Ixzi.ru

Идиопатическая торсионная дистония кривошея что это симптомы

Торсионная дистония: причины, диагностика, лечение

Нарушение тонуса мышц неврологического характера называется торсионной дистонией. Это заболевание может развиться при нарушениях и поражениях ядер головного мозга.

При влиянии определенных факторов мозг перестает нормально функционировать, из-за чего могут происходить непроизвольные и бессознательные сокращения групп мышц, при этом человек вынужден неосознанно принимать определенную позу.

Торсионная дистония довольно редкое заболевание, на 100 человек приходится 3 человека. Чаще всего это заболевание имеет начало в молодом возрасте до 20 лет. С процессом взросления болезнь может прогрессировать, переходя из одной стадии в другую.

Разновидности нарушения

Торсионная дистония характеризуется неравномерным мышечным тонусом частей тела, при этом зачастую возникают вращательные движения. Заболевание чаще всего проявляется в виде спазмов отдельных групп мышц – фокальная форма.

При такой форме происходит непроизвольное смыкание век по причине напряжения круговой мышцы глаза. Также происходит сокращение мышц, щек, рта и языка, глотание затрудненное, в некоторых случаях при спастической дистонии больной не может разговаривать.

Торсионная дистония в зависимости от проявлений делится на 2 вида:

  1. Симптоматическая этиология – является следствием заболеваний или повреждений головного мозга (опухоли мозга, ДЦП, энцефалит, при черепно-мозговых травмах).
  2. Наследственная этиология – передается наследственным путем. Передача может осуществляться по-разному. У одних людей заболевание передается по доминантному типу (заболевание прослеживается у 2-3 поколений), у других по рецессивному типу (прослеживается болезнь у 4-5 поколений, при этом есть случаи, когда родители имели родство).

Также заболевание в зависимости от степени поражения делится на следующие виды:

  1. Локальная. Поражаются не все группы мышц, а отдельные (спазм писчий, щечная или лицевая дистония, блефароспазм). При поражении мышц шеи происходит спастическая кривошея.
  2. Сегментарная. Происходит спазмы нескольких рядом расположенных групп мышц.
  3. Генерализованная. При таком нарушении поражаются мышцы таза, спины, туловища и конечностей.

Причины заболевания

До сих не было получено четких ответов, почему возникает данное заболевание. Были изучены только виды и типы торсионной дистонии.

Аутосмно-доминантный тип чаще проявляется в более зрелом возрасте, при этом течение заболевания имеет легкую степень. К основным провоцирующим факторам возникновения торсионной дистонии относится:

  • наследственность;
  • заболевания нервной центральной системы воспалительной этиологии;
  • лямблиоз, токсоплазмоз;
  • нарушение работы сосудов головного мозга;
  • церебральная дистрофия;
  • интоксикации;
  • опухоль;
  • послеродовые травмы;
  • ДЦП.

При нарушении метаболизма Допамина также может развиться дистония. При диагностировании больных, очень часто показатели допамина повышены.

Клиника и симптомы заболевания

Обычно, заболевание проявляется в молодом возрасте, прогрессирование медленное. Аутосомно-рецессивная форма дистонии начинает проявляться раньше и сильнее чем при аутосомно-доминантной форме.

Самые первые признаки выражаются в произвольных движениях верхних или нижних конечностей – это придает походке неловкость. Непроизвольные движения усиливаются при попытках сменить положения, выразить эмоцию, ходьбе или любых других движениях.

К основным симптомам торсионной дистонии относится:

  • непроизвольные движения руками и ногами;
  • при непроизвольных движениях появляются резкие движения шеи;
  • с дальнейшим развитием походка становится покачивающейся;
  • непроизвольные спазмы и повышенный тонус мышц шеи, рук и ног, головы, таза;
  • разгибание тела, судороги;
  • дрожание;
  • писчий спазм – сокращения мышц рук во время письма;
  • тонические спазмы;
  • круговые движения туловищем вокруг оси;
  • фиксированные непроизвольные позы тела;
  • гиперкинез.

По характеру распространения гиперкинеза различают генерализованную и локальную форму. Самая часто встречающаяся форма – локальная. Проявляется в виде непроизвольных сокращений мышц шеи, верхних и нижних конечностей, при этом в каждой из них могут возникать сокращения по отдельности, что придает движениям больного вычурность.

Нередко когда локальная форма может перейти в генерализованную. Развивается гиперкинез туловища, которые со временем только усугубляется, проявляясь более выражено.

Такой процесс приводит к искривлению позвоночника: больной может неестественно переразгибаться в зоне поясницы и грудного отдела. Также могут отмечать спазмы шеи, конечностей и лица, речь нарушается. Повышенный гиперкинез может смениться умеренным или даже нормальным состоянием.

В некоторых случаях во время движения больной может застыть, даже в самой не удобной позе. Иногда возникает состояние, при котором больной не может себя обслужить. Но со временем происходит привыкание пациента, он приспосабливается к таким мышечным нарушениям: начинают контролировать непроизвольные движения и даже выполнять более сложные: бег, танцы и другое.

Во время сна, в положении лежа или просто при отвлекании внимания у больного гиперкинез значительно уменьшается или прекращается.

На поздних стадиях болезни может развиться суставная деформация, ригидность языка, туловища и мышц лица, глотки – что приводит к глотательным , жевательным и дыхательным нарушениям.

Постановка диагноза

При обращении за помощью к врачу, первым, на что он обращает внимание: ригидность мышечных групп при котором может соблюдаться рефлекторность, снижение чувствительности и мышечной силы, снижение интеллекта.

Постановка диагноза основывается на клинической картине и если в семье имелись люди с таким же заболевания – сомнений не возникает. К основным методам диагностирования торсионной дистонии относится:

  • электромиография – выявляет нарушения активность мышц;
  • МРТ – позволяет обнаружить поврежденные участки;
  • рентгеновское обследование;
  • электронейромиография – выявляет нарушения в активности мышц и нервов;
  • электроэнцефалограмма – выявляет нарушение активности головного мозга.

Своевременное диагностирования позволит быстрее поставить правильный диагноз и начать адекватное лечение.

Методы терапии

Лечение торсионной дистонии включает в себя консервативное и хирургическое направление. Помимо этого назначается курс лечебной гимнастики и водолечение.

Консервативное лечение включает препараты различного действия:

  • нейролептиские препараты;
  • транквилизаторы;
  • витаминотерапии;
  • адреноблокаторы;
  • препараты противосудорожного действия;
  • холинолитики и др.

В случае если медикаментозное лечение не помогло, назначается хирургическое. Исключение составляет, если у больного имеются тяжелые заболевания внутренних органов, а также заболевания крови. На поздних стадиях данные болезни не относятся к противопоказаниям.

На поздних стадиях развития торсионной дистонии – прогноз не утешительный, поскольку часто такие больные умирают от интеркуррентных болезнях. После оперативного лечения мышечная дистрофия и гиперкинезы уменьшаются или вовсе исчезают.

При своевременном и адекватном лечении больные частично восстанавливаются: могут ходить, выполнять необходимые действия и себя обслуживать. В 70% случаев после проведения операции у больных отмечается улучшение.

При возникновении вторичной торсионной дистонии оперативное лечение дает положительный результат, при этом наблюдается регресс гиперкинезов и спазмов.

После медикаментозного или оперативного лечения больной всегда должен соблюдать медикаментозное сопровождение. Родственники такого больного должны находиться под наблюдением. Родителям, имеющим больного дистонией ребенка, рекомендуют отказаться от дальнейшего деторождения.

Торсионная дистония: симптомы, этиология и лечение

Торсионная дистония – это нервное заболевание, которое проявляется гиперкинезами тонического характера. При этом возникают судороги скручивающего типа и человек приобретает патологические позы. Является одним из вариантов мышечной дистонии (не путать с ВСД) и развивается по причине поражения подкорковых структур головного мозга преимущественно наследственного характера. Данное заболевание является достаточно редким (орфанным), чаще всего встречается у мужчин. Обычно развивается в возрасте около 20 лет и постепенно прогрессирует.

Читать еще:  Роксера инструкция по применению аналоги цена отзывы

Этиология заболевания

В соответствии с причиной возникновения патология имеет две формы:

  • идиопатическая торсионная дистония (семейная);
  • симптоматическая дистония.

В первом случае это наследственно обусловленное заболевания. Чаще всего передается по аутосомно-доминантному типу, однако встречаются также рецессивные и X-сцепленные формы. Обычно в подобном варианте кто-то из ближайших родственников уже имеет подобную патологию.

Симптоматическая дистония появляется на фоне других заболеваний, в результате которых возникают поражения структур головного мозга. К таким относятся:

  • опухоли мозга;
  • черепно-мозговые травмы;
  • хорея Гентингтона;
  • детский церебральный паралич;
  • клещевой энцефалит;
  • отравление (в том числе алкоголем);
  • паразитические заболевания (лямблиоз, токсоплазмоз);
  • родовые травмы.

Патогенез и клинические проявления

Непосредственно торсионная дистония развивается вследствие нарушения обмена нейромедиатора дофамина в экстрапирамидальной системе мозга (подкорковый двигательный центр). При этом возникает две формы – дофаминзависимая (ригидная) и дофаминнезависимая (гиперкинетическая). Это очень важный момент, так как при разных формах лечение будет различаться. Также известно, что аутосомно-доминантный вариант протекает легче, чем аутосомно-рецессивный.

Важным признаком торсионной дистонии является ее постепенное развитие. Вначале пациент жалуется на небольшие вращательные судороги в различных частях тела, чаще всего на конечностях (особенно нижних). Обычно это происходит на какой-то одной стороне тела. При этом очень часто возникают затруднения с ходьбой.

В дальнейшем такие штопорообразные спазмы начинают появляться значительно чаще и на других участках тела. Это так называемая локальная форма. Она может перейти в генерализованную, при которой вовлекаются крупные группы мышц. Симптоматика усиливается, если больной пытается сконцентрироваться и сделать правильное движение. Во время сна проявления заболевания обычно исчезают.

Если гиперкинетическая форма характеризуется клоническими судорогами (т.е., за сокращением мышцы следует ее расслабление), то при ригидной развиваются спастические (судороги, при которых мускулы напряжены длительное время). В этом случае возникают фиксированные патологические позы, как локальных участков, так и всего тела.

При дальнейшем развитии торсионной дистонии появляются такие осложнения, как писчий спазм, контрактуры, деформация суставов, искривление позвоночника и кривошея. Меняется походка, могут возникать нарушения речи, жевания и глотания и дыхания. Из-за постоянной нагрузки на мышцы происходит их гипертрофия.

Диагностика

Благодаря весьма яркой клинической картине и наследственному характеру заболевания, чаще всего проблем с диагностикой не возникает.

Объективно врач может определить ригидность некоторых мышц, при этом чувствительность и мышечная сила не снижены, рефлексы сохранены. Никаких нарушений интеллекта не наблюдается.

В некоторых случаях необходимо проводить инструментальные обследования. При этом используют следующие методы:

  • электромиография;
  • электроэнцефалография;
  • компьютерная или магнитно-резонансная томография (МРТ);
  • электронейромиография.

Диференциальную диагностику проводят со следующими заболеваниями:

  • вторичные торсионно-дистонические синдромы;
  • гепатоцеребральная дистрофия;
  • эпидемический энцефалит;
  • хорея Гентингтона.

Лечение и наблюдение пациента

При легкой и средней степени тяжести показано консервативное лечение. При этом назначают соответствующие препараты, физиотерапию, водные процедуры, лечебную физкультуру. Очень важным является обучение пациента эмоциональной саморегуляции, поскольку это значительно снижает частоту приступов.

Для лечения торсионной дистонии показаны следующие группы препаратов:

  • противопаркинсонические (леводопа);
  • миорелаксанты (мелликтин, баклофен);
  • нейролептики;
  • транквилизаторы (Элиниум, Седуксен)
  • холинолитики (бромкриптин, трипериден);
  • витамины (В1, В6);
  • спазмолитики цетрального действия (дифенилтропин).

При неэффективности консервативной терапии, а также на последних стадиях болезни (например, когда пациент уже не может полноценно себя обслуживать), показано проведение хирургической операции.

В качестве радикального лечения проводят стереотаксическую операцию по удалению вентролатерального ядра таламуса. В некоторых случаях показано разрушение субталамичсекой зоны. При локальной форме вмешательство производят на стороне, которая противоположна тем участкам тела, где наблюдаются нарушения. В случае генерализованного поражения показано проведение двух операций через 6-8 месяцев.

В любом случае, после оперативного лечения пациенту назначается соответствующая медикаментозная поддержка. Это необходимо для того чтобы снизить вероятность рецидивов. Периодически следует обращаться к невропатологу для контроля заболевания. Это же рекомендуется и ближайшим родственникам пациента.

Выводы

Торсионная дистония является достаточно редким заболеванием наследственной этиологии. В отдельных случаях развивается приобретенная форма. При этой патологии нарушается структура экстрапирамидной системы головного мозга, что приводит к возникновению тонических и спастических судорог, формированию патологических поз. Прогрессируя, заболевание провоцирует развитие серьезных осложнений и значительно ухудшает качество жизни пациентов. Тем не менее, при правильном и своевременном лечении прогноз вполне благоприятный.

Для подготовки материала использовались следующие источники информации.

Спастическая кривошея: причины, симптомы, диагностика

Спастическая кривошея, или цервикальная дистония – это неврологическое заболевание, при котором человек не может держать шею в нормальном положении. Голова больного постоянно остается наклоненной и повернутой в сторону.

Кривошея ухудшает качество жизни человека, сильно снижает его работоспособность, социальную адаптацию, бытовую самостоятельность.

Спастическая кривошея – приобретенное заболевание. Оно возникает в течение жизни, тем самым отличаясь от врожденной кривошеи, причиной которой становятся анатомические аномалии, сложившиеся во внутриутробном периоде развития.

Женщины болеют спастической кривошеей в два раза чаще мужчин. Практика опровергает распространенное мнение о том, что цервикальная дистония является болезнью пожилых людей. Основная часть больных – люди в возрасте 19-40 лет, т.е. периода активной трудовой деятельности.

Согласно международной классификации болезней МКБ-10, заболеванию присвоен код G24.3.

Причины, вызывающие спастическую кривошею

В нормальном физиологическом положении голова располагается ровно, без наклонов и поворотов. Работа мышц, отвечающих за смену ее положения, регулирует центральная нервная система. Это происходит без участия нашего сознания. Никому не придет в голову поразмыслить над тем, какие участки организма задействовать, чтобы, например, оглянуться.

Причиной образования спастической кривошеи является нарушение нормальной работы шейных мышц. Мышцы получают нервные импульсы из головного мозга, которые приводят их в состояние повышенного тонуса.

Как только начинает развиваться кривошея, шея перестает нормально двигаться. От движения шеи зависит поворот и наклон головы. Поворачивать голову человеку становится трудно, приходится делать это с усилием. По мере прогрессирования болезни волевое участие становится все ощутимее. Человеку приходится специально уделять внимание такому несложному, казалось бы, движению. Апогеем развития заболевания можно считать состояние, при котором все волевые усилия больного не дают результата. Преодолевать гипертонус мышц становится практически невозможно.

Мышцы приходят в повышенный тонус из-за того, что мозг отправляет в мышечную ткань импульсы, препятствующие их сокращению. В свою очередь, это вызвано нарушениями в экстрапирамидной системе мозга – неправильном балансе передатчиков нервных импульсов (нейромедиаторов). Происходит сбой в формировании импульсов – команд мозга, отправляемых в мышечную ткань.

В результате мышцы одной половины шеи получают команду постоянно сокращаться, а второй – наоборот, находиться в выпрямленном положении. Это вызывает перекос шеи на одну сторону, чаще всего с видимым поворотом.

Нарушение баланса нейромедиаторов провоцируют:

  • Перенесенные человеком травмы головы или шеи;
  • наследственные факторы;
  • инфекционные заболевания мозга (энцефалит);
  • отравление мозга токсическими веществами;
  • прием нейролептических препаратов;
  • сильные нервные стрессы;
  • периферическая форма спастической кривошеи может развиться при остеохондрозе шейного отдела позвоночника.
Читать еще:  Пять способов снять спазмы сосудов без лекарств

Симптомы и методы диагностики

Чаще всего спастическая кривошея развивается постепенно, но встречается острое протекание заболевания с внезапным появлением симптоматики.

Главный признак болезни – ограниченность движений в области шеи. При этом затруднены сокращения нескольких групп мышц, относящихся анатомически к шее и части спины:

  • Трапециевидная мышца;
  • ременная мышца;
  • грудино-ключично-сосцевидная (кивательная) мышца

Различают разные виды кривошеи в зависимости от положения головы. На практике обычно наблюдаются смешанные формы, в чистом виде перечисленные ниже положения почти не встречаются.

  1. Тортиколлис – голова не наклонена, но повернута в сторону.
  2. Антеколлис – голова наклонена или выдвинута вперед.
  3. Ретроколлис – голова наклонена назад.
  4. Латероколлис – голова смотрит прямо, но наклонена к левому или правому плечу.

В начале развития кривошеи окружающим могут быть не заметны трудности, возникающие у человека при движении шеей, головой. Больной концентрируется на этих движениях, затем находит способ активизировать мышцы – касанием рукой определённых участков лица, шеи. Движение удается совершить, повязав шарфик, проведя рукой по лбу, виску и т.д. Сначала помогают кратковременные касания, затем для поворота шеи приходится держать голову руками в течение нескольких секунд и даже минут. Затем и это перестает приводить к желаемому результату.

Второй симптом кривошеи – произвольные движения головой различного характера. Это могут быть постоянные качания головой, как при отрицании, либо кивки, словно человек выражает согласие. Но бывают и очень мелкие движения, которые практически незаметны со стороны.

Тяжесть заболевания постепенно увеличивается. Мышцы начинают болеть, происходит их утолщение. Опасности для жизни нет, но с течением времени патология распространяется на новые мышцы. Этот процесс доставляет больному все больше неудобств. Боли в шее, верхней части спины усиливаются, движение головы и шеи становится невозможным, попытка движения – болезненной.

Изредка встречается парадоксальная форма заболевания, которую медики называют «кривошея без кривошеи». В этом случае мышцы приходят в гипертонус с обеих сторон шеи. В результате голова держится прямо, но ее невозможно наклонить или повернуть. Это двусторонняя кривошея. Боли в мышцах шеи при такой форме болезни ощущаются с обеих сторон.

В положении лежа, во сне, при поддержке головы руками, а также в утренние часы симптомы кривошеи ослабевают. В некоторых случаях при кривошее наблюдается тремор кистей рук, проблемы с шейным отделом позвоночника.

Для диагностики заболевания назначаются анализы крови и мочи, МРТ головного мозга, электромиография (ЭМГ) пораженных мышц.

Лечение и тейпирование

Вылечить кривошею трудно. Большинство медикаментозных средств не дает долговременного эффекта. До определенного времени удается улучшить состояние больного с помощью лекарств и других консервативных методов. При их неэффективности приходится прибегнуть к операции.

Лечение проводится поэтапно. Сначала симптомы купируются с помощью лекарственных препаратов, затем вводятся в действие другие методы.

Назначаемые препараты

Для медикаментозного лечения спастической кривошеи могут использоваться:

  • Миорелаксанты (баклофен);
  • антикольвунсанты с эффектом расслабления мышц (клоназепам);
  • холинолептики;
  • антидепрессанты;
  • карбамазепин (финлепсин).

Наиболее эффективным считается применение блокиратора нервных импульсов бутолоксина, введения одной инъекции которого хватает на 4-6 месяцев.

Периодически по назначению врача необходимо проводить повторные курсы приема лекарственных средств. Действия лекарств обычно хватает на несколько недель или месяцев. Затем состояние больного снова должно подвергаться коррекции, во избежание ухудшения самочувствия и возможных осложнений.

Медикаментозное лечение спастической кривошеи может продолжаться всю жизнь больного. Для закрепления результата на более продолжительное время после курса препаратов применяются мануальная терапия, массаж, ЛФК.

Немедикаментозные методы лечения

При лечении кривошея широко применяется иглорефлексотерапия. Массаж, сеансы мануальной терапии проводятся с осторожностью. Все процедуры начинаются с расслабления напряженных мышц, только после достижения мышечной расслабленности делаются остальные манипуляции.

Кроме снятия напряжения, предстоит восстановить утраченный двигательный мышечный рефлекс (или выработать его заново). На стороне наклона, поворота головы часто вырабатывается патологический подъем плеча. Если ничего не предпринять, перекашивание плечевого пояса на одну сторону вызовет искривление позвоночника. Реабилитация проводится с помощью специального комплекса упражнений лечебной физкультуры.

Если вылечить кривошею с помощью описанных мер не удается, остается только хирургический метод. В последние десятилетия он видоизменился. Раньше применялось надрезание мышцы, которая держит шею в одном положении. Сейчас кривошею лечат нейрохирурги, операция проводится на головном мозге. Через небольшое отверстие в черепе проводится воздействие токами на его экстрапирамидные центры. Задачей врачей является корректировка передачи избыточных импульсов, заставляющих мышцы держаться в напряженном состоянии. В особо сложных случаях в мозг вживляются электроды, которые нейтрализуют излишние импульсы.

Хирургические методы излечивают от кривошеи в 100% случаях, в то время как консервативные – в 60% случаев.

Народные рецепты

Народные способы лечения проверены веками на многих поколениях больных. Методы народной медицины достаточно эффективны и рекомендуются в качестве дополнения к основному лечению, но ни в коем случае не являются основными.

  1. Лечение грузами. Рекомендуется подвесить к плечу со стороны кривошеи небольшой груз: мягкий мешочек с песком, крупой, опилками и т.п. Можно пришить такой мешочек к одежде, например, к рукаву снизу, подмышкой. Регулярное ношение груза помогает растянуть мышцы и снять спазм.
  2. Лечебный чай. Приготовить смесь: 75 г цветков липы, 100 г лаванды, 100 г коры калины. 2 столовые ложки такой смеси залить 0,5 л воды, поставить на огонь, довести до кипения. Подержать 5-7 минут на небольшом огне, затем настоять в течение 2 часов, процедить. Пить по полстакана за 30 минут до приема пищи 4 раза в день.
  3. Народный рецепт мази из жира и сирени. 100 г свиного жира перемешать с 20 г почек сирени. Поставить на водяную баню на 1 час. Затем дать смеси остыть и натирать мышцы шеи 4 раза в день.
  4. Мумие (0,2 г) растворить в 1 стакане воды, добавить 1 чайную ложку меда. Пить такой напиток утром натощак, за полчаса до завтрака, либо вечером перед сном.

Профилактика и прогноз

Если приступить к лечению запоздало, развитие патологии может привести к необратимым последствиям. По мере ухудшения состояния больного в патологический процесс втягиваются все новые группы мышц, что сильно усложняет лечение. Важность своевременной диагностики в случае с кривошеей трудно переоценить.

Если начать лечение на ранних стадиях болезни, прогноз благоприятный при условии отсутствия осложнений.

Среди осложнений кривошеи можно назвать сколиоз, пролапсы межпозвоночных дисков, отклонения в психике. Возможно развитие шейного остеохондроза, если он не являлся причиной заболевания изначально.

В качестве профилактических и закрепляющих мер рекомендуется:

  • Избегать травм, резкого поднятия тяжестей, других действий, последствием которых может стать одностороннее сокращение мышц тела;
  • вести достаточно подвижный образ жизни;
  • делать массаж шеи, разминку мышц шеи, особенно после сна и при длительном сидении в одной позе;
  • воспользоваться для сна ортопедической подушкой;
  • не переохлаждать шею;
  • по возможности избегать стрессов;
  • укреплять иммунитет, защищающий организм от инфекционных и других заболеваний;
  • не употреблять канцерогены, алкоголь;
  • избегать вредных условий труда на производстве.
Читать еще:  Хроническая ишемия мозга 2 степени инвалидность

Торсионная дистония

  • Вращательные движения конечностей
  • Вращательные движения туловища
  • Нарушение сна
  • Непроизвольное скручивание группы мышц
  • Штопорообразное движение туловища

Торсионная дистония — неврологическое заболевание с высокой степенью прогрессирования, характерно наличие неконтролируемых тонических сокращений различных мышечных групп, что приводит к развитию патологических поз. Эта болезнь может провоцировать искривление позвоночника и контрактуры суставов. Проявляется в равной степени и у взрослых, и у детей, вне зависимости от половой принадлежности.

Диагностируется патология после врачебного осмотра и исключения других заболеваний. Для дифференциации используются инструментальные исследования: РЭГ, УЗДГ сосудов головы, ЭЭГ, ЭхоЭГ, КТ и МРТ головы.

Терапевтические мероприятия будут зависеть от причины возникновения заболевания и тяжести состояния пациента. Чаще используется консервативное лечение, в случае с инвалидизацией применимо хирургическое вмешательство.

Современная неврология использует методы для стабилизации состояния больного и возвращения способности к самообслуживанию. Терапевтический прогноз зависит от типа мышечного отклонения.

Этиология

Торсионная дистония (ТД) — хроническая патология нервной системы, из-за которой возникают непроизвольные тонические скручивания мышц. В 65 % болезнь проявляется до подросткового возраста, средний показатель для определенной популяции где-то 40 больных на 100-тысячное население.

Причины возникновения и патогенез патологии на данный момент мало изучены. Основные факторы, которые могут спровоцировать мышечное скручивание:

  • наследственная предрасположенность;
  • отклонения в работе центральной нервной системе из-за воспаления;
  • проблемы с функционированием сосудов головного мозга;
  • интоксикация;
  • кровоизлияние;
  • церебральный инфаркт;
  • злокачественные или доброкачественные новообразования головного мозга;
  • послеродовые травмы черепа.

У всех больных обнаруживались нарушения метаболического характера с высоким уровнем дофамина (относятся к нейротрансмиттерам и выполняют важную роль в деятельности мозга). Дофамин выполняет не только функцию посредника в передаче нейронов в ЦНС, но и функцию гормона, предохраняет отделы ЖКТ от повреждения пищеварительными ферментами.

Симптоматически проявления ТД наблюдается при таких заболеваниях:

  • детский церебральный паралич (ДЦП) — группа хронических симптомокомплексов двигательных нарушений, вторичных по отношению к поражению или аномалиям головного мозга;
  • хорея Гентингтона — генетическое заболевание нервной системы, чаще встречается в 30–50 лет;
  • болезнь Вильсона — наследственная патология, связана с генной мутацией, вызывает скопление меди в различных органах и тканях;
  • болезнь Паркинсона — дегенеративное расстройство моторной системы, медленно прогрессирует и вызывает гибель нейронов, проявляется после 50 лет;
  • эпидемический энцефалит — воспаление вещества головного мозга.

Мышечные скручивания могут наблюдаться и как реакция на длительный прием нейролептиков. Важно выполнять врачебные рекомендации и не превышать дозировку препарата.

Классификация

Торсионная дистония — распространенное заболевание, получило отражение во Всемирной классификации болезней, по МКБ-10 имеет шифр G20-G26.

В современной медицине принято выделять градацию болезни по различным принципам.

По возрастным особенностям:

  • младенческая группа — до 2 лет;
  • детская группа — 3–12 лет;
  • подростковая — 13–20 лет;
  • дистония раннего возраста — 21–40 лет;
  • дистония старшего возраста — после 40 лет.

По анатомическому распределению выделяют такие типы дистонии:

  • фокальная — захватывается определенный участок тела (голова, шея, мышцы лица, туловища, верхние и нижние конечности, голосовые связки);
  • сегментарная форма — характерно вовлечение двух и более смежных частей тела (голова и шея, шея и рука);
  • мультифокальная — вовлекается больше двух несмежных частей тела (лицо и нога, рука и нога);
  • генерализованная — проявляется вовлечением обеих ног или туловища, одной нижней конечности и туловища;
  • гемидистония — в процесс вовлекаются мышцы половины туловища, лица и шеи, что часто указывает на вторичность.

По патологоанатомическому принципу:

  • с дегенерацией, когда наблюдается исчезновение определенных функциональных особенностей мышечной системы и группы мышц;
  • без дегенерации — повреждения носят статический характер.

По этиологическим критериям:

  1. Первичные. Диагностируются, когда скручивание мышц будет единственной симптоматикой. Возникают по генетической причине. Выделяется две формы: локальная и генерализованная (неконтролируемые тонические сокращения мышц всего тела).
  2. Дистония-плюс. В эту группу входят случаи с выраженным дистоническим синдромом, который дополнен сопутствующими признаками (пароксизмом или миоклонией), но без вырождения.
  3. Нейродегенеративные. Наследственные заболевания (болезнь Вильсона и другие) с прогрессирующим процессом дегенерации.
  4. Вторичные. Характеризуются внезапно возникшим состоянием с установленной причиной, вырождение функций отсутствует.

Генетическая классификация включает большое количество генных мутаций и имеет наследственный характер, передается по аутосомно-рецессивному или аутосомно-доминантному типу. Эта форма имеет второе название — идиопатическая торсионная дистония, свойственно медленное прогрессирование.

На этапе диагностирования врачом осуществляется дифференциация заболевания, выяснение его разновидности и степени тяжести.

Симптоматика

Симптомы торсионной дистонии наблюдаются в большинстве случаев при нагрузке на те мышцы, которые подвергаются сокращению.

  • непроизвольное скручивание группы мышц;
  • вращательные движения туловища или конечностей;
  • штопорообразное движение туловища;
  • гиперкинезы конечностей во время попытки совершить целенаправленное действие;
  • наблюдается нарушение сна;
  • во время полного покоя (ночной сон) симптоматика отсутствует.

Дополнительные признаки будут появляться, если форма болезни не первичная. Заболевание может не сразу обнаруживаться, а через год или даже пять лет, когда симптоматика хорошо визуализируется.

Диагностика

Диагностика торсионной дистонии проходит в несколько этапов:

  • врачебный осмотр, выслушивание жалоб пациента и изучение истории болезни;
  • выполнение дифференциации от вторичных симптоматических проявлений;
  • инструментальные обследования.

Аппаратная диагностика включает:

По результатам обследования специалист ставит окончательный диагноз и назначает индивидуальную терапию.

Лечение

Лечение торсионной дистонии носит консервативный характер. Пациенту прописывают прием следующих медикаментов:

  • холинолитики — препараты широкого спектра действия, которые применимы при всех формах патологии;
  • миорелаксанты — способствуют снижению тонуса скелетной мускулатуры и снижают двигательную активность;
  • бензодиазепины — препараты этой группы обладают снотворным, седативным, анксиолитическим и противосудорожным эффектами;
  • инъекции ботулотоксинов — используются при локальных разновидностях болезни;
  • интратекальное введение Баклофена — применимо при тяжелой генерализованной дистонии вторичного характера;
  • хроническая стимуляция мозга — применяется при первичных формах с генерализацией.

В обязательном порядке вводятся лечебные упражнения, водолечение. Терапия при вторичных формах направлена на устранение причины болезни.

Мышечная дистония может привести к инвалидности — в этом случае назначается хирургическое лечение. Нейрохирург проводит стереотаксическую комбинированную деструкцию базальных подкорковых структур. У 80 % пациентов после оперативных процедур заметно значительное улучшение, из них у 66 % улучшение имеет большую временную протяженность.

Возможные осложнения

Торсионная дистония может привести к гипертрофии мышц: они теряют гибкость и способность растяжения, что приводит к их укорачиванию. При длительном скручивании мышечных структур под воздействием спазма происходят дистрофические процессы в суставах.

Важно при первых нехарактерных подергиваниях или скручивании мышц у ребенка провести качественное обследование. Чем раньше начнется лечение, тем больше шансов предотвратить инвалидность.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector