосудов занимается невропатолог, который проводит сбор жалоб больного, осматривает пациента, оценивает неврологический статус и назначает дополнительное обследование.

Для диагностики применяются:

  1. Артериография даёт возможность наличие аномальных сосудов головного мозга. Проводится катетеризация бедренной артерии, с помощью которого в сосуды головного мозга вводится контрастное вещество. Оно-то и покажет состояние сосудов мозга и наличие мальформаций.
  2. Компьютерная томография применяется, также, с введением контраста. Впоследствии рентгенолог делает серию снимков, где и видно есть ли мальформации сосудов или нет.
  3. МРТ можно считать золотым стандартом в диагностике сосудистых мальформаций головного мозга. Она показывает точное местоположение мальформации, её размер и наличие осложнений.
  4. Ультразвуковая доплерография показывает положение поражённого сосуда и позволяет провести дифференциальную диагностику данной патологии с другими сосудистыми заболеваниями.

Мальформация сосудов головного мозга — лечение в Израиле

Выбором метода лечения должен заниматься опытный специалист. Тактика лечения зависит от локализации мальформации, её размеров, интенсивности проявления её симптомов, индивидуальных особенностей пациента. Если сосудистые аномалии обнаружены и ничем не проявляются, то и какого-либо лечения они не требуют. Таким особам необходимо лишь периодически обращаться к врачу и контролировать состояние мальформаций.

Существует несколько видов оперативного лечения таких аномалий сосудов, которые с успехом используются в израильских клиниках:

  1. Хирургическая резекция применяется в случае наличия мальформации сосудов небольших размеров. Это одна из наиболее эффективных методик. Больному проводится трепанация черепа. Именно через трепанационное отверстие нейрохирург удаляет артериовенозную мальформацию. Но такое оперативное вмешательство противопоказано при глубокой локализации аномального сосуда, поскольку существует большой риск для жизни пациента.
  2. Эмболизация может применяться как основной метод лечения или сочетаться с хирургической резекцией. В ходе операции проводится катетеризация бедренной артерии, далее катетер проводят к аномальным сосудам и с помощью специальной «заклейки» блокируют их кровоток. Это позволяет профилактировать прогрессирование и разрыв мальформации.
  3. Лучевая терапия. В основе методики лежит направленное воздействие радиоактивных частиц, которые имеют свойство разрушать венозные мальформации. Данная лечебная тактика применяется при слабо выраженной клинической картине, и при отсутствии угрозы разрыва аномального сосуда и развития внутримозгового кровоизлияния.

Профилактика артериовенозных мальформаций

Профилактические меры показаны в случаях диагностированной мальформации сосудов головного мозга, когда лечение является невозможным. В таких случаях необходимо предупредить подальше прогрессирование заболевания.

Для этого больным рекомендуется:

  1. Контролировать уровень артериального давления, вовремя купировать приступи повышенного артериального давления.
  2. Избегать психических и эмоциональных стрессовых ситуаций.
  3. Отказаться от тяжёлых физических нагрузок.
  4. Отказаться от вредных привычек.

Мальформации сосудов головного мозга диагностируются очень редко. Далеко не каждая мальформация сопровождается выраженной клинической картиной.

Для получения информации о лечении артериовенозных мальформаций головного и спинного мозга в Израиле обратитесь к нам без промедления!

В каких случаях ставится диагноз «мальформация сосудов головного мозга» и чем опасно это состояние

Диагноз «мальформация сосудов головного мозга» (общий код Q28.0 по МКБ-10) ставится при наличии врожденной аномалии системы мозгового кровообращения. Проявляется в виде локального замещения капиллярной сети на конгломерат аретрио-венозных соединений. В результате происходит прямой сброс крови из артерий в вены, дестабилизируется давление, участок тканей мозга недополучает питание.

Последствиями патологии являются разрывы сосудистой стенки с кровоизлияниями, ишемия, аневризмы. Лечение только хирургическое, направленное на удаление, эмболизацию или облитерацию мальформации.

Что это такое

В норме вены с артериями соединяются обширной сетью мелких капилляров. Функция последних – перенос питательных веществ из крови в ткани органов. Диффузия возможна за счет однослойного строения стенки капилляров. При мальформации часть капиллярной сети заменяется более крупными извитыми сосудами. Чаще всего этот клубок представляет собой комбинацию вен с артериями – в этом случае речь идет об артериальновенозной мальформации сосудов головного мозга (сокращенно АВМ). Иногда наблюдаются аномалии только одного типа.

Чем опасна данная патология? При небольшом размере конгломерата он может продолжительное время не проявлять себя, однако крупные образования очень опасны. Прежде всего риском разрыва, так как сосудистая стенка мальформации деформированная, истонченная. Вероятность такого исхода составляет до 4% в год, при этом повторное кровоизлияние наступает в 2 раза чаще. Летальный исход в случае разрыва – 1 случай из десяти, а стойкая инвалидизация наступает в половине из них. Если же помимо мальформации имеются аневризмы, смертность повышается.

Читайте также по теме

Еще одно вероятное последствие – ишемия тканей мозга. Сброс крови напрямую из артерий в вены приводит к тому, что участки мозгового вещества, расположенные ниже по направлению тока крови, лишаются кислорода с питательными веществами. Результатом продолжительного «голодания» становятся дисфункция и отмирание тканей по типу ишемического инсульта.

Несмотря на то что заболевание достаточно редкое – 2 случая на 100 000 – из-за негативных последствий и высокой летальности ему уделяется особое внимание в неврологии.

Классификация

Сосудистая мальформация, находящаяся в головном мозге, может состоять только из вен, артерий либо быть комбинированной. Последний вариант – артериальновенозный – встречается чаще всего.

По типу строения церебральные АВМ подразделяются на:

  • Рацемозные (составляют ¾ от общего количества) – разветвленный сосудистый конгломерат.
  • Фистулезная – представляет собой массивный шунт между крупными сосудами.
  • Кавернозная – скопление тонкостенных полостей, внешне напоминающее ягоды шелковицы (диагностируется в 11% случаев АВМ).
  • Микромальформация – небольшое по размерам образование.

Среди изолированных выделяют венозную мальформацию, артериальную, телеангиоэктазию. Аномалии различают также по размеру. Диаметр малых не превышает 30 мм, средних – 60 мм, а крупные – это клубки больше 6 см. Для диагностики и лечения имеет значение локализация дефекта: в легких случаях они расположены вне функционально значимых зон, к которым относятся мозговой ствол, височные и затылочные доли, таламус, сенсомоторная кора, речевая область, центр Брока. Важен также характер дренирования, то есть наличие выхода в крупные вены.

Читать еще:  Красная икра и холестерин польза и вред продукта

Перечисленные параметры классификации важны для определения риска в случае операции. Каждый из них (локализация, тип дренирования, размер) оценивается по трехбалльной шкале, и в зависимости от суммы набранных баллов определяется операционный риск. Низкий – это 1, а пятерка означает повышенную техническую сложность вмешательства, высокую вероятность инвалидизации или летального исхода.

Причины

В большинстве случаев артериовенозная мальформация головного мозга – следствие нарушения формирования церебральной сосудистой сети во внутриутробном периоде. Генетический фактор не доказан, поэтому наследственность роли, предположительно, не играет. Негативное влияние на развитие системы мозгового кровообращения у плода оказывают хронические заболевания будущей матери, внутриутробные инфекции, повышение радиационного фона. Тератогенный эффект дают также прием некоторых препаратов, интоксикации, наличие у беременной вредных привычек (алкоголизм, наркомания, курение).

Частота кровоизлияний у детей с цереброваскулярной патологией данного типа невелика. Обычно заболевание впервые проявляется после достижения 20-летнего возраста. По мере взросления пациента риск разрыва образования возрастает. Приобретенные мальформации встречаются очень редко, манифестируя к 50 годам. Среди причин развития болезни выделяют атеросклеротические, склеротические изменения сосудистой стенки, а также черепно-мозговые травмы.

Симптомы

Симптоматика заболевания зависит от типа его протекания. Первый, геморрагический, наблюдается более чем в половине случаев (по статистике, до 70%). Он характерен для сосудистых мальформаций небольших размеров. Второй вариант клинических проявлений – торпидный – встречается при крупных и средних образованиях.

Геморрагическое течение патологии

Мелкие конгломераты, характерные для этого типа протекания, могут не проявляться годами. Часто первым признаком заболевания становится разрыв дефектной стенки сосуда с последующим кровоизлиянием. Если артериовенозная аномалия дислоцируется в задней черепной ямке и имеет дренирующие вены, появляется такой клинический симптом, как артериальная гипертензия. В случае разрыва развивается симптоматика геморрагического инсульта:

  • интенсивная головная боль;
  • тошнота с приступами рвоты;
  • парестезии, параличи, мышечная слабость;
  • спутанность и потеря сознания;
  • расстройства мозговой деятельности (координации, зрения, речи).

Перечисленные признаки свойственны субарахноидальному кровоизлиянию (кровотечение происходит между мозговыми оболочками). На его долю приходится почти половина от общего числа случаев. В остальных кровь изливается непосредственно в мозг с образованием гематом различной локализации. Наиболее опасны из них внутрижелудочковые. К общей симптоматике при внутримозговом кровоизлиянии присоединяются специфические симптомы, по которым можно определить пораженную область мозга.

Торпидное течение патологии

В отличие от геморрагического, о наличии сосудистой мальформации можно судить еще до ее разрыва. Крупные и средние по размеру аномалии проявляются регулярными кластерными головными болями. Приступы могут длиться на протяжении 3 часов, на их фоне нередко развивается судорожный синдром. Еще одним характерным признаком может стать неврологический дефицит, свойственный для опухолей мозга.

В этом случае развиваются общемозговые симптомы: диффузные головные боли распирающего характера, расстройства психики и зрения, рвота, эпиприступы. По характеру эпилептических припадков и предшествующей им ауры можно достаточно достоверно установить местоположение мальформации. Когда она оказывает давление на близлежащие ткани и отдаленные структуры, к общемозговой симптоматике присоединяется очаговая. В зависимости от локализации могут наблюдаться нарушения когнитивных функций, парезы лицевых нервов, параличи конечностей и другие неврологические расстройства.

АВМ вены Галена

Отдельный вид врожденной цереброваскулярной патологии у детей, характеризующийся комплексом дефектов развития большой мозговой вены, включая шунтирование. Встречается достаточно редко, однако в большинстве случаев приводит к летальному исходу.

Единственный вид лечения – нейрохирургическая операция в первый год жизни. Основные симптомы определяются сразу после рождения у половины младенцев с данным типом АВМ: сердечная недостаточность, гидроцефалия. В последующем наблюдается отставание в психическом и физическом развитии.

Диагностика

До разрыва сосудистая мальформация геморрагического типа часто никак не проявляется и может быть обнаружена случайным образом. При торпидном течении заболевания поводом для обращения к неврологу служат головные боли, появление судорожного синдрома, очаговых признаков. На основании жалоб врач назначает консультацию нейрохирурга, который проводит комплексное обследование:

  • электроэнцефалографию;
  • эхоэнцефалографию;
  • реоэнцефалографию;
  • КТ и МРТ;
  • церебральную ангиографию.

Компьютерная и магнитно-резонансная томография в случае патологии торпидного типа может оказаться неинформативной. Для подтверждения диагноза предпочтительна ангиография с использованием контрастного вещества. При разрыве весь комплекс диагностических мероприятий проводится экстренно, наибольшей информативностью при этом обладает МРТ.

Как лечится мальформация

Лечение аномалии до ее разрыва сводится к исключению конгломерата из кровотока. Выполняется эта задача одним из трех методов: эмболизацией АВМ головного мозга, транскраниальным или радиохирургическим удалением. Методика подбирается с учетом всех операционных рисков, величины и локализации образования.

Операция проводится по показаниям также после разрыва, когда состояние пациента стабилизируется. На остром этапе возможно только удаление гематомы. Комбинированное вмешательство (экстракция сгустка и иссечение АВМ) показано при небольших размерах образования.

Хирургическое удаление

Выполняется транскраниально после трепанации черепа, если объем сосудистой мальформации не превышает 100 мл. Применяется при неглубоком залегании конгломерата вне функционально значимых областей мозга. В ходе операции приводящие сосуды перекрываются методом коагуляции, конгломерат выделяется, отводящие вены перевязываются, АВМ иссекается полностью.

Классическое удаление в большинстве случаев гарантирует полное выздоровление, однако требуется прием ноотропов с ангиопротекторами в восстановительном периоде. Обязательно систематическое наблюдение у врача, поскольку вероятны осложнения – инсульты.

Эмболизация АВМ

Менее травматичная методика лечения, направленная не на удаление, а на окклюзию цереброваскулярной аномалии. С помощью микрокатетера, введенного в разрез бедренной артерии, в мальформацию вводят специальный сополимер, склеивающий сосуды. Данный способ используется только в том случае, когда имеются приводящие сосуды, доступные для катетеризации.

Кроме того, эмболизация проводится в несколько этапов, а полной окклюзии удается добиться только у трети пациентов. Поэтому часто эта манипуляция проводится в качестве подготовительной перед хирургическим иссечением. Предварительное склеивание части сосудов уменьшает риск операционных кровотечений и осложнений в послеоперационном периоде.

Радиохирургический метод

Как и классическая хирургическая операция, позволяет полностью удалить аномалию (однако размер ее не должен превышать 3 см). Этот способ используется, когда транскраниальный доступ к сосудистой мальформации мозга затруднен, а также нет возможности провести эмболизацию. Операция представляет собой часовое облучение пораженной зоны узконаправленным излучением. После этого происходит постепенное склерозирование АВМ в течение нескольких лет.

Недостатком радиохирургического лечения является долго ожидание полного закрытия сосудов, поскольку сохраняется вероятность разрыва. Поэтому современные методики чаще всего состоят из разных типов операций. Например, сначала делается частичная эмболизация, а затем АВМ удаляется хирургически.

Последствия и прогнозы

Наиболее вероятный исход мальформации – это ее разрыв со всеми специфическими симптомами и последствиями геморрагического инсульта. Степень инвалидизации, вероятность летального исхода зависят от объема и локализации кровоизлияния. Повторные разрывы повышают процент смертности. Однако есть возможность дожить до преклонных лет без хирургического вмешательства, что наблюдается примерно в половине случаев АВМ.

Если появляются характерные мозговые симптомы в виде головных болей, эпиприступов, обращение к неврологу и начало лечения помогут избежать осложнений. Каков процент выздоровления после операции? Радиохирургическое и классическое удаление – 85%, эмболизация – около 30%. В комбинации эти методики более эффективны и дают почти стопроцентный результат. Из послеоперационных осложнений наиболее вероятным является инсульт.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector