Ixzi.ru

Узелковый периартериит симптомы диагностика и лечение

Узелковый периартериит: понятие, причины, течение, диагностика, лечение

© Автор: Солдатенков Илья Витальевич, врач-терапевт, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

Узелковый периартериит (полиартериит) — острое или хроническое воспаление артериальной стенки, приводящее к развитию органной недостаточности. Это системный васкулит, обусловленный иммунокомплексным воспалением и поражением мелких и средних артерий мышечно-эластического типа с образованием аневризм. Заболевание проявляется лихорадкой, миалгией, артралгией, выраженной интоксикацией и специфическими симптомами поражения внутренних органов: почек, легких, сердца, кожи, пищеварительного тракта.

В воспалительный процесс вовлекаются все слои артериальной стенки. Бактериальные токсины, вирусы и лекарственные препараты являются антигенами, нарушающими иммунологический гомеостаз организма. Тканевые структуры повреждаются, том числе и кровеносные сосуды. Образуются ангиогенные раздражители, формируется аутоиммунная реакция. Клеточная инфильтрация и фибринозный некроз – основные патогенетические стадии заболевания, приводящие к тромбообразованию, формированию периваскулярных узелков, инфарктам внутренних органов.

Узелковый периартериит имеет несколько распространенных названий – узелковый полиартериит, рассеянный ангиит, болезнь Куссмауля – Майера. Впервые заболевание было выделено в самостоятельную нозологическую единицу в середине 19 столетия.

Патология развивается преимущественно у мужчин в возрасте 30-50 лет, у детей и пожилых людей.

снимок: некроз сосудистой стенки при узелковом полиартериите

Морфологические формы заболевания:

  • Классическая с наличием почечно-висцеральной или почечно-полиневритической симптоматики — отличается стремительным прогрессированием поражения почек и развитием злокачественной гипертензии,
  • Астматическая,
  • Кожная — имеет доброкачественное течение со стойкими ремиссиями и редкими обострениями,
  • Тромбангиитическая — медленное течение с симптомами артериальной гипертензии, полиневритов, дисциркуляторных нарушений в конечностях,
  • Моноорганная.

Причины

Этиология заболевания до конца не выяснена. Существует 5 теорий происхождения заболевания, не подтвержденных официальной медициной:

  1. Сифилитическое поражение артерий,
  2. Механическое повреждение сосудов,
  3. Выраженная интоксикация алкоголем или другими веществами,
  4. Острая бактериальная инфекция,
  5. Феномен гиперчувствительности и местной анафилаксии.

В настоящее время наиболее актуальной является вирусная гипотеза, согласно которой периартериит развивается у лиц, инфицированных вирусами гепатита В, ВИЧ, гриппа, краснухи, цитомегаловирусной инфекции, вирусом Эпштейна-Барр.

Предрасполагающими факторами являются: иммунизация, аллергия на определенные медикаменты, облучение, переохлаждение, наследственная предрасположенность. У больных развивается реакция гиперчувствительности замедленного типа, образуются комплексы антиген-антитело, которые циркулируют в крови и оседают на стенках артерий, поражая их.

Группу риска составляют дети с диатезом, пищевой аллергией, повышенной чувствительностью к лекарственным средствам, а также взрослые с бронхиальной астмой, дерматитом, ишемической болезнью сердца, гипертонией.

Клиника

Среди общих симптомов заболевания наиболее распространенными и значимыми являются лихорадка, артралгия, миалгия, кахексия.

Постоянная волнообразная лихорадка не реагирует на антибиотики и исчезает после приема глюкокортикостероидов.

Кахексия и прогрессирующее похудение характеризуется резкой потерей 30-40 кг за короткий промежуток времени.

Миалгия и артралгия возникают в мышцах ног и крупных суставах и сопровождаются слабостью и атрофией мышц.

У пациентов кожные покровы бледнеют и приобретают мраморный оттенок. На коже появляется сыпь, в области бедер, голеней и предплечий формируются подкожные болезненные узелки, расположенные вдоль крупных сосудисто-нервных пучков поодиночке или небольшими группами. Эти клинические признаки являются симптомами классической формы патологии.

Специфическая симптоматика обусловлена поражением внутренних органов:

  • При поражении коронарных артерий возникают загрудинные боли, острое нарушение кровообращения по венечным сосудам, сердечная недостаточность, кардиосклероз, нарушается ритм сердца. Коронариты приводят к стенокардии, миокардиту, аритмии, недостаточности митрального клапана. Своеобразная коронарная патология может протекать без четкой клиники с частыми стенокардитическими приступами. На электрокардиограмме – экстрасистолы, пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия.
  • Поражение центральной нервной системы при узелковом периартериите нередко сочетается с воспалением периферических нервов и сопровождается развитием моно- или полиневрита, который проявляется резкой и жгучей болью в конечностях, парестезиями, парезами. Патологический процесс преимущественно локализуется в артериях нижних конечностей. Осложняется патология развитием инсультов, менингоэнцефалитов, эпиприпадков, психических расстройств, гемипарезов.

поражение узелковым периартериитом почек

При поражении почечных артерий у больных развивается стойкая гипертония, в моче появляется белок, лейкоциты, цилиндры и кровь. В тяжелых случаях разрыв пораженного сосуда заканчивается образованием гематом в околопочечной клетчатке. Нефротический и нефритический синдромы определяют тактику лечения больных. При узелковом периартериите почки поражаются чаще всех остальных внутренних органов. Исход сосудистых поражений почек – ишемический инфаркт, постинфарктные рубцы, васкулиты и склероз сосудов, нефросклероз.
Воспаление артерий пищеварительного тракта проявляется разлитой болью в животе, напряжением передней брюшной стенки, диспепсическим синдромом — диареей с кровью и слизью, тошнотой, рвотой, отсутствием аппетита. При вовлечении в патологический процесс печени возникает гепатомегалия, желтуха, печеночная дисфункция. Поражение поджелудочной железы клинически напоминает панкреатит с внутрисекреторной недостаточностью. Осложнениями заболевания являются: перитонит, панкреонекроз, перфорация язвы, синдром «острого» живота, желтуха и желудочно-кишечные кровотечения.

поражение сосудов легких на диагностическом снимке

Воспаление легочных артерий является еще одним клиническим вариантов узелкового периартериита. Возникает бронхоспазм, инфильтрация легких эозинофилами. Проявляется заболевание симптомами интерстициальной пневмонии, плеврита или бронхиальной астмы. У больных развивается легочной васкулит, деформируется легочной рисунок. Патология проявляется сильным кашлем, одышкой, кровохарканьем, болью в грудной клетке. Перкуссионно отмечается укорочение перкуторного тона, чередующееся с ясным легочным звуком, аускультативно – дыхательные шумы и хрипы. Осложняется патология разрывом сосудистых аневризм и развитием легочных кровотечений. Заболевание может протекать по типу туберкулезной инфильтрации легких, экссудативного плеврита, тяжелых приступов бронхиальной астмы, бронхоспастического синдрома.

  • Узелковый артериит часто проявляется поражением глаз с воспалением различных структур зрительного анализатора. У больных развивается злокачественная ретинопатия. Сосуды глазного дна расширены и утолщены, особенно у лиц с гипертонией.
  • Поражение артерий, кровоснабжающих органы эндокринной системы, приводит к развитию дисфункции половых желез, щитовидной железы и надпочечников. Аллергические васкулиты — основное патогенетическое звено орхитов и тиреоидитов.
  • Острое течение заболевания обычно встречается у детей, длится около месяца и характеризуется быстрым прогрессированием процесса с развитием инфаркта миокарда, нарушения мозгового кровообращения или гипертонического криза. При подостром течении обострения часто сменяются периодами ремиссии. Длится такая патология до 6 месяцев и встречается довольно часто. Хронический узелковый периартериит медленно прогрессирует и лечится годами.

    Узелковый периартериит у детей характеризуется прогрессирующим поражением сосудов и осложняется развитием некроза и гангрены конечностей. Заболевание чаще всего встречается среди девочек любых возрастных периодов. Патология развивается остро. У больных повышается температура тела до 39-40°С, отмечается профузное потоотделение, слабость, недомогание. На коже появляются стойкие синюшные пятна древовидной формы на фоне мраморной бледности. Подкожные или внутрикожные узелки обычно имеют размер с фасоль или просяное зерно и пальпируются по ходу крупных сосудов. Болезненные плотные отеки располагаются в области крупных суставов, в дальнейшем они либо исчезают, либо замещаются очагами некроза. Сильные приступообразные боли в суставах сопровождаются ощущением жжения или распирания. Больные дети плохо спят по ночам, становятся беспокойным и капризными. При отсутствии своевременного и адекватного лечения очаги некроза распространяется на окружающие ткани.

    Диагностика

    изменение сосудов почек на ангиографии

    Диагностика узелкового периартериита включает сбор жалоб и анамнеза болезни, инструментальное обследование больного, лабораторные исследования крови и мочи.

    Дополнительные диагностические методы:

    1. Артериография — метод исследования артерий путем введения контрастного вещества и проведения серии рентгеновских снимков. У больных выявляют аневризмы артерии и их окклюзию.
    2. Биопсия мышц голени или брюшной стенки позволяет выявить характерные изменения сосудов.
    3. Микроскопия материала, взятого с кожи больного.
    4. На обзорной рентгенограмме легких – четкая деформация легочного рисунка.
    5. На ЭКГ и УЗИ сердца — признаки кардиопатии.

    Лечение

    Лечение узелкового периартериита комплексное, длительное и непрерывное. Ревматологи, кардиологи и врачи прочих смежных специальностей подбирают лекарственные препараты каждому пациенту индивидуально.

    Больным с острой формой патологии рекомендуют постельный или полупостельный режим, щадящее питание с максимумом витаминов и микроэлементов. После стихания обострения показаны пешие прогулки на свежем воздухе, соблюдение правильного режима дня, психотерапия.

    Основные группы препаратов:

    • Больным назначают кортикостероиды в больших дозах. По мере улучшения состояния больных дозу постепенно снижают. Глюкокортикостероидные гормоны наиболее эффективны на ранних этапах болезни. Длительный прием «Преднизолона», «Дексаметазона», «Триамцинолона» помогает избавиться от артериальной гипертензии, ретинопатии и почечной недостаточности. Они обладают выраженным противовоспалительным и иммунодепрессивным действием.
    • Цитотоксические препараты позволяют избежать развития тяжелых осложнений. Больным назначают «Циклофосфан» и «Азатиоприн».
    • Аминохинолиновые производные – «Плаквенил», «Делагил» назначают после продолжительного приема цитостатиков.
    • Препараты пиразолонового ряда – «Бутадион», «Аспирин» принимают совместно с «Преднизолоном». НПВС усиливая эффект глюкокортикоидов.
    • Для коррекции гипертромбоцитоза и профилактики ДВС-синдрома назначают «Трентал», «Курантил». Они нормализуют микроциркуляцию и гипербарическую оксигенацию.
    • При наличии на коже инфекционных осложнений – гнойных очагов проводят антибиотикотерапию.
    • Симптоматическое лечение – болеутоляющие средства и гипотонические препараты. Парентерально вводятся витамины, антигистаминные средства, диуретики, сердечные гликозиды.

    После снятия острого воспаления переходят к лечебной физкультуре, массажу, физиотерапии. В тяжелых случаях прибегают к методам экстракорпоральной гемокоррекции – плазмаферезу, гемосорбции.

    Узелковый периартериит — относительно редкое системное заболевание, поражающее мелкие и средние артерии мышечного типа. Болезнь относится к полиэтиологическим, но монопатогенетическим патологиям.

    Видео: узелковый периартериит, мини-лекция

    Узелковый периартериит

    Что такое узелковый периартериит?

    Узелковый периартериит (системный некротизирующий васкулит, болезнь Куссмауля-Майера) — это аутоиммунное заболевание, вызывающее некротизирующий васкулит (воспаление и некроз стенок кровеносных сосудов), преимущественно среднего и мелкого калибра.

    Узелковый полиартериит относится к редким заболе­ваниям: его частота колеблется от 0,7 до 6,3 на 100000 на­селения. Мужчины болеют в 2,5 раза чаще, средний воз­раст заболевших колеблется от 38 до 43 лет. В 90% случаев причины заболевания неизвестны. Но 10% узелкового периартерита следует за инфекцией вирусом гепатита В, хотя эта связь еще не доказана.

    Причины узелкового периартериита

    Этиология узелкового периартериита не выяснена. По мнению большинства исследователей, различные повреждающие факторы (инфекционные, химические и пр.) на фоне нарушенного иммунной системы человека приводят к тяжелой гиперергической реакции, в первую очередь в сосудах.

    Провоцирующими факторами узелкового полиартериита могут быть:

    • вирус гепатита В (от 10% случаев) и С;
    • вирус иммунодефицита человека (ВИЧ);
    • цитомегаловирусная инфекция (ЦМВИ);
    • парвовирус В19;
    • лекарственные средства (препараты йо­да, висмута, сульфаниламиды, антибиотики), сыворотки.

    Инфекционные агенты (в первую очередь вирусы) могут оказывать прямое токсическое воздействие на эндотелиальные клетки или субэндотелиальные структуры.

    Симптомы узелкового периартериита

    Начало болезни обычно острое или подострое с характерными проявлениями:

    • лихорадки до 38—39 °С;
    • миалгии (преимущественно в икроножных мышцах);
    • возможны артралгии крупных суставов, реже развиваются артриты;
    • потеря веса (потеря массы тела может достигать 20—30 кг за несколько месяцев);
    • кожные высыпания: узелки (у 15—20% заболев­ших), появление ветвистого рисунка на коже конечностей и туловище;
    • дистальная ишемия или гангрена.

    Через 2—3 мес появляются признаки поражения внутренних органов и систем.

    • Почки поражаются в 60—80% случаев в виде артериальной гипертензии, вплоть до развития злокачественной гипертензии с быстропрогрессирующей почечной недостаточностью. Характерен мочевой синдром с уме­ренной протеинурией и гематурией. Развитие нефротического синдрома наблюдают редко. Редкое осложнение — разрыв аневризм почечных арте­рий с развитием околопочечной гематомы.
    • Асимметричный двигательный полиневрит развивается у 2/3 больных с па­резом кистей и стоп. В отличие от полиневритов другой этиологии (алкогольных, вирусных, при онкопатологии), для узелкового полиарте­риита характерны двигательные нарушения, выраженный болевой син­дром, множественный мононеврит.
    • Абдоминальный синдром является следствием васкулита сосудов брюшной полости (брыжеечных сосудов). Могут наблю­даться сильные боли в животе, возможно развитие перитонита вследствие перфорации язв кишечника (чаще тонкой кишки), панкреатита, некроза жёлчного пузыря.

    Поражение других органов и систем встречается при узелковом полиартери­ите реже — возможно развитие коронарита (стенокардия, инфаркт миокарда), орхита, поражение центральной нервной системы, лёгких (пневмонит).

    Формы узелкового периартериита

    По течению выделяют две основные формы узелкового периартериита:

    1. острую (встречается редко);
    2. хроническую.

    Острой формой страдают в основном лица молодого возраста. Протекает она крайне тяжело и через несколько месяцев заканчивается летально.

    Хроническая форма отличается более длительным течением (иногда до 12–15 лет) с ремиссиями, обратным развитием некоторых симптомов, вовлечением в процесс новых органов при обострениях. Клинически она может проявляться несколькими вариантами.

    Наиболее часто встречаются варианты, при которых поражение почек сочетается с полиневритом или с поражением внутренних органов (легких, сердца, кишок).

    Диагностика

    Симптомы узловатого периартериита разнообразны. Поэтому нет диагностических тестов, нацеленных на определенный симптом или признак. Перед любым лечением врач устанавливает и анализирует историю болезни пациента. Затем он должен объединить клинические элементы, рентгенологические (ангиографические) и/или гистологические данные для подтверждения диагноза.

    Инфекционные исследования также проводятся. Он нацелен на заражение вирусами гепатита B, C. Это также вирус иммунодефицита человека (ВИЧ). Эти вирусные инфекции могут вызвать узелковый периартериит. Это приведет к соответствующей терапии.

    Это исследование в основном основано на пораженных органах. Чем больше клинических данных о вовлечении конкретного органа, тем выше вероятность, что биопсия этого органа предоставит полезную диагностическую информацию.

    Проявления этого заболевания широко варьируются в зависимости от пораженных артерий. Большинство пациентов с узелковым периартериитом имеют биологический воспалительный синдром. Повреждение почечной, пищеварительной и костно-мышечной систем часто находится на переднем плане. Таким образом, могут найти:

    • общие признаки: длительная лихорадка, ухудшение общего состояния;
    • повреждение почек: хроническая почечная недостаточность, высокое кровяное давление;
    • пищеварительное повреждение: болезненные кризы, брыжеечный инфаркт;
    • миалгия, артрит, полиневрит, мононеврит;
    • другие признаки: орхит (поражение яичек), инсульт, астма.

    Дополнительные обследования

    • Общий анализ крови: увеличение СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитоз, анемия бывает редко.
    • Общий анализ мочи: умеренная (до 3 г/л) протеинурия, гематурия (чаще микрогематурия).
    • Биохимический анализ крови: нарастание концентрации креатинина, сни­жение клубочковой фильтрации. При поражении печени превалирует син­дром цитолиза.
    • Иммунологические исследования: обнаружение маркёров вирусов гепати­та В или С (в том числе иммуноферментным методом), наличие HBV-ДНК, HCV-PHK в сыворотке крови.

    При ангиографии брыжеечных или почечных артерий выявляют микроане­вризмы или сегментарные стенозы. Биопсия (один из наиболее достоверных методов диагностики) вдвое информативнее при проведении в участках по­ражённой кожи или болезненных мышц по сравнению с клинически «немыми» участками.

    Лечение узелкового периартериита

    Лечение при узелковом периартериите должно начинаться как можно раньше. Проводят его с учетом особенностей клинической картины и течения заболевания. В остром периоде обязательна госпитализация больных с назначением постельного режима и полноценного, но щадящего питания (диета №10).

    Основное место в лекарственной терапии занимают глюкокортикостероиды. В начале заболевания, при обострениях хронических форм без недостаточности почек и высокой стабильной артериальной гипертензии больным назначают 30–40 мг преднизолона в день в комбинации с производными пиразолона (бутадион, реопирин и др.) и 4-аминохинолина (хингамин, плаквенил) в обычной дозировке.

    При выраженных общих симптомах, высокой активности процесса (лихорадка, резкий болевой синдром, быстрая потеря массы тела) и нарастающих признаках поражения внутренних органов подчас приходится назначать 80–100 мг преднизолона в день. В таких случаях целесообразно с первых дней к большим дозам преднизолона присоединять иммунодепрессанты (азатиоприн или меркаптопурин 150–200 мг, циклофосфан 200 мг в день), нестероидные противовоспалительные средства (индометации 100– 150 мг, бутадион 450 мг, вольтарен 100–150 мг в день), аскорбиновую кислоту и другие витамины, антигистаминные препараты (димедрол, тавегил, диазолин).

    При выраженной артериальной гипертензии назначение больших доз преднизолона может привести к стабилизации высокого артериального давления, развитию ретинопатии и т.д. В таких случаях лечение проводят небольшими дозами преднизолона (15–20 мг) в сочетании с производными пиразолона и 4-аминохинолина на фоне гипотензивной терапии. При отсутствии эффекта присоединяют иммунодепрессанты (азатиоприн 125–150 мг, циклофосфан 100–200 мг, хлорбутин, или лейкеран, 10–15 мг в день). Сочетание небольших доз преднизолона с иммунодепрессантами показано при поражении почек. Целесообразно также назначать гепарин до 20 000 ЕД в сутки (под контролем коагулограммы и времени свертывания крови), индометацин.

    При развитии недостаточности почек от применения преднизолона следует отказаться. В таких случаях под контролем креатинина и мочевины крови продолжают лечение иммунодепрессантами, гепарином, антикоагулянтами на фоне монобелковой диеты по Джованетти, коррекции электролитов и кислотно-основного состояния, приема анаболических стероидов.

    Поражение периферической нервной системы является показанием для назначения иммунодепрессантов.

    При преобладании легочного синдрома основным препаратом лечебного комплекса является преднизолон (50–60 мг в день и более).

    По достижении терапевтического эффекта дозу преднизолона постепенно снижают (каждые 8–10 дней на 1,25–2,5 мг), затем переходят на поддерживающую терапию (преднизолон – 10–15 мг и хингамин – 0,25 мг в день). Если основной курс лечения включал иммуноденрессанты, то в поддерживающую терапию должны входить помимо преднизолона (5–10 мг) азатиоприн (50 мг) или циклофосфан (50–100 мг), которые следует применять длительно. Возможно чередование приемов (через день) преднизолона и иммунодепрессанта. Необходимо учитывать возможность развития побочных реакций и осложнений иммунодепрессивной и стероидной терапии. При длительно принимаемых поддерживающих дозах препаратов целесообразно периодически назначать аскорбиновую кислоту, калия оротат, анаболические стероиды. Такая тактика позволяет у многих больных поддерживать стабильную ремиссию при постепенном переходе на прием преднизолона (и иммунодепрессантов) через день или 2 раза в неделю. Побочные проявления стероидной терапии при этом минимальные, а нередко отсутствуют совсем.

    Значительное место в лечении больных узелковым периартериитом занимает симптоматическая терапия. При артериальной гипертензии назначают антигипертензивные средства (клофелин по 0,075–0,15 мг 3–4 раза в сутки, метилдофа, или допегит, по 250–500 мг 3–4 раза в сутки и др.), салуретики (дихлотиазид, фуросемид и др.), антагонисты альдостерона. Комплексная терапия должна включать также аскорбиновую кислоту, витамины группы В (особенно при поражении периферической нервной системы), при необходимости – обезболивающие и седативные средства.

    Прогноз при узелковом периартериите

    При отсутствии лечения прогноз крайне неблагоприятен. Болезнь протекает молниеносно, или с периодическими обострениями на фоне неуклонного прогрессирования. Причиной смерти становятся почечная недостаточность, поражения пищеварительного тракта (особенно инфаркт кишечника с перфорацией), сердечно-сосудистые патологии. Часто поражение почек, сердца и центрально-нервной системы усугубляется за счёт упорной артериальной гипертонии, с которой связаны поздние осложнения.

    Пятилетняя выживаемость без лечения не превышает 13 %, при лечении кортикостероидами достигает 40%. Трудовой прогноз сомнителен из-за стойкости осложнений болезни — периферических и центральных параличей, тяжёлой гипертонии, поражения сердца и других.

    Узелковый периартериит: симптоматика, выявление и способы борьбы с болезнью

    Системные васкулиты относятся к серьезным патологиям, которые вызывают нарушения работы всех внутренних органов и зачастую могут привести к летальному исходу.

    Опасность ситуации заключается в том, что многие заболевания этой группы имеют аналогичные симптомы, из-за чего диагностировать их достаточно сложно.

    В их число входит узелковый периартериит, который еще носит название болезнь Куссмауля-Майера.

    Причины и факторы риска

    Узелковый периартериит представляет собой заболевание, характеризующееся поражением мелких и средних артерий, ведущее к нарушению кровоснабжения внутренних органов и развитию всевозможных патологий. Впервые оно было описано в 1866 году двумя врачами – Куссмаулем и Майером.

    Этиология узелкового периартериита до конца не выяснена, но результаты исследования показали, что основную роль в его развитии играет повышенная чувствительность организма.

    Различные факторы (инфекционные и вирусные заболевания, интоксикации, прием некоторых медикаментов, переохлаждения и т.д.) ведут к возникновению аллергии с характерной реакцией иммунной системы на аллергены.

    Одним из наиболее вероятных факторов риска этой болезни специалисты считают воздействие вируса гепатита В. Кроме того, существуют теории о влиянии на развитие узелкового периартериита циталомегавируса, краснухи, вируса Эпштейн-Барра, гепатита С. Не исключаются также предположения о наследственной предрасположенности к патологии.

    Классификация

    В клиническом течении узелкового периартериита выделяют несколько вариантов:

    • классический (с почечно-полиневритической или почечно-висцеральной симптоматикой);
    • астматический;
    • моноорганный;
    • кожно-тромбангиитический.

    Наиболее легкой формой узелкового периартериита считается кожная, которая не характеризуется вицеропатиями (обширными поражениями внутренних органов). Основной его признак – подкожные или кожные узелки, которые располагаются на конечностях по ходу сосудистого пучка. Пациенты в той или иной мере сохраняют работоспособность и социальные навыки; кроме того, у них часто отмечаются стойкие ремиссии.

    На этом фото представлены проявления кожного узелкового периартериита:

    Моноорганный узелковый периартериит отличается изменениями сосудов, которые устанавливают при биопсии или исследовании удаленного органа.

    Течение болезни может быть доброкачественным, медленно прогрессирующим, рецидивирующим, быстро прогрессирующим и острым. В частности, медленное прогрессирование характерно для тромбангиитического варианта, но болезнь в этом случае может характеризоваться артериальной гипертензией, микроциркуляторными нарушениями и периферическими невритами.

    Опасность и осложнения

    Иногда при остром течении и сопутствующих негативных факторах заболевание развивается молниеносно, вызывая смерть пациента через несколько месяцев. В иных случаях при отсутствии адекватного лечения узелковый периартериит может вызывать следующие осложнения:

    • инфаркты и склерозы разных органов;
    • прободение язв;
    • разрыв аневризм;
    • уремии;
    • инсульты;
    • гангрена кишечника;
    • энцефаломиелитом.

    Подобные осложнения зачастую приводят к полной или частичной инвалидизации пациентов.

    Симптомы

    Симптоматика узелкового периартериита напоминает симптомы других заболеваний – в частности, воспаление артерий и синдром Шарга-Страусса.

    Кроме того, они отличаются большим разнообразием и могут затронуть любой орган, что значительно затрудняет диагностику. К наиболее распространенным признакам патологии относятся:

      • Длительная лихорадка, которая не поддается влиянию антибиотиков.
      • Похудение, отсутствие аппетита, слабость и снижение работоспособности.
      • Изменения кожных покровов включают бледность («мраморность») конечностей, а также кожные высыпания геморрагического, эритематозного, уртикарного типа. Примерно у 20% пациентов пальпируются болезненные подкожные узелки, которые обнаруживаются по ходу сосудисто-нервных стволов конечностей.
      • Сильные мышечные боли (особенно болевому синдрому подвержены икроножные мышцы), атрофия и слабость мышц, болезненность при пальпации. Реже встречаются полиартриты, поражающие преимущественно крупные суставы.
      • Сердечно-сосудистые нарушения, которые могут привести к развитию стенокардии, инфарктов миокарда, кардиосклерозов, нарушений ритма и блокад. Самым распространенным симптомом является артериальная гипертензия, а в 10% случаев отмечается недостаточность митрального клапана.
      • Поражение почек отмечается у подавляющего количества больных, причем у 70-97% диагностируется сосудистая нефропатия, реже – протеинурия, цилиндрурия, микрогематурия. Почечная недостаточность может развиваться достаточно быстро и в итоге привести к инфаркту почки вследствие тромбоза артерии.
      • Поражения легких при развитии узелкового периартериита становятся причиной болей в груди, одышки, кашля, кровохарканья.

    • Нарушения работы ЖКТ характеризуются болями в разных отделах животы, тошнотой, рвотой, частым жидким стулом с примесями слизи и крови.
    • Поражения нервной системы выражаются полиневритами, симптомами которых являются боли в конечностях, онемение, нарушение чувствительности, парезы. У ряда пациентов заболевание затрагивает периферические артерии конечностей, что может привести к ишемии пальцев и даже гангрене.
    • Поражения глаз включают злокачественную ретинопатию, утолщение сосудов глазного дна и их аневризматические расширения.
    • Нарушения работы эндокринной системы – у 80% больных мужского пола отмечаются эпидидимиты и орхиты; кроме того, встречаются случаи нарушений функционирования надпочечников и щитовидной железы.

    Когда следует обратиться к врачу?

    Первые симптомы, которые должны насторожить пациента – это лихорадка неясной этиологии и сильная слабость, особенно если она сопровождается кожными повреждениями.

    Диагностика

    Диагноз «узелковый периартериит» ставится на основе жалоб пациента, лабораторных анализов и исследований в тех случаях, когда другой вариант полностью исключается. В число диагностических методов, которые используются в этом случае, входят:

    • Анализ мочи. При узелковом периартериите у больных отмечается протеинурия, микрогематурия, и цилиндрурия.
    • Общий анализ крови. В крови пациентов обнаруживают гипертромбоцитоз, лейкоцитоз, анемии.
    • Биохимический анализ крови. При заболевании в крови пациентов происходят следующие изменения: увеличение сиаловых кислот, фракций y- и a-глобулинов, фибрина, СРП, серомукоида.
    • Доплер УЗИ сосудов почек. Исследование должно определить стенозирование сосудов, которое также характерно для узелкового периартериита.
    • Рентгенография легких. В ходе процедуры прослеживается усиление и деформация легочного рисунка.
    • Ангиография. Метод рентгенологического исследования сосудов, призванный выявить пораженные сегменты.
    • Биопсия. Процедура подразумевает исследование взятого на анализ образца ткани кровеносного сосуда под микроскопом для уточнения диагноза. Иногда больным проводится биопсия печени или почек.

    Какие признаки сопровождают гипоплазию правой позвоночной артерии и чем опасна эта аномалия? Выясните здесь.

    О симптомах и лечении височного артериита, опасной формы васкулита, плохо поддающейся лечению, узнайте, кликнув сюда.

    Лечение

    Терапия узелкового периартериита должна быть длительной (не менее 2-3-х лет) и включать в первую очередь гормональные препараты. Легкие формы заболевания корректируются высокими дозами кортикостероидов (наиболее эффективным считается «Преднизолон»). В перерыве между приемом этих препаратов назначаются медикаменты пиразолонового ряда или ацетилсалициловая кислота.

    При осложнении в виде артериальной гипертензии и нефротическим синдромом применяют цитостатики-иммунодепрессоры. Если узелковый периартериит сопровождается синдромом ДВС и гипертромбоцитозом специалисты назначают трентал, гепарин, курантил, а при мышечной атрофии и невритах тактика лечения включает гидротерапию, массаж и лечебную физкультуру.

    Профилактика и прогнозы

    Прогноз узелкового периартериита зависит от формы, стадии и течении заболевания. Течение сложных форм, сопровождающихся сосудистыми поражениями, прогностически неблагоприятно: ремиссия наступает только у 50% больных.

    Профилактические меры включают укрепление организма и предупреждение любых факторов, которые могут спровоцировать развитие узелкового периартериита (бесконтрольный прием лекарственных препаратов, инфекционные и вирусные заболевания, длительное облучение ультрафиолетом и т.д.).

    Важным условием является и повышение иммунитета: здоровый способ жизни, правильное питание, режим и умеренные физические нагрузки.

    Узелковый периартериит – достаточно тяжелое заболевание, исход которого во многом зависит от своевременной диагностики. Любые характерные симптомы, особенно если они проявляются у мужчин в возрасте от 30 до 60 лет, требуют немедленной консультации специалиста и полного исследования организма.

    Узелковый периартериит
    (узелковый полиартериит, узелковый панартериит, системный некротизирующий васкулит)

    Аутоиммунные заболевания

    Общее описание

    Узелковый периартериит (УП) — это заболевание, протекающее с некротизирующими изменениями артерий мышечного типа мелкого и среднего калибра с вторичным тяжелым поражением всех органов и систем организма с исходом в почечную и сердечную недостаточность, мозговые нарушения, которые могут привести к летальному исходу. УП в популяции встречается нечасто, ежегодно им заболевает один человек из ста тысяч. На одну заболевшую женщину приходится три заболевших лица мужского пола, молодого и зрелого возраста. УП характеризуется неблагоприятным прогнозом.

    Причины не вполне ясны, однако известно, что патологические изменения сосудистой стенки связаны с фиксацией в ней ЦИК, а далее происходит повышение свертываемости крови и вторичное тромбообразование. Установлены предрасполагающие факторы УП, ими являются:

    • гепатит В;
    • бактериальные и вирусные инфекции;
    • привычные интоксикации;
    • вакцины и сыворотки, введенные с профилактической, лечебной целью;
    • употребление некоторых медикаментозных препаратов (их известно более ста);
    • общее переохлаждение организма;
    • инсоляция.

    В случаях неосложненного течения длительность УП может составлять свыше десяти лет. Но чем больше органов вовлечено в патологический процесс, тем хуже прогноз. Больные умирают от почечной и сердечной недостаточности, тромбоза артерий.

    Симптомы узелкового периартериита

    • стойкое повышение температуры тела, не снижающееся под действием антибиотиков;
    • снижение веса тела;
    • общая слабость, адинамия;
    • мраморный цвет кожи конечностей и туловища;
    • синевато-фиолетовые пятна на коже конечностей;
    • разнообразные кожные высыпания;
    • миалгии;
    • полиартралгии;
    • боли в загрудинной области;
    • тахикардия;
    • перебои в работе сердца;
    • высокие цифры АД;
    • боли в области поясницы;
    • макрогематурия;
    • олигурия;
    • отеки;
    • нарушение глубины, частоты и ритма дыхания;
    • кашель;
    • выделение с мокротой крови;
    • отрыжка;
    • тошнота;
    • рвота;
    • понос;
    • кровь в каловых массах;
    • парезы;
    • снижение остроты зрения;
    • боли в промежности и мошонке.

    Вышеперечисленные симптомы характеризуют системность поражения, т. е. вовлеченность в патологический процесс всех органов и систем организма: кожи, мышц, суставов, сердечно-сосудистой системы, ЦНС, почек, ЖКТ, органа зрения, эндокринных желез.

    Диагноз УП устанавливается на основании следующих критериев:

    • Поражение почек.
    • Поражение сердечной мышцы.
    • Поражение ЖКТ.
    • Поражение ЦНС.
    • Повышение температуры тела.
    • Снижение веса тела.
    • Боли в мышцах.

    Диагноз является достоверным при наличии любых трех «больших» и двух «малых» критериев.

    Диагностика узелкового периартериита

    Помимо достоверных клинических признаков, для УП характерны следующие изменения лабораторно-инструментальных показателей:

    • ОАК: анемия, ускорение СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, гипертромбоцитоз.
    • ОАМ: протеинурия, микрогематурия, цилиндрурия.
    • Биохимия: увеличение показателей фракций альфа2- и γ-глобулинов, серомукоида, фибрина, сиаловых кислот, СРП.
    • Гистоморфологическое исследование: воспалительно-инфильтративные и некротические изменения в стенках сосудов.
    • Маркеры гепатита: HBsAg или антитела к нему.
    • Офтальмоскопия: ретинопатия, аневризматические изменения сосудов глазного дна.
    • УЗДГ сосудов почек: стенозирование сосудов.
    • Р-графия легких: усиление легочного рисунка и его деформация.
    • ЭКГ: гипертрофия ЛЖ, нарушения сердечного ритма и проводимости.
    • ЭхоКГ: дилатация камер сердца, пороки клапанного аппарата.

    Лечение узелкового периартериита

    Лечение проводится врачами нескольких специальностей, участие которых определяется наличием органных осложнений соответствующего профиля. Терапия должна быть многолетней и непрерывной, строится с учетом индивидуальных особенностей больного и характера течения заболевания. При неосложненных формах УП используют НПВС, кортикостероидные гормоны. В более тяжелых случаях назначают цитостатики. Широко применяются антикоагулянты, эфферентные методы: плазмаферез, гемосорбция, криоаферез. Находится место физиотерапевтическим процедурам, ЛФК. При своевременно начатом и адекватном лечении в половине случаев удается остановить прогрессирование заболевания. Трудовой прогноз остается сомнительным.

    Основные лекарственные препараты

    Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

    • Преднизолон (синтетический глюкокортикоидный препарат). Режим дозирования: при лечении узелкового периартериита преднизолон применяют в дозах 60-100 мг/сут в течение 3-4 дней; при улучшении состояния дозы медленно снижают до дозы 30-40 мг/сут 4-6-8 недель и более с последующим снижением дозы гормонов до поддерживающей (5-10-15 мг), а при возможности отменой их.
    • Азатиоприн (Азатиоприн, Имуран) — иммунодепрессивный препарат, цитостатик. Режим дозирования: при лечении узелкового периартериита Азатиоприн назначается в дозе 50 мг 4 р/сут в течение 3 месяцев, затем по 100-150 мг/сут. Лечение длительное при тщательном контроле за побочным действием.
    • Гидроксихлороквин (Плаквенил, Иммард) — антималярийный препарат, иммунодепрессант. Режим дозирования: плаквенил при лечении узелкового периартериита назначается в дозе 0,2 г 1-2 раза в день. При наличии эозинофилии дозы плаквенила могут быть увеличены до 0,2 г 5 раз в сутки (месяцами) с последующим длительным приемом поддерживающих доз.

    Рекомендации при узелковом периартериите

    • Консультация ревматолога.
    • Консультация кардиолога.
    • Консультация нефролога.
    • Консультация пульмонолога.

    Что нужно пройти при подозрении на заболевание

    • 1. Иммунологические исследования
    • 2. Общий анализ крови
    • 3. Анализ мочи общий
    • 4. Биохимический анализ крови
    • 5. Гистологическое исследование
    • 6. Рентгенография
    • 7. Электрокардиография
    • 8. Эхокардиография
    Ссылка на основную публикацию
    Adblock
    detector