Ixzi.ru

Синдром кавасаки у детей — Все о детях

Болезнь Кавасаки у детей

Болезнь Кавасаки может развиться в любом возрасте, но преимущественно она диагностируется у детей. Характеризуется патология сосудистым поражением и в качестве осложнения можно выделить сердечный приступ, который приводит к летальному исходу. Опасность болезни состоит в том, что до сих пор неизвестна точная причина ее развития, а также ее симптомы схожи с другими патологиями, что затрудняет своевременную диагностику.

Болезнь Кавасаки у детей что это?

Болезнь Кавасаки – это состояние, которое сопровождается воспалительным процессом в коронарных и прочих артериях различного калибра. Заболевание встречается крайне редко. Страдают от него преимущественно маленькие дети до 5-8 лет. У взрослых патология встречается редко, иногда она диагностируется у молодых людей от 20 до 30 лет. Чаще болезнь Кавасаки выявляется у мальчиков.

Болезнь имеет и другие названия:

  1. Детский узелковый периартериит.
  2. Генерализованный васкулит.
  3. Синдром мукокутанного лимфоузла.

Болезнь Кавасаки выступает основной причиной приобретенных пороков сердца в детском возрасте. При плохо проведенном лечении появляется аневризма коронарной артерии, что случается в 25% случаев из 100. При проведенном лечении этот процент сокращается в разы и составляет лишь 2%.

Впервые определили это заболевание в Японии в 1960 году.

Причины заболевания

Даже современные ревматологи не могут дать точный ответ, почему воспаляются стенки сосудов. Имеются лишь некоторые предположения. Наиболее достоверной считается генетическая предрасположенность в совокупности с влиянием на организм инфекционных процессов – микробной или вирусной направленности. Чаще всего к ним относятся:

  • парвовирус риккетсии,
  • вирус герпеса простого,
  • вирус Эпштейна-Барра,
  • спирохеты,
  • ретровирус,
  • стрептококки,
  • стафилококки.

Примерно у 10% заболевших предки тоже перенесли заболеванием Кавасаки. Замечено, что азиаты болеют этой патологией чаще европейцев.

Предрасполагающим фактором выступает ослабленная иммунная система.

Болезнь Кавасаки у детей симптомы

Сначала у ребенка поднимается температура тела до отметки 38,9 °C и выше. Ребенок раздражен, капризничает, многие маленькие пациенты становятся вялыми и сонливыми. Иногда малыша беспокоят спазмы в животе. Высокая температура держится в течение как минимум 5 дней.

Спустя несколько дней на теле появляется сыпь. Развиться она может где угодно и не имеет определенного рисунка, может быть в виде красных пятен или волдырей. Через несколько дней она исчезает без следа. Из-за расширенных капилляров на теле появляются розовые или бордовые пятна.

Глаза краснеют, выделений не наблюдается.

Краснеют, сушатся и трескаются губы. При осмотре языка можно заметить, что он увеличился в размерах, покраснел, сосочки его тоже увеличиваются, что внешне напоминает спелую клубнику.

Опухают и руки с ногами, помимо отека преобладает гиперемия. Пальцы рук и ног начинают шелушиться. Становится тяжело ими пошевелить.

Опухают лимфоузлы, особенно это заметно в области шеи.

Лечение заболевания

К сожалению медики пока не разработали радикального способа лечения болезни Кавасаки. Она не поддается антибиотикотерапии или стероидным препаратам.

Единственным положительным эффектом обладает внутривенное введение одновременно двух препаратов: ацетилсалициловой кислоты и иммуноглобулина.

Иммуноглобулин способен повысить пассивный иммунитет, и организм начинает борьбу с болезнью.

Задача ацетилсалициловой кислоты – разжижить кровь и предотвратить образование тромбов.

При одновременном введении этих медикаментов больной сразу чувствует облегчение, так как снижается повышенная температура и улучшается общее самочувствие.

Кроме этого, врач может назначить антикоагулянты, такие как Варфарин или Клопидогрел. Эти препараты также предотвращают возможное образование тромбов. Их обычно назначают при больших аневризмах.

Если аневризмы небольшие, то они исчезают в течение года, однако чаще остаются ослабленные артерии, которые могут вызывать проблемы сердечной деятельности в будущем.

Если все лечебные мероприятия были проведены вовремя и коронарные артерии не успели повредиться, то выздоровление может наступить уже на 6-10 сутки.

Возможные осложнения

Осложнения возникают не часто, лишь 20% заболевших детей подвержены им. В основном они связаны с сердечной деятельностью, хотя крайне редко у больного случается сердечный приступ или наступление внезапной смерти.

К ряду наиболее частых осложнений относятся:

  1. Патологическое расширение коронарных артерий.
  2. Аневризма.
  3. Перикардит.
  4. Миокардит.

Менее распространенные последствия, не связанные с сердцем:

  1. Воспаление тканей вокруг головного мозга.
  2. Воспаление суставных тканей.
  3. Воспаление тканей желчного пузыря.
  4. Воспалительный процесс во внутренней части глаз.

Избавиться от этих осложнений возможно, если следовать всем рекомендациям врача.

Опасность болезни

Системные васкулиты, в эту же группу входит болезнь Кавасаки, считаются опасными заболеваниями, так как способны поражать как крупные, так и мелкие кровеносные сосуды и артерии. Особо опасно, когда они развиваются в незрелом детском организме. Риск осложнений в этом случае высок, так же, как и летальный исход заболевания.

Мнение доктора Комаровского

В Европейском регионе болезнь Кавасаки считается редкостью, поэтому не все врачи с первого раза могут поставить правильный диагноз, путая заболевание с краснухой, скарлатиной или ветрянкой.

Доктор Евгений Комаровский рекомендует запомнить основные характерные признаки, присущие именно болезни Кавасаки. В этом случае диагноз будет проще поставить:

  1. Продолжительная лихорадка (не менее 5 суток).
  2. Воспалены слизистые оболочки.
  3. Эритема ладоней и стоп, при этом видно явное шелушение кожи в области пальцев.
  4. Конъюнктива гиперемирована.
  5. Увеличены шейные лимфатические узлы.
  6. Кожные высыпания, не имеющие определенного рисунка.

Что касается диагностирования болезни, то нет определенных тестов для ее выявления. Врачи могут назначить лабораторные исследования только с целью выявления начавшихся осложнений. Так, например, назначается ЭХО-кардиограмма, чтобы выяснить, насколько повреждена сердечная мышца.

Профилактика

Несмотря на опасность заболевания, по статистике полное выздоровление происходит достаточно часто. Но это при условии правильно проведенного лечения.

Однако стоит помнить о том, что болезнь может вызывать серьезные проблемы со здоровьем в будущем. Поэтому вторичная профилактика крайне важна. Для этого переболевшего ребенка обязательно ставят на учет в местной поликлинике. Он регулярно наблюдается у кардиолога.

А вот первичные меры профилактики до сих пор не разработаны ввиду отсутствия информации о причинах ее возникновения.

Родители лишь могут позаботиться об укреплении иммунной системы ребенка.

Если у ребенка развилась болезнь Кавасаки, родители не должны паниковать, стоит помнить, что в 90% случаев наступает полное излечение. Главное следовать всем рекомендациям доктора. Лишь 1% заболевших умирали от этой болезни. Но всему виной несвоевременно начатая терапия.

Самым опасным временем считается первые 2-3 недели после развития лихорадочного синдрома. Именно в этот период необходим тщательный уход за больным. Дальше болезнь идет на спад и опасность осложнений постепенно сокращается.

Болезнь Кавасаки у детей

Что это такое – синдром Кавасаки?

Болезнью, или синдромом, Кавасаки у детей называется состояние, при котором происходит повреждение коронарных артерий, а также изменение формы и размера сердечной мышцы. Заболевание открыто и описано в 1961 году педиатром Кавасаки из Японии.

Болезнь сопровождается повреждением как мелких, так и крупных кровеносных сосудов. При этом капилляры лопаются, и происходит кровоизлияние, из-за чего у больного на коже наблюдаются кровянистые сеточки. Особенно они заметны на лице и глазных белках. В крупных сосудах наблюдаются следующие процессы:

  • растяжение сосудов, в результате которого их стенки становятся тонкими и легко повреждаются, провоцируя внутренние кровотечения. При наличии бактериальной инфекции в организме или в случае образовавшейся открытой раны существует риск развития гангрены или сепсиса;
  • тромбозы;
  • расширение вен с образованием узелков.

Основная причина возникновения патологии не обнаружена. Однако присутствие в организме антигенов стрептококков и стафилококков, которое сопровождается повышением уровня Т-лимфоцитов, может способствовать развитию болезни.

Читать еще:  Как отличить сердечную боль от остеохондроза

Более 70% заболевших – это дети младше 3 лет, патология в 1,5 раза чаще возникает у мальчиков. Одновременно с этим уровень зараженных малышей монголоидной расы среди всех больных составляет около 95%.

Предполагаемые возбудители синдрома

Этиология заболевания неизвестна. Предположительными возбудителями патологии считаются такие инфекции:

  • стафилококк;
  • спирохета;
  • риккетсии;
  • вирус Эпштейна-Барр;
  • парвовирус;
  • ретровирус.

Причиной возникновения заболевания также может являться герпетическая инфекция.

Симптомы заболевания

Болезнь Кавасаки имеет 3 последовательных стадии развития.

  1. Начальная, острая фебрильная. Она длится 1–1,5 недели.
  2. Подострая. Возникает спустя 2–3 недели со дня активного проявления болезни.
  3. Период выздоровления. Длительность этого этапа от 4 недель до нескольких лет.

Появление первых признаков заболевания всегда сопровождается длительной лихорадкой. Обычно фебрильная температура у ребенка держится более 5 дней. Если своевременно не выявлена причина лихорадки и не начато лечение болезни, высокая температура может наблюдаться у ребенка около 14 дней. Помимо этого, у малышей присутствуют такие симптомы:

  • красные пятна, сыпь и волдыри на коже рук и ног. Наиболее заметны они в области ладоней и пяток;
  • опухлость конечностей, сопровождающаяся снижением подвижности пальцев. Наиболее сильная отечность наблюдается на 3–5 день болезни;
  • сильное шелушение кожи;
  • конъюнктивит на обоих глазах. При болезни Кавасаки из глаз не появляется гной или иные патологические выделения;
  • увеличенные шейные лимфоузлы. Диаметр каждого из них составляет более 15 мм;
  • кровоточивость десен;
  • покраснение глаз;
  • кожа губ становится сухой и постоянно трескается;
  • язвочки на внутренней стороне щеки;
  • язык окрашивается в яркий малиновый цвет.

При наличии 4 и более симптомов заболевания у ребенка диагностируется синдром Кавасаки. В случае появления 3 и менее признаков заболевания врачом ставится диагноз болезни с неполной клинический картиной.

Со стороны работы внутренних органов и систем могут наблюдаться такие симптомы патологии:

  • аневризмы сосудов;
  • периодические боли в области грудной клетки;
  • инфаркт миокарда;
  • перикардит;
  • сердечная недостаточность;
  • миокардит;
  • тахикардия;
  • митральная недостаточность.

Помимо специфических признаков болезни Кавасаки, у ребенка могут наблюдаться тошнота и рвота, диарея, а также сильный дискомфорт в области желудка. В отдельных случаях синдром сопровождается уретритом или менингитом.

Методы диагностики

Диагностика заболевания производится на основании имеющихся симптомов патологии. Анализ крови используется только для общей оценки состояния организма. У детей с синдромом Кавасаки наблюдается высокий уровень тромбоцитов и лейкоцитов, анемия. При проведении биохимического анализа выявляются повышенные уровни трансаминаз, иммуноглобулинов и серомукоида. В моче больного ребенка присутствует белок, а также превышены нормы лейкоцитов.

Дополнительно врач может назначить такие диагностические процедуры:

  • электрокардиограмму;
  • рентгеновский снимок грудной клетки;
  • ультразвуковое исследование сердца;
  • ангиографию коронарных артерий.

Дифференциальную диагностику проводят с корью, скарлатиной, краснухой. Исследования включают в себя анализы крови на соответствующие болезням антитела.

В отдельных случаях для диагностики болезни ребенку назначается проведение люмбальной пункции.

Лечение

Этиотропного лечения болезни Кавасаки нет

Радикальные методы терапии патологии не разработаны. Основное лечение заключается в одновременном проведении инъекций ацетилсалициловой кислоты и иммуноглобулина внутривенно. При этом ацетилсалициловая кислота улучшает реологические свойства крови, предотвращает появление тромбов и снимает воспаление. Иммуноглобулин препятствует появлению аневризм. При сочетании этих двух препаратов также понижается температура тела ребенка. Терапевтический курс длится 3 месяца.

В качестве дополнения к основной терапии больному назначают антикоагулянты. Они обеспечивают профилактику тромбоза. Часто применяются такие препараты:

Лечение патологии с помощью кортикостероидов недопустимо, поскольку препараты этой группы в данном случае только способствуют тромбозу коронарных сосудов.

Последствия и прогнозы

Появление осложнений заболевания возможно лишь при неправильном лечении патологии или его полном отсутствии. В таких случаях у ребенка могут развиться:

  • артрит;
  • гангрена;
  • вальвулит;
  • миокардит;
  • асептический менингит;
  • инфаркт миокарда;
  • отит;
  • аневризма коронарных артерий;
  • водянка желчного пузыря.

Прогноз при адекватном лечении положительный. В среднем смертность больных с синдромом Кавасаки составляет 2% от всех больных этой болезнью. Наиболее частой причиной смерти становятся тромбоз и инфаркт миокарда.

Каждый 5 пациент после болезни имеет необратимые изменения стенок коронарных сосудов.

Профилактика и диспансерное наблюдение

Специфической профилактики заболевания на сегодняшний день не существует. Во избежание развития опасных последствий болезни при первых ее проявлениях нужно обращаться за врачебной помощью.

Дети, перенесшие болезнь, должны наблюдаться у кардиолога. Каждые 5 лет им рекомендуется проходить обследование сердца и коронарных сосудов.

Читайте в следующей статье: болезнь Крона у детей

Болезнь (синдром) Кавасаки у детей: насколько опасен этот системный васкулит?

Системные васкулиты – опасная группа заболеваний, поражающих крупные и мелкие артерии и сосуды. Особую опасность они составляют тогда, когда развиваются в незрелом детском организме, так как в этом случае могут привести к всевозможным осложнениям или даже летальному исходу.

Одна из патологий, которые чаще всего диагностируются у детей, носит название болезнь (синдром) Кавасаки. Как же распознать его симптомы и вовремя оказать ребенку необходимую помощь?

Описание

Болезнь Кавасаки относится к генерализованным васкулитам невыясненной этиологии острого некротизирующего характера, поражающих крупные и мелкие артерии, а также кожные покровы и слизистые оболочки организма. Впервые оно было описано в 1961 году известным японским врачом Томисаку Кавасаки.

В группе риска находятся все дети в возрасте от полугода до восьми лет (примерно 80% больных не достигли трехлетнего возраста), причем мальчики страдают от заболевания в 1,5 чаще, чем девочки.

Наибольшее распространение синдром Кавасаки получил в азиатских странах – там ее частота составляет 100:100 000 детей до пяти лет.

В Европе и США заболевание встречается значительно реже – например, в Германии от него страдают 9 детей из 100 тыс. Также в истории медицины есть случаи, когда болезнь Кавасаки диагностировалась у взрослых пациентов.

Причины

Точные причины развития болезни Кавасаки пока неизвестны, но тот факт, что ее вспышки имеют некоторую цикличность и сезонную изменчивость, позволяют говорить об инфекционной природе.

К тому же обследования больных данной формой васкулита детей выявили в их крови остатки неизвестных микроорганизмов, которые больше всего напоминают вирусы.

Кроме того, существуют теории о том, что заболевание является ответом иммунной системы на воздействие какого-то токсина, а также о роли наследственного фактора и этнической принадлежности (доказательством этого является повышенная чувствительность азиатских детей к синдрому Кавасаки).

Классификация

Диагноз «синдром Кавасаки» может быть полным или неполным: в первом случае у пациентов присутствуют 5 из основных 6 симптомов заболевания, включая сильную лихорадку, или 4 симптома в комплексе с коронарными аневризмами.

Если же признаков меньше (при условии, что они не могут быть вызваны другими причинами), то состояние больного определяют как неполный (атипичный) синдром Кавасаки.

В клиническом течении болезни выделяют три основных стадии:

  • острый период, который продолжается от 7 до 10 дней;
  • подострый период длительностью 2-4 недели;
  • период выздоровления, который может продолжаться от нескольких месяцев до нескольких лет.

Опасность и осложнения

Несмотря на угрожающие симптомы, при своевременной диагностике болезнь Кавасаки достаточно хорошо поддается лечению. Смертность в этом случае составляет 1-2%, причем летальный исход может наступить как в первый месяц после начала заболевания, так и через несколько лет.

Главная опасность заключается в том, что в 5-20% в патологический процесс вовлекаются крупные и мелкие артерии, в результате чего возникает патологическое расширение коронарных артерий.

К остальным осложнениям синдрома Кавасаки относятся воспаление мягких мозговых оболочек, суставов и мочевого пузыря, но опасности для жизни они обычно не представляют.

Читать еще:  Дигидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов препараты

Симптомы и фото

Заболевание начинается остро, с высокой (39-40 о ) температуры, сильной возбудимости, которая проявляется ярче, чем при других лихорадочных состояниях. Часто больные мучаются от боли в мелких суставах и животе, причем при отсутствии лечения лихорадка может продолжаться очень долго, от одной до нескольких недель.

На фоне высокой температуры у ребенка развиваются повреждения слизистых оболочек, в частности, гиперемия конъюнктив, которая не сопровождается выраженными экссудативными проявлениями, и проходит в течение 1-2 недель.

Кроме того, с первых дней заболевания у пациента наблюдаются сухость и трещины губ, слизистой оболочки рта, а также отек языка, причем примерно на второй неделе развития заболевания он приобретает малиновый оттенок.

Вскоре после появления лихорадки на туловище и в паху больного появляется сыпь, которая может иметь несколько вариантов: эритрематозные бляшки неправильной формы, скарлатиноподобная сыпь и т.д.

На этих фото вы увидите основные симптомы болезни Кавасаки:

Впоследствии возникает эритрема промежности, кожи ладоней и стоп, сопровождающаяся отеком, сильной болезненностью и ограниченной подвижностью пальцев. Через некоторое время сыпь отцветает, а вместо нее появляется шелушение, которое распространяется на пальцы, кисти и стопы.

У половины пациентов с диагнозом «болезнь Кавасаки» развиваются патологические изменения сердечно-сосудистой системы, проявляющиеся аритмией, тахикардией и сердечными шумами. Острую фазу заболевания часто сопровождают изменения сердечных оболочек, которые обычно имеют положительную динамику и уменьшаются по мере выздоровления ребенка.

При этом характерная особенность данного васкулита заключается в том, что аневризмы коронарных артерий развиваются очень быстро, буквально в течение 1-4-х недель. Помимо коронарных, процесс может распространяться на другие сосуды: брюшную аорту, подмышечные, плечевые, подключичные, и почечные артерии.

Знание симптомов микроскопического полиангиита поможет вам вовремя заметить их при необходимости.

О причинах, диагностике и проявлениях другого опасного васкулита — болезни Бехчета — читайте в этом материале.

Диагностика

Сложность диагностики болезни Кавасаки заключается в том, что она является достаточно редким явлением (особенно для европейских стран), поэтому не каждый врач может отличить ее от других детских заболеваний: краснухи, скарлатины, ветрянки и т.д.

Основными критериями для постановки диагноза являются 6 основных признаков (у пациента должно присутствовать как минимум 5 из них):

  • лихорадка, которая продолжается не менее 5 дней;
  • воспаления слизистых оболочек;
  • эритрема ладоней и стоп, сопровождающаяся шелушением пальцев;
  • гиперемия конъюнктивы;
  • увеличение шейных лимфоузлов;
  • кожная сыпь, которая представлена разными вариантами.

Когда обращаться к врачу?

Так как любые детские болезни, включая синдром Кавасаки, отличаются очень быстрым, реактивным течением, любое повышение температуры, сопровождающееся сыпью и поражениями слизистой, является поводом немедленно обратиться к врачу.

Для исключения заболеваний инфекционного характера пациенту может понадобиться консультация инфекциониста, а для подтверждения диагноза, назначения адекватного лечения и профилактики сердечно-сосудистых осложнений – консультации ревматолога и кардиолога.

Лабораторные методы диагностики заболевания включают:

    Общий анализ крови. У больных могут отмечаться увеличение количества лейкоцитов и повышение СОЭ, тромбоцитоз и нормохромная анемия.

  • Биохимический анализ. При поражениях желчного пузыря и печени часто повышается активность трансаминаз, а также уровень прямого билирубина и уробилиногена.
  • Иммунологический анализ. Для синдрома Кавасаки характерно повышение содержания С-реактивного белка.
  • Анализ мочи. Во время острого периода заболевания у детей возникает небольшая микрогематурия, протеинурия и стерильная пиурия.
  • ЭКГ. Если патологический процесс распространяется на сердечно-сосудистую систему, на электрокардиограмме наблюдается снижение вольтажа зубца R, депрессия сегмента ST и другие нарушения.
  • ЭхоКГ. Данное обследование проводится на первой-второй неделе после появления основных симптомов, а при выявлении поражений коронарных артерий – каждые три месяца.
  • Коронарная ангиография. Позволяет оценить состояние артерий и выявить не только аневризмы, но и стенозы любых отделов.
  • Например, если симптомы предполагаемого васкулита сопровождаются формированием везикул, пурпурами или корочками, а также узелками и артериальной гипертензией, то речь о синдроме Кавасаки в таком случае, скорее всего, не идет.

    Лечение

    Основная цель медикаментозной терапии заключается в том, чтобы защитить от поражения сердечно-сосудистую систему. Хороший эффект дают следующие препараты:

    • Иммуноглобулин. Препарат вводится внутривенно раз в сутки и позволяет организму быстрее справиться с заболеванием путем повышения пассивного иммунитета.
    • Аспирин. Обычный аспирин обладает мощным противовоспалительным действием и способствует разжижению крови, поэтому широко применяется для лечения болезни Кавасаки.
    • Антикоагулянты. Для профилактики тромбообразования больным назначаются антикоагулянты, чаще всего клопилогель и варфарин.

    Прогнозы и профилактика

    Большинство детей с диагнозом «синдром Кавасаки» после проведенного лечения полностью выздоравливают, то есть прогноз для больных скорее благоприятный.

    При этом нельзя забывать о том, что заболевание может привести к серьезным проблемам в будущем, поэтому в качестве мер вторичной профилактики пациенты должны в течение нескольких лет после выздоровления наблюдаться у кардиолога. Первичные меры профилактики данной патологии пока что не разработаны.

    Синдром Кавасаки, как и любая другая форма системного васкулита у детей, действительно несет потенциальную угрозу для жизни, но при внимательном отношении родителей к здоровью своего ребенка можно не только полностью излечить заболевание, но и предупредить возможные осложнения.

    Больше о болезни (синдроме) Кавасаки смотрите на видео:

    Синдром Кавасаки: причины, проявления, диагностика, лечение, чем опасен

    Синдром Кавасаки — совокупность клинических признаков, возникающих у детей с аутоиммунным воспалением мелких и средних артериальных сосудов. Болезнь протекает по типу деструктивно-пролиферативного васкулита с преимущественным поражением сосудов сердца, кожи, почек, суставов и органов пищеварения. В процесс нередко вовлекается аорта и крупные кровеносные стволы. У детей синдром является причиной тяжелой сердечной патологии, сопровождающейся стенозом коронарных артерий, тромбообразованием и появлением аневризм.

    Недуг был открыт в 1961 году японским детским врачом Кавасаки. Доктор наблюдал за больными детьми, у которых имелась сыпь на гиперемированной коже, были потресканные губы, отекшие подошвы и ладони, увеличенные лимфоузлы. Он определил, что подобная симптоматика обусловлена системным поражением кровеносных сосудов. Благодаря открытию доктора Кавасаки синдром получил свое наименование. Первоначально недуг относили к категории легко протекающих болезней. В последствии неоднократно регистрировались случаи тяжелой коронарной дисфункции у лиц с синдромом Кавасаки. В России эта болезнь диагностируется крайне редко.

    Это редкое тяжелое заболевание протекает по типу генерализованного васкулита некротизирующего характера. Оно характеризуется воспалением преимущественно артерий сердца с образованием аневризмоподобных локальных расширений и кровяных сгустков, перекрывающих просвет сосуда. Воспаление нередко распространяется на оболочки сердца – перикард и эндокард, а также на саму сердечную мышцу – миокард.

    Синдром Кавасаки отличается полиморфизмом клинических проявлений. У больных возникает фебрильная лихорадка, на коже появляется диффузная сыпь, воспаляется конъюнктива глаз, слизистая оболочка рта, кожа, суставы, шейные лимфоузлы. При постановке диагноза врачи учитывают данные клинической картины и результаты лабораторных исследований, электрокардиографии, эхокардиографии, коронарографии. Лечение патологии проводится в стационаре. Больным назначают препараты из группы антиагрегантов, антикоагулянтов, НПВС, иммуномодуляторов. Эта малоизученная аномалия способна привести к печальным последствиям и даже к летальному исходу. Важно вовремя распознать болезнь и оказать пациенту медицинскую помощь.

    Этиопатогенез

    Этиология и патогенез синдрома в настоящее время до конца не изучены. Существует несколько теорий происхождения патологии — наследственная, аутоиммунная, инфекционная.

    • В пользу наследственной природы болезни говорит тот факт, что люди, имеющие предков с синдромом Кавасаки, в 10% случаев тоже заболевают им. Доказано, что патология поражает близких родственников.
    • Цикличность и сезонность — признаки, подтверждающие инфекционную этиологию недуга. Количество заболевших достигает максимума весной и зимой.
    • Аутоиммунная теория: на воздействие токсинов организм реагирует выработкой антител к собственным клеткам эндотелия сосудов.
    Читать еще:  Острый инфаркт миокарда клинические проявления патологии

    Патогенетические звенья синдрома:

    1. Воздействие на организм инфекционных биологических агентов,
    2. Активация Т-лимфоцитов,
    3. Выработка антител к микробам и эндотелиоцитам,
    4. Развитие иммунологических реакций против клеток эндотелия,
    5. Воспаление мышечного слоя артерий,
    6. Некроз гладкомышечных клеток,
    7. Разрушение эндотелия,
    8. Расщепление и расслоение эластических мембран сосудов,
    9. Патологическое расширение артерий и образование аневризмы,
    10. Фиброз стенок сосудов,
    11. Пролиферация и утолщение интимы,
    12. Появление общих симптомов заболевания,
    13. Сужение просвета сосуда,
    14. Тромбоз и окклюзия пораженной артерии.

    При отсутствии своевременной и правильной терапии синдрома прогноз становится неблагоприятным. В результате стенозирования и закупорки тромбом коронарных артерий возникает инфаркт миокарда, который нередко становится причиной смерти больных.

    Видео: механизм повреждения артерий при синдроме Кавасаки

    Симптоматика

    Клинические признаки синдрома разнообразны и специфичны:

        Лихорадка — резкой подъем температуры тела, сохраняющийся в течение двух недель и сопровождающийся признаками интоксикационного синдрома: недомоганием, ознобом, тахикардией, ломотой во всем теле. Родители жалуются на чрезмерное беспокойство, капризность, возбудимость и раздражительность своих детей. Они становятся плаксивыми и крикливыми, отказываются от еды и плохо спят. Взрослые больные не справляются с выполнением банальных повседневных дел. Они с трудом поднимаются в гору, не могут бежать и быстро идти, а также поднимать тяжести. Когда лихорадка длится дольше 14 дней, прогноз патологии существенно ухудшается.

      проявления синдрома Кавасаки

      • Поражение кожи проявляется появлением сыпи, элементы которой полиморфны. Они имеют вид мелких плоских красных пятен, крупных волдырей, кореподобных высыпаний без везикул и корочек. Сыпь локализуется преимущественно на туловище, конечностях, в паху. Элементы сыпи имеют тенденцию к слиянию, образуя эритематозные участки. На подошвах и ладонях кожа становится плотной и болезненной, что приводит к ограничению подвижности пальцев. Примерно через неделю сыпь начинает бледнеть и постепенно исчезает, оставляя на коже шелушащиеся очаги.
      • Воспаление слизистой оболочки глаз протекает по типу конъюнктивита без выделений. У больных возникает двусторонняя инъекция сосудов склер и конъюнктивы без слезотечения и изъязвления роговицы. Во рту слизистая краснеет и сохнет, на губах появляются трещины, которые периодически кровоточат. Язык становится малиновым, миндалины увеличенными. Нередко в патологический процесс вовлекаются шейные лимфоузлы, развивается регионарный лимфаденит. Появляется одиночный болезненный узел, диаметр которого превышает 1,5 сантиметра.

      области поражения при синдроме Кавасаки

      У лиц с васкулитом нарушается работа сердца, наблюдаются серьезные изменения в функционировании всей сосудистой системы. У больных развивается миокардит, проявляющийся учащенным сердцебиением, одышкой, кардиалгией, аритмией. Болезнь неуклонно прогрессирует и часто приводит к острой сердечной недостаточности. Воспаление может распространяться на перикард. Аневризмы коронарных артерий — причина инфаркта миокарда.

    • Суставной синдром возникает у каждого третьего больного. Обычно поражаются крупные суставы ног и мелкие суставы кистей.
    • Воспаление органов пищеварения проявляется абдоминальной болью, диспепсическими явлениями, нарушением стула, увеличением печени.
    • В отдельных случаях поражаются оболочки мозга и органы мочевыделительной системы.

    Яркая симптоматика болезни сохраняется два месяца, а затем наступает выздоровление. При отсутствии своевременного лечения синдром прогрессирует, развиваются тяжелые осложнения:

    1. Острая коронарная недостаточность,
    2. Гемоперикард,
    3. Эндокардит с поражением митрального клапана,
    4. Воспаление клапанов сердца,
    5. Водянка желчного пузыря,
    6. Гепатит,
    7. Панкреатит,
    8. Миозит,
    9. Асептическое воспаление оболочек мозга,
    10. Поражение суставов,
    11. Воспаление среднего уха,
    12. Нейросенсорная глухота,
    13. Гангрена конечности.

    Ранняя диагностика синдрома Кавасаки и эффективная терапия снижают уровень смертности больных от возникших осложнений до 1-2%.

    Диагностические мероприятия

    Ревматологи ставят предварительный диагноз больному, если у него сохраняется лихорадка на протяжении пяти дней и имеются характерные клинические признаки. Но несмотря на специфические симптомы патологии, обязательно проводится полное диагностическое обследование пациента. Синдром Кавасаки развивается намного чаще, чем распознается. При наличии у больного лихорадки, длящейся больше недели, следует подумать о данной болезни.

    Лабораторная диагностика необходима для подтверждения предполагаемого диагноза.

    • Гемограмма — увеличение числа лейкоцитов и тромбоцитов, незначительное снижение эритроцитов и гемоглобина, ускорение СОЭ.
    • Биохимия крови – повышение активности трансфераз, уровня билирубина.
    • Иммунограмма — появление в крови специфических антител и циркулирующих иммунных комплексов.

    Диагностические методики, позволяющие обнаружить признаки поражения сердца:

    1. ЭКГ — раннее выявление ишемического некроза сердечной мышцы или ее воспаления,
    2. Рентгенография органов грудной клетки — определение границ сердца, выявление кардиомегалии,
    3. УЗИ сердца — оценка состояния структур сердца, аорты и крупных артериальных стволов,
    4. Коронарная ангиография — обнаружение стеноза, истончения, расширения и проходимости артерий.

    После постановки диагноза специалисты назначают соответствующее лечение.

    Лечебный процесс

    Лечение больных с синдромом Кавасаки проводится в стационаре под наблюдением медперсонала. Этиотропной терапии болезни не существует. Симптоматическое лечение направлено на снятие неприятных симптомов и улучшение общего самочувствия больных. Обычно врачи ограничиваются применением консервативных методов. Чтобы снизить летальность, необходимо предотвратить развитие аневризм коронарных артерий. Хирургическое вмешательство показано в запущенных случаях при наличии тяжелых сердечно-сосудистых дисфункций.

    Лекарственные препараты, используемые для лечения синдрома:

    • Иммуноглобулин вводят парентерально сразу после поступления больного в стационар. Он уменьшает выраженность воспалительных явлений в сосудах, оказывает жаропонижающее действие, препятствует образованию аневризм.
    • НПВС обладают противовоспалительным и жаропонижающим эффектами, снимают боль в суставах, уменьшают отек и выраженность кожных высыпаний – «Пироксикам», «Ортофен».
    • Антиагрегантные препараты предупреждают слипание тромбоцитов, способствуют разжижению крови, снижают ее свертываемость, предотвращают тромбообразование – «Аспирин», «Курантил».
    • Антикоагулянтные средства замедляют свертывание крови, превращение фибриногена в фибрин и образование кровяных сгустков – «Клопидогрел», «Варфарин».
    • Глюкокортикостероидные средства устраняют признаки воспаления, но не влияют на процесс образования аневризм коронарных сосудов. Их эффективность в целом вызывает сомнения у специалистов, поскольку стероидные гормоны имеют побочный эффект в виде сгущения крови и образования тромбов.

    Когда консервативная терапия не дает положительных результатов, а патологические процессы в коронарных сосудах прогрессируют, переходят к оперативному лечению. Чтобы избавиться от аневризмы, пациентам выполняют ангиопластику и коронарное шунтирование. При наличии стеноза коронарных артерий проводят стентирование, катетеризацию и ротационную абляцию.

    Прогнозирование

    Прогноз синдрома Кавасаки благоприятный. Заболевание излечивается полностью, если лечение было начато в первые 10 дней после манифестации симптомов. Симптоматика постепенно исчезает и к концу третьего месяца сходит на нет. Если недуг не лечить, образовавшаяся аневризма разорвется. К смертельному исходу также приводит тромбоз сосудов сердца и инфаркт миокарда. Чем раньше начата диагностика и чем качественней проводимое лечение, тем благоприятнее прогноз. Смертность от синдрома составляет всего 0,1-0,5%, что также говорит в пользу положительного исхода болезни. В 3% случаев процесс рецидивирует.

    Лица, перенесшие синдрома Кавасаки в детстве, в будущем могут иметь проблемы со здоровьем. У них появляются признаки атеросклероза или ишемической болезни сердца. Чтобы этого избежать, им необходимо соблюдать меры вторичной профилактики:

    1. Постоянно наблюдаться у кардиолога и соблюдать все его рекомендации,
    2. Не курить и не пить,
    3. Лечить гипертонию,
    4. Устранять любые инфекции,
    5. Правильно питаться,
    6. Принимать витамины,
    7. Укреплять иммунитет,
    8. Соблюдать умеренную физическую активность,
    9. Периодически проходить эхокардиографию.

    Синдром Кавасаки — тяжелое заболевание, которое несет потенциальную угрозу для жизни больного ребенка. Ранняя диагностика и грамотное лечение предотвращают развитие осложнений. Внимание, забота и любовь родителей оказывают положительное воздействие на течение патологии в целом.

    Видео: лекция о синдроме Кавасаки

    Ссылка на основную публикацию
    Adblock
    detector