Ixzi.ru

Системный васкулит: симптомы и лечение. Васкулит

Системные васкулиты: виды, симптомы, лечение

Сущность патологии

Под понятием системный васкулит подразумевается большая группа патологий, характеризующихся генерализованным поражением сосудов иммунопатологического воспалительного характера с развитием некротических и ишемических процессов. Такие заболевания известны также как ангииты и артерииты. Все эти патологии характеризуются наличием воспалительного процесса в сосудах разного калибра: артериях, венах, капиллярах, артериолах и венулах. В результате происходят структурные изменения, развиваются органные дисфункции из-за нарушения их кровоснабжения.

Рассматриваемая патология может проявиться у любого человека в любом возрасте, но чаще поражению подвергаются мужчины в возрасте 38-45 лет. Наблюдаются специфические системные васкулиты у детей, как правило, в младшем и подростковом возрасте (ювенальные разновидности). Нередко отмечается определенная сезонная закономерность: пик обострения приходится на зимне-весенний период.

Классификация васкулита проводится по ряду этиологических и патогенетических показателей, но в основе лежат 2 типа: первичный и вторичный. Первичный васкулит развивается как самостоятельная патология, когда воспалительная реакция сосудов вызывается прямым воздействием провоцирующих факторов. Вторичная форма болезни обусловлена развитием других заболеваний и рассматривается, как их осложнения.

Васкулит, начинающийся с воспалительной реакции иммунопатологического типа, прогрессирует в направлении разрушения сосудистых стенок, что ведет к ишемии органов и тканей, кровоснабжение которых обеспечивается пораженными сосудами. Разрушительный процесс затрагивает все слои стенозных тканей, носит выраженный деструктивный характер, приводит к сосудистой окклюзии и нарушению микроциркуляции. Ишемический процесс, в свою очередь, способен вызвать некроз и инфаркты. Системный характер болезни обусловлен возможностью поражения самых разных органов: легких, сердца, почек, суставов, кожного покрова, органов зрения и других.

Какие болезни относятся к васкулитам

С учетом того, какого размера сосуды поражаются, проводится такая классификация системного васкулита:

  1. Крупные кровеносные сосуды: артериит гигантоклеточного типа, или височный артериит. Характеризуется поражением аорты и ее основных ответвлений, в частности, сонной артерии. Наиболее распространен процесс в височной артерии, что и дает второе название патологии. Заболевание чаще диагностируется у людей старше 55 лет в сочетании с полимиалгией ревматического типа. Существует также артериит, или гранулематоз, Такаясу: специфичное воспаление аорты и ее ответвлений гранулематозного характера.
  2. Кровеносные сосуды среднего размера: полиартериит узелкового типа, или нодозный полиартериит, представляет собой воспалительный процесс в артериях среднего и малого размера с некротизирующей направленностью; болезнь Кавасаки поражает артерии разного размера, чаще всего — коронарные артерии и вены. Обычно развивается совместно со слизисто-кожным лимфонодулярным синдромом. Наиболее часто встречается в детском возрасте.
  3. Мелкие кровеносные сосуды: болезнь, или гранулематоз, Вегенера поражает капилляры, венулы, артериолы и мелкие артерии с появлением гломерулонефрита некротизирующего типа, в гранулематозное воспаление вовлекается некротизирующий васкулит и респираторный тракт; синдром Чарга-Стросса, или эозинофильный гранулематоз, представляет собой некротизирующий васкулит с вовлечением дыхательных путей, совмещен с астмой и эозинофилией; полиангиит, или полиартериит, микроскопического типа является некротизирующей разновидностью патологии с поражением капилляров, венул и артериол, при этом выделяются такие признаки, как некротизирующий гломерулонефрит и легочные капилляриты; пурпура Шенлейна-Геноха, или геморрагический васкулит: преимущественное осложнение на кожные покровы, кишечник и почечные клубочки; эссенциальный криоглобулинемический тип повреждает мелкие сосуды кожи и почечных клубочков. Характеризуется присутствием криоглобулинов в кровяной сыворотке; кожный васкулит лейкоцитокластического типа представляет изолированный ангиит без системного распространения.
  4. Васкулиты, способные развиваться на сосудах любого калибра: болезнь Бехчета и синдром Когана.
  5. Васкулиты с поражением разных органов: ангиит центральной нервной системы, кожный артериит, изолированный аортит.
  6. Васкулиты вторичного типа: криоглобулинемические разновидности, связанные с вирусом гепатита C и В; сифилитические васкулиты; нарушения иммунокомплексного характера, порождаемые приемом медикаментов; васкулиты, вызванные онкологией.

Этиология и патогенез

Причины появления системного васкулита до конца не выяснены, что не дает полной ясности в анализе этиологического механизма зарождения патологии. Большинство исследователей предполагает провоцирующую роль следующих факторов:

  1. Инфекция вирусного характера: вирус гепатита В и С, парвовирус, цитомегаловирус, вирус Эпштейн-Барра.
  2. Инфицирование патогенными бактериями: стрептококками, хламидиями, сальмонеллами, иерсиниями. Особо существенное влияние этот фактор оказывает на развитие геморрагического типа болезни, при поражении мелких и средних сосудов.
  3. Повышенная чувствительность к приему некоторых лекарственных препаратов, таких как антибиотики, противотуберкулезные и противовирусные средства. Эта причина часто порождает некротизирующие разновидности заболевания.
  4. Чрезмерное увлечение курением, что может вызвать тромболитический ангиит облитерирующего типа.
  5. Наследственная предрасположенность на генном уровне, особенно при возникновении гигантоклеточного варианта.
  6. В провоцировании болезни (особенно вторичной формы) отмечается роль гельминтозной инвазии, химических токсинов, радиоактивного излучения, опухолевых образований.

В развитии системных васкулитов главную роль играют иммунные механизмы, а потому проводится классификация на 3 основные категории:

  1. Патология, протекающая с образованием иммунных комплексов: геморрагический тип; вторичные васкулиты, обусловленные артритом и красной волчанкой; болезнь Бехчета; криоглобулинемические варианты.
  2. Болезни, обусловленные возникновением органоспецифических антител: болезнь Кавасаки с появлением антител к эндотелию.
  3. Заболевания, характеризующиеся появлением цитоплазматических антител антинейрофильного характера: болезнь Вегенера, полиартериит микроскопического или узелкового типа, синдром Чарга-Стросса.

Симптоматические проявления болезни

Когда возникает васкулит, симптомы зависят от типа болезни, патогенетического механизма и стадии развития патологии.

Общими признаками являются такие проявления: лихорадочное состояние, ухудшение аппетита, снижение массы тела, астенизация. Кожные поражения при этой патологии выражаются сыпью геморрагического характера, формированием язв и эрозий, кожным некрозом. Появляются заболевания соединительной ткани, суставно-мышечные нарушения (миалгии, артриты, артралгии).

Проявления со стороны нервной системы характеризуются полиневропатиями и многочисленными мононевропатиями. Поражение может вызвать серьезные отклонения в функционировании нервной системы. Инсульты, инфаркты, офтальмологические проблемы, патологии почек и легких становятся результатом нарушений висцерального типа.

По типам васкулита можно отметить специфические признаки:

  1. Болезнь Такаясу проявляется болевым синдромом генерализованной формы, нарушением циркуляции крови в верхних конечностях, распространением поражения на брыжейку и легкие, стенокардией, развитием сердечной недостаточности.
  2. Височный васкулит имеет такие выраженные симптомы: головная боль, гиперестезия и отек в височной зоне, нарушение зрения, неврологические отклонения.
  3. Болезнь Кавасаки часто развивается в детском возрасте. Основные признаки: конъюнктивит, заболевания соединительной ткани, папулезное высыпание, отеки, кожное шелушение, лимфаденопатия, поражение губ и языка. Могут возникнуть аневризмы.
  4. Полиартериит узелкового типа: почечные проблемы (гломерулонефрит, гипертензия, почечная недостаточность), артралгии, полиневриты, пневмонит, коронарит.
  5. Пурпура Шенлейна-Геноха выражается небольшими кровоизлияниями, полиартралгиями и полиартритом, абдоминальным синдромом, гломерулонефритом.
  6. Синдром Черджа-Стросса связан с признаками бронхиальной астмы и эозинофильной пневмонии, полиневропатии.
  7. Болезнь Вегенера имеет такие проявления: синусит, язвенно-некротический ринит, кашель, дыхательные проблемы, харканье кровью, нефрит.

Принципы лечения

Симптомы и лечение системного васкулита взаимосвязаны. Схема лечения зависит от характера проявления патологии и стадии ее течения. Определение типа болезни и индивидуальный подход к лечению обеспечивает врач-ревматолог с привлечением специалистов нужного профиля. Базовая терапия выполняет такие задачи: подавление гипертрофированного иммунного ответа с целью начала процесса ремиссии; осуществление иммуносупрессорного лечения; обеспечение устойчивой ремиссии; устранение нарушений, восстановление функций и реабилитация организма.

Основу медикаментозной терапии патологии составляет прием кортикостероидных гормональных препаратов (Преднизолон, Дексаметазон, Триамцинолон, Бетаметазон), отвечающих за осуществление противовоспалительного и иммуносупрессивного воздействия. Значительный эффект достигается применением пульс-терапии с помощью Метилпреднизолона.

При генерализации поражения и заметном прогрессировании болезни используются препараты цитостатического действия. Они же незаменимы при почечной гипертонии, неврогенных поражениях, низкой эффективности применения кортикостероидов. Цитостатические средства (Циклофосфан, Метотрексат, Азатиоприн) обеспечивают блокирование иммунных воспалительных процессов. Положительный результат обнаруживается при назначении биологических препаратов типа Адалимумаб, Этанерсепт, Инфликсимаб и НПВС (Ибупрофен, Напроксен, Диклофенак).

Читать еще:  Гиперкапния – признаки, лечение, причины, формы, диагностика

При лечении системных васкулитов широко применяются специальные технологии: экстракорпоральная гемокоррекция (криоаферез и каскадная плазменная фильтрация), обеспечивающая удаление антител и иммунных комплексов из крови больного. При осложненных вариантах патологии помимо ревматолога к лечению привлекаются такие специалисты, как нефролог, пульмонолог, отоларинголог, невролог, хирург, окулист.

Васкулит

Житель микрорайона «Савеловский», «Беговой», «Аэропорт», «Хорошевский»

В этом месяце жителям районов «Савеловский», «Беговой», «Аэропорт», «Хорошевский».

Скидки для друзей из социальных сетей!

Эта акция – для наших друзей в Фейсбуке, Твиттере, ВКонтакте, Ютуб и Инстаграм! Если вы являетесь другом или подписчиком страницы клиники.

Гуляев Сергей Викторович

Врач-ревматолог, терапевт, нефролог

Кандидат медицинских наук

Васкулит (ангиит, артериит) – общее название для группы заболеваний, связанных с воспалением и разрушением стенок кровеносных сосудов. Воспаление сосудов может произойти в любом органе.

Заболевание васкулитом приводит к тому, что сосуды перестают правильно выполнять свою функцию (снабжение кровью тканей и выведение продуктов обмена), поэтому поражаются примыкающие к ним органы.

Васкулиты имеют разные классификации, могут различаться локализацией, этиологией и тяжестью клинической картины. При одних васкулитах поражается только кожа, при других – жизненно важные органы.

Оставленный без лечения васкулит может обернуться серьезными осложнениями. Кишечные и легочные кровотечения, тромбозы, почечная недостаточность, печеночная недостаточность, инфаркт – далеко не полный список опасных последствий заболевания. Васкулит способен привести больного к инвалидности и даже летальному исходу.

Виды и классификация васкулитов

Васкулит сосудов является одним из серьезнейших заболеваний. Воспалительным процессом могут быть охвачены как мелкие сосуды кровеносной системы (капилляры, артериолы и венулы), так и крупные (аорта и ее крупные ветви). Пораженные кровеносные сосуды могут располагаться неглубоко под кожей, в самих внутренних органах и любых полостях.

В зависимости от причины болезни, выделяют 2 вида системного васкулита:

  • первичный васкулит (выделяется как самостоятельное заболевание, при котором воспаляются сами сосуды);
  • вторичный васкулит (появляется вследствие других заболеваний или является реакцией организма на появление инфекции).

Согласно общепринятой классификации, первичный васкулит может подразделяться на три группы, в зависимости от размеров воспаленных сосудов:

  • воспаление мелких сосудов (геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна-Геноха), гранулематоз (васкулит) Вегенера, микроскопический полиангиит, криоглобулинемический васкулит, синдром-Чардж-Стросса);
  • воспаление средних сосудов (узелковый периартериит, болезнь Кавасаки);
  • воспаление крупных сосудов (гигантоклеточный артериит (или височный артериит, болезнь Хортона), болезнь Такаясу);

Выделяют также изолированный «васкулит кожи», который может быть проявлением следующих заболеваний:

  • (гиперчувствительный аллергический васкулит, геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха;
  • узловатая эритема, узловатый васкулит, узелковый периартериит).

Также васкулит может поражать различные органы человека:

васкулит мозга, васкулит легких, васкулит нижних конечностей, васкулит глаз. Глаза при васкулите могут очень сильно пострадать (воспаление артерий сетчатки способно привести к кровоизлияниям и частичной потере зрения).

Обычно люди, впервые столкнувшиеся с этим заболеванием, интересуются, заразен ли васкулит. Первичный васкулит не заразен и не опасен для окружающих, однако вторичный (инфекционный) васкулит, появившийся на фоне инфекционных заболеваний, например менингита, может представлять эпидемическую опасность.

Васкулит при беременности может не только спровоцировать задержку развития плода, но и привести к выкидышу.

Симптомы и признаки васкулита

Симптомы васкулита различны. Они зависят от характера поражения, вида васкулита, локализации воспалительного процесса, а также от степени выраженности основного заболевания.

Несмотря на разнообразие вариантов, у многих больных имеются некоторые одинаковые проявления: лихорадка, геморрагическая сыпь на коже, слабость, истощение, боли в суставах и мышечная слабость, отсутствие аппетита, потеря веса, онемение отдельных частей тела.

Облитерирующий тромбангиит (или болезнь Бюргера) связан, в первую очередь, с поражением кровеносных сосудов конечностей, проявляется болью в ногах и появлением больших язв на коже (кожный васкулит на ногах).

Болезнь Кавасаки поражает главным образом детей в возрасте до пяти лет и имеет типичные признаки васкулита (покраснение кожи, лихорадка, возможно воспаление глаз).

Узелковый периартериит в основном поражает средние кровеносные сосуды в различных частях тела, включая почки, кишечник, сердце, нервную и мышечную систему, кожу. Кожные покровы отличаются бледностью, сыпь при васкулите данного типа имеет пурпурный цвет.

Микроскопический полиангиит затрагивает в основном мелкие сосуды на коже, легких и почках. Это приводит к патологическим изменениям в органах, к нарушениям их функций. Болезнь характеризуется значительными поражениями кожи, лихорадкой и потерей веса у больных, появлением гломерулонефрита (иммунного поражения клубочков почек) и кровохарканья (легочный васкулит)

Церебральный васкулит (или васкулит мозга) – тяжелое заболевание, выражающееся воспалением стенок сосудов головного мозга. Может привести к кровоизлиянию, некрозу тканей. Причины появления этого вида сосудистого васкулита еще выясняются.

Болезнь Такаясу поражает крупные артерии тела, в том числе аорту. В группе риска – молодые женщины. Признаки данного вида – слабость и боль в руках, слабый пульс, головные боли и проблемы со зрением.

Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона). Процесс охватывает преимущественно артерии головы. Характерны приступы головной боли, гиперчувствительность кожи головы, боли в мышцах челюсти при жевании, нарушения зрения вплоть до слепоты.

Васкулит Шелейна-Геноха (геморрагический васкулит) – это заболевание, поражающее в основном детей, но встречается также и у взрослых. Первые признаки геморрагического васкулита могут появиться через 1-4 недели после перенесенных инфекционных заболеваний, таких как скарлатина, ОРВИ, ангина и т.д. Приводит к воспалению кровеносных сосудов кожи, суставов, кишечника и почек. Характеризуется болью в суставах и животе, появлением крови в моче, покраснением кожи на ягодицах, ногах и ступнях.

Криоглобулинемический васкулит может быть связан с инфицированностью гепатитом С. Больной чувствует общую слабость, у него развивается артрит, на ногах – пятна пурпурного цвета.

Гранулематоз Вегенера вызывает воспаление кровеносных сосудов в носу, носовых пазухах, легких и почках. Типичные симптомы болезни – заложенность носа, а также частые носовые кровотечения, инфекции среднего уха, гломерулонефрит и воспаление легких.

Причины васкулита

Врачи еще не могут до конца определить причины первичного васкулита. Есть мнение, что это заболевание носит наследственный характер и связано с аутоиммунными нарушениями (аутоиммунный васкулит), плюс играют свою роль негативные внешние факторы и инфицирование золотистым стафилококком.

Причиной развития вторичного (инфекционно-аллергическоговаскулита) у взрослых является перенесенная инфекция.

Среди других причин васкулита можно выделить следующие:

  • аллергическая реакция (на медицинские препараты, цветочную пыльцу, книжную пыль, пух);
  • аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, заболевания щитовидной железы);
  • вакцинация;
  • злоупотребление солнечными ваннами;
  • последствия травм;
  • негативная реакция организма на различные химические вещества, яды;
  • переохлаждение организма;

К вопросу о трудностях диагностики системных васкулитов

Почему сложно заподозрить первичные васкулиты и почему вторичные нередко принимают за первичные

Павел Игоревич Новиков

к. м. н., ревматолог,
Первый МГМУ им. И. М. Сеченова

Олег Геннадьевич Кривошеев

к. м. н., доцент,
Первый МГМУ им. И. М. Сеченова

Системные васкулиты — обобщающее название группы заболеваний, при которых в патологический процесс оказывается вовлечено несколько органов или тканей организма. В основе этих болезней лежит воспалительное поражение стенки кровеносных сосудов, что нашло свое отражение в названии, которое происходит от лат. vasculum («сосуд», «сосудик») и греч. -itis (суффикс, обозначающий ­­воспаление).

Читать еще:  Причины симптомы и лечение ишемии головного мозга

С практической точки зрения важен тот факт, что васкулиты бывают первичными и вторичными. Вторичный васкулит развивается как элемент другого заболевания и может рассматриваться либо как факультативное, необязательное, его проявление, либо как осложнение. Примером могут служить сепсис, многие инфекционные болезни (скарлатина, сыпной тиф, менингит и пр.), а также кожные заболевания, такие как псориаз. Иногда васкулит может быть одним из проявлений злокачественной опухоли того или иного органа; в этом случае васкулит также будет вторичным, поскольку после успешного лечения опухоли сопутствующий васкулит, как правило, исчезает без всякого специального ­­лечения.

Терминология васкулитов

Синонимами слова «васкулит» являются реже употребляемые термины «ангиит» (от греч. angion — «сосуд») и ­«артериит».

Основные первичные ­васкулиты:

  • артериит Такаясу (синонимы: «неспе­цифический аортоартериит»,
  • «синдром дуги аорты»)
  • гигантоклеточный артериит (синонимы: «височный артериит»,
  • «сенильный артериит», «болезнь Хортона»)
  • узелковый полиартериит
  • болезнь Кавасаки
  • гранулематоз с полиангиитом (синоним: «гранулематоз Вегенера»)
  • микроскопический полиангиит
  • эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синоним: «синдром Чёрга — Страусс»)
  • криоглобулинемический васкулит
  • IgA-васкулит (синонимы: «геморрагический васкулит», «пурпура Шенлейна — Геноха»)
  • Гипокомплементный уртикарный васкулит (синоним: «анти-С1q-ассоциированный васкулит»)
  • Анти-БМК-ассоциированная болезнь (синоним: «синдром Гудпасчера»)

Первичные васкулиты — самостоятельные болезни, относящиеся в первую очередь к компетенции ревматологов, хотя диагностика и лечение этих заболеваний невозможны без участия врачей иных специальностей: отоларингологов, окулистов, невропатологов, дерматологов и ­­др.

Калибр пораженных кровеносных сосудов при разных формах васкулитов неодинаков и варьирует от крупных артерий (диаметром 1,0 см и более) до мельчайших артериол, капилляров и венул, видимых лишь под микроскопом. Неодинаков и тип воспаления. Все это объясняет чрезвычайно выраженное многообразие клинических проявлений первичных системных васкулитов и их непохожесть друг на ­друга.

Причины ошибок диагностики васкулитов

К сожалению, диагностические ошибки в ситуациях, когда речь идет о системных васкулитах, — не редкость. Причин для таких ошибок ­­несколько.

  • Во-первых, первичные системные васкулиты — редкие (орфанные) заболевания, и врачи, работающие в обычных лечебных учреждениях, а не в специализированных центрах, просто не могут накопить необходимого опыта в распознавании и лечении этих ­­болезней. Хотя в последние годы во всем мире наметилась тенденция к учащению системных васкулитов.
  • Во-вторых, в течение длительного времени клиническая картина большинства первичных системных васкулитов бывает неспецифичной и включает лишь такие распространённые признаки, как лихорадка, общая слабость, потеря аппетита и массы тела, кожные высыпания, боли в суставах и др., — присущие, кроме васкулитов, ещё многим другим ­­заболеваниям.
  • В-третьих, возможны ситуации, когда системный васкулит напоминает по своему течению инфекционную болезнь, опухоль либо иное заболевание. Так, например, гранулематоз с полиангиитом (Вегенера) с поражением тканей орбиты глаза почти повсеместно на первых этапах обследования интерпретируют как злокачественную опухоль глазницы. Тот же гранулематоз Вегенера с преимущественным поражением пазух носа или среднего уха напоминает обычный гайморит и средний отит. Гранулематоз Вегенера с преимущественным поражением легких имитирует туберкулез или рак легких. Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синдром Чёрга — Страусс) часто в течение нескольких первых месяцев или даже лет проявляется лишь приступами удушья, неотличимыми от ­­астматических.

Гигантоклеточный (височный) артериит — заболевание, развивающееся у лиц старше 50 лет и проявляющееся обычно головной болью в области виска, темени или затылка, а также нарушением зрения, — часто ошибочно трактуется как «атеросклероз сосудов головного мозга», «мигрень», «неврит тройничного нерва», «глаукома» и т. п. Такие диагностические ошибки типичны для всех редких заболеваний: редко встречающуюся болезнь первоначально принимают за атипичную форму более распространённого ­­заболевания.

Гипердиагностика системных васкулитов

Однако встречаются ошибки и другого рода, связанные с избыточной диагностикой первичных васкулитов. Среди клиницистов, мало знакомых на практике с васкулитами, существует тенденция называть «системным васкулитом» (особенно часто «узелковым полиартериитом» и «геморрагическим васкулитом») любое неясное состояние, когда у пациента длительно сохраняется лихорадка и имеется тот или иной набор неспецифических признаков. Очень часто в таких ситуациях диагноз как будто бы доказывает биопсия кожи — исследование иссечённого участка кожи и подкожной клетчатки под микроскопом, обнаруживающее воспаление сосудов. Однако этот метод исследования не позволяет достоверно различить первичный системный васкулит и вторичный (симптоматический) ­­васкулит.

Лечение системных васкулитов

Кожные высыпания в виде мелких кровоизлияний с гистологической картиной васкулита микроциркуляторного русла кожи могут быть проявлением многочисленного ряда болезней, например, инфекционного эндокардита, болезни Крона, язвенного колита, вирусного гепатита В, иерсиниоза и псевдотуберкулёза, лимфомы, опухоли различной локализации и др. и по меньшей мере четырёх первичных системных ­­васкулитов:

  • пурпуры Шенлейна — Геноха (IgA-ассоциированного васкулита)
  • криоглобулинемического васкулита
  • эозинофильного гранулематоза с полиангиитом (Чёрга — Страусс)
  • гранулематоза с полиангиитом (Вегенера)

Диагноз в таких случаях устанавливается не с помощью какого‑то одного исследования (биопсия кожи и др.), а на основании всего комплекса клинических признаков, особенностей развития болезни, данных многих лабораторных и инструментальных исследований; при этом перечень необходимых диагностических методов всегда определяется индивидуально для каждого ­­пациента.

Всё изложенное имеет своей целью подчеркнуть большую сложность проблемы. Диагностика (и тем более лечение) системных васкулитов в большинстве случаев трудноосуществимы в неспециализированных медицинских учреждениях. И уж совершенно недопустимы и ничем не оправданы попытки пациентов самостоятельно диагностировать у себя васкулит и проводить ­­самолечение.

Обратиться за помощью при подозрении на системный васкулит или при установленном диагнозе у взрослых пациентов можно в Клинику нефрологии, внутренних и профессиональных болезней имени Е. М. Тареева Первого МГМУ им. И. М. Сеченова. В неотложных случаях можно обращаться напрямую к Новикову Павлу Игоревичу, заведующему ревматологическим отделением Клиники нефрологии, внутренних и профессиональных болезней
им. Е. М. Тареева, novikov-pavel@mail.ru, 8‑499‑248‑57‑36, 8‑985‑625‑07‑26.

Дополнительная информация для врачей и пациентов доступна на сайте www.vasculitis.ru и www.васкулит.рф

Нашли ошибку? Выделите текст и нажмите Ctrl+Enter.

Классификация и лечение системных васкулитов

Системные васкулиты – это сосудистые заболевания, характеризующиеся воспалением и последующим дегенеративным разрушением стенок кровеносных сосудов. Это становится причиной ишемии органов и тканей за счёт нарушения их кровоснабжения.

Классификация васкулитов

Заболевания градируются по видам, что требует различных подходов к лечению заболевания. Вот классификация системных васкулитов:

  1. Болезнь Такаясу;
  2. Облитерирующий тромбангиит;
  3. Темпоральный артериит;
  4. Гранулематоз Вегенера;
  5. Синдром Бехчета;
  6. Узелковый периартериит.

При болезни Такаясу воспаляются аорты и крупные артерии, а при темпоральном артериите поражаются крупные сосуды, в 90% случаев, головы. Гранулематоз Вегенера характеризуется поражением сосудов почек, верхних дыхательных путей и ткани легких, при синдроме Бехчета происходит воспаление слизистых оболочек глаз и половых органов.

При узелковом периартериите крупные сосуды не подвергаются воспалению, зато поражаются мелкие, иногда и средние артерии, а облитерирующий тромбангиит характеризуется поражением вен и артерий мышц.

Чем раньше выявляется болезнь, тем эффективней её лечение, а курс терапии менее длителен.

Симптомы

Симптомы у системных васкулитов различны. Их изучение помогает лечащему врачу быстрее диагностировать вид болезни и приступить к эффективному лечению.

Узелковый периартериит поражает чаще всего сосуды мужчин.

  1. Снижение веса;
  2. Мышечные боли;
  3. Повышение температуры;
  4. Тошнота.

Несвоевременное лечение узелкового периартериита приводит к нарушениям психики и инсультам, поэтому врачу важно максимально быстро поставить диагноз и приступить к терапии.

Симптомы гранулематоза Вегенера имеют ярко выраженный характер, это:

  • Гнойные выделения из верхних дыхательных путей;
  • Боли в области околоносовой пазухи;
  • Деформация хрящевой ткани носа;
  • Отдышка и кашель;
  • Почечная недостаточность.
Читать еще:  Цвб дисциркуляторная энцефалопатия 2 степени лечение

Одни симптомы могут доминировать, другие практически отсутствуют.

Симптомы темпорального артериита:

  • Общая слабость;
  • Лихорадочное состояние;
  • Головная боль;
  • Снижение массы;
  • Отёки в области висков.

Основная группа заболевших – это люди, которые достигли порога в 60 лет.

При неспецифическом аортоартериит беспокоят:

  • Проблемы со зрением;
  • Онемение конечностей;
  • Болезненные ощущения (спина, живот и область сердца);
  • Кратковременная потеря сознания.

Наиболее часто болезнь аортального типа поражает дугу аорты и артерии, от неё отходящие, что уменьшает кровоток головы и верхней части туловища. Женщины среднего и молодого возраста наиболее подвержены заболеванию, мужчинам диагностируется неспецифический аортоартериит реже.

Для достижения ремиссии чаще используется индометацин и рекомендовано длительное стационарное лечение.

Симптомы облитерирующего тромбангиита зависимы от того, какие сосуды подверглись воздействию заболевания. Чаще всего больной страдает от онемения конечностей и хромоты, нередко выявляется тромбофлебит. Пациенты в основном молодые мужчины, но увеличивается и количество заболевших женщин, что медики связывают с популярностью курения среди представителей слабого пола.

Лучшее средство профилактики тромбангиита – это отказ от алкоголя и курения, а также минимизация переохлаждений. При лечении используются гормональные препараты, которые подавляют воспалительный процесс и расширяют сосуды.

Основной симптом при синдроме Бехчета – стоматит, второе и третье место делят язвы на слизистой половых органов заболевших пациентов и воспаление глаз. Из болезней, поражающих глаза, наиболее часто встречается двухсторонний увеит, однако он редко начинается в начале заболевания.

Для диагностирования обязательна консультация с окулистом и изучение глазного дня после введения флуоресцеина.

Вторым по частоте сопутствующим заболеванием является конъюнктивит, реже диагностируется васкулит и неврит нерва глаза.

Поражения сетчатки глаза чаще всего обратимы, однако при тяжёлой форме заболевания могут произойти серьёзные изменения, что приводит к возникновению глаукомы и катаракты.

При исследовании анализов устанавливается повышение уровня сывороточного иммуноглобулина.

Для точной постановки диагноза врач-ревматолог учитывает все жалобы пациента, однако их недостаточно для начала лечения и больному надо пройти полный курс диагностики.

Диагностика

Для успешного лечения важна правильная диагностика системных васкулитов. Это позволит выбрать оптимальную методику лечения и избежать осложнений. Заболевание бывает первичным и вторичным.

Первичный васкулит является самостоятельным процессом, за которым не стоят другие заболевания, а вторичный системный васкулит возникает на фоне других болезней инфекционного или онкологического характера.

Из заболеваний, способных привести к вторичному васкулиту, выделим:

Для постановки точного диагноза, диагностика включает:

  • Рентген лёгких;
  • ЭКГ;
  • Ультразвуковое исследование почек;
  • Эхокардиографию;
  • Лабораторное исследование анализов.

Особое внимание при исследовании анализов уделяется уровню СОЭ, фибриногена и белка.

Необходимо обследование врачей: невролога и ревматолога, а также ангиографическое исследование сосудов. Обязательный этап при васкулите – это биопсия больных органов и лабораторное изучение поражённых тканей.

Васкулиты у детей

Встречаются системные васкулиты у детей в возрасте от нескольких месяцев (синдром Кавасаки) до 18 лет. Диагностика и лечение заболевания у детей проводятся так же как и у взрослых, есть разница только в дозировках препаратов при их приёме.

Синдром Кавасаки встречается у детей до 5 лет, болезни Шенлейн-Геноха подвержены дети в возрасте от 4 до 14 лет, а неспецифический аортоартериит возникает у подростков после 10 лет. Мальчики и девочки подвержены васкулиту в равной степени.

Причины заболевания детей на 100% неизвестны, но есть мнение, что васкулит вызывают гепатиты и бактериальные инфекции, в частности, стрептококковая.

Оказывает своё негативное влияние и аллергия, которая создаёт фон для болезни и вызывает гипосенсибилизацию организма. Два этих фактора: аллергии и вирусные (бактериальные) инфекции выступают как триггерные моменты и могут стать причиной болезней сосудов даже в раннем возрасте.

У детей, так же как и у взрослых, степень сосудистого расстройства напрямую зависима от уровня коллатерального кровообращения и размера поражённых сосудов и артерий. К стенозу и окклюзии просвета артерии приводит пролиферативное сегментарное воспаление, а само изменение состояния сосуда может быть разнообразным – некроз, инфаркт, ишемия и т д.

Лечение

Лечение системных васкулитов состоит из нескольких этапов:

  1. Подавление иммунного ответа с целью индукции ремиссии;
  2. Терапия поддержки иммуносупрессантами;
  3. Выход на стойкую ремиссию;
  4. Диагностика повреждения органов и восстановление их функционирования;
  5. Реабилитация.

При использовании иммуносупрессантов приемлемыми считаются дозы, которые вызывают ремиссию и эффективно купируют иммунный ответ при обострении болезни.

  1. Стойкая ремиссия;
  2. Нормальная жизнедеятельность человека после терапии.

Для лечения болезней сосудов используются:

Глюкокортикоиды – это самые эффективные на сегодня средства в борьбе со всеми видами сосудистых заболеваний. ГК незаменимы для курсового лечения, а побочные эффекты от их действия слабо выражены.

Препараты цитотоксического действия подразделяются на несколько групп – алкилирующие и пуриновые средства, а также антагонисты фолиевой кислоты. Наиболее распространённые лекарства этой группы – это азатиоприн и циклофосфамид.

Иммуноглобулин вводится внутривенно и может использоваться для длительной терапии, а плазмаферез часто сочетается с приёмом глюкокортикоидов.

Если подвергается терапии гранулематоз Вегенера или криоглобулинемический васкулит, то сочетание ГК и плазмафереза единственно возможное решение.

Чем раньше начинается терапия, тем выше вероятность достижения стойкой ремиссии, поэтому важна ранняя диагностика васкулита и точное определение его вида.

Для достижения успеха терапии необходимо использовать в лечении широкий спектр вспомогательных препаратов второй линии.

  • Циклоспорин;
  • Аминохинолиновые средства;
  • Энзимные и противовирусные препараты.

Циклоспорин необходим для подавления воспалительного процесса, остальные средства показывают эффект только в комплексной терапии, где они занимают место препаратов второй и третьей группы.

Если в процессе лечения наблюдается повышенная агрегация тромбоцитов, то может быть назначен параллельный приём аспирина. Усиливает эффективность аспирина дипиридамол, но его назначают не во всех случаях. При борьбе с геморрагическим васкулитом способствует восстановлению микроциркуляции в стенках сосудов гепарин.

В зависимости от течения болезни и состояния сосудов медиками может прописываться:

Вазапростан улучшает синтез медиаторов и гормонов, а Дапсон поможет достичь длительной ремиссии при геморрагической форме болезни. Простациклин предотвращает появление дигитальных некрозов, а Колхицин – это средство для подавления подвижности нейтрофилов и снижения тяжести заболевания в период обострения.

Сегодня доктора активно используют в лечении иммунотерапию, в которой используются моноклональные антитела, активные в отношении эндотелия и мембранных антигенов.

При иммунотерапии в борьбу за излечение включаются жизненные силы организма, что повышает вероятность стойкой ремиссии.

Мази и кремы используются при язвах на коже, возникающих при синдроме Бехчета, однако местное лечение должно быть этапным и учитывать специфику болезни.

Соблюдение диеты требуется при терапии некоторых типов васкулита, в частности низкое содержание белка необходимо при борьбе с эссенциальной пурпурой. Гипоантигенная диета важный фактор успеха при лечении васкулита геморрагического типа.

Классическое лечение васкулита состоит из:

  1. Введения преднизолона (3 инфузии по 1000 мл.);
  2. Введения циклофосфана (1 инфузия 1000 мл.);
  3. Курса плазмафереза в сочетании с введением иммуноглобулина.

Для успешной терапии надо активное участие в лечебном процессе терапевтов, ревматологов, окулистов, хирургов и нефрологов, доли участия которых изменяются в зависимости от стадии и вида болезни сосудов.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector