Ixzi.ru

Симптомы и лечение рестриктивной кардиомиопатии

Что такое рестриктивная кардиомиопатия?

Сердце по праву считается мотором человека. Если оно страдает, страдают и остальные органы наравне с ним. К сожалению, человечеству знакомы симптомы многих сердечные недугов. Среди них — рестриктивная кардиомиопатия, одна из форм поражения сердца.

Для того чтобы назначенное лечение кардиолога было понятным, нужно владеть достаточной информацией об этом заболевании: знать причины его возникновения, симптомы, методы лечения и профилактики, а также прогнозы на выздоровление.

Особенности кардиомиопатии рестриктивного типа

Рестриктивная кардиомиопатия — это заболевание, сопровождающееся структурными изменениями миокарда. Характеризующееся, в первую очередь, нарушением способности расслабления одного или двух желудочков после выхода крови.

Их стенки приобретают ригидность (твердость) и препятствуют нормальным сокращениям сердца. В главный орган вмещается в этом случае меньше крови, чем необходимо для удовлетворения потребностей органов и тканей.

Это достаточно редкое заболевание, к тому же мало изученное. Выделяют две формы рестриктивной кардиомиопатии.

  1. Идиопатическая:
    • эндомиокардиальный фиброз — утолщение эндокарда и ярко выраженный фиброз;
    • болезнь Леффлера — острая сердечная недостаточность, миокардит, опасность образования тромбов.
  2. Вторичная (в качестве синдрома некоторых заболеваний):
    • гемохроматоз — накопление железа в тканях и органах;
    • карциноидная болезнь сердца — возникновение опухоли;
    • амилоидоз — нарушение белкового обмена;
    • саркоидоз — образование гранулем (узлов);
    • радиационное поражение сердца;
    • склеродермия — замена мышечной ткани соединительной.

Механизм зарождения и развития рестирктивной кардиомиопатии

Причины рестриктивных изменений в миокарде

Точные причины возникновения рестриктивной кардиомиопатии не ясны, но к основному фактору исследователи склонны относить гиперэозинофилию. Заболевание характеризуется возрастанием числа эозинофильных гранулоцитов (вид лейкоцитов), поэтому происходит высвобождение внутриклеточных ферментов, разрушающих ткани. Повышенная твердость стенок желудочков может стать следствием фиброза эндокарда или миокарда, разного рода опухолей, а также наследственного гемохроматоза, амилоидоза.

К причинам заболевания относят также инфильтративные (образование уплотнений) и неинфильтративные поражения миокарда, эндомиокардиальные поражения.

Что происходит с сердцем?

Рестриктивная кардиомиопатия — это редкое, опасное заболевание. К симптомам его нужно относиться внимательно для назначения своевременного лечения. Что же происходит с сердцем?

Нарушаются основные функции работы сердца — и насосная, и диастолическая. Развитие заболевания проходит три стадии.

  1. Инфильтрация миокарда, как следствие, прогрессирование коронарита (воспаление стенок артерий сердца) — некротическая стадия.
  2. Гипертрофия эндокарда, развитие тромбоза сосудов — тромботическая стадия.
  3. Фиброз миокарда и неспецифический облитерирующий эндартериит венечных артерий — фиброзная стадия.

Изменения в сердце при рестриктивной кардиомиопатии

Симптомы

Основной симптом, характеризующий рестриктивную кардиомиопатию, проявляется в виде недостаточного кровообращения. Это, в свою очередь, приводит к:

  • сильной одышке;
  • слабости при простых движениях;
  • отечности;
  • набуханию вен на шее;
  • развитию асцита (водянка в брюшной полости);
  • гепатомегалии (сильное увеличение печени в размерах).

Однако сердце не увеличено или незначительно увеличено, ЭКГ показывает мерцание предсердий и аритмию. На ЭКГ ST-сегмент снижен, а также видна инверсия зубца Т. Рентгеновские исследования показывают венозный застой в обоих легких — таковы симптомы. Анализ крови показывает эозинофилию (повышение лейкоцитов).

Рестриктивная кардиомиопатия у детей, симптомы

Заболевание считается редким как у взрослых, так и у детей. Болеют им дети от 4 лет, в основном мальчики и юноши. Рестриктивная кардиомиопатия у детей на первых этапах может проходить бессимптомно. При развитии заболевания возникают следующие симптомы:

  • одышка;
  • кашель;
  • увеличение живота;
  • появление отеков в области лица и шеи;
  • слабый пульс;
  • снижение артериального давления.

О давних сроках заболевания может свидетельствовать недостаточное развитие ребенка. На исследованиях выявляют застой в системе кровообращении, прогрессирование сердечной недостаточности. Требуется срочное лечение.

Рестриктивную кардиомиопатию у детей диагностируют на ЭКГ, проводят компьютерную томографию, рентгеновские исследования. Признаки и симптомы заболевания такие же, как у взрослых. Лечение направлено на улучшение сократимости миокарда и улучшение гемодинамики. К сожалению, прогнозы развития этого заболевания у детей неутешительные, несмотря на своевременное лечение. Больные чаще умирают от сердечной недостаточности, тромбоза и других осложнений.

Лечение

Специальную терапию при рестриктивной кардиомиопатии не проводят. Основные усилия по лечению направлены на устранение осложнений.

Больным рекомендовано снизить нагрузку на сердце. Это достигается отказом от чрезмерной физической активности, вредных привычек, соблюдением бессолевой диеты. Лекарственные назначения следующие:

  • диуретики — для уменьшения легочного, а также венозного застоев;
  • сердечные гликозиды — для стабилизации основной насосной функции сердца;
  • противоаритмические лекарства, антикоагулянты и антиагреганты.

В крайне тяжелых случаях показано хирургическое вмешательство вплоть до трансплантации сердца.

Методы лечения рестриктивной кардиомиопатии

Профилактика сердечной недостаточности

При этом заболевании без правильного образа жизни и здорового питания обойтись невозможно. Вредные привычки, такие как потребление алкоголя, копченостей, сладкого, мучного и жирного, а также курение навсегда остаются в прошлом. Необходимо и своевременное лечение сопутствующих сердечных заболеваний и внимательное отношение к симптомам.

Питание должно быть рациональным, с контролем количества поступающих жиров и углеводов. Особенно нужно следить за количеством соли в пище (не более 3 г в сутки).

Обязательно рекомендуется кушать продукты, богатые калием:

  • изюм, курагу;
  • гречку;
  • телятину;
  • брюссельскую капусту.

Полезна будет лечебная гимнастика под контролем кардиолога, с умеренной двигательной активностью. Доктора советуют длительные пешие прогулки на свежем воздухе для насыщения крови кислородом, а также своевременный прием лекарственных препаратов.

Прогноз

К сожалению, прогноз для таких заболеваний неутешительный. Сердечная недостаточность развивается стремительно, поэтому вероятности серьезных осложнений велики. Перечень последствий болезни:

Женщинам с таким заболеваниям не рекомендуется беременеть, в связи с высокой смертностью. Меры по профилактике рестриктивной кардиомиопатии пока не разработаны, но рекомендуются меры, рассчитанные на предупреждение сердечной недостаточности.

Полезное видео

Подробнее о важных причинах рестриктивной кардиомиопатии смотрите в следующем видео:

Рестриктивная кардиомиопатия

Воздух мы начинаем замечать тогда, когда его нам не хватает. А здоровье начинаем ценить тогда, когда его теряем. Почему-то именно так чаще всего срабатывает человеческое сознание. Что прежде нам известно о рестриктивной кардиомиопатии (РКМП)?

1 Неподатливое сердце

Именно так можно охарактеризовать одной фразой рестриктивную кардиомиопатию. Это заболевание характеризуется снижением растяжимости левого или правого желудочков в момент наполнения их кровью (диастолы). Мышечная стенка (миокард) теряет свою былую эластичность, становится ригидным и неподатливым. Размеры их не увеличиваются, а, напротив, становятся несколько меньше.

Читать еще:  Атеросклеротический кардиосклероз причины лечение прогноз

В таких условиях желудочки не могут вобрать в себя нужный объем крови. При прогрессировании заболевания развивается сердечная недостаточность. Данное заболевание мало изучено. Однако имеющиеся данные позволяют говорить о наименьшей распространенности данного заболевания относительно других видов кардиомиопатий. Болеют преимущественно дети и лица молодого возраста.

2 Причины

Для болезни Гоше характерно поражение селезёнки

Причин, приводящих к развитию РКМП, много. В 1997 году была предложена классификация заболевания в соответствии с причинами, лежащими во главе его развития. Авторы классификации предложили объединить все кардиомиопатии в две большие группы.

1 группа — миокардиальные рестриктивные кардиомиопатии. Термин миокардиальные означает то, что поражается лишь мышечный слой желудочков миокард.

Инфильтративные. Миокард может поражаться вследствие инфильтрации (пропитки) его различными веществами. Это может быть амилоидный белок при амилоидозе, гранулемы при саркоидозе, жировые отложения (клетки Гоше) при болезни Гоше, мукополисахариды при болезни Гурлера и т.д.

Болезни накопления. Кроме инфильтрации миокард могут поражать болезни накопления. Сюда относятся гемохроматоз (отложение железа в миокарде и других внутренних органах), отложение гликогена, накопление сфинголипидов.

Неинфильтративные. Терять свою способность к растяжимости и адекватному наполнению миокард может вследствие таких заболеваний как сахарный диабет, склеродермия или же причина заболевания не установлена (идиопатическая рестриктивная кардиомиопатия).

2 группа — эндомиокардиальные рестриктивные кардиомиопатии. Патологический процесс затрагивает не только миокард, но и внутреннюю оболочку сердца эндокард. В эту группу включены поражение сердца радиацией, метастазами опухоли, процессами эндомиокардиального фиброза, токсическое поражение вследствие применения антрациклинов, серотонина, эрготамина и др.

3 Как сердце теряет эластичность

Уменьшение способности мышц сердца к растяжению

Казалось бы, что общего между перечисленными заболеваниями и рестриктивной кардиомиопатией? Однако именно перечисленные заболевания и состояния, а часто и неизвестные причины, становятся виновниками развития сердечной недостаточности. «Пропитываясь» продуктами метаболизма и другими веществами, либо при причине фиброза, миокард и эндокард теряют свою способность растягиваться. Патологические звенья рестриктивной кардиомиопатии пока остаются мало изученными. Теряя свою способность к наполнению, сердце становится «жестким».

При этом, однако, систолическая функция сердца не страдает. А процессы гипертрофии и дилатации выражены незначительно. Итак, в фазу систолы предсердий кровь из указанных камер сердца начинает изливаться в желудочки. Несмотря на все усердия предсердий и желудочков, последние наполняются кровью настолько, как это позволяет их «ригидная» стенка. Нарастая в начале диастолы желудочков, давление крови в них остается неизменным до окончания наполнения. В нормальных же условиях давление в желудочках возрастает.

Правый или левый желудочки недополучают всю порцию крови. И все, что получили, изгоняют в крупные выносящие сосуды. Оставшаяся кровь в предсердиях обусловливает нагрузку в их работе. Предсердия перегружаются объемом крови. При прогрессировании заболевания неизбежна сердечная недостаточность. При вовлечении левого желудочка развивается левожелудочковая недостаточность, при вовлечении правого — правожелудочковая. Если поражены оба желудочка, развивается тотальная сердечная недостаточность.

4 Симптомы и признаки заболевания

Признаки правожелудочковой недостаточности

Когда же заболевание начинает доставлять неудобства пациентам? В тот момент, когда компенсаторных механизмов недостаточно, и происходит их срыв, сердце начинает «недомогать». В зависимости от того, какой желудочек страдает, симптомы будут соответствующими. Чаще встречается правожелудочковая недостаточность вследствие частого вовлечения именно этой камеры сердца. Пациенты предъявляют жалобы на боли в области правого подреберья, отечность голеней и стоп.

Если страдает левый желудочек, беспокоят одышка и слабость, которые становятся более выраженными при физической нагрузке. Вследствие недостаточности периферического кровообращения кончики пальцев и носа, мочки ушей, губы принимают синеватый оттенок. Нижние конечности пастозны или отечны, шейные вены набухшие. При исследовании пульса выявляется его учащение и аритмичность, слабое наполнение.

При аускультации области сердца могут выслушиваться экстрасистолы (внеочередные сокращения), неритмичные и глухие тоны, может выявляться также и систолический шум. Для рестриктивной кардиомиопатии также характерен феномен «кошачьего мурлыканья в области сердца. В легких при наличии застойных явлений могут выслушиваться хрипы на фоне ослабленного везикулярного дыхания. Живот при правожелудочковой недостаточности увеличен за счет застоя в печени и скопления жидкости в брюшной полости.

5 Инструментальная диагностика

Жалобы и осмотр пациента не специфичны и лишь указывают на наличие сердечной недостаточности у пациента. Каждый метод инструментальной диагностики в отдельности не может дать четкой картины рестриктивной кардиомиопатии. Однако комплексный подход позволяет получить представление об имеющемся заболевании у пациента.

Электрокардиография. Специфических признаков заболевания на электрокардиограмме нет. ЭКГ-признаки могут свидетельствовать об увеличении левого предсердия. Позже присоединяются признаки гипертрофии правого желудочка. На ЭКГ также могут регистрироваться различные нарушения ритма сердца и проводимости. Могут выявляться экстрасистолы, мерцательная аритмия, пароксизмальная тахикардия, атриовентрикулярные блокады, блокады ножек пучка Гиса.

Эхокардиографическое исследование (УЗИ сердца). Данный метод диагностики является ведущим в диагностике рестриктивной кардиомиопатии. Отсутствие расширения полостей желудочков при увеличении левого предсердия, а в дальнейшем увеличение правого предсердия могут указывать на нарушение диастолической функции желудочков. В ходе исследования могут быть выявлены пристеночные тромбы в полости желудочков и предсердий. Важное место занимает доплеровское исследование, так как с его помощью можно установить нарушение диастолической функции.

Рентгенография органов грудной клетки (ОГК). На рентгенограмме ОГК можно увидеть увеличенные размеры предсердий на фоне нормальных размеров желудочков. Также могут быть видны признаки застоя в легких.

Катетеризация сердца. Метод позволяет установить увеличение желудочкового конечно-диастолического давления, оценить пульсовое давление и фракцию выброса.

При постановке диагноза, а также с целью проведения дифференциальной диагностики могут использоваться компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, эндомиокардиальная биопсия.

6 Лечение и прогноз

Диуретики (мочегонные), сердечные гликозиды, препараты, расширяющие сосуды, препараты, препятствующие образованию тромбов

К сожалению, специфического лечения рестриктивной кардиомиопатии на сегодняшний день нет. Если ясна причина ее развития, то, как правило, проводится лечение основного заболевания. Терапия рестриктивной кардиомиопатии симптоматическая и направлена на снижение перегрузки в большом и малом кругах кровообращения, снижение нагрузки на левый желудочек, улучшение насосной функции сердца. Применяются диуретики (мочегонные), сердечные гликозиды; препараты, расширяющие сосуды; препараты, препятствующие образованию тромбов.

Прогноз заболевания, как правило, неблагоприятный. Хирургическое лечение (пересадка сердца) может увеличить продолжительность жизни. Однако установлено, что спустя некоторое время в трансплантированном сердце развиваются те же патологические изменения.

Читать еще:  Порок сердца у новорожденных: причины, диагностика и лечение

Кардиомиопатия

Кардиомиопатия – первичное поражение сердечной мышцы, не связанное с воспалительным, опухолевым, ишемическим генезом, типичными проявлениями которого служат кардиомегалия, прогрессирующая сердечная недостаточность и аритмии. Различают дилатационную, гипертрофическую, рестриктивную и аритмогенную кардиомиопатии. В рамках диагностики кардиомиопатии проводится ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенография грудной клетки, МРТ и МСК сердца. При кардиомиопатиях назначается щадящий режим, медикаментозная терапия (диуретики, сердечные гликозиды, противоаритмические препараты, антикоагулянты и антиагреганты); по показаниям проводится кардиохирургическое вмешательство.

МКБ-10

Общие сведения

Определение «кардиомиопатии» является собирательным для группы идиопатических (неизвестного происхождения) заболеваний миокарда, в основе развития которых лежат дистрофические и склеротические процессы в сердечных клетках – кардиомиоцитах. При кардиомиопатиях всегда страдает функция желудочков сердца.

Поражения миокарда при ИБС, гипертонической болезни, васкулитах, симптоматических артериальных гипертензиях, диффузных болезнях соединительной ткани, миокардитах, миокардиодистрофии и других патологических состояниях (токсических, лекарственных, алкогольных воздействиях) являются вторичными и рассматриваются как специфические вторичные кардиомиопатии, вызванные основным заболеванием.

Причины

Этиология первичных кардиомиопатий на сегодняшний день до конца не изучена. Среди вероятных причин, вызывающих развитие кардиомиопатий, называют:

  • вирусные инфекции, вызываемые вирусами Коксаки, простого герпеса, гриппа и др.;
  • наследственную предрасположенность (генетически наследуемый дефект, обусловливающий неправильное формирование и функционирование мышечных волокон при гипертрофической кардиомиопатии);
  • перенесенные миокардиты;
  • поражение кардиомиоцитов токсинами и аллергенами;
  • нарушения эндокринной регуляции (губительное воздействие на кардиомиоциты соматотропного гормона и катехоламинов);
  • нарушения иммунной регуляции.

Классификация

По анатомическим и функциональным изменениям миокарда различают несколько типов кардиомиопатий:

Дилатационная (застойная) кардиомиопатия

Симптомы

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) характеризуется существенным расширением всех полостей сердца, явлениями гипертрофии и снижения сократительной способности миокарда. Признаки дилатационной кардиомиопатии проявляют себя уже в молодом возрасте – в 30-35 лет. В этиологии ДКМП предположительно играют роль инфекционные и токсические воздействия, обменные, гормональные, аутоиммунные нарушения, в 10-20% случаев кардиомиопатия носит семейный характер.

Выраженность гемодинамических расстройств при дилатационной кардиомиопатии обусловлена степенью снижения сократимости и насосной функции миокарда. Это вызывает повышение давления сначала в левых, а затем в правых полостях сердца. Клинически дилатационная кардиомиопатия проявляется признаками левожелудочковой недостаточности (одышкой, цианозом, приступами сердечной астмы и отека легкого), правожелудочковой недостаточности (акроцианозом, болями и увеличением печени, асцитом, отеками, набуханием вен шеи), сердечными болями, некупирующимися нитроглицерином, сердцебиением.

Диагностика

Объективно отмечается деформация грудной клетки (сердечный горб); кардиомегалия с расширением границ влево, вправо и вверх; выслушивается глухость сердечных тонов на верхушке, систолический шум (при относительной недостаточности митрального или трикуспидального клапана), ритм галопа. При дилатационной кардиомиопатии выявляются гипотония и тяжелые формы аритмий (пароксизмальная тахикардия, экстрасистолия, мерцательная аритмия, блокады).

При электрокардиографическом исследовании фиксируются гипертрофия преимущественно левого желудочка, нарушения сердечной проводимости и ритма. ЭхоКГ показывает диффузное поражение миокарда, резкую дилатацию полостей сердца и ее преобладание над гипертрофией, интактность сердечных клапанов, диастолическую дисфункцию левого желудочка. Рентгенологически при дилатационной кардиомиопатии определяется расширение границ сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Характеристика

Гипертрофическую кардиомиопатию (ГКМП) характеризует ограниченное или диффузное утолщение (гипертрофия) миокарда и уменьшение камер желудочков (преимущественно левого). ГКМП является наследственной патологией с аутосомно-доминантным типом наследования, чаще развивается у мужчин разного возраста.

При гипертрофической форме кардиомиопатии наблюдается симметричная или асимметричная гипертрофия мышечного слоя желудочка. Асимметричная гипертрофия характеризуется преобладающим утолщением межжелудочковой перегородки, симметричная ГКМП – равномерным утолщением стенок желудочка.

По признаку наличия обструкции желудочков различают 2 формы гипертрофической кардиомиопатии – обструктивную и необструктивную. При обструктивной кардиомиопатии (субаортальном стенозе) нарушается отток крови из полости левого желудочка, при необструктивной ГКМП стенозирование путей оттока отсутствует.

Симптомы

Специфическими проявлениями гипертрофической кардиомиопатии служат симптомы аортального стеноза: кардиалгия, приступы головокружения, слабость, обмороки, сердцебиение, одышка, бледность. В более поздние сроки присоединяются явления застойной сердечной недостаточности.

Диагностика

Перкуссионно определяется увеличение сердца (больше влево), аускультативно – глухие тоны сердца, систолические шумы в III-IV межреберье и в области верхушки, аритмии. Определяется смещение сердечного толчка вниз и влево, малый и замедленный пульс на периферии. Изменения на ЭКГ при гипертрофической кардиомиопатии выражаются в гипертрофии миокарда преимущественно левых отделов сердца, инверсии зубца Т, регистрации патологического зубца Q.

Из неинвазивных диагностических методик при ГКМП наиболее информативна эхокардиография, которая выявляет уменьшение размеров полостей сердца, утолщение и плохую подвижность межжелудочковой перегородки (при обструктивной кардиомиопатии), снижение сократительной деятельности миокарда, аномальный систолический пролапс створки митрального клапана.

Рестриктивная кардиомиопатия

Характеристика

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) – редко встречающееся поражение миокарда, протекающее обычно с заинтересованностью эндокарда (фиброзированием), неадекватным диастолическим расслаблением желудочков и нарушением сердечной гемодинамики при сохраненной сократительной способности миокарда и отсутствии его выраженной гипертрофии.

В развитии РКМП большая роль отводится выраженной эозинофилии, оказывающей токсическое действие на кардиомиоциты. При рестриктивной кардиомиопатии происходит утолщение эндокарда и инфильтративные, некротические, фиброзные изменения в миокарде. Развитие РКМП проходит 3 стадии:

  • I стадия — некротическая – характеризуется выраженной эозинофильной инфильтрацией миокарда и развитием коронарита и миокардита;
  • II стадия — тромботическая – проявляется гипертрофией эндокарда, пристеночными фибринозными наложениями в полостях сердца, сосудистым тромбозом миокарда;
  • III стадия — фибротическая – характеризуется распространенным интрамуральным фиброзом миокарда и неспецифическим облитерирующим эндартериитом венечных артерий.

Симптомы

Рестриктивная кардиомиопатия может протекать по двум типам: облитерирующему (с фиброзированием и облитерацией полости желудочка) и диффузному (без облитерации). При рестриктивной кардиомиопатии отмечаются явления тяжелой, быстро прогрессирующей застойной недостаточности кровообращения: выраженная одышка, слабость при незначительных физических усилиях, нарастающие отеки, асцит, гепатомегалия, набухание вен шеи.

Диагностика

В размерах сердце обычно не увеличено, при аускультации выслушивается ритм галопа. На ЭКГ регистрируются мерцание предсердий, желудочковые аритмии, может определяться снижение ST-сегмента с инверсией зубца Т. Рентгенологически отмечаются явления венозного застоя в легких, несколько увеличенные или неизмененные размеры сердца. Эхоскопическая картина отражает недостаточность трикуспидального и митрального клапанов, уменьшение размеров облитерированной полости желудочка, нарушение насосной и диастолической функции сердца. В крови отмечается эозинофилия.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Характеристика

Развитие аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка (АКПЖ) характеризует прогрессирующее замещение кардиомиоцитов правого желудочка фиброзной или жировой тканью, сопровождающееся различными нарушениями желудочкового ритма, в т. ч. фибрилляцией желудочков. Заболевание редкое и малоизученное, в качестве возможных этиологических факторов называют наследственность, апоптоз, вирусные и химические агенты.

Читать еще:  Синдром слабости синусового узла лечение

Симптомы

Аритмогенная кардиомиопатия может развиваться уже в подростковом или юношеском периоде и проявляется сердцебиением, пароксизмальной тахикардией, головокружением или обмороками. В дальнейшем опасно развитие жизнеугрожающих видов аритмий: желудочковой экстрасистолии или тахикардии, эпизодов фибрилляции желудочков, предсердных тахиаритмий, мерцания или трепетания предсердий.

Диагностика

При аритмогенной кардиомиопатии морфометрические параметры сердца не изменены. При эхокардиографии визуализируется умеренное расширение правого желудочка, дискинезия и локальное выпячивание верхушки или нижней стенки сердца. Методом МРТ выявляются структурные изменения миокарда: локальное истончение стенки миокарда, аневризмы.

Осложнения

При всех видах кардиомиопатий прогрессирует сердечная недостаточность, возможно развитие артериальных и легочных тромбоэмболий, нарушений проводимости сердца, тяжелых аритмий (мерцательной аритмии, желудочковой экстрасистолии, пароксизмальной тахикардии), синдрома внезапной сердечной смерти.

Диагностика

При диагностике кардиомиопатий учитывают клиническую картину заболевания и данные дополнительных инструментальных методов. На ЭКГ обычно фиксируются признаки гипертрофии миокарда, различные формы нарушений ритма и проводимости, изменения ST-сегмента желудочкового комплекса. При рентгенографии легких можно выявить дилатацию, гипертрофию миокарда, застойные явления в легких.

Особенно информативны при кардиомиопатиях данные ЭхоКГ, определяющие дисфункцию и гипертрофию миокарда, ее выраженность и ведущий патофизиологический механизм (диастолическая или систолическая недостаточность). По показаниям возможно проведение инвазивного обследования – вентрикулографии. Современными методами визуализации всех отделов сердца являются МРТ сердца и МСКТ. Зондирование полостей сердца позволяет произвести забор кардиобиоптатов из полостей сердца для морфологического исследования.

Лечение кардиомиопатий

Специфическая терапия кардиомиопатий отсутствует, поэтому все лечебные мероприятия имеют целью предотвращение несовместимых с жизнью осложнений. Лечение кардиомиопатий в стабильной фазе амбулаторное, при участии кардиолога; периодическая плановая госпитализация в отделение кардиологии показана пациентам с тяжелой сердечной недостаточностью, экстренная – в случаях развития некупируемых пароксизмов тахикардии, желудочковой экстрасистолии, мерцательной аритмии, тромбоэмболий, отека легких.

Пациентам с кардиомиопатиями необходимо изменение образа жизни:

  • снижение физической активности
  • соблюдение диеты с ограниченным потреблением животных жиров и соли
  • исключение вредных окружающих факторов и привычек.

Эти мероприятия существенно снижают нагрузку на сердечную мышцу и замедляют прогрессирование сердечной недостаточности.

При кардиомиопатиях целесообразно назначение медикаментозной терапии:

  • диуретиков для уменьшения легочного и системного венозного застоя
  • сердечных гликозидов при нарушениях сократимости и насосной функции миокарда
  • противоаритмических препаратов для коррекции сердечного ритма
  • антикоагулянтов и антиагрегантов для предотвращения тромбоэмболических осложнений.

В исключительно тяжелых случаях проводят хирургическое лечение кардиомиопатий: септальную миотомию (резекцию гипертрофированного участка межжелудочковой перегородки) с протезированием митрального клапана либо трансплантацию сердца.

Прогноз

В отношении прогноза течение кардиомиопатий крайне неблагоприятно: сердечная недостаточность неуклонно прогрессирует, велика вероятность аритмических, тромбоэмболических осложнений и внезапной смерти. После диагностики дилатационной кардиомиопатии 5-летняя выживаемость составляет 30%. При планомерном лечении возможна стабилизация состояния на неопределенный срок. Наблюдаются случаи, превышающие 10-летнюю выживаемость пациентов, после проведения операций трансплантации сердца.

Хирургическое лечение субаортального стеноза при гипертрофической кардиомиопатии хотя и дает несомненный положительный результат, но сопряжено с высоким риском гибели пациента во время или вскоре после операции (умирает каждый 6-ой прооперированный). Женщинам, больным кардиомиопатиями, следует воздержаться от беременности ввиду высокой вероятности материнской смертности. Меры по специфической профилактике кардиомиопатий не разработаны.

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия — редкая форма кардиомиопатий, характеризующаяся нарушением диастолического наполнения желудочков вследствие их ригидности при отсутствии (по крайней мере в начале заболевания) их значимой гипертрофии или дилатации и нормальной сократительной способности.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Рестриктивная кардиомиопатия — редкое заболевание. Чаще других выявляют амилоидоз сердца. Эндомиокардиальный фиброз эндемичен для некоторых регионов Африки (в экваториальных районах может составлять до 15% причин смерти от ССЗ), Индии и ряда тропических стран. Спорадически заболевание ре-

гистрируют по всему миру.

ПРОФИЛАКТИКА

СКРИНИНГ

КЛАССИФИКАЦИЯ

Принято выделять первичную (идиопатическую) и вторичные формы заболевания.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Миокардиальные

3. Болезни накопления:

3. Болезни накопления:

✧ лизосомальные болезни накопления (болезни Гоше, Фабри, мукополисахаридоз);

Эндомиокардиальные:

– гиперэозинофильный синдром (эндокардит Леффлера);

– токсические эффекты антрациклина;

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Для ранних стадий характерно появление слабости, быстрой утомляемости, приступообразной одышки в ночное время. Стенокардия отсутствует, за исключением некоторых форм амилоидоза.

На более поздних стадиях появляются признаки ХСН без признаков кардиомегалии. Характерно существенное повышение ЦВД с развитием гепатомегалии, асцита, набухания вен шеи. Нарушения проводимости наиболее часто возникают при амилоидозе и саркоидозе. ФП характерна для идиопатической формы.

ДИАГНОСТИКА

Клиническое обследование

Выявляют симптомы ХСН. Типично присутствие симптомов повышения ЦВД, в частности набухания и пульсации вен шеи. Границы сердца, верхушечный толчок не изменены.

Лабораторные исследования

Для диагностики заболевания их не применяют.

Инструментальные методы

Электрокардиография. Выявляют неспецифические изменения сегмента ST и зубца T, нарушения деполяризации и проведения, признаки ГЛЖ.

Эхокардиография. Гипертрофию или дилатацию желудочков обычно не выявляют. Характерно увеличение размеров предсердий. При амилоидозе, саркоидозе определяют яркий, зернистый, плотный миокард. Выявляют признаки диастолической дисфункции ЛЖ по оценке трансмитрального потока.

Катетеризация сердца позволяет выявить снижение сердечного выброса, повышение конечного диастолического давления в желудочках.

Эндомиокардиальная биопсия позволяет в большинстве случаев подтвердить или уточнить диагноз при невозможности сделать это неинвазивными методами.

Дифференциальная диагностика

Рестриктивную кардиомиопатию необходимо дифференцировать в первую очередь от констриктивного перикардита. В отличие от рестриктивной кардиомиопатии при констриктивном перикардите возможно успешное хирургическое лечение, поэтому важно своевременно дифференцировать эти состояния.

ЛЕЧЕНИЕ

Цели лечения

Показания к госпитализации

– Проведение диагностических исследований.

Медикаментозное лечение

Улучшение диастолического наполнения желудочков достигают путем контроля над ЧСС (β-адреноблокаторы, верапамил). С целью уменьшения легочного и системного застоя крови назначают диуретики. Роль ингибиторов АПФ при рестриктивных заболеваниях миокарда неясна. Дигоксин назначают только в случаях существенного снижения систолической функции ЛЖ. При развитии АВ-блокады происходит резкое снижение предсердной фракции в наполнении желудочков, что может потребовать установки двухкамерного ЭКС. Большинству больных показано назначение антиагрегантов и антикоагулянтов.

Хирургическое лечение

Безуспешность медикаментозного лечения служит показанием к трансплантации сердца.

Дальнейшее ведение

Необходим контроль ЭКГ и ЭхоКГ не реже 1 раза в 6 мес, по показаниям — чаще. Показано наблюдение кардиолога.

ПРОГНОЗ

При рестриктивной кардиомиопатии прогноз у большинства больных неблагоприятный. Пятилетняя выживаемость составляет 50–64%.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector