Ixzi.ru

Тетрада Фалло у детей причины и лечение врожднной болезни

Тетрада Фалло у детей

Одним из самых тяжелых врожденных пороков сердца у детей, относящихся к синему типу, является тетрада Фалло. Эта аномалия становится частой причиной смерти ребенка в грудном возрасте или существенно укорачивает его жизнь. В среднем дети с неоперированной тетрадой Фалло доживают только до 12-15 лет, а до 40 лет в живых остается менее 5% пациентов. При таком пороке сердца ребенок может отставать в физическом или умственном развитии. А причиной смерти таких больных становится ишемический инсульт, провоцирующийся тромбозом сосудов, или абсцесс головного мозга.

Тетрада Фалло относится к сложным врожденным порокам сердца и сопровождается следующими четырьмя характерными морфологическими признаками: обширный дефект межжелудочковой перегородки, стеноз (сужение просвета) выходного тракта правого желудочка, неестественное расположение аорты и гипертрофия миокарда стенок правого желудочка. Свое название эта аномалия развития сердца получила по имени французского врача-патологоанатома Е.L.A. Fallot, который впервые подробно описал ее анатомически-морфологические характеристики в 1888 году.

Выраженность и характер симптомов тетрады Фалло зависит от многих морфологических особенностей, присутствующих в каждом конкретном клиническом случае, а тяжесть такого порока определяется мерой стеноза выносного тракта правого желудочка, устья легочной артерии и величиной дефекта в перегородке сердечных желудочков. Чем больше степень этих анатомических аномалий, тем тяжелее клинические проявления и течение порока.

Всем детям с тетрадой Фалло показано кардиохирургическое лечение, которое во многих случаях может состоять не из одной операции. Как правило, одно из таких вмешательств является паллиативным, а второе подразумевает радикальную хирургическую коррекцию присутствующих аномалий.

В этой статье мы ознакомим вас с предположительными причинами, формами, симптомами, методами диагностики и хирургической коррекции тетрады Фалло у детей. Эта информация поможет вам понять всю опасность и суть этой аномалии, и вы сможете задать врачу возникающие у вас вопросы.

Причины

Анатомические нарушения в строении сердца формируются у плода на 2-8 неделе эмбриогенеза. Причинами изменения нормального кардиогенеза могут становиться влияющие на организм беременной факторы, которые вызывают развитие и других врожденных пороков:

  • прием некоторых лекарств;
  • наследственность;
  • перенесенные инфекции;
  • пагубные привычки;
  • работа на вредных производствах;
  • неблагоприятная экология;
  • тяжело протекающие хронические заболевания.

Нередко тетрада Фалло сопутствует такой врожденной патологии как синдром амстердамской карликовости.

Формирование тетрады Фалло происходит следующим образом:

  • из-за неправильной ротации артериального конуса клапан аорты смещается правее от легочного;
  • аорта располагается над перегородкой сердечных желудочков;
  • из-за «аорты-всадника» легочный ствол смещается и становится более удлиненным и суженным;
  • из-за ротации артериального конуса его перегородка не соединяется с перегородкой желудочков и в ней образуется дефект, который впоследствии приводит к расширению этой камеры сердца.

Разновидности

В зависимости от характера стеноза выводного тракта правого желудочка выделяется четыре типа тетрады Фалло:

  • эмбриологический – обуструкция вызывается неправильным расположением конусной перегородки вниз и/или вперед и влево, фиброзное кольцо легочного клапана почти не изменяется или является умеренно гипоплазированным, а область максимального сужения совпадает с уровнем разграничительного мышечного кольца;
  • гипертрофический – обуструкция вызывается не только смещением конусной перегородки вниз и/или вперед и влево, но и выраженной гипотрофией ее проксимальной части, а область максимального сужения совпадает с уровнем разграничительного мышечного кольца и отверстием выходного тракта правого желудочка;
  • тубулярный – обуструкция провоцируется неравномерным распределением общего артериального ствола и из-за этого легочный конус укорачивается, сужается и гипоплазируется (при таком типе порока может присутствовать стеноз легочного клапана и гипоплазия фиброзного кольца);
  • многокомпонентный – обуструкция вызывается высоким отхождением перегородочно-краевой трабекулы модераторного тяжа или чрезмерным удлинением конусной перегородки.

В зависимости от особенностей нарушений кровообращения тетрада Фалло может протекать в таких формах:

  • с атрезией (аномальное перекрытие) устья легочной артерии;
  • с цианозом и разными степенями сужения устья легочной артерии;
  • без цианоза.

Гемодинамические нарушения

Кровообращение при тетраде Фалло изменяется из-за стеноза выводного тракта правого желудочка и отсутствия части перегородки между желудочками. Выраженность таких нарушений определяется размерами дефектов.

При значительном сужении легочной артерии и больших размерах дефекта перегородки желудочков в легочное русло поступает меньшее количество крови, а в аорту – большее. Этот процесс вызывает недостаточное обогащение артериальной крови кислородом и проявляется цианозом. Большой септальный дефект вызывает сравнивание показателей давления в обоих сердечных желудочках, и при полном перекрытии устья легочной артерии из аорты кровь поступает в малый круг кровообращения через артериальный проток или другие обходные пути.

При умеренном сужении легочной артерии сброс крови из-за высокого периферического сопротивления происходит слева направо и цианоз не появляется. Однако со временем из-за прогрессирования стеноза сброс крови становится перекрестным, а затем и право-левым. В результате у больного возникает синюшность.

Симптомы

До рождения тетрада Фалло никак не проявляется, а в дальнейшем степень выраженности ее симптомов будет зависеть от размеров и характера анатомических аномалий.

Основным первым признаком тетрады Фалло является цианоз, и в зависимости от времени его возникновения выделяют пять клинических форм этого порока сердца:

  • ранняя цианотичная – синюшность появляется в первые два-три месяца жизни ребенка;
  • классическая – впервые синюшность проявляется в 2-3 года;
  • тяжелая – порок сопровождается возникновением цианотичных кризов;
  • поздняя цианотичная – впервые синюшность появляется к 6-10 годам;
  • ацианотичная – цианоз не появляется.

При тяжелых формах порока цианоз впервые появляется на 2-3 месяце и максимально проявляется к первому году жизни ребенка. Посинение кожи и одышка возникают после любой физической нагрузки: кормление, переодевание, плач, перегревание, натуживание, подвижная игра, ходьба и т. п. Ребенок ощущает слабость, у него появляется головокружение и учащается пульс. Начиная ходить, для облегчения подобного состояния такие дети часто присаживаются на корточки, так как в такой позе их самочувствие улучшается.

При тяжелых формах порока к 2-5 годам жизни у ребенка могут появляться цианотические кризы. Они развиваются внезапно и проявляются следующими признаками:

  • общее беспокойство;
  • одышка;
  • усиление проявлений цианоза;
  • выраженная слабость;
  • учащение пульса;
  • утрата сознания.

Со временем подобные кризы появляются все чаще. В тяжелых случаях такие приступы могут заканчиваться наступлением гипоксической комы, остановкой дыхания и появлением судорог.

Дети с тетрадой Фалло часто болеют ОРВИ, различными воспалительными заболеваниями верхних дыхательных путей и пневмониями. Нередко они бывают адинамичными и отстают в развитии, а степень таких отклонений зависит от выраженности цианоза.

В более старшем возрасте у детей происходит деформация пальцев и ногтевых пластин по типу «барабанные палочки» и «часовые стекла».

При ацианотичной форме тетрады Фалло дети обычно редко присаживаются на корточки, хорошо развиваются и без проблем переживают период раннего детства. После этого им в плановом порядке проводится радикальная кардиохирургическая коррекция (обычно в возрасте 5-8 лет).

Читать еще:  Препараты для лечения атеросклероза — обзор средств

При осмотре ребенка с тетрадой Фалло и выслушивании сердечных тонов выявляются:

  • сердечный горб (не всегда);
  • грубый систолический шум слева от грудины во II-III межреберье;
  • ослабленный II тон в проекции легочной артерии.

Диагностика

Заподозрить наличие тетрады Фалло у ребенка врач может по синюшности кожных покровов, наличию склонности к сидению на корточках и характерным шумам в сердце.

Для уточнения диагноза и получения полной клинической картины этой врожденной аномалии назначаются следующие виды исследований:

  • рентгенография грудной клетки – умеренное увеличение размеров сердца, нечеткость легочного рисунка, сердце в форме башмака;
  • ЭКГ – отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии миокарда правого желудочка, неполная блокада правой ножки пучка Гиса;
  • фонокардиография – типичная картина шумов и изменений тонов сердца;
  • Эхо-КГ – стеноз легочной артерии, дефект перегородки желудочков, нетипичное расположение аорты, гипертрофия миокарда правого желудочка;
  • катетеризация камер сердца – повышение давления в правом желудочке, сообщение между желудочками через существующий дефект, низкая оксигенация артериальной крови;
  • легочная артериография и аортография – присутствие коллатерального кровотока, стеноз легочной артерии, открытый артериальный проток.

При необходимости обследование ребенка может дополняться МРТ и МСКТ сердца, селективной коронарографией и вентрикулографией.

Лечение

Всем детям с тетрадой Фалло показано проведение хирургической коррекции порока. Способ кардиохирургического вмешательства и сроки его выполнения зависят от анатомического варианта аномалии, тяжести ее проявлений и возраста больного.

До проведения операции детям рекомендуется щадящий режим и медикаментозная терапия, направленная на купирование цианотических кризов. Для этого назначаются внутривенные вливания растворов Эуфиллина, Реополиглюкина, Глюкозы и Гидрокарбоната натрия. Для восполнения недостатка кислорода проводится оксигенотерапия.

При неэффективности медикаментозной коррекции показано выполнение экстренной операции по наложению аортолегочного шунта. К таким паллиативным вмешательствам анастамозирующего типа относят:

  • внутриперикардиальное анастомозирование восходящей аорты и правой легочной артерии;
  • наложение подключично-легочного анастомоза Блелока-Тауссиг;
  • наложение анастомоза между нисходящей аортой и левой легочной артерией;
  • наложение центрального аорто-легочного анастомоза протезом из биологического или синтетического материала и др.

Для уменьшения проявлений артериальной гипоксемии могут выполняться такие операции:

  • баллонная вальвулопластика;
  • открытая инфундибулопластика.

Радикальные корригирующие операции при тетраде Фалло обычно выполняются в возрасте до 6 месяцев или до 3 лет, а при антицианотичной форме – в 5-8 лет. В процессе таких вмешательств проводится устранение стеноза выходного тракта правого желудочка и дефекта перегородки между сердечными желудочками.

При адекватном выполнении кардиохирургических коррекций гемодинамика стабилизируется и все симптомы тетрады Фалло устраняются. На протяжении полугода после операции детям рекомендуется диспансерное наблюдение у кардиохирурга и кардиолога, отказ от посещения детского сада или школы, щадящий режим с ограничением физических нагрузок, антибиотикопрофилактика эндокардита перед стоматологическими и хирургическими манипуляциями и прием назначенных врачом лекарственных средств.

Со временем кровообращение у прооперированных пациентов стабилизируется полностью, прием медикаментов отменяется, но наблюдение у кардиолога остается актуальным. Учитывая факт анатомической тяжести тетрады Фалло и сложности выполнения кардиохирургической коррекции, таким детям в дальнейшем рекомендуется всегда ограничивать физическую активность. При выборе профессии этот фактор обязательно должен учитываться.

Вовремя выполненные радикальные операции по коррекции тетрады Фалло обычно дают хорошие прогнозы, и пациенты хорошо социально адаптируются, становятся трудоспособными и нормально переносят адекватные для их состояния физические нагрузки. При проведении таких вмешательств в более позднем возрасте отдаленные результаты ухудшаются.

Тетрада Фалло является опасным и сложным врожденным пороком сердца, и при выявлении такой аномалии родители ребенка всегда должны понимать, что спасти здоровье и жизнь малыша может только вовремя проведенное кардиохирургическое вмешательство. При тяжелых формах приходится выполнять две операции – паллиативную и радикально корректирующую. После своевременного хирургического лечения прогнозы на выживание становятся благоприятными, и дети могут вести нормальный образ жизни, но с некоторым ограничением физической активности.

Первый канал, программа «Жить здорово!» с Еленой Малышевой, в рубрике «Про медицину» разговор о тетраде Фалло (см. с 32:35 мин.):

Тетрада Фалло у детей

Диагноз тетрада Фалло – нечасто встречающаяся врожденная патология сердца, которая может иметь серьезные последствия для пациента. Данный порок сердца относят к порокам синего типа, он включает ряд аномалий развития, такие как:

  • дефект межжелудочковой перегородки;
  • обструкция выходного отдела правого желудочка;
  • смещение аорты;
  • гипертрофия правого желудочка.

Один из 10 случаев врожденных пороков сердца в кардиологии – это порок тетрада Фалло. Тетрада носит название в честь французского ученого патанатома Фалло, который впервые описал в 1888 году данный порок развития сердца. Достаточно часто тетрада Фалло сочетается с другими пороками сердца и сосудов. Начальные проявления болезни появляются у новорожденных в первые месяцы жизни. Первая в мире успешная операция по коррекции тетрады Фалло была проведена в 1944 году.

tarotastic Flickr

Первые симптомы заболевания

Степень выраженности всех симптомов порока сердца в первые месяцы жизни бывает незначительной, но есть характерные признаки, позволяющие заподозрить порок сердца тетрада Фалло у детей. Наблюдается уплощение грудной клетки ребенка или развитие сердечного горба. С первых дней жизни выслушивается грубый шум вдоль левого края грудины. Симптомы цианоза нарастают постепенно. Цианоз нарастает с ростом активности ребенка. Выраженная клиническая картина наблюдается у детей в возрасте от 6 до 24 месяцев. В дебюте заболевания возникает цианоз губ, а затем постепенно появляется синюшность слизистых, кожи, кончиков пальцев, конечностей и туловища. Часто у детей синюшность наблюдается на кончиках пальцев рук или ног.

У детей первого года жизни часто наблюдается одышка, которая возникает вследствие внезапно возникшего приступа, вызывающего резкую гипоксию ЦНС. Ребенок беспокоен, нарастает цианоз, наблюдаются признаки испуга, глаза широко открыты, конечности холодные. В ходе нарастания приступа может наблюдаться потеря сознания, судороги и развитие гипоксической комы. Такие симптомы представляют собой состояние, угрожающее жизни ребенка. Приступ может длиться от нескольких секунд до 2-3 минут. После приступа некоторое время ребенок остается апатичным и вялым, не проявляет активности, испуган.

Классификация заболевания

В зависимости от характера патологических изменений в течении болезни выделяют три основные фазы:

  1. Фаза относительного благополучия. Наблюдается у детей в возрасте от рождения до 6 месяцев. Состояние ребенка можно оценить как относительно удовлетворительное. Не наблюдается видимого отставания в физическом и умственном развитии.
  2. Фаза приступов одышки и цианоза. Характеризуется осложнениями со стороны головного мозга, часто угрожает летальным исходом. Наблюдается у детей в возрасте от 6 месяцев до 2-х лет.
  3. Переходная фаза. Течение заболевания приобретает взрослые черты.
Читать еще:  Высокое сердечное давление причины и особенности лечения

В зависимости от характера обструкции выходного отдела правого желудочка и других признаков заболевания выделяют 4 формы тетрады Фалло:

  1. Эмбриологический тип. Характеризуется умеренной гипоплазией легочного клапана, низким расположением конусной перегородки и другими признаками.
  2. Гипертрофический тип. Конусная перегородка смещена кпереди и влево, наблюдается гипертрофия проксимального сегмента, а также имеет место быть соответствие зоны максимального стеноза уровню разграничительного мышечного кольца и уровню отверстия выходного отдела правого желудочка.
  3. Тубулярный тип. Выраженное неравномерное распределение артериального ствола, что вызывает обструктивные изменения, а также сужение, укорочение и гипоплазию легочного конуса. Может иметь место стеноз легочного ствола и/или гипоплазия фиброзного кольца.
  4. Многокомпонентный тип заболевания. Обструкция обусловлена значительным клинически значимым удлинением конусной перегородки и другими клиническими проявлениями.

Также существует классификация болезни в соответствии с индивидуальными особенностями гемодинамики, а именно:

  • с атрезией устья легочной артерии;
  • ацианотичная нозологическая форма заболевания;
  • цианотичная форма патологии со стенозом устья.

Отмечается, что все симптомы усиливаются во время кормления грудью, при плаче, если ребенок возбужденный и нервный. В состоянии покоя симптомы неярко выражены.

Диагностика заболевания

Mirra fotograf og kunst Flickr

Диагноз тетрада Фалло дифференцируют с такими патологическими состояниями как:

  • двухкамерное сердце;
  • одножелудочковое сердце;
  • двойное отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка.

Далее проводят сбор анамнеза и первичный осмотр пациента. В ходе первичного осмотра могут быть обнаружены такие характерные признаки заболевания как:

  • синюшность или, напротив, бледность кожных покровов;
  • характерное утолщение пальцев рук;
  • небольшое расширение границ сердца в обе стороны;
  • шумы слева от грудины;
  • деформация грудной клетки;
  • адинамия;
  • вынужденная поза и другие диагностические признаки.

С целью уточнения диагноза назначают различные методы исследования, такие как:

  • фонокардиография;
  • легочная артериография;
  • рентген грудной клетки;
  • УЗИ сердца;
  • ЭКГ;
  • диагностическое зондирование полостей сердца;
  • аортография;
  • КТ или МРТ сердца и другие исследования.

Только совокупность полученных данных делает возможной постановку диагноза тетрада Фалло.

Тетрада Фалло у детей: лечение и прогноз

Консервативное лечение данной формы врожденной патологии не проводится. Все без исключения больные подлежат хирургическому лечению. Метод оперативного вмешательства выбирают в соответствии с характером и распространенностью патологического процесса.

Детям первого года жизни показаны паллиативные оперативные вмешательства, которые способны значительно снизить риск осложнений при последующей коррекции пороков развития. Шунтирующие операции предполагают наложение в различных участках анастомоза.

Второй этап коррекции – это радикальные операции, основной целью которых является устранение обструкции в правом желудочке и проведение пластики отдельных отделов сердца. Радикальная коррекция назначается детям в возрасте от 6 месяцев до 3-х лет, в зависимости от состояния пациента.

Среди специфических осложнений после оперативного вмешательства можно отметить следующие:

  • аневризма;
  • инфекционный эндокардит;
  • тромбоз анастомоза;
  • острая сердечная недостаточность;
  • легочная гипертензия;
  • аритмии и другие осложнения.

Прогноз заболевания благоприятный, если операция произведена в раннем возрасте. После операции пациенты социально активны, достаточно хорошо переносят физические нагрузки, сохраняют трудоспособность и т.д.

В отсутствии своевременного лечения возникает угроза летального исхода.

Тетрада фалло у детей

Если у крохи выявляют какое-то заболевание сердца, это не может не вызвать у родителей переживания и тревогу. Особенно, если диагноз звучит непонятно и угрожающе, например, тетрада Фалло. Какая патология скрывается за этим названием и опасна ли она для ребенка?

Что это

Тетрадой Фалло называют одну из врожденных сердечных патологий, представляющую собой сочетание сразу четырех аномалий в развитии сердца. Впервые такой комплекс дефектов описал французский врач Фалло, и поэтому болезнь носит его имя. В тетраду входят такие аномалии:

  1. Сужение участка, через который кровь покидает правый желудочек. Оно может быть представлено стенозом клапанов, сужением под клапанами, а также сужением легочного ствола либо стенозом легочных артерий.
  2. Выраженный дефект перегородки, разделяющей желудочки. Как правило, он высокий, то есть расположенный близко к аорте. Из-за такого дефекта правые отделы сердца соединяются с левыми и кровь смешивается.
  3. Смещение аорты в правую сторону, которое называют декстрапозицией. Из-за такого измененного положения сосуд может частично отходить от правого желудочка.
  4. Утолщение правого желудочка, называемое гипертрофией. Оно развивается в результате затруднения выброса крови из этой камеры сердца.

Тетрада Фалло диагностируется у каждого десятого ребенка с врожденным сердечным пороком. Такая патология занимает около 50% всех пороков со сбросом крови влево.

Причины

Тетрада Фалло представляет собой врожденный порок, поскольку наблюдаемые при ней аномалии формируются внутриутробно. Появление такой патологии связывают с нарушением закладки сердца в первые 8 недель развития плода, которое может спровоцировать:

  • Инфекция, например, краснуха или корь.
  • Наследственность.
  • Ионизирующее излучение.
  • Прием медикаментов, к примеру, снотворных препаратов или гормональных лекарств.
  • Употребление алкоголя.
  • Вредные условия труда.
  • Употребление наркотиков.
  • Хромосомная болезнь.

Симптомы

Основным клиническим проявлением тетрады Фалло выступает цианоз, из-за которого такую патологию относят к «синим» порокам сердца. На время возникновения такого симптома и его выраженность влияет степень сужения легочной артерии. Если цианоз появился в первые дни жизни, такой порок является крайне тяжелым. Чаще цианоз развивается медленно к возрасту от трех месяцев до года, а в легких случаях его появление наблюдают в возрасте 6-10 лет.

Оттенок кожи у ребенка с тетрадой Фалло может быть разным – как нежно-голубым, так и темно-синим или сине-малиновым. Встречается и ацианотическая форма, при которой кожа остается бледной. Посинение сначала наблюдают на губах, затем на слизистых оболочках и кончиках пальцев. Далее у ребенка синеет лицо, после чего цианоз распространяется на кожу всех конечностей и туловища. Оттенок усиливается при активности малыша.

Еще одним постоянным симптомом тетрады Фалло выступает одышка. Ребенок дышит глубоко и аритмично, при этом частота дыхания практически не увеличивается. Одышку у крохи с такой патологией отмечают в покое, а при любой нагрузке, даже самой минимальной, она очень резко нарастает.

Детки с таким пороком постепенно отстают в физическом развитии. У них достаточно быстро появляются изменения пальцев, которые называют «часовыми стеклами» (изменение формы ногтей) и «барабанными палочками» (изменение формы фаланг).

При тяжелом пороке у малышей до 2 лет диагностируют приступы одышки и цианоза, возникновение которых провоцирует резкую гипоксию мозга. Во время таких приступов дети теряют сознание, а риск комы и смертельного исхода у них возрастает. Длительность приступа составляет от 10 секунд до нескольких минут. После приступа малыш вялый и ослабленный. Иногда развивается ишемия мозга или гемипарез.

В клиническом течении тетрады Фалло выделяются такие стадии:

  • 1 фаза – длится с рождения до 6-месячного возраста. Поскольку ребенок чувствует себя удовлетворительно, такую фазу называют состоянием относительного благополучия. Отставания в развитии в таком возрасте не наблюдают.
  • 2 фаза – длится с 6 месяцев до 2-летнего возраста и характеризуется появлением приступов одышки и цианоза. В эту фазу отмечают частые мозговые осложнения и летальные исходы.
  • 3 фаза – начинается с 2-летнего возраста. Приступы становятся все реже и исчезают благодаря развитию коллатералей.
Читать еще:  Высокое давление после родов причины и лечение

Диагностика

Обследование ребенка с подозрением на тетраду Фалло начинают с осмотра. Грудная клетка таких малышей зачастую уплощена, а горб отсутствует. Выслушивая сердце крохи, врач диагностирует грубый шум в систолу слева от грудины. Дополнительными методами выявления порока являются:

  • УЗИ сердца. Определяются анатомические дефекты, которые относят к тетраде.
  • Рентген грудной клетки. Тень сердца на снимке напоминает башмак или валенок.
  • ЭКГ. Ось сердца отклоняется вправо, выявляются признаки увеличения правых отделов сердца и нарушения проводимости.
  • Зондирование сердца. Выявляется повышение давления в полости правого желудочка, а также низкое насыщение кислородом артериальной крови.
  • Аортография. Обнаруживается смещение сосуда и наличие коллатералей.

Лечение

При выявлении тетрады Фалло ребенку показано лишь хирургическое лечение, которое представляет собой:

  • Паллиативную операцию. Ее выполняют на первом этапе малышам младше трех лет, чтобы облегчить их состояние и повысить приток крови к легким. Для этого могут создаваться анастомозы или рассекаться створки клапанов.
  • Радикальную операцию. Ее проводят спустя 2-6 месяцев после первой, подключая малыша к искусственному кровотоку и охлаждая его тело. Во время вмешательства устраняется стеноз в правом желудочке и пришивается заплата к межжелудочковой перегородке.

В послеоперационном периоде уделяют внимание укреплению миокарда и уменьшению нагрузки на сердце. Ребенку назначают лечебную гимнастику и диету, позволяющую быстро восстановиться после хирургического лечения.

Прогноз

Если тяжелую тетраду Фалло не лечить, 25% детей с такой патологией погибает в возрасте до года. Остальные малыши живут в среднем 12 лет и лишь около 5% пациентов с данным пороком доживают до 40 лет. Наиболее частой причиной гибели выступает поражение мозга из-за образования тромба или абсцесса.

Хирургическое лечение в раннем возрасте отличается высокой эффективностью. Дети после операции активны и хорошо переносят физическую нагрузку. Их должен наблюдать кардиолог, а при любых хирургических и стоматологических манипуляциях таким детям дают антибиотики, чтобы предотвратить появление эндокардита.

Подробнее смотрите далее.

Тетрада Фалло у детей причины и лечение врожднной болезни

При врождённых пороках сердца возникает две причины цианоза:
• Сниженный лёгочной кровоток с право-левым шунтированием, например тетрада Фалло.
• Патологическое смешение системной и лёгочной порций возвращающейся венозной крови, например транспозиция крупных артериальных стволов и атрезия трикуспидального клапана.

Тетрада Фалло является наиболее распространённой причиной цианотических врождённых пороков сердца.

Клинические признаки тетрады Фалло у детей

При тетраде Фалло, как подразумевается в названии, имеется четыре принципиальные анатомические особенности:
• Обширный ДМЖП.
• Смещение аорты с расположением на межжелудочковой перегородке.
• Стеноз над лёгочным стволом, приводящий к обструкции пути оттока из правого желудочка.
• Гипертрофия правого желудочка (развившаяся в результате патологии).

Большинство симптомов диагностируются:
• в антенатальном периоде;
• вследствие установления шумов в первые один или два месяца жизни (цианоз на этой стадии может быть не заметен, хотя у некоторых отмечается тяжёлый цианоз в первые несколько дней жизни).

Классическое описание тяжёлого цианоза, гиперцианотические признаки и припадание к земле при физической нагрузке, развивающиеся в позднем младенческом периоде, в настоящее время встречаются редко. Однако важно распознать гиперцианотические признаки, поскольку они могут привести к инфаркту миокарда, цереброваскулярным происшествиям или даже смерти, если не проводится соответствующее лечение. Они характеризуются быстрым развитием цианоза, обычно сопровождающегося раздражимостью или безостановочным плачем в связи с тяжёлой гипоксией, и нарушением дыхания и бледностью в связи с тканевым ацидозом.

Признаки тетрады Фалло у детей:
• «Барабанные палочки» на пальцах кистей и стоп могут развиваться у детей в старшем возрасте.
• Громкий грубый систолический шум выброса у левого края грудины с первого дня жизни, обычно с единичным вторым сердечным тоном. При возрастании обструкции пути оттока из правого желудочка, которая в основном является мышечной и расположена ниже клапана лёгочной артерии, шум укорачивается и цианоз усугубляется. При появлении гиперцианотических признаков шум может быть очень коротким или не выслушиваться.

Методы исследования при тетраде Фалло у детей

Рентгенография грудной клетки обычно в норме.
Если ребёнок старшего возраста, на рентгенограмме выявляют относительно небольшие размеры сердца, возможно приподнимание верхушки (в форме ботинка) в связи с гипертрофией правого желудочка. Также может отмечаться правостороннее расположение дуги аорты, однако характерными признаками являются «изгиб» лёгочной артерии, вогнутость левой границы сердца, при этом основная лёгочная артерия выпуклой формы и правожелудочковый путь оттока крови имеют нормальные контуры. Также может выявляться уменьшение сосудистых компонентов лёгочного рисунка, что является отражением сниженного лёгочного кровотока.
ЭКГ — в норме при рождении. Гипертрофия правого желудочка — по мере взросления.
ЭхоКГ. При ЭхоКГ выявляются кардинальные особенности, однако может потребоваться катетеризация сердца для того, чтобы выявить особенности и детали анатомического строения лёгочных артерий, которые могут быть небольшого диаметра или стенозированными.

Видео ЭхоКГ при тетраде Фалло у плода

Ведение детей с тетрадой Фалло

Первоначально ведение пациентов основано на медикаментозной терапии, хирургическая коррекция проводится в возрасте примерно 6 мес. Она включает закрытие ДМЖП и ликвидацию обструкции пути оттока из правого желудочка с помощью искусственной заплаты, которая иногда распространяется через клапан лёгочной артерии. В детском возрасте у большинства из них отсутствуют значительные симптомы.

Младенцам, у которых выявляется цианоз в неонатальном периоде, требуется шунтирование для увеличения лёгочного кровотока. Это обычно выполняется путём хирургической установки искусственной трубки между подключичной артерией и лёгочной артерией (модифицированный шунт Блелока-Тауссига) или иногда выполнения баллонной дилатации пути оттока из правого желудочка.

Признаки гиперцианоза обычно самоограничивающиеся и за ними следует период сна. Если они продолжительные (>15 мин), то требуется их незамедлительная терапия следующими препаратами.
• Седативными и обезболивающими (прекрасно подходит морфин).
• Пропранололом или агонистом а-адренорецепторов, вводимыми внутривенно. Возможно, они действуют как периферические вазоконстрикторы и таким образом снижают мышечную обструкцию на уровне ниже лёгочной артерии, которая является причиной сниженного лёгочного кровотока.
• Внутривенным введением жидкостей для поддержания объёма.
• Бикарбонатами для коррекции ацидоза.
• Миорелаксантами и проведением ИВЛ в целях уменьшения метаболической потребности в кислороде.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector