Ixzi.ru

Врожднный порок сердца причины симптомы лечение ВПС

Врожденный порок сердца, основные методы лечения заболевания

Врождённый порок сердца иногда требует врачебной помощи уже в момент появления младенца на свет. Но есть много других дефектов, не проявляющих себя длительное время. У взрослого человека они обнаруживаются в любом возрасте.

Заболевание сердца у ребёнка выявляется по характерным признакам, которые надо знать родителям. Ведь своевременная операция не только спасает жизнь ребёнка. После хирургического лечения дети ничем не отличаются от здоровых сверстников.

Что такое врождённые пороки сердца

Среди дефектов эмбрионального развития аномалии сердечных клапанов и сосудов самые частые. На каждую 1000 родов приходится 6–8 младенцев с пороком. Эта патология сердца – виновник высокой смертности новорождённых и грудничков.

Врождённые пороки сердца (ВПС) – это сформировавшаяся до рождения группа заболеваний, объединяющая нарушение структуры клапанов или сосудов. Аномалия встречается изолированно или сочетается с другими патологиями. В литературе описано более 150 вариантов аномалий.

Сложные пороки выявляются сразу после появления на свет малыша. Другие же долгое время не проявляют себя и могут обнаружиться у взрослого человека в любом периоде жизни.

Причины врождённых пороков

Главные же причины кроются в условиях эмбрионального развития ребёнка. Определены основные факторы, влияющие на формирование плода в период закладки органов – I триместре беременности матери:

  • вирусные заболевания женщины – краснуха, грипп, гепатит C,
  • приём лекарственных препаратов с побочным тератогенным действием,
  • воздействие ионизирующего излучения,
  • алкоголизм,
  • курение,
  • ВПС бывает от употребления наркотиков,
  • ранний токсикоз у матери,
  • угроза выкидыша в I триместре,
  • мертворождённые дети в анамнезе,
  • возраст матери после 40 лет,
  • эндокринные заболевания,
  • патология сердца у матери,
  • ожирение беременной женщины.

Все эти факторы обусловливают формирование и появление порока после рождения младенца. В развитии патологии имеет значение здоровье отца и матери. Частично придаётся значение генетической этиологии.

Кстати! В период планирования беременности рекомендуется обратиться в медико-биологическую консультацию тем родителям, у родственников которых рождаются дети с ВПС или мертворождённые младенцы. Врач генетик определит степень риска врождённого порока.

Классификация

Имеется множество видов врождённых пороков, которые к тому же сочетаются в одном или разных клапанах. Поэтому до сих пор не разработана единая систематизация заболеваний. Рассматривается несколько классификаций врождённых пороков сердца (ВПС). В России используется та, что создана в Научно-исследовательском центре хирургии им. А. Н. Бакулева.

Открытый (не заращённый) артериальный проток.Дефект перегородки между желудочками (ДМЖП).

Дефект перегородки между предсердиями (ДМПП).

Тетрада Фалло.Транспозиция магистральных сосудов.

Атрезия лёгочной артерии.

Сужение устья аорты.Стеноз лёгочной артерии.

Коарктация аорты.

Критерий Название порока
ВПС белого типасо сбросом крови слева направо
ВПС синего типас венозноартериальным выбросом крови справа налево
ВПС без выброса,с затруднением освобождения обоих желудочков

Виды врождённых пороков

ВПС отличаются многообразием дефектов сердца и кровеносных сосудов. Часть из них проявляется в детском возрасте сразу после рождения. Другие протекают скрыто, а обнаруживаются в пожилом возрасте. Существует множество пороков в различных сочетаниях. Они могут быть изолированными или комбинированными. Тяжесть патологии связана со степенью нарушения гемодинамики. Врождённые пороки разделяются на ниже перечисленные клинические синдромы.

Самый часто встречающийся порок – дефект межпредсердной перегородки (ДМПП). Аномалия представляет собой незакрывшееся после рождения отверстие в стенке между двумя камерами. Богатая кислородом кровь попадает из правого предсердия в левую часть сердца. Во внутриутробном периоде это нормальное явление. Вскоре после рождения отверстие закрывается. Дефект приводит к повышению давления в сосудах лёгких.

Внимание! Наиболее выраженные симптомы порока появляются в молодом возрасте, когда нарушается сердечный ритм.

Так как отверстие само не ликвидируется, требуется операция, которую лучше делать в возрасте от 3 до 6 лет.

Дефект межжелудочковой перегородки обнаруживается у 20% детей с пороками сердца. При аномалии развития в перегородке остаётся не до конца заращённое отверстие. Как следствие, кровь под повышенным давлением во время сокращения проникает из левого в правый желудочек.

Внимание! Порок угрожает лёгочной гипертензией. Из-за этого осложнения выполнение операции становится невозможным. Поэтому родителям детей с ДМЖП необходимо своевременно обратиться к кардиохирургу. Дети после коррекции клапана ведут обычный образ жизни.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло (ТФ) относится к синим порокам. Патология поражает четыре структуры сердца – лёгочный клапан, перегородку между желудочками, аорту, мышцу правого отдела миокарда. Сразу после рождения изменений в состоянии младенца не наблюдается. Но через несколько дней заметно беспокойство, одышка во время сосания. Во время крика появляется посинение кожи.

Внимание! Иногда яркие признаки болезни отсутствуют, но о пороке говорит снижение уровня гемоглобина и эритроцитов крови.

Выраженные приступы синюшности появляются во втором полугодии жизни. При таком сложном пороке лечение только хирургическое.

Патология Боталлова протока

Открытый артериальный проток (ОАП. В норме через несколько часов после появления младенца на свет он зарастает. Но при этом пороке остаётся открытым. В результате имеется патологическое сообщение между лёгочным стволом и аортой.

Дефект относится к белым порокам, проявляется приступами одышки во время сосания. При маленьком диметре проток может самоустраниться. Большие дефекты сопровождаются резкой одышкой. В острых случаях требуется экстренная операция перевязки протока.

Внимание! После хирургического лечения ребёнок полностью выздоравливает без последствий.

Стеноз клапана лёгочной артерии

Аномалия сердца обусловлена поражением створок. Из-за спаек клапан полностью не открывается, что затрудняет прохождение крови в лёгкие. Мышце правого желудочка приходится прилагать большие усилия, поэтому она гипертрофируется.

Сужение сегмента аорты

Коарктация аорты – это патология крупного сосуда. Хотя само сердце работает нормально, сужение перешейка аорты сопровождается нарушенной гемодинамикой. На левый желудочек ложится большая нагрузка, чтобы протолкнуть кровь через узкий участок дуги аорты. В сосудах верхней части туловища (головы, шеи, рук) давление постоянно повышено, а в нижних частях (на ногах, в животе) – понижено.

Стеноз устья аорты

Аномалия представляет собой частичное сращение створок аортального клапана. Так как перекачивание крови затруднено, часть её остаётся в левом желудочке. Увеличенный объём жидкости приводит к гипертрофии его мышцы. С годами компенсаторные возможности миокарда истощаются, что обусловливает перегрузку левого предсердия с развитием лёгочной гипертензии. Постепенно у взрослых появляются признаки недостаточной насосной функции сердца – одышка, отёки конечностей.

Порок аортального клапана

Двустворчатый аортальный клапан сердца – это врождённая аномалия. Вследствие нарушенной структуры створок кровь из аорты частично проходит обратно в левый желудочек. Формируется недостаточность аортального клапана, о которой человек может не знать многие годы. Симптомы появляются в пожилом возрасте.

Признаки ВПС

Диагноз болезни можно заподозрить по клиническим проявлениям. Некоторые пороки распознаются сразу после появления младенца на свет. У других новорождённых аномалия выявляется через несколько месяцев. Часть патологии обнаруживается у взрослых в разные периоды жизни.

Распространённые симптомы врождённого порока у младенцев:

  • Изменение температуры кожных покровов. Родители замечают похолодание ножек и ручек. Кожа малыша бледная или серо-беловатого цвета.
  • Цианоз. При тяжёлых пороках снижение кислорода в крови обусловливает синюшный оттенок кожи. После рождения отмечается посинение носогубного треугольника. Во время кормления уши малыша становятся фиолетовыми.

Сердцебиение увеличивается до 150 или уряжается до 110 в минуту.

  • Беспокойство ребёнка во время сосания.
  • Учащение дыхания.

Помимо этих признаков, родители замечают, что младенец быстро устаёт по время сосания, часто срыгивает. Во время плача усиливается цианоз кожи. Ножки и ручки припухшие, а живот увеличивается в размере за счёт накопления жидкости и увеличения печени.

При подозрении на ВПС новорождённым детям проводят ультразвуковое исследование. Современные методы диагностики позволяют обнаружить порок в любом возрасте.

Важно! Фетальная ЭХОкардиография (УЗИ) выявляет наличие порока у ребёнка на 16-й неделе беременности матери. Уже на 21-22-я неделе определяется вид дефекта.

Признаки ВПС на протяжении жизни

Пороки сердца, не выявленные у новорождённых, проявляют себя в разные периоды жизни. Дети бледны, подвержены частым простудам, жалуются на покалывания в сердце. У некоторых детей отмечается синюшность носогубного треугольника или ушей.

Подростки на занятиях по физкультуре быстро устают, жалуются на одышку. С течением времени заметно отставание в умственном и физическом развитии.

Постепенно формируются изменения структуры тела. Грудная клетка в нижней части западает, при этом выступает увеличенный живот. В других случаях в области сердца формируется сердечный горб. Существует такой признак ВПС, как утолщение пальцев в виде барабанных палочек или выступающих ногтей в форме часовых стёкол.

Любые такие признаки требуют внимания родителей в любом возрасте детей. Для начала необходимо сделать кардиограмму и обратиться к кардиологу.

Осложнения

Самое частое последствие ВПС – сердечная недостаточность. При тяжёлых пороках развивается сразу после рождения. При некоторых пороках появляется в 10-летнем возрасте.

Нарушенная структура клапанов не позволяет сердцу выполнять насосную функцию в полном объёме. Ухудшение гемодинамики нарастает в 6-месячном возрасте. Малыши отстают в развитии, подвержены частым простудам, быстро устают. Дети с пороками составляют группу риска по заболеваемости эндокардитом, пневмонией, нарушением сердечного ритма.

Лечение

При врождённых пороках сердца часто делают операции новорождённым, а также детям первого года жизни. По статистике в ней нуждается 72% малышей. Хирургическое вмешательство проводится в условиях искусственного кровообращения с использованием аппарата. Врождённые пороки можно и нужно лечить оперативным путём. После радикального хирургического вмешательства по поводу врождённого порока сердца дети живут полноценной жизнью.

Но не все дефекты требуют операции сразу после установления диагноза. При незначительных изменениях или тяжёлой патологии хирургическое лечение не показано.

Тяжёлые пороки у родившихся младенцев обнаруживают врачи в роддомах. При необходимости вызывают бригаду кардиохирургов для экстренной операции. Некоторые установленные на УЗИ дефекты сердца требуют лишь наблюдения. По ряду описанных признаков родители могут заметить ухудшение в состоянии малыша и своевременно обратиться к доктору.

Врождённые и приобретённые пороки сердца

Житель микрорайона «Савеловский», «Беговой», «Аэропорт», «Хорошевский»

В этом месяце жителям районов «Савеловский», «Беговой», «Аэропорт», «Хорошевский».

Скидки для друзей из социальных сетей!

Эта акция – для наших друзей в Фейсбуке, Твиттере, ВКонтакте, Ютуб и Инстаграм! Если вы являетесь другом или подписчиком страницы клиники.

Захаров Станислав Юрьевич

Врач-кардиолог высшей категории, врач функциональной диагностики высшей категории

Доктор медицины, Член Европейского общества кардиологов и Российского кардиологического общества

Рудько Гали Николаевна

Врач-кардиолог, врач функциональной диагностики.

Врач высшей категории. Член Российского кардиологического общества.

“Men’s Health. Советы экспертов”, медицинский блог (апрель 2015г.)

Пороки сердца – это различные аномалии клапанного аппарата, перегородок, крупных сосудов и отдельных частей сердца, вызывающие нарушения кровообращения.

Существует огромное количество пороков сердца, каждый из которых по-своему опасен для здоровья человека. Практически всегда порок сердца требует хирургического вмешательства.

холтер при пороке сердца

диагностика пороков сердца

ЭКГ при пороках сердца

Структурная патология сердца может начать развиваться у человека еще в материнской утробе – это явление называется врожденным пороком сердца. Причиной, как правило, являются хромосомные нарушения или перенесенные матерью инфекции. С таким дефектом рождается от 5 до 8 младенцев из тысячи. Выявить порок можно посредством УЗИ плода.

Если же заболевание появилось как следствие травмы, перенесенной инфекции или системного заболевания, речь идет о приобретенном пороке сердца.

По своей сути, порок – собирательное название для заболеваний разных частей сердца. Оба вида пороков сердца имеют множество подвидов, обладающих разной степенью тяжести и последствий для здоровья человека.

Виды пороков сердца

В большинстве случаев, пороки сердца поражают клапанный аппарат. Появившиеся в результате этой патологии осложнения могут стать причиной ранней потери трудоспособности и даже смерти.

Основная роль клапанного аппарата – свободно пропускать кровь через себя при сокращении сердца и задерживать обратное движение крови через клапан при расслаблении, сохраняя ритмичный и непрерывный поток крови. Дефектные клапаны перестают полноценно выполнять эту работу и функции, из-за чего кровь с трудом поступает через суженный клапан в полость сердца и в полной мере не покидает камеры или поступает обратно через закрытый клапан.

Приобретенные пороки сердца:

  • недостаточность клапана (неполное смыкание створок или повреждение створок) – вызывает обратный ток крови;
  • стеноз клапана (сужение просвета между открытыми створками) – затрудняет кровообращение;
  • пролабирование (выпячивание) клапана, в результате чего его створки выбухают в сердечную полость, и часто происходит обратный ток крови вследствие недозакрытия клапана.

В кардиологической практике часто встречаются комбинированные и сочетанные пороки, при которых поражены сразу несколько клапанов.

Чаще всего от аномальных изменений страдают митральный (митральный порок сердца) и аортальный (аортальный порок сердца) клапаны сердца.

Врожденные пороки сердца:

  • дефект межпредсердной перегородки;
  • дефект межжелудочковой перегородки;
  • открытый артериальный проток;
  • транспозиция (нарушение положения) крупных магистральных сосудов;
  • коарктация аорты;
  • стеноз легочной артерии и др.

Врожденные пороки сердца могут встречаться как по отдельности, так и в комбинациях друг с другом. Так, сочетание гипертрофии правого желудочка, транспозиции аорты, дефекта межжелудочковой перегородки и стеноза выходного тракта правого желудочка носит название тетрады Фалло (или синего порока сердца).

Врожденные и приобретенные пороки сердца

Сердечно-сосудистая система состоит из сердца, которое проталкивает кровь, и сосудов, по которым кровь несет к клеткам питание и кислород. Эта система является замкнутой, и кровь проходит только в одном направлении благодаря четырем клапанам сердца, которые открываются и закрываются, пропуская очередную порцию крови. Изменение структуры клапанов называется пороком, которое может приводить к нарушению работы сердца и движению крови в системе кровообращения.

Что такое порок сердца?

Для того чтобы понять, что такое порок сердца, необходимо знать, как устроены сердечные клапаны. В норме сердце состоит из двух предсердий, расположенных наверху, и двух желудочков, расположенных внизу. Правая и левая половины сердца разделены между собой перегородкой, а клапаны расположены следующим образом:

  • Митральный клапан (двухстворчатый) – расположен между левым предсердием и желудочком, его функция заключается в предотвращении обратного тока крови из желудочка в предсердие.
  • Трехстворчатый клапан – расположен между правыми предсердием и желудочком. Его функция – не допустить обратный заброс крови из правого желудочка в правое предсердие.
  • Аортальный клапан – расположен на выходе из левого желудочка в аорту. Его функция заключается в предотвращении заброса крови из аорты в желудочек.
  • Клапан легочного ствола – расположен на выходе из правого желудочка в легочную артерию. Его функция – не допустить ток крови обратно из артерии в правый желудочек.

Наиболее часто встречается порок митрального клапана (50-75% случаев), реже встречается порок аортального клапана (до 20% всех случаев). Пороки развития легочного клапана и трехстворчатого встречаются реже всех остальных (до 5% всех случаев). Порок сердца может быть изолированным (порок 1 клапана) и множественным (порок развития 2 и более клапанов).

Кроме этих пороков, встречаются также дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, а также пороки, при которых происходит заброс крови из правой половины сердца в левую и наоборот (открытый боталлов проток, тетрада Фалло и другие). Порок может проявляться недостаточностью стенок клапана или сужением просвета (стеноз), в результате чего также происходит нарушение кровообращения.

В редких случаях встречается пролапс митрального клапана, который характеризуется выпячиванием стенок клапана. Выбухание створок препятствует нормальному забросу крови из левого предсердия в левый желудочек, и может быть как врожденным, так и приобретенным.

Все пороки сердца делят на врожденные и приобретенные. Врожденный порок сердца – это дефект любого из клапанов с момента рождения. Дети, родившиеся с пороками сердца, долго не живут, а врожденная патология сердца является основной причиной ранней смертности детей.

Приобретённый порок сердца – это порок, возникший в результате различных заболеваний или нарушения режима работы сердца. При этом порок сердца является, как правило, вторичным процессом после основного заболевания.

Причины появления пороков сердца

Причины возникновения врожденных пороков у детей до конца не изучены. Но доказано, что формирование сердца происходит в промежутке между 5 и 8 неделями беременности. Любой фактор, который может оказать вредное влияние, может стать причиной врожденного порока сердца.

Это могут быть инфекции (вирусы, грибки, бактерии), а также облучение радиацией, прием медикаментов, больших доз алкоголя или наркотиков. Чаще всего к пороку развития клапанов приводят такие заболевания матери, как краснуха, вирусный гепатит, грипп. Порок сердца у детей встречается у 5-8 новорожденных на 1000 детей.

Причинами приобретенных пороков сердца могут стать такие заболевания:

  • Ревматизм (длительный стаж заболевания и неэффективное лечение).
  • Атеросклероз сосудов, приводящий к повышению нагрузки на сердце.
  • Инфекционные заболевания сердца (инфекционный эндокардит).
  • Сифилис.
  • Заболевания соединительной ткани (системная склеродермия, болезнь Бехтерева).
  • Различные травмы в области сердца.
  • Инфаркт миокарда.

В результате различных заболеваний створки клапана сначала воспаляются, затем разрушаются, а в конце покрываются рубцовой тканью, которая деформирована и не может удержать обратный ток крови. Деформация и повреждение клапанов не может пройти бесследно для самого сердца, которое работает в режиме повышенной нагрузки.

Если на этом этапе болезни не проводить необходимое лечение, то в результате повышенной работы сердца происходит гипертрофия (утолщение) стенок сердца, расширение его полостей, снижение сократительной способности сердца и явление сердечной недостаточности.

Симптомы пороков сердца

Дети с врожденным пороком обычно отстают в развитии и росте, у них появляется выраженная одышка при физических нагрузках, бледность или синюшность (цианоз) кожных покровов. Реже встречаются такие симптомы, как беспокойство, головные боли, головокружение, боли в области сердца.

Врожденный порок сердца у новорожденных проявляется обычно сразу после рождения. Характерным признаком тяжелого врожденного порока сердца у малыша является синюшный цвет кожи. На вторые-третьи сутки можно заметить, как ребенок быстро устает при кормлении, он вялый или беспокойный, а во время прослушивания сердца ясно слышен сердечный шум.

Гораздо труднее обнаружить приобретённый порок сердца, так как организм при появлении первых признаков сердечной недостаточности старается компенсировать это своими силами. Симптомы пороков сердца несколько различаются и зависят от поражения того или иного клапана.

В большинстве случаев больных беспокоят одышка при физической нагрузке и боли в сердце, а также общая слабость, учащенное сердцебиение, отеки ан ногах и другие различные проявления сердечной недостаточности.

В зависимости от течения заболевания различают следующие проявления приобретенных пороков сердца:

  • Компенсированные пороки. При этом сердечная мышца полностью справляется со своей функцией, а симптомы выражены слабо или вообще не выражены.
  • Субкомпенсированные пороки. При этой форме заболевания могут быть слабо выражены симптомы порока сердца, так как эта форма является переходной между компенсированными и декомпенсированными пороками.
  • Декомпенсированные пороки. При этом все симптомы сердечной недостаточности ярко выражены. Происходит это в силу того, что усиленная работа сердечной мышцы приводит к ее ослаблению.

Лечение и профилактика пороков сердца

Лечение врожденных пороков у детей в основном хирургическое, так как по статистике без операции больше половины детей с диагнозом порок сердца погибают в первый же год жизни. Если по каким-то показаниям операцию не проводят, то ребенку необходимо давать различные медикаменты для поддержания сердечной деятельности.

Назначает медикаменты только врач после полного клинического обследования, которые желательно применять строго в определенное время и в дозировке, прописанной врачом. Кроме этого, ребенку необходимы прогулки на свежем воздухе, а режим кормления увеличить на 2-3 раза, сократив при этом количество разового питания. Конечно, детей с пороками сердца лучше кормить материнским (или донорским) молоком.

Больным с компенсированными пороками не нужно специальное лечение, так как достаточно соблюдать режим питания, труда и отдыха. При этом необходимо устранить все те причины, которые могли вызвать порок сердца (ревматизм, хронические инфекции).

При этом больные должны заниматься нетяжелым физическим трудом для поддержания нормального кровообращения (тяжелые нагрузки противопоказаны). С целью профилактики появления осложнений лучше отказаться от переедания, приема алкоголя и курения.

В настоящее время хорошо развита кардиологическая служба, которая может предложить современные методы диагностики и лечения. Особенно это касается больных с приобретенными субкомпенсированными и декомпенсированными пороками сердца. С помощью хирургического вмешательства можно осуществить протезирование клапана или митральную комиссуротомию, после чего больной может вести обычный образ жизни.

Традиционных мер профилактики приобретенных пороков сердца нет, но можно существенно снизить риск их возникновения, если своевременно лечить основное заболевание.

Проголосовало: 6

Консультант

Нигматуллина Лейла, терапевт, кардиолог, переводчик.

Башкирский государственный медицинский университет. Факультет: Лечебный, Январь 1999 — Январь 2005

Классификация и лечение врожденных пороков сердца (ВПС) у детей

Причины возникновения ВПС у новорожденного

К развитию ВПС приводят различные провоцирующие факторы, воздействующие на организм беременной женщины. Наиболее опасен промежуток между 3 и 12 неделями эмбрионального развития, поскольку именно в этот период происходит закладка и формирование сердечно-сосудистой системы.

Средняя частота распространенности ВПС у детей составляет 1% от общего числа новорожденных

ВПС развиваются на фоне следующих состояний:

  • вредных привычек матери (курение, употребление алкоголя);
  • приема тератогенных медикаментов;
  • экологического неблагополучия;
  • воздействия радиации;
  • инфекционных заболеваний;
  • эндокринно-метаболической патологии;
  • генетических и хромосомных мутаций.

Врожденные пороки сердца могут передаваться по наследству. У многих малышей один или оба родителя сталкивались с такой патологией, либо аномалии были диагностированы у ближайших родственников.

Среди инфекционных болезней наибольшую опасность представляет краснуха. ВПС развиваются и на фоне других инфекций, перенесенных матерью:

Еще один распространенный фактор, провоцирующий врожденные пороки сердца у плода – сахарный диабет у матери. При наличии ревматических болезней вероятность рождения больного ребенка составляет около 25% случаев.

ВПС – часто не единственное отклонение, с которым рождается малыш. Они могут сочетаться с аномальным строением органов ЖКТ, нервной системы, опорно-двигательного аппарата, что значительно ухудшает дальнейший прогноз.

Классификация ВПС

В зависимости от степени нарушения кровотока и выраженности структурных дефектов, врожденные пороки подразделяют на несколько групп. Каждая из них может протекать с такими особенностями:

  • без нарушения кровотока в малом круге кровообращения или с незначительными отклонениями;
  • с увеличенным или слабым кровотоком в легких;
  • с выраженным нарушением гемодинамики;
  • с посинением кожных покровов и слизистых или без кожных изменений.

При ВПС у малышей выявляют различные аномалии – дополнительную мембрану в предсердии, сужение аорты по взрослому или детскому типу (коарктация), недостаточность клапанов.

Другие врожденные дефекты:

  • дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП);
  • заращение трехстворчатого клапана, сочетающееся с дефектом межжелудочковой перегородки;
  • дефект медпредсердной перегородки (ДМПП);
  • аномалия Эбштейна;
  • стеноз аорты;
  • открытый артериальный проток (ОАП);
  • тетрада Фалло и пр.

К комбинированным порокам развития относятся общий артериальный ствол, транспозиция магистральных артерий, дискордантное желудочково-артериальное и конкордантное предсердно-желудочковое соединение. Эти патологические состояния характеризуются нарушением работы крупных сосудов и сердца, отличаются крайне тяжелым течением.

Классификация ВПС предполагает деление с учетом степени нарушения гемодинамики и типа структурных дефектов

Характерные симптомы

Чаще всего ВПС диагностируются в неонатальном периоде. К характерным симптомам пороков сердца относят следующие:

  • шумы в сердце, выслушиваемые при первичном осмотре неонатологом или педиатром;
  • синюшность кожи, носогубного треугольника, слизистых и ногтей;
  • учащение или замедление сердечного ритма;
  • пульсацию шейных сосудов;
  • одышку;
  • сильную потливость;
  • постоянный плач и капризность.

Некоторые аномалии дебютируют у детей постарше. Обычно их обнаруживают при плановом посещении педиатра или после появления характерных жалоб.

Обследование

Малыша с подозрением на ВПС направляют на консультацию и обследование к детскому кардиологу. Предварительный диагноз устанавливается после первичного осмотра, но для его подтверждения нужно провести ряд диагностических мероприятий, которые помогут уточнить тип патологии, степень нарушения гемодинамики и прочие моменты.

В ряде случаев сердечные симптомы провоцируют другие болезни, например, тиреотоксикоз, поэтому обследование должно быть комплексным.

В первую очередь ребенка отправляют на инструментальную диагностику:

Эти методы помогут выявить нарушения в структуре сердца и сосудов. Для оценки сердечного ритма прибегают к холтеровскому мониторированию. На ребенка надевают специальные датчики, считывающие частоту сердечных сокращений в течение нескольких суток. Родителям дают блокнот, в котором они отмечают любые изменения в поведении ребенка, например:

  • 8.00–8.15 – малыш плакал;
  • 8.30–8.45 – поел;
  • 12.00–14.00 – спал и т.п.

Это поможет выявить скрытые нарушения сердечного ритма, возникающие периодически, а также оценить сердечную деятельность в разное время суток и влияние внешних факторов.

Если аномалий в структуре органа не обнаружено, но есть нарушение сердечного ритма, приступают к обследованию других органов и систем:

  • легких;
  • щитовидной железы;
  • головного мозга.

Средняя частота встречаемости ВПС составляет 1% от общего числа новорожденных. Из всех пороков, развившихся во внутриутробном периоде, 10–30% случаев приходится на патологию сердца.

Лечение

Алгоритм действий зависит от классификации ВПС и прочих факторов. Основной метод его устранения – хирургическое вмешательство, которое проводится для коррекции дефектов и нормализации кровотока. Для этого используются различные техники: ушивания перегородок, наложения анастомозов и др. При сложных пороках проводят хирургическую коррекцию, направленную на восстановление кровотока без устранения анатомического дефекта.

Вопрос о сроках выполнения хирургического вмешательства дискутабелен, но многие отдают предпочтение наиболее раннему вмешательству, чтобы предотвратить вероятные осложнения. При легких пороках сердца малышу рекомендованы консервативные мероприятия:

  • регулярное наблюдение у кардиолога;
  • симптоматическая коррекция отдельных состояний – одышечно-цианотичных приступов, аритмии, сердечной недостаточности и пр.

При тяжелых пороках маленьких пациентов ставят в очередь на пересадку сердца. Они нуждаются в специальном уходе, приеме медикаментов. Иногда жизнедеятельность поддерживается аппаратными методами. Отдельные ВПС изначально несовместимы с жизнью и лечению не поддаются. Обычно такие малыши погибают при рождении или в первые несколько часов.

Детям с ВПС нужен особый уход

Осложнения

ВПС чреваты развитием тяжелых патологий со стороны сердца или других органов. К таким относят:

  • бактериальный эндокардит;
  • неревматические кардиты;
  • тромбозы кровеносных сосудов;
  • приступы одышки;
  • стенокардию и инфаркт миокарда;
  • воспаление легких.

Аномальное строение сердца и сосудов выступает главной причиной гибели детей в неонатальном периоде. Даже после успешного проведения хирургической коррекции присутствует большой риск развития тяжелых осложнений и инвалидности.

Успех лечения и профилактика

Ранняя диагностика и тщательное наблюдение детских кардиохирургов значительно улучшают прогноз при ВПС, однако далеко не во всех случаях. Основным показателем, позволяющим делать какие либо предположения, выступает вид порока и его тяжесть. Если ребенок доживает до 2–3 лет, шансы на выздоровление или улучшение состояния существенно возрастают. Смертность в таком случае составляет около 5% от общего количества больных. Уходом за детьми занимаются родители в домашних условиях или же медперсонал кардиологических отделений.

Учитывая, что распространенными провоцирующими факторами ВПС выступают генетические нарушения, женщинам рекомендуется внимательно относится к беременности и по возможности готовиться к ней заранее. Особенно это касается семейных пар из групп риска.

До планируемого зачатия обоим партнерам нужно:

  • сдать необходимые анализы;
  • вылечить сопутствующие заболевания;
  • отказаться от вредных привычек;
  • пропить витаминные комплексы.

После наступления беременности нужно как можно раньше встать на учет в женской консультации, регулярно посещать гинеколога и проходить обследование. Особое внимание стоит уделить генетическим скринингам, которые делаются в каждом триместре.

При подозрении на пороки развития женщинам рекомендована инвазивная внутриутробная диагностика – биопсия хориона. Что это такое, расскажет доктор, назначивший исследование. Если оно подтвердит наличие серьезной патологии, беременность, независимо от срока, рекомендуют прервать, но окончательное решение все же остается за родителями.

Образ жизни малышей, имеющих врожденный порок сердца

Ранее всем детям с ВПС рекомендовали полный отказ от физических нагрузок. Сейчас вести обычную двигательную активность разрешено малышам, которые:

  • прошли хирургическую коррекцию нарушения;
  • не имеют одышки, тахикардии, повышенного АД и других негативных симптомов.

Таким детям не повредит спортивная ходьба и плаванье, а вот профессиональный спорт при ВПС – табу, независимо от самочувствия.

Нужен ли будет специальный уход за детьми с ВПС, будет зависеть от типа дефекта и результата лечения.

Диагноз врожденного порока сердца – это не приговор. Многие структурные дефекты успешно поддаются коррекции

Способы родоразрешения при ВПС у плода

Женщинам, ожидающим ребенка с врожденной патологией сердца или сосудов, рекомендовано всю беременность наблюдаться у кардиолога. Четкие клинические рекомендации, касающиеся способа родоразрешения, отсутствуют. Чаще всего женщины рожают естественным путем, поскольку использование наркоза при операции кесарева сечения и применение стимулирующих препаратов чревато усугублением состояния ребенка.

Интенсивные потуги или продолжительный безводный период также вредны для малыша, поэтому способ родоразрешения выбирают с учетом типа ВПС у плода, течения беременности, состояния матери и прочих обстоятельств.

Примерно четверть всех врожденных пороков сердца являются критическими и требуют экстренного хирургического вмешательства сразу после рождения

В ряде случаев с операцией можно подождать. Относительно легкие пороки, такие как незначительные дефекты межжелудочковой перегородки, могут закрываться сами собой по мере роста ребенка. Инвалидность в таком случае малыш не получает.

Читать еще:  Капиллярная гемангиома печени: лечение, симптомы
Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector