Ixzi.ru

Гигантоклеточный артериит воспалительное заболевание артерий

АРТЕРИИТ ГИГАНТОКЛЕТОЧНЫЙ

АРТЕРИИТ ГИГАНТОКЛЕТОЧНЫЙ (артериит гранулематозный, височный артериит, мезартериит, мезартериит гранулематозный гигантоклеточный, темпоральный артериит, синдром Хортона — Магата — Брауна) — системное сосудистое заболевание с преимущественным поражением артерий черепа но типу гранулематозного васкулита с наличием в гранулемах гигантских многоядерных клеток.

Еще в 10 веке Али Ибн-Иса из Багдада наблюдал больных с заболеванием височных артерий и расстройством зрения и обратил внимание на лечебный эффект удаления височных артерий. В 1890 году Гетчинсон (J. Hutchinson) описал случай несомненного височного артериита, вызвавшего отек окружающей ткани и закончившегося тромбозом сосуда. Термин «височный артериит» предложили в 1932 году Хортон, Магат и Браун (В. Т. Horton, Т. В. Magath, G. Е. Brown). Они расценивали его как местное проявление неизвестного системного заболевания. Гилмор (J. R. Gilmour) в 1941 году на основании характерной патогистологической картины назвал заболевание «гигантоклеточным артериитом». В СССР височному артерииту посвятили свои работы 3. Л. Лурье, Н. Я. Явчуновская и Б. И. Аршавская (1957), Н. К. Боголепов (1963), Η. П. Шамаев (1971).

Частота артериита гигантоклеточного, по данным клиникогистологических наблюдений, составляет 2 случая на 100 000 человек. При аутопсии 1097 умерших за год пожилых людей в городе с населением 250 000 человек признаки перенесенного гигантоклеточного артериита найдены в 12 случаях. По-видимому, у многих больных при жизни заболевание не распознается. Возраст больных в среднем колеблется от 60 до 70 лет. Женщины заболевают чаще мужчин (соответственно 54 и 46%). Описаны единичные случаи заболевания у детей.

Этиология неизвестна. Предположения об инфекционной (микробной и вирусной) этиологии заболевания не подтвердились, в том числе и гипотезы о связи артериита гигантоклеточного с туберкулезом и ревматизмом.

Грубая дезинтеграция внутренней эластической мембраны артерий при артериите гигантоклеточном, реактивный фагоцитоз много-ядерными гигантскими клетками продуктов распада, инфильтрация плазматическими клетками, которые в большом количестве находят и в селезенке, выраженный клинический и гистологический эффект применения стероидных гормонов — все это сближает артериит гигантоклеточный с другими системными васкулитами. Некоторые авторы относят его к аутоиммунным процессам.

Содержание

Патогенез

Патогенез продромальной стадии, возможно, связан с процессами сенсибилизации организма. В дальнейшем деструктивно-пролиферативные изменения в сосудистой стенке, расстройства функции vasa vasorum и пролиферация интимы приводят к нарушению, а при полной окклюзии сосуда — к прекращению циркуляции крови с развитием ишемического синдрома. В ишемизированных органах и тканях развиваются дистрофические изменения. Расстройство деятельности внутренних органов усугубляется присоединяющимся амилоидозом.

Патологическая анатомия

При артериите гигантоклеточном выявляется своеобразный деструктивно-продуктивный гигантоклеточный васкулит преимущественно артерий головы (височных, затылочных, глазных, челюстных). В некоторых случаях отмечается поражение артерий мозга, сердца (рис.), кишечника, почек и других органов. В подобных наблюдениях в процесс обычно вовлекаются не только экстраорганные, но и внутриорганные артериальные сосуды. В артериях мышечноэластического и мышечного типа, в частности в височных, воспалительные изменения локализуются главным образом в средней оболочке и сопровождаются сегментарным, реже диффузным, разрушением ее эластических и мышечных структур и разрастанием в ней полиморфноклеточных грануляций и обособленных гранулем с примесью гигантских многоядерных клеток, сходных с клетками Пирогова — Лангханса или клетками инородных тел. С большим постоянством воспалительный процесс распространяется и на внутреннюю оболочку артерий, где он почти всегда носит продуктивный характер. Почти никогда не обнаруживаются пролиферативные явления в адвентиции сосудов.

В мелких артериях внутренних органов наблюдается иногда картина то деструктивно-продуктивного, то продуктивного эндо-, мезоваскулита. При этом гигантские многоядерные клетки выявляются среди клеточных элементов воспалительного пролиферата и в стенке упомянутых сосудов. Обнаруживается тромбоз сосудов с организацией и канализацией тромботических масс. В исходе всех этих изменений развивается грубый склероз артерий с утолщением и деформацией их стенок, резким сужением или полной облитерацией просвета. На старые склеротические изменения артерий наслаиваются свежие деструктивные и пролиферативные процессы. Гистохимически показано, что пролиферативно-гранулематозным и склеротическим явлениям предшествует Мукоидное набухание стенок сосудов и пропитывание их плазменными белками, вслед за которым часто развивается фибриноидный некроз артерий. Таким образом, обнаруживаемые изменения в сосудах принципиально сходны с таковыми при других формах так называемых гиперергических системных васкулитов (см. Васкулит).

Следствием артериита гигантоклеточного являются в той или иной степени выраженные дистрофические, атрофические и склеротические изменения в мягких тканях лица и костях черепа. Вовлечение в процесс ветвей a. ophthalmica сопровождается некрозом или атрофией сетчатки. Поражение сосудов внутренних органов приводит к появлению в них геморрагий, инфарктов, язвенно-некротических, атрофических и рубцово-склеротических изменений.

Клиническая картина

Болезнь начинается остро или подостро с общей слабости, субфебрильной температуры, потливости по ночам, бессонницы, тошноты, потери аппетита, похудания, множественных миалгий и артралгий. Этот симптомокомплекс Барбер (H. S. Barber, 1957) назвал «ревматической полимиалгией». Поскольку при биопсии височных артерий больных «ревматической полимиалгией» обнаружен гигантоклеточный артериит [Алестинг и Барр (K. Alesting, J. Barr), 1963], то большинство авторов отождествляет ее с продромальной стадией височного артериита. Продромальная стадия продолжается несколько недель или месяцев, прежде чем появятся основные симптомы болезни.

Наиболее характерным симптомом височного артериита является головная боль. Она локализуется в лобной, височной и теменной областях головы, реже в затылочной области (в случае вовлечения затылочной артерии). На коже головы появляются набухшие, жгутообразно извитые плотные красные полоски — воспаленные артерии. Постоянные боли ноющего и пульсирующего характера приступообразно обостряются с появлением нестерпимых болей стреляющего характера и жгучих болей. Спонтанное обострение боли наступает чаще ночью, но внешние раздражители могут вызвать обострение в любое время. Пульсация пораженных артерий на некоторое время усиливается, но потом постепенно ослабевает и прекращается полностью. Тогда при пальпации находят плотные, болезненные жгуты, а также небольшие болезненные узелки — затромбированные мелкие артерии. Распространение процесса на артерии лица сопровождается появлением здесь острых спонтанных болей либо своеобразным синдромом «перемежающейся хромоты» в жевательных мышцах и языке при еде и разговоре. Этот симптом является патогномоничным для височного артериита.

Нарушение зрения у 30—50% больных наступает обычно через 4—5 недель после появления головной боли. Слепота на один или оба глаза возникает либо остро, либо ей предшествуют преходящие нарушения зрения. Форма дефектов полей зрения различна. Причиной слепоты служит либо ишемическое повреждение зрительного нерва при поражении глазничных и заднересничных артерий, либо закупорка центральной артерии сетчатки. На глазном дне в первые дни находят отек соска зрительного нерва, а при закупорке центральной артерии сетчатки — геморрагии и экссудаты. Все эти процессы завершаются атрофией зрительного нерва (см.). На электроретинограмме как пораженного, так и клинически здорового глаза появляются большие α-волны. Ее показатели улучшаются после стероидной терапии даже в случаях, когда зрение не восстанавливается. В результате ишемии наружных мышц глаза наступает офтальмоплегия (см.).

Читать еще:  Что значит аорта уплотнена в сердце

Магистральные артерии на шее поражаются чаще внутричерепных. При этом развивается либо регионарная церебральная ишемия, проявляющаяся очаговыми неврологическими симптомами, либо диффузная цереброваскулярная недостаточность с изменениями психики. Фокальные и генерализованные эпилептические припадки, а также множественные асимметричные невриты с быстрым развитием слабости и похудания проксимальных мышц конечностей тоже имеют ишемическое происхождение. Поражение аорты (встречается редко!) приводит к формированию ее аневризмы. Гигантоклеточный коронарит вызывает стенокардию и может закончиться инфарктом. Применение обычных коронароактивных средств в этом случае нецелесообразно, эффективна только стероидная терапия.

Из других проявлений системного артериита гигантоклеточного описывают поражение почек с артериальной гипертензией, амилоидоз печени и селезенки, перемежающуюся хромоту, генерализованную лимфаденопатию и трофические расстройства кожи.

Диагноз

Для артериита гигантоклеточного характерна продромальная стадия с синдромом «ревматической полимиалгии», боли и воспалительные изменения по ходу артерий головы и лица, расстройства зрения, васкулярноишемические симптомы. При лабораторных исследованиях у большинства больных находят гипо- или нормохромную микроцитарную анемию, резистентную к железосодержащим препаратам; умеренный лейкоцитоз с нормальной формулой белой крови; РОЭ ускорена. Содержание в плазме альфа2-глобулина повышено значительно, альфа1-глобулина — умеренно увеличено; содержание альбуминов снижено, а фибриногена и С-реактивного белка — повышено. Большое диагностическое значение имеет биопсия височных артерий, помогающая дифференцировать в трудных случаях артериит гигантоклеточный с другими васкулитами, прежде всего с узелковым периартериитом (см. Периартериит узелковый) и болезнью Бюргера (см. Тромбангиит облитерирующий).

Продолжительность болезни колеблется от 6 месяцев до 2 лет, чаще 8—12 месяцев, но описано течение и до 5 лет. Изменения лабораторных показателей прослеживаются более длительное время, чем клинические проявления болезни. Имеются единичные сообщения о рецидиве болезни.

Прогноз

Прогноз для жизни серьезен, хотя встречаются и спонтанные ремиссии, но обычно с остаточными явлениями, чаще слепотой. Случаи смерти наблюдаются чаще при церебральных и кардиальных осложнениях. Смерть от амилоидоза внутренних органов, разрыва аневризм аорты или крупных артерий описана лишь в отдельных случаях.

Лечение

Впервые в 1950 году Шик (R. М. Sh ick) применил терапию стероидными гормонами, которая приводит к улучшению уже через 4—72 часа. В первые 2—3 дня нормализуется температура, а в течение 7—10 дней и РОЭ. Адекватной начальной дозой считают 40—60 мг преднизолона. У большинства больных наступает стабилизация, а потом и регресс симптомов. Если нарушения зрения появляются до начала терапии стероидными гормонами, то оно не восстанавливается. Терапия стероидными гормонами только угнетает гранулематозный процесс, поэтому лечение можно постепенно прекратить лишь в том случае, если исчезли клинические и лабораторные признаки воспалительного процесса. При возобновлении этих признаков на фоне прекращения лечения количество вводимых стероидов снова увеличивают. Лечение антибиотиками и противовоспалительными антиревматическими средствами неэффективно. Резекцию и коагуляцию черепных артерий применяют как симптоматическое лечение. Введение антикоагулянтов целесообразно только при наличии тромботических осложнений.

Гигантоклеточный артериит

Описание

В современной медицинской практике артериит гигантоклеточный имеет множество названий, однако суть заболевания от этого не меняется. Это достаточно редкий диагноз, который в женском организме прогрессирует практически вдвое чаще, чем в мужском. Как правило, охватывает возрастную категорию пациентов 60 – 70 лет, а распространен в северных странах.

Данное заболевание сопровождается обширным поражением крупных и средних артерий преимущественно в пенсионном возрасте, а отследить этиологию характерного патологического процесса весьма проблематично. На эту тему в медицине продолжаются дискуссии, однако большинство медиков пришли к выводу, что причиной гигантоклеточного артериита являются иммунные нарушения, связанные с преобладанием в пораженном организме вирусных и бактериальных инфекций.

Так что можно смело утверждать, что предшествует этому диагнозу микоплазменная, хламидийная либо парвовирусная инфекция. Кроме того, в этиологии выделяют такие хронические заболевания, как туберкулез и ревматическая полимиалгия, но также не исключают преобладание наследственного фактора.

Если говорить о патогенезе гигантоклеточного артериита, то можно отметить следующее: в организм пациента попадает определенная болезнетворная инфекция, которая в результате своей активности вырабатывает антитела к собственному иммунитету, провоцируя, таким образом, аутоиммунное воспаление.

Такое патогенное воздействие отрицательно сказывается на состоянии кровеносных сосудов и процессах, проходящих в них. В итоге происходит патологическое сужению просвета артерии, а также нарушение кровотока в ее полости с дополнительным кислородным голоданием. Соответственно, клетки недополучают жизненно важный кислород и все питательные элементы, и их прямая функция нарушается.

Если говорить об очагах патологии, то они, как правило, локализуются в области височных, затылочных, челюстных артерий, а также в тоньчайших сосудах зрительного аппарата. Такое патогенное воздействие на сосудистую систему сопровождается постепенным разрушением сосудов и формированием крайне нежелательных гранулем.

В зависимости от патогенеза гигантоклеточный артериит условно классифицируют на следующие виды:

  1. локализованный, распространяющийся исключительно на одни группы сосудов;
  2. ревматическая полимиалгия, сопровождаемая обширным поражением сосудов;
  3. обширный, сочетающий в себе ревматическую полимиалгию и височный артериит;
  4. поражающий преимущественно крупные артерии.

Характер поражений сосудов может быть очаговым и сегментным, где в первой клинической картине имеет место массовое нарушения сосудов, а во второй – избирательное, то есть поражены отдельные структуры.

В зависимости от преобладающей клинической картины присутствуют индивидуальные симптомы, и назначается лечение, именно поэтому основная задача специалиста – правильно дифференцировать присутствующее в сосудистой системе заболевание.

Симптомы

Как сообщает медицинская практика, болезнь в пораженном организме прогрессирует стихийно, то есть пациент чувствует резкий упадок сил и немедленно занимает горизонтальное положение. Первыми симптомами считается повышенная утомляемость, чрезмерная потливость, нарушенный температурный режим и фаза сна. Со временем хроническая бессонница становится нормой, а, когда пациент думает, что научился жить в своем состоянии, симптомы заметно усугубляются.

Очень скоро в области суставов и мышцах появляется тупая боль, которой не избежать даже в период пассивности. Кроме того, снижается аппетит, наблюдается постепенная потеря в весе, а качество жизни пациента заметно ухудшается. Такое состояние может продолжать и несколько месяцев, а при отсутствии своевременной терапии появляются очевидные симптомы васкулита. Болевой синдром продолжает нарастать, а локализуется уже в височной, лобной и теменной областях, распространяясь на область затылка. Имеет пульсирующий характер, который возникает спонтанно и просто обездвиживает (вызывает хромоту).

Среди дополнительных симптомов стоит выделить дистрофию, нервные расстройства, повышенную отечность, ишемия в мозге, а также нарушения естественных рефлексов, аневризма брюшного отдела аорты, стенокардия, реже – переходящая в инфаркт.

Само по себе заболевание не смертельное, однако его осложнения могут спровоцировать неожиданный летальный исход. Стоит отметить, что начинается все острого периода, который может продолжаться до пяти лет, регулярно напоминая о себе рецидивами. Прогрессирующий на его фоне инфаркт и инсульт может привести к смерти пациента, так что данную патологию лучше всего не запускать.

Читать еще:  Цианоз (синюха) – что это такое?

Диагностика

Чтобы поставить правильно диагноз, врач учитывает следующие показатели:

  1. жалобы пациента;
  2. оценка клинической картины;
  3. лабораторные исследования;
  4. инструментальные обследования.

Только после соблюдения всех этих правил можно точно определить, какое заболевание имеет место, и каков его прогноз на будущее. Основополагающим при гигантоклеточном артериите является анализ крови, который оповещает о наличии эритроцитов с повышенным количеством активного железа. Соответственно, данный метод диагностики свидетельствует о присутствии анемии и степени ее прогрессирования в пораженном организме.

Кроме того, судить о преобладании характерного недуга может также биопсия, которую требуется выполнять ежегодно для контроля преобладающей клинической картины. А вот артериография позволяет судить о состоянии сосудов и степени их поражения для определения эффективной схемы лечения в дальнейшем.

Такой комплексный подход позволяет с точностью дифференцировать гигантоклеточный артериит, а также помогает определиться с наиболее оптимальным методом лечения.

Профилактика

Как известно, болезнь лучше своевременно предотвратить, а для этих целей как раз и служат профилактические меры, представленные правильным питание, адекватным образом жизни и своевременным лечением всех инфекционных заболеваний.

Каждый пациент должен понимать, что гигантоклеточный артериит прогрессирует на фоне преобладания в организме определенной инфекции. Именно поэтому так важно ее своевременно истребить, чтобы в дальнейшем она не стала предпосылкой для формирования более страшного и опасного заболевания.

К тому же, на состояние сосудов негативно влияет алкоголь и курение, а токсические вещества, преобладающие в них, способны разрушить сосудистые стенки и нарушить привычное кровообращение. Так что и от всех губительных привычек желательно как можно скорее избавиться.

Лечение

Отсутствие интенсивной терапии или ее неверный подбор может закончиться проблемами со зрением, поэтому крайне важно точно подобрать лечащую схему совместно с грамотным специалистом.

Как правило, в такой клинической картине только приветствуется интенсивная гормональная терапия, представленная глюкокортикоидами, реже – цитостатиками. Последние медикаменты уместны только в той клинической картине, где действие гормонов оказалось неэффективным. В любом случае, применение гормонов позволяет снизить воспалительный процесс, а также повысить защитные реакции пораженного организма.

Несмотря на то, что схема лечения назначается в индивидуальном порядке, первые улучшения наблюдаются уже на второй недели лечения, а головные боли становятся менее интенсивными, нормализуется температура, проходит неприятная ломота в суставах. Приблизительный курс лечения – 3 месяца, однако пациент должен понимать, что на смену интенсивной приходит поддерживающая терапия, которая защищает от повторных рецидивов.

К тому же, должно присутствовать четкое понимание, сто гигантоклеточный артериит – заболевание хроническое, а это означает, что до конца жизни приходится заниматься мерами профилактики, в частности, закаливаться, заниматься спортом, снизить нагрузку на иммунитет и дважды в год проходить медикаментозные курсы. Все возможные осложнения данного сосудистого заболевания желательно немедленно обсуждать с лечащим врачом, а в некоторых клинических картинах требуется дополнительная госпитализация и строгий врачебный контроль.

Гигантоклеточный артериит воспалительное заболевание артерий

Гигантоклеточный артериит (ГКА, болезнь Хортона) относится к группе системных васкулитов, поражающих преимущественно крупные и средние сосуды. В клинической практике в основном диагностируется височный и краниальный артериит, но болезнь довольно часто поражает аорту и ее крупные ветви.

Заболевание впервые описано в 1932 году американским врачом Хортоном, в честь которого и было названо. Данная патология чаще встречается в Северной Европе и странах Скандинавии, в сравнение с ними заболеваемость в Азии и странах Арабского востока ниже в десятки раз. К развитию болезни Хортонаболее склонны люди старше 50-ти лет, особенно женщины (мужчины/женщины — 3 к 5).

Патогенез

Ведущим механизмом в патогенезе ГКА считается нарушение иммунного ответа по типу аутоиммунного процесса. Основные иммунопатогенетические процессы при ГАК:

  1. Инфильтрация артериальной стенки воспалительными клетками, особенно Т-клетками, вызвавшими неадекватную активизацию адаптивной иммунной системы;
  2. Обособленное системное воспаление.

В качестве провоцирующих факторов предполагаются инфекционные агенты (вирусы гриппа, герпеса, гепатитов и т.д.), а также носительство генов HLA В14, А10, В8.

Классификация

Выделяют 3 варианта течении болезни:

  • Классический;
  • Генерализованный — часто у лиц моложе 50 лет (реже встречается головная боль, возможно поражение висцеральных сосудов);
  • Атипичный — моно- или олигосимптомное течение (вероятно поражение “нехарактерных” сосудов);

Относительно частоты вовлечения артерий в патологический процесс выделяют:

  • часто поражаемые (экстракраниальные ветви сонной артерии) — a. temporalis superficialis, a. masseterica, a.lingualis;
  • редко поражаемые (артерии конечностей) — a. subclavia, a. axillaris, a. iliaca interna, a. femoralis;
  • крайне редко поражаемые (висцеральные артерии за исключением a. carotis interna, a.vertebralis) — aa. coronariae, truncus coeliacus, a. mesenterica superior, а. renalis.

Клиническая картина

Проявления болезни могут возникнуть остро, после перенесенной инфекции, или же прогрессировать на протяжении нескольких недель.

Составляющими типичного течения болезни Хортона являются общая симптоматика, сосудистые проявления, поражение органа зрения.

К общим симптомам относятся:

  1. Фебрильная лихорадка;
  2. Интенсивная, тупая или пульсирующая головная боль, которая может быть одно- или двусторонней, болезненность скальпа, болезненность и затруднения при жевании (перемежающаяся “хромота” нижней челюсти) – усиливается ночью и нарастает на протяжении нескольких недель;
  3. Потеря аппетита;
  4. Похудение;
  5. Повышенная утомляемость, нарушения сна;
  6. Артралгии и миалгии – ГКА часто ассоциирован с ревматической полимиалгией;

Сосудистые проявления представлены уплотнением и воспалением теменных и височных артерий, транзиторными ишемическими атаками (ТИА) и инсультами, инфарктами сердца и паренхиматозных органов, перемежающейся хромотой — в зависимости от локализации процесса.

Поражения органа зрения возникают вследствие ишемической невропатии зрительного нерва, наиболее грозным последствием которой является полная потеря зрения.

Диагностика

Диагностические критерии Американской ассоциации ревматологов:

  • Возраст начала болезни старше 50 лет — развитие или обнаружение симптомов у лиц старше 50 лет;
  • “Новая” головная боль — развитие новой или изменение прежней локализации головной боли;
  • Патология височной артерии — болезненность височной артерии при пальпации или уменьшение пульсации, не связанное с атеросклерозом сосудов шеи;
  • Повышение СОЭ — СОЭ более 50 мм/ч по методу Вестергрена;
  • Биопсийно доказанная патология артериальной стенки — морфологическое исследование биопсийного материала артериальной стенки показывает васкулит, характеризующийся преимущественно мононуклеарной инфильтрацией или гранулематозным воспалением, обычно с мультинуклеарными гигантскими клетками.
Читать еще:  Частота сердцебиения у взрослого человека норма

— Для постановки диагноза артериита Хортона необходимо наличие трёх из пяти критериев.

В диагностике важную роль играют как жалобы больного, так и данные анамнеза (например, впервые ли появилась боль такого характера), а также данные лабораторных и инструментальных методов обследования.

Из лабораторных методов применяют общеклинические анализы, а также определение СОЭ, С-реактивного белка и фибриногена.

Инструментальная диагностика предполагает использование УЗ-исследование височной артерии, допплерография аорты и ее ветвей, краниальных и экстракраниальных сосудов, МРТ и КТ для диагностики поражения органов и наличия аортальных осложнений .

Золотым стандартом верификации диагноза ГКА является биопсия височной артерии, при помощи которой выявляют воспалительные инфильтраты, пролиферацию интимы, многоядерные гигантские клетки в инфильтратах. Также возможно цитохимическое иммунное окрашивание на воспалительные клетки — при скрытых инфильтратах. В ходе биопсии “забирают” не менее 1 см артерии.

Впрочем, отрицательный результат биопсии не является показанием к прекращению лечения.

Больным с данным диагнозом нужна также консультация офтальмолога, хирурга и невролога.

Лечение

(Основным методом лечения является иммуносупрессивная терапия глюкокортикоидами и цитостатиками при неэффективности гормональных препаратов, а также симптоматическая терапия)

Рекомендованная начальная доза преднизолона при неосложненном ГКА составляет 0,7 мг/кг в сутки с постепенным ее снижением до 15–20 мг/сут в течение 3 мес, далее до 7,5–10 мг/сут к 6-му месяцу, до 5 мг/сут к 12-му месяцу и отмена глюкокортикоидов (ГК) через 18–24 мес лечения.

Систематическое назначение пульсовых внутривенных введений метилпреднизолона не рекомендовано.

Больным ГКА при наличии транзиторного или стойкого поражения органа зрения требуется незамедлительное назначение преднизолона внутрь в дозе 1 мг/кг в сутки или метилпреднизолона внутривенно 500–1000 мг в течение 1–3 дней (с последующим назначением преднизолона внутрь в дозе 1 мг/кг в сутки).

Скорость снижения дозы ГК и продолжительность лечения при ГКА с офтальмологическими осложнениями не отличаются от схемы, рекомендованной при неосложненном ГКА.

Назначение низких доз аспирина (75–300 мг/сут) необходимо рассматривать во всех случаях недавно диагностированного ГКА с учетом соотношения пользы и рисков; при ГКА с поражением органа зрения следует рекомендовать низкие дозы аспирина. Систематическое же назначение антикоагулянтов или статинов не рекомендуется.

При неоднократных обострениях или множественных рецидивах у ГК-зависимых больных (преднизолон 10–15 мг/сут) может быть назначен метотрексат; лечение тоцилизумабом может рассматриваться в случае неэффективности метотрексата.

Лечение в среднем длится в среднем около 2 лет и в большинстве случаев приводит к выздоровлению.

Гигантоклеточный артериит

Гигантоклеточный артериит (синонимы: височный артериит, болезнь Хортона) – системно-гранулематозное воспаление сонной артерии и ее ветвей, особенно часто височной артерии. Заболеваемость составляет в разных странах 9–22,4 на 100 тыс. Болеют преимущественно женщины старше 50 лет. Гигантоклеточный артериит нередко сочетается с ревматической полимиалгией.

Этиология, патогенез, патологическая анатомия

Этиология заболевания неизвестна. Существует наследственная предрасположенность, связанная с HLA-DR4 и аллельными вариантами HLA-DRB1.

Патогенез заболевания связывают с иммунными нарушениями, которые проявляются изменениями синтеза цитокинов и наличием специфических клонов Т-лимфоцитов в очаге воспаления, вырабатывающих ИЛ-2 и интерферон γ, способствующий прогрессированию артериита.

Характерным гистологическим признаком гигантоклеточного артериита является панартериит. Инфильтрируются все слои сосудистой стенки лимфоцитами и макрофагами, разрушается внутренний эластический слой, в котором образуются гигантские многоядерные клетки. Чаще всего поражается височная артерия, но могут страдать верхнечелюстная, затылочная, позвоночная, глазная, задняя ресничная и центральная артерия сетчатки. Примерно у 35% больных поражаются сонные и коронарные артерии.

Симптомы

Заболевание начинается остро или подостро с общего недомогания, слабости, болей в суставах и мышцах, повышения температуры. Подобное начало заболевания названо ревматической полимиалгией. Эта стадия заболевания, которая может продолжаться несколько недель, а иногда месяцев, сменяется головной болью в лобной, теменной и височной областях, обусловленной височным артериитом. Головные боли – ноющего и пульсирующего характера, усиливаются ночью и становятся нестерпимыми. Височная артерия становится плотной, болезненной при пальпации, пульсация в ней отсутствует.

При распространении воспаления на артерии лица развивается патогномоничный для височного артериита синдром “перемежающейся хромоты” жевательных мышц и языка во время еды и разговора, обусловленный их ишемией. Через 1–1,5 мес от момента появления основных симптомов у половины больных развиваются ишемия зрительных нервов или тромбоз центральной артерии сетчатки, приводящие к ухудшению зрения, а иногда к слепоте на один или оба глаза. При исследовании глазного дна выявляют отек соска зрительного нерва, а при окклюзии центральной артерии сетчатки – геморрагии и экссудаты. Дальнейшее прогрессирование заболевания приводит к атрофии зрительного нерва и офтальмоплегии, обусловленной ишемией глазного яблока и наружных мышц глаза.

Гигантоклеточный артериит нередко поражает общие сонные и коронарные артерии. Распространение процесса на сонные артерии сопровождается симптомами ишемии мозга, проявляющимися или очаговой симптоматикой с гемипарезами, или диффузной сосудистой мозговой недостаточностью с расстройствами психики. Поражение коронарных артерий приводит к развитию приступов стенокардии и инфаркта миокарда. Иногда воспаление распространяется на почечные артерии с развитием вторичной гипертензии, артерии нижних конечностей с синдромом перемежающейся хромоты. Описаны случаи трофических расстройств кожи и амилоидоза печени.

Диагностика

В общем анализе крови выявляют умеренный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, гипо- или нормохромную анемию. Характерно значительное повышение в плазме γ-глобулинов, фибриногена и С-реактивного белка. При гистологическом исследовании биоптатов височной артерии выявляют инфильтрацию стенки сосудов лимфоцитами и макрофагами, вблизи эластической мембраны – гигантские многоядерные клетки.

Гигантоклеточный артериит диагностируют у пожилого больного по сочетанию головных болей нового измененного характера с лихорадкой, симптомами ревматической полимиалгии или без таковых, изменениями чувствительности при пальпации сонной артерии или снижением ее пульсации, повышением СОЭ и анемией. Диагноз подтверждается биопсией височной артерии. Следует удалить и исследовать участок длиной в 2–2,5 см. Готовят несколько срезов, чтобы не пропустить измененный участок.

Дифференциальная диагностика проводится с опухолями головного мозга, глаукомой, невралгией тройничного нерва, неспецифическим аортоартериитом.

Лечение

Наиболее эффективны глюкокортикоиды. Назначают преднизолон внутрь в дозе 40-60 мг/сут в течение 1 мес. При достижении ремиссии и снижении СОЭ дозу препарата постепенно снижают до поддерживающей – 7,5-10 мг, продолжительность лечения 1–2 года. Снижение дозы преднизолона контролируют величиной СОЭ, которая может в это время немного возрасти. Но при отсутствии жалоб это увеличение не является показанием для прекращения снижения дозы препарата, так как длительный прием глюкокортикоидов в высоких дозах приводит к остеопорозу, артериальной гипертонии, сахарному диабету, поражению ЖКТ.

Прогноз

Прогноз при данном заболевании благоприятный. Наступающая ремиссия обычно сохраняется длительно.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector