Ixzi.ru

Гигантоклеточный височный артериит

АРТЕРИИТ ГИГАНТОКЛЕТОЧНЫЙ

АРТЕРИИТ ГИГАНТОКЛЕТОЧНЫЙ (артериит гранулематозный, височный артериит, мезартериит, мезартериит гранулематозный гигантоклеточный, темпоральный артериит, синдром Хортона — Магата — Брауна) — системное сосудистое заболевание с преимущественным поражением артерий черепа но типу гранулематозного васкулита с наличием в гранулемах гигантских многоядерных клеток.

Еще в 10 веке Али Ибн-Иса из Багдада наблюдал больных с заболеванием височных артерий и расстройством зрения и обратил внимание на лечебный эффект удаления височных артерий. В 1890 году Гетчинсон (J. Hutchinson) описал случай несомненного височного артериита, вызвавшего отек окружающей ткани и закончившегося тромбозом сосуда. Термин «височный артериит» предложили в 1932 году Хортон, Магат и Браун (В. Т. Horton, Т. В. Magath, G. Е. Brown). Они расценивали его как местное проявление неизвестного системного заболевания. Гилмор (J. R. Gilmour) в 1941 году на основании характерной патогистологической картины назвал заболевание «гигантоклеточным артериитом». В СССР височному артерииту посвятили свои работы 3. Л. Лурье, Н. Я. Явчуновская и Б. И. Аршавская (1957), Н. К. Боголепов (1963), Η. П. Шамаев (1971).

Частота артериита гигантоклеточного, по данным клиникогистологических наблюдений, составляет 2 случая на 100 000 человек. При аутопсии 1097 умерших за год пожилых людей в городе с населением 250 000 человек признаки перенесенного гигантоклеточного артериита найдены в 12 случаях. По-видимому, у многих больных при жизни заболевание не распознается. Возраст больных в среднем колеблется от 60 до 70 лет. Женщины заболевают чаще мужчин (соответственно 54 и 46%). Описаны единичные случаи заболевания у детей.

Этиология неизвестна. Предположения об инфекционной (микробной и вирусной) этиологии заболевания не подтвердились, в том числе и гипотезы о связи артериита гигантоклеточного с туберкулезом и ревматизмом.

Грубая дезинтеграция внутренней эластической мембраны артерий при артериите гигантоклеточном, реактивный фагоцитоз много-ядерными гигантскими клетками продуктов распада, инфильтрация плазматическими клетками, которые в большом количестве находят и в селезенке, выраженный клинический и гистологический эффект применения стероидных гормонов — все это сближает артериит гигантоклеточный с другими системными васкулитами. Некоторые авторы относят его к аутоиммунным процессам.

Содержание

Патогенез

Патогенез продромальной стадии, возможно, связан с процессами сенсибилизации организма. В дальнейшем деструктивно-пролиферативные изменения в сосудистой стенке, расстройства функции vasa vasorum и пролиферация интимы приводят к нарушению, а при полной окклюзии сосуда — к прекращению циркуляции крови с развитием ишемического синдрома. В ишемизированных органах и тканях развиваются дистрофические изменения. Расстройство деятельности внутренних органов усугубляется присоединяющимся амилоидозом.

Патологическая анатомия

При артериите гигантоклеточном выявляется своеобразный деструктивно-продуктивный гигантоклеточный васкулит преимущественно артерий головы (височных, затылочных, глазных, челюстных). В некоторых случаях отмечается поражение артерий мозга, сердца (рис.), кишечника, почек и других органов. В подобных наблюдениях в процесс обычно вовлекаются не только экстраорганные, но и внутриорганные артериальные сосуды. В артериях мышечноэластического и мышечного типа, в частности в височных, воспалительные изменения локализуются главным образом в средней оболочке и сопровождаются сегментарным, реже диффузным, разрушением ее эластических и мышечных структур и разрастанием в ней полиморфноклеточных грануляций и обособленных гранулем с примесью гигантских многоядерных клеток, сходных с клетками Пирогова — Лангханса или клетками инородных тел. С большим постоянством воспалительный процесс распространяется и на внутреннюю оболочку артерий, где он почти всегда носит продуктивный характер. Почти никогда не обнаруживаются пролиферативные явления в адвентиции сосудов.

В мелких артериях внутренних органов наблюдается иногда картина то деструктивно-продуктивного, то продуктивного эндо-, мезоваскулита. При этом гигантские многоядерные клетки выявляются среди клеточных элементов воспалительного пролиферата и в стенке упомянутых сосудов. Обнаруживается тромбоз сосудов с организацией и канализацией тромботических масс. В исходе всех этих изменений развивается грубый склероз артерий с утолщением и деформацией их стенок, резким сужением или полной облитерацией просвета. На старые склеротические изменения артерий наслаиваются свежие деструктивные и пролиферативные процессы. Гистохимически показано, что пролиферативно-гранулематозным и склеротическим явлениям предшествует Мукоидное набухание стенок сосудов и пропитывание их плазменными белками, вслед за которым часто развивается фибриноидный некроз артерий. Таким образом, обнаруживаемые изменения в сосудах принципиально сходны с таковыми при других формах так называемых гиперергических системных васкулитов (см. Васкулит).

Следствием артериита гигантоклеточного являются в той или иной степени выраженные дистрофические, атрофические и склеротические изменения в мягких тканях лица и костях черепа. Вовлечение в процесс ветвей a. ophthalmica сопровождается некрозом или атрофией сетчатки. Поражение сосудов внутренних органов приводит к появлению в них геморрагий, инфарктов, язвенно-некротических, атрофических и рубцово-склеротических изменений.

Клиническая картина

Болезнь начинается остро или подостро с общей слабости, субфебрильной температуры, потливости по ночам, бессонницы, тошноты, потери аппетита, похудания, множественных миалгий и артралгий. Этот симптомокомплекс Барбер (H. S. Barber, 1957) назвал «ревматической полимиалгией». Поскольку при биопсии височных артерий больных «ревматической полимиалгией» обнаружен гигантоклеточный артериит [Алестинг и Барр (K. Alesting, J. Barr), 1963], то большинство авторов отождествляет ее с продромальной стадией височного артериита. Продромальная стадия продолжается несколько недель или месяцев, прежде чем появятся основные симптомы болезни.

Наиболее характерным симптомом височного артериита является головная боль. Она локализуется в лобной, височной и теменной областях головы, реже в затылочной области (в случае вовлечения затылочной артерии). На коже головы появляются набухшие, жгутообразно извитые плотные красные полоски — воспаленные артерии. Постоянные боли ноющего и пульсирующего характера приступообразно обостряются с появлением нестерпимых болей стреляющего характера и жгучих болей. Спонтанное обострение боли наступает чаще ночью, но внешние раздражители могут вызвать обострение в любое время. Пульсация пораженных артерий на некоторое время усиливается, но потом постепенно ослабевает и прекращается полностью. Тогда при пальпации находят плотные, болезненные жгуты, а также небольшие болезненные узелки — затромбированные мелкие артерии. Распространение процесса на артерии лица сопровождается появлением здесь острых спонтанных болей либо своеобразным синдромом «перемежающейся хромоты» в жевательных мышцах и языке при еде и разговоре. Этот симптом является патогномоничным для височного артериита.

Нарушение зрения у 30—50% больных наступает обычно через 4—5 недель после появления головной боли. Слепота на один или оба глаза возникает либо остро, либо ей предшествуют преходящие нарушения зрения. Форма дефектов полей зрения различна. Причиной слепоты служит либо ишемическое повреждение зрительного нерва при поражении глазничных и заднересничных артерий, либо закупорка центральной артерии сетчатки. На глазном дне в первые дни находят отек соска зрительного нерва, а при закупорке центральной артерии сетчатки — геморрагии и экссудаты. Все эти процессы завершаются атрофией зрительного нерва (см.). На электроретинограмме как пораженного, так и клинически здорового глаза появляются большие α-волны. Ее показатели улучшаются после стероидной терапии даже в случаях, когда зрение не восстанавливается. В результате ишемии наружных мышц глаза наступает офтальмоплегия (см.).

Магистральные артерии на шее поражаются чаще внутричерепных. При этом развивается либо регионарная церебральная ишемия, проявляющаяся очаговыми неврологическими симптомами, либо диффузная цереброваскулярная недостаточность с изменениями психики. Фокальные и генерализованные эпилептические припадки, а также множественные асимметричные невриты с быстрым развитием слабости и похудания проксимальных мышц конечностей тоже имеют ишемическое происхождение. Поражение аорты (встречается редко!) приводит к формированию ее аневризмы. Гигантоклеточный коронарит вызывает стенокардию и может закончиться инфарктом. Применение обычных коронароактивных средств в этом случае нецелесообразно, эффективна только стероидная терапия.

Из других проявлений системного артериита гигантоклеточного описывают поражение почек с артериальной гипертензией, амилоидоз печени и селезенки, перемежающуюся хромоту, генерализованную лимфаденопатию и трофические расстройства кожи.

Диагноз

Для артериита гигантоклеточного характерна продромальная стадия с синдромом «ревматической полимиалгии», боли и воспалительные изменения по ходу артерий головы и лица, расстройства зрения, васкулярноишемические симптомы. При лабораторных исследованиях у большинства больных находят гипо- или нормохромную микроцитарную анемию, резистентную к железосодержащим препаратам; умеренный лейкоцитоз с нормальной формулой белой крови; РОЭ ускорена. Содержание в плазме альфа2-глобулина повышено значительно, альфа1-глобулина — умеренно увеличено; содержание альбуминов снижено, а фибриногена и С-реактивного белка — повышено. Большое диагностическое значение имеет биопсия височных артерий, помогающая дифференцировать в трудных случаях артериит гигантоклеточный с другими васкулитами, прежде всего с узелковым периартериитом (см. Периартериит узелковый) и болезнью Бюргера (см. Тромбангиит облитерирующий).

Продолжительность болезни колеблется от 6 месяцев до 2 лет, чаще 8—12 месяцев, но описано течение и до 5 лет. Изменения лабораторных показателей прослеживаются более длительное время, чем клинические проявления болезни. Имеются единичные сообщения о рецидиве болезни.

Читать еще:  Сильная боль в грудине посередине больно вдыхать

Прогноз

Прогноз для жизни серьезен, хотя встречаются и спонтанные ремиссии, но обычно с остаточными явлениями, чаще слепотой. Случаи смерти наблюдаются чаще при церебральных и кардиальных осложнениях. Смерть от амилоидоза внутренних органов, разрыва аневризм аорты или крупных артерий описана лишь в отдельных случаях.

Лечение

Впервые в 1950 году Шик (R. М. Sh ick) применил терапию стероидными гормонами, которая приводит к улучшению уже через 4—72 часа. В первые 2—3 дня нормализуется температура, а в течение 7—10 дней и РОЭ. Адекватной начальной дозой считают 40—60 мг преднизолона. У большинства больных наступает стабилизация, а потом и регресс симптомов. Если нарушения зрения появляются до начала терапии стероидными гормонами, то оно не восстанавливается. Терапия стероидными гормонами только угнетает гранулематозный процесс, поэтому лечение можно постепенно прекратить лишь в том случае, если исчезли клинические и лабораторные признаки воспалительного процесса. При возобновлении этих признаков на фоне прекращения лечения количество вводимых стероидов снова увеличивают. Лечение антибиотиками и противовоспалительными антиревматическими средствами неэффективно. Резекцию и коагуляцию черепных артерий применяют как симптоматическое лечение. Введение антикоагулянтов целесообразно только при наличии тромботических осложнений.

Гигантоклеточный височный артериит

Гигантоклеточный артериит (ГКА, болезнь Хортона) относится к группе системных васкулитов, поражающих преимущественно крупные и средние сосуды. В клинической практике в основном диагностируется височный и краниальный артериит, но болезнь довольно часто поражает аорту и ее крупные ветви.

Заболевание впервые описано в 1932 году американским врачом Хортоном, в честь которого и было названо. Данная патология чаще встречается в Северной Европе и странах Скандинавии, в сравнение с ними заболеваемость в Азии и странах Арабского востока ниже в десятки раз. К развитию болезни Хортонаболее склонны люди старше 50-ти лет, особенно женщины (мужчины/женщины — 3 к 5).

Патогенез

Ведущим механизмом в патогенезе ГКА считается нарушение иммунного ответа по типу аутоиммунного процесса. Основные иммунопатогенетические процессы при ГАК:

  1. Инфильтрация артериальной стенки воспалительными клетками, особенно Т-клетками, вызвавшими неадекватную активизацию адаптивной иммунной системы;
  2. Обособленное системное воспаление.

В качестве провоцирующих факторов предполагаются инфекционные агенты (вирусы гриппа, герпеса, гепатитов и т.д.), а также носительство генов HLA В14, А10, В8.

Классификация

Выделяют 3 варианта течении болезни:

  • Классический;
  • Генерализованный — часто у лиц моложе 50 лет (реже встречается головная боль, возможно поражение висцеральных сосудов);
  • Атипичный — моно- или олигосимптомное течение (вероятно поражение “нехарактерных” сосудов);

Относительно частоты вовлечения артерий в патологический процесс выделяют:

  • часто поражаемые (экстракраниальные ветви сонной артерии) — a. temporalis superficialis, a. masseterica, a.lingualis;
  • редко поражаемые (артерии конечностей) — a. subclavia, a. axillaris, a. iliaca interna, a. femoralis;
  • крайне редко поражаемые (висцеральные артерии за исключением a. carotis interna, a.vertebralis) — aa. coronariae, truncus coeliacus, a. mesenterica superior, а. renalis.

Клиническая картина

Проявления болезни могут возникнуть остро, после перенесенной инфекции, или же прогрессировать на протяжении нескольких недель.

Составляющими типичного течения болезни Хортона являются общая симптоматика, сосудистые проявления, поражение органа зрения.

К общим симптомам относятся:

  1. Фебрильная лихорадка;
  2. Интенсивная, тупая или пульсирующая головная боль, которая может быть одно- или двусторонней, болезненность скальпа, болезненность и затруднения при жевании (перемежающаяся “хромота” нижней челюсти) – усиливается ночью и нарастает на протяжении нескольких недель;
  3. Потеря аппетита;
  4. Похудение;
  5. Повышенная утомляемость, нарушения сна;
  6. Артралгии и миалгии – ГКА часто ассоциирован с ревматической полимиалгией;

Сосудистые проявления представлены уплотнением и воспалением теменных и височных артерий, транзиторными ишемическими атаками (ТИА) и инсультами, инфарктами сердца и паренхиматозных органов, перемежающейся хромотой — в зависимости от локализации процесса.

Поражения органа зрения возникают вследствие ишемической невропатии зрительного нерва, наиболее грозным последствием которой является полная потеря зрения.

Диагностика

Диагностические критерии Американской ассоциации ревматологов:

  • Возраст начала болезни старше 50 лет — развитие или обнаружение симптомов у лиц старше 50 лет;
  • “Новая” головная боль — развитие новой или изменение прежней локализации головной боли;
  • Патология височной артерии — болезненность височной артерии при пальпации или уменьшение пульсации, не связанное с атеросклерозом сосудов шеи;
  • Повышение СОЭ — СОЭ более 50 мм/ч по методу Вестергрена;
  • Биопсийно доказанная патология артериальной стенки — морфологическое исследование биопсийного материала артериальной стенки показывает васкулит, характеризующийся преимущественно мононуклеарной инфильтрацией или гранулематозным воспалением, обычно с мультинуклеарными гигантскими клетками.

— Для постановки диагноза артериита Хортона необходимо наличие трёх из пяти критериев.

В диагностике важную роль играют как жалобы больного, так и данные анамнеза (например, впервые ли появилась боль такого характера), а также данные лабораторных и инструментальных методов обследования.

Из лабораторных методов применяют общеклинические анализы, а также определение СОЭ, С-реактивного белка и фибриногена.

Инструментальная диагностика предполагает использование УЗ-исследование височной артерии, допплерография аорты и ее ветвей, краниальных и экстракраниальных сосудов, МРТ и КТ для диагностики поражения органов и наличия аортальных осложнений .

Золотым стандартом верификации диагноза ГКА является биопсия височной артерии, при помощи которой выявляют воспалительные инфильтраты, пролиферацию интимы, многоядерные гигантские клетки в инфильтратах. Также возможно цитохимическое иммунное окрашивание на воспалительные клетки — при скрытых инфильтратах. В ходе биопсии “забирают” не менее 1 см артерии.

Впрочем, отрицательный результат биопсии не является показанием к прекращению лечения.

Больным с данным диагнозом нужна также консультация офтальмолога, хирурга и невролога.

Лечение

(Основным методом лечения является иммуносупрессивная терапия глюкокортикоидами и цитостатиками при неэффективности гормональных препаратов, а также симптоматическая терапия)

Рекомендованная начальная доза преднизолона при неосложненном ГКА составляет 0,7 мг/кг в сутки с постепенным ее снижением до 15–20 мг/сут в течение 3 мес, далее до 7,5–10 мг/сут к 6-му месяцу, до 5 мг/сут к 12-му месяцу и отмена глюкокортикоидов (ГК) через 18–24 мес лечения.

Систематическое назначение пульсовых внутривенных введений метилпреднизолона не рекомендовано.

Больным ГКА при наличии транзиторного или стойкого поражения органа зрения требуется незамедлительное назначение преднизолона внутрь в дозе 1 мг/кг в сутки или метилпреднизолона внутривенно 500–1000 мг в течение 1–3 дней (с последующим назначением преднизолона внутрь в дозе 1 мг/кг в сутки).

Скорость снижения дозы ГК и продолжительность лечения при ГКА с офтальмологическими осложнениями не отличаются от схемы, рекомендованной при неосложненном ГКА.

Назначение низких доз аспирина (75–300 мг/сут) необходимо рассматривать во всех случаях недавно диагностированного ГКА с учетом соотношения пользы и рисков; при ГКА с поражением органа зрения следует рекомендовать низкие дозы аспирина. Систематическое же назначение антикоагулянтов или статинов не рекомендуется.

При неоднократных обострениях или множественных рецидивах у ГК-зависимых больных (преднизолон 10–15 мг/сут) может быть назначен метотрексат; лечение тоцилизумабом может рассматриваться в случае неэффективности метотрексата.

Лечение в среднем длится в среднем около 2 лет и в большинстве случаев приводит к выздоровлению.

Болезнь Хортона

Гигантоклеточный темпоральный артериит (болезнь Хортона) — воспалительное заболевание (васкулит) с аутоиммунным механизмом развития, поражающее преимущественно крупные и средние интра- и экстракраниальные сосуды. Наиболее часто наблюдается воспаление сосудистой стенки ветвей наружной сонной артерии. Диагностика болезни Хортона включает клиническое и неврологическое обследование пациента, оценку лабораторных данных, состояния органа зрения и результатов биопсии височной артерии, проведение УЗДГ, МРТ и КТ головного мозга. Лечение болезни Хортона состоит из начальной и поддерживающей терапии глюкокортикоидами. Оно проводится в течение двух лет и может быть отменено только в случае отсутствия рецидивов.

Общие сведения

Болезнь Хортона носит свое название по имени американского врача Хортона, впервые описавшего ее в 1932 году. Второе название — темпоральный (височный) артериит — заболевание получило в связи с тем, что в большинстве случаев оно протекает с поражением височной артерии. Клиническая ревматология включает болезнь Хортона в группу системных васкулитов, к которой также относятся болезнь Такаясу, узелковый периартериит, болезнь Кавасаки, гранулематоз Вегенера.

Болезнь Хортона чаще встречается в странах Северной Европы и Скандинавии, где заболеваемость составляет 15-35 человек на 100000. Значительно ниже заболеваемость в азиатских, арабских странах и Японии, где она составляет 1,47 на 100000 человек. Наиболее подвержены развитию болезни Хортона люди пожилого возраста (после 50 лет), пик заболеваемости приходится на возрастную группу около 70 лет. Женщины болеют болезнью Хортона чаще мужчин. На 3 заболевших мужчин приходится примерно 5 женщин.

Читать еще:  Кардиопатия: что это такое у детей

Причины возникновения болезни Хортона

Ведущим механизмом в развитии болезни Хортона считается нарушение иммунной реакции по типу аутоиммунного процесса. В подтверждение этого у многих заболевших выявляются антитела к иммуноглобулинам М и А, наблюдается отложение циркулирующих иммунных комплексов в эластическом слое сосудистой стенки пораженной артерии.

В качестве провоцирующих факторов болезни Хортона предположительно указываются инфекционные агенты, в основном вирусы (вирусный гепатит, грипп, герпес). У 33% пациентов с болезнью Хортона в крови выявляются Hbs-антигены и антитела к ним, Hbs-антиген нередко обнаруживается и в стенках пораженных артерий. Выявленное во многих случаях болезни Хортона носительство генов HLA В14, А10, В8 подтверждает мнение большинства авторов о существовании генетической предрасположенности к развитию заболевания.

Симптомы болезни Хортона

Проявления болезни Хортона могут возникать постепенно на протяжении нескольких недель. В других случаях, как правило, после перенесенного ОРВИ или другой вирусной инфекции, наблюдается острое начало. Составляющими типичной клинической картины болезни Хортона являются: общая симптоматика, сосудистые проявления и поражение органа зрения.

Общие симптомы болезни Хортона включают достигающую фебрильных цифр лихорадку, интенсивную головную боль, анорексию, снижение массы тела, повышенную утомляемость, нарушение сна, артралгии и миалгии. Головная боль при болезни Хортона может быть одно- или двусторонней, имеет пульсирующий тупой характер и зачастую височную локализацию, усиливается ночью и нарастает в течение 2-3 недель. Она может сопровождаться болезненностью кожи головы, острыми болями и онемением в области лица, болью при жевании. Миалгии, как правило, захватывают мышцы плечевого и тазового пояса. Их симптоматика сходна с ревматической полимиалгией.

Сосудистые проявления болезни Хортона выражаются в уплотнении и болезненности при прощупывании теменных и височных артерий, часто наблюдается отсутствие их пульсации. При пальпации волосистой части головы выявляются узелки. Нередко при осмотре пациента с болезнью Хортона обнаруживается отечность и покраснение кожи в височной области. Поражения отдельных ветвей внутренней сонной артерии проявляются приступами транзиторных ишемических атак или ишемическим инсультом соответствующего участка головного мозга. В редких случаях болезни Хортона наблюдаются поражения других крупных артерий, характеризующиеся соответствующей симптоматикой. Они могут приводить к развитию перемежающейся хромоты и инфарктов соматических органов, в том числе инфаркта миокарда.

Поражения органа зрения при болезни Хортона проявляются двоением предметов (диплопия), болью в глазном яблоке, приходящим нарушением четкости зрения. Пациенты жалуются на то, что иногда видят «размытую» или «затуманенную» картину окружающего. Эти симптомы связаны с происходящим при типичном течении болезни Хортона нарушением кровоснабжения зрительного нерва и развитием его ишемической невропатии, которая в конечном итоге может привести к снижению зрения и слепоте. Необратимые изменения зрительного нерва обычно формируются спустя несколько месяцев после начала болезни Хортона, поэтому своевременно начатое лечение позволяет их избежать.

Диагностика болезни Хортона

Совокупность клинических признаков, характерный возраст пациентов, лабораторные данные, результаты биопсии височной артерии, заключения окулиста и невролога в большинстве случаев позволяют своевременно диагностировать болезнь Хортона. Положительный эффект глюкокортикостероидной терапии также говорит в пользу правильно поставленного диагноза.

Клинический анализ крови при болезни Хортона обычно выявляет гипохромную анемию, лейкоцитоз и значительное ускорение СОЭ (50-70мм/ч), в биохимическом анализе крови характерна диспротеинемия с уменьшением количества альбуминов, повышение Ig G. На консультации окулиста проводят определение остроты зрения и осмотр глазного дна. Для выявления сосудистых нарушений головного мозга производят неврологический осмотр пациентов с болезнью Хортона, УЗГД экстракраниальных сосудов и глазных сосудов, КТ и МРТ головного мозга, ангиографию сосудов головного мозга.

Гистологическое исследование материалов биопсии височной артерии выявляет характерные для болезни Хортона изменения в виде утолщения внутреннего и среднего слоя сосудистой стенки; образования в стенке сосуда гранулем и скоплений гигантских клеток, лимфоцитарных инфильтратов; пристеночного тромбоза; сужения просвета пораженного сосуда. Однако отсутствие характерной гистологической картины при наличии типичных клинических симптомов не исключает диагноз болезни Хортона. Это связано с тем, что поражение артерии носит сегментарный характер и в ходе биопсии возможно взятие непораженного участка артерии. Дифференциальная диагностика болезни Хортона проводится с ревматической полимиалгией, мигренью, болезнью Такаясу, фибромиалгиями.

Американской Ревматологической Ассоциацией разработаны диагностические критерии болезни Хортона, специфичность которых по мнению авторов достигает 91,2%. К ним относятся: возраст заболевших старше 50 лет; возникновение характерной головной боли; не связанные с атеросклерозом изменения височной артерии (уплотнение, снижение пульсации, болезненность); показатели СОЭ более 50 мм/ч; типичная гистологическая картина при биопсии височной артерии. Диагноз болезни Хортона ставится в случае наличия 3 из 5 указанных признаков.

Лечение и прогноз болезни Хортона

Терапия болезни Хортона осуществляется преимущественно глюкокортикоидными гормонами. Начальная терапия проводится преднизолоном, доза которого зависит от наличия поражений крупных артерий и осложнений со стороны зрения. Острое возникновение нарушений зрения является показанием для пульс-терапии высокими дозами метилпреднизолона. Постепенное снижение дозы препарата при болезни Хортона может быть начато не ранее, чем через месяц от начала терапии. Еженедельно снижая дозировку преднизолона на 10%, постепенно переходят на поддерживающую дозу. В среднем лечение болезни Хортона продолжается 2 года и может быть отменено при отсутствии признаков заболевания в течении полугода на фоне поддерживающей терапии преднизолоном.

При отсутствии ожидаемого эффекта глюкокортикоидной терапии или из-за наличия выраженных побочных эффектов при ее проведении переходят на лечение цитостатиками (циклофосфамид, метотрексат). В качестве симптоматической терапии болезни Хортона возможно применение противовоспалительных препаратов, антикоагулянтов и вазодилятаторов.

Прогноз для жизни у пациентов с болезнью Хортона благоприятный. Как правило, заболевание хорошо поддается лечению. Однако возможна потеря зрения, артериальные тромбозы и возникновение осложнений в связи с проводимой глюкокортикоидной терапией.

Гигантоклеточный артериит

Общая информация

Многие годы пытаетесь вылечить СУСТАВЫ?

Глава Института лечения суставов: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить суставы принимая каждый день средство за 147 рублей.

Гигантоклеточный артериит (альтернативные названия – синдром Хортона, болезнь Хортона) представляет собой воспалительное заболевание средних и крупных артерий. В их стенках начинается процесс скапливания аномальных гигантских клеток, который со временем захватывает все новые и новые участки.

Для лечения суставов наши читатели успешно используют Sustalaif. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Происходит утолщение артериальных оболочек, сужение просветов сосудов и образование пристеночных тромбов, нарушающих кровоток в местах поражения вплоть до полного его прекращения. Болезнь может охватывать любые артерии, но чаще всего страдают сонные, черепные и височные (височный артериит встречается наиболее часто). Изредка в воспалительный процесс вовлекаются вены.

Височный артериит

Височный артериит является ревматическими заболеваниями сосудов. Пострадавшие страдают в основном от односторонней, сильной головной боли в височной области. Заболевание диагностируется с помощью ультразвукового исследования и анализа образца ткани. Поскольку болезнь может иметь серьезные последствия, такие как слепота, лечить её нужно быстро. Здесь на странице вы можете прочесть всю важную информацию о височном артериите.

МКБ код этого заболевания: B08

Что такое височный артериит?

Височный артериит, также называемый болезнью Хортона, гигантоклеточным артериитом или черепным артериитом, является ревматическим сосудистым заболеванием. В основном поражаются крупные и средние сосуды. Чаще всего заболевание возникает на ветвях сонной артерии. Эти сосуды снабжают кровью височную область, затылок и глаза. Примерно у каждого пятого пациента височный артериит поражает аорту. Менее чем в одном проценте случаев заболевание затрагивает сосуды, артерии головного мозга или другие артерии внутренних органов.

Височный артериит является одним из аутоиммунных заболеваний. Потому что в пораженных сосудах определенные клетки иммунной системы (гранулоциты и лимфоциты) накапливаются и образуют хроническое воспаление. Под микроскопом также можно обнаружить особенно крупные клетки, называемые гигантскими клетками. Болезнь, которая сегодня обычно называется гигантоклеточным артериитом, заставляет клетки стенки сосуда размножаться и в конечном итоге сужать пораженный сосуд. В результате, особенно при физических нагрузках, кровоснабжения уже недостаточно. В зависимости от пораженного органа возникают соответствующие симптомы.

Височный артериит также называется болезнью Хортона или височный артериит Хортона, согласно его первооткрывателю. Это одно из самых распространенных ревматических заболеваний сосудов. Поражает болезнь в основном взрослых и пожилых людей в возрасте 50-70 лет. Гигантоклеточный артериит поражает женщин примерно в три раза чаще чем мужчин.

Читать еще:  Инвалидность при атеросклерозе нижних конечностей

Симптомы и признаки

Почти все пациенты с височным артериитом имеют особенно сильные головные боли. Однако большинство из них имеют общие симптомы заболевания, которые поражают глаза, сердце, кровообращение или нервную систему задолго до первой головной боли.

Головная боль при височном артериите

Около 70 процентов людей с височным артериитом страдают сильной головной болью. Боль в основном сверлящая и обычно происходит с одной стороны виска. Боли увеличиваются, когда человек жует, кашляет или поворачивает голову. Это происходит из-за поражения артерии, которая снабжает жевательные мышцы кислородом и питательными веществами.

При жевании твердых продуктов питания жевательная мышца становится более напряженной и нуждается в большем количестве питательных веществ. Если при повреждении артерии кровообращение не удается восстановить, возникают боли в области виска, волосистой части головы или в жевательных мышцах. Частично больным приходится делать перерывы во время еды.

Нарушения зрения при височном артериите

Если височный артериит поражает сосуды в глазу, то и зрительный нерв, и глазные мышцы могут функционировать с ограничениями. Как и мышцы, зрительный нерв должен постоянно снабжаться кровью. При патологическом изменении кровоснабжающих артерий могут возникнуть нарушения зрения. К ним относятся кратковременная потеря зрения, при котором больные внезапно теряют зрение на одном глазу и не видят ничего. Если отсутствует только часть изображения, это называется скотома.

При определенных обстоятельствах визуальные впечатления воспринимаются как мерцающие изображения. Если мышцы глаз снабжаются слишком маленьким количеством крови, могут возникнуть: двоение в глазах, боль при взгляде вправо-влево или вверх-вниз. В худшем случае, больные из-за височного артериита могут остаться слепыми.

Другие симптомы височного артериита

В течение некоторого времени, прежде чем возникает типичная головная боль, пациенты часто страдают от неспецифических симптомов заболевания.

Больной чувствует себя усталыми, повышается температура тела. Если гигантоклеточный артериит поражает только главную артерию, лихорадка может быть единственным симптомом заболевания. Кроме того, отсутствие аппетита и потеря веса являются сопутствующими симптомами височного артериита. Эти признаки могут быть похожими на признаки опухолевых заболеваний и поэтому врачи порой ставят неправильные диагнозы.

Менее двух процентов заболевания поражает не только артерии снаружи головы, но и внутренние сосуды. В результате области мозга не могут быть в достаточной степени снабжены кислородом и питательными веществами — это может привести к инсультам с такими симптомами, как паралич, нарушение речи или головокружение.

В принципе, при болезни Хортона может быть затронут каждый нерв в организме, если кровоснабжение ограничено. В результате может ухудшиться чувствительность кожи или даже отдельных мышечных движений. Редко, но бывает нарушается работа сердца, почек или легких.

Если поражена основная артерия, артериальное давление между двумя руками может различаться. Кроме того, у некоторых пациентов тактильный пульс на запястье исчезает. Другие страдают от боли в руках, особенно когда они находятся в состоянии стресса. Если это участок главной артерии в грудной клетке, чаще возникают отслоения (аневризмы) и разрывы сосудов (расслоения), которые могут быть опасными для жизни.

В 30–70 процентах случаев височный артериит возникает как часть ревматической полимиалгии. Пострадавшие затем дополнительно страдают от болей в плече, тазе или мышцах шеи. Эта боль, в отличие от типичной головной боли, обычно симметрична и развивается не так внезапно. Кроме того, утренняя скованность может сохраняться, улучшаясь в течение дня. Даже депрессивные настроения не редкость.

Причины и факторы риска

Височный артериит — это ревматическое заболевание, при котором нарушается работа иммунной системы. Определенные иммунные клетки, называемые Т-клетками, вызывают аутоиммунную реакцию. Почему это происходит, недостаточно изучено. Возможно, заболевание возникает в результате инфекций, вызванные вирусами (ветряная оспа, краснуха) или бактериями (Микоплазма пневмонии, хламидиоз).

Поскольку не у всех людей с такими инфекционными заболеваниями развивается височный артериит, вероятно, существует генетическая предрасположенность. Люди с определенными белками в белых кровяных клетках (HLA-DR4) более склонны к этому состоянию. Кроме того, височный артериит чаще встречается у людей с полимиалгией, еще одним ревматическим болевым синдромом.

Обследования и диагностика

Необходимыми специалистами при подозрении височного артериита является врачи по ревматическим заболеваниям (ревматологи) или нервным заболеваниям (неврологи).

Американская рабочая группа по ревматоидным заболеваниям (ACR) собрала набор критериев, которые ваш врач может использовать для диагностики болезни Хортона.

Сначала врач изучает историю болезни (анамнез), а затем, в случае подозрения заболевания, назначает анализы, визуализационные исследования и биопсию.

Анализ крови может показать повышенный уровень воспаления. Если человек по крайней мере подпадает под три из следующих пяти критериев, существует вероятность (более чем 90%) болезни Хортона:

  • возраст старше 50 лет;
  • сильные головные боли;
  • измененные височные артерии (болезненные, более слабый пульс);
  • увеличение скорости оседания эритроцитов (при анализе крови);
  • тканевые изменения височной артерии.

Дальнейшие исследования

В большинстве случаев проводится специфическое ультразвуковое исследование височных артерий. Височная артерия также может быть исследована с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ). С этой целью пациенту сначала вводят в вену определенную контрастную среду, а затем на подвижной кушетке помещают в камеру МРТ. Для этого обследования необходимы определенные технические требования, которые зачастую могут быть выполнены только в специализированных центрах.

Ограничение кровоснабжения, вызванное временным артериитом, может быть дополнительно изучено с помощью позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ). Процедура обследования аналогична процедуре МРТ. В частности, ПЭТ выполняется, когда поражается аорта или другие системы органов, когда пациенты страдают от выраженных сопутствующих симптомов или когда обследование тканей (биопсия) не позволяет установить точный диагноз.

Взятие образца ткани при височном артериите

Если признаки заболевания и визуальные тесты указывают на височный артериит, во многих случаях из пораженной височной области берется образец ткани (биопсия) и исследуется в лаборатории под микроскопом. Поскольку при ультразвуковом исследовании заболевание выявляется не у каждого пациента, следует брать образец ткани даже при незаметном ультразвуковом результате. В некоторых случаях также удаляется кусок артерии с другой височной стороны.

Лечение

Как только височный артериит Хортона был диагностирован, человек должен немедленно лечиться препаратом кортизона. Первые четыре недели рекомендуется дозировка одного миллиграмма преднизолона на килограмм массы тела. Если симптомы исчезли из-за терапии и уровни воспаления в крови нормализовались, дозу следует постоянно уменьшать. Если симптомы появляются снова, нужно снова принимать больше преднизолона. Лечащий врач разработает с пациентом точный график лечения. Если слепота неизбежна, преднизолоновую терапию следует проводить в больших дозах через вену в течение трех-пяти дней.

Поскольку терапия препаратами кортизона может вызвать множество нежелательных побочных эффектов, необходимо принимать дополнительные препараты. Кальций и витамин D снижают риск развития остеопороза (ломкие кости). При возможных окклюзиях сосудов следует принимать аминосалицилат (например, аспирин). Ингибиторы протонной помпы защищает слизистую оболочку желудка. Кроме того, уровень сахара в крови следует регулярно проверять и при необходимости регулировать их уровень.

Течение болезни и прогноз

Без терапии около 30 процентов пострадавших слепнут. Однако при ранней диагностике и последующей терапии симптомы исчезают навсегда почти у всех пациентов. Редко болезнь повторяется или перетекает в хронический височный артериит Хортона.

Что это за болезнь?

Гигантоклеточный артериит – это воспалительный процесс, действующий разрушающе на вены и артерии. В основном, страдают крупные сосуды сонной артерии, коронарных ветвей и конечностей. Поражаются и черепные сосуды, но реже височных артерий.

Иногда в болезнь могут вовлекаться и вены. Происходит их воспаление и утолщение стенок, к которым прилипает большое количество тромбов. Таким образом, скапливается множество гигантских клеток, отчего и исходит название заболевания – гигантоклеточный артериит. Это приводит к нарушению кровотока, вплоть до того, что он может полностью перекрыться тромбами.

Данный недуг имеет и другое название – болезнь Хортона или височный артериит. В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) данному заболеванию присвоен код M31.5.

Опасность заболевания кроется в том, что оно провоцирует поражение органов зрения – приводит к гибели зрительного нерва и отслоению сетчатки глаза. Болезнь развивается постепенно, поэтому если вовремя начать ее лечение, можно добиться длительной ремиссии. Запущенное же течение ведет к потере зрения. Если к тому же игнорировать лечение, можно вызвать постепенное поражение других крупных и средних сосудов.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector