Ixzi.ru

Симптомы и лечение лейкемии у детей и взрослых

Лейкемия: причины, симптомы и лечение заболевания у взрослых и детей

В организме здорового человека все процессы образования, развития, вырабатывания клеток, их деление происходит отлажено.

После того, как клетки созревают и стареют, они гибнут и на их место заступают новые, молодые. Это норма, и так и должно происходить у всех здоровых людей.

Но когда появляются какие-либо сбои в функционировании клеток или в и их делении, в организме происходят неподконтрольные изменения, развивается страшное заболевание именуемой лейкемией.

В статье мы подробно обгорим что это за болезнь, какие проявляются симптомы у взрослых, признаки лейкемии у ребенка, каким образом проходит диагностика и терапия данного заболевания.

Что такое лейкемия?

Лейкемия — это очень страшное заболевание именуемая еще и лейкозом, лимфосаркомой, гемобластозом или попросту раком крови.

К сожалению, болезнь полностью не излечима. Но это не повод опускать руки и отказываться от лечения. Так как именно благодаря терапии можно добиться ремиссии.

Главное не запускать заболевание, и как можно раньше обратиться за помощью квалифицированному специалисту.

Причины

Точных причин развития этого опухолевого недуга, как таковых, никто не знает.

Известно только то, что есть ряд факторов, которые, так или иначе, способствуют появлению и последующему развитию болезни.

  • Первый фактор, провоцирующий развитие патологии – радиоактивное воздействие. Доказано, что люди, которые подвергались подобному воздействию больше, подвержены развитию лейкоза.
  • Наличие пагубных привычек, будь-то курение или злоупотребление спиртным делают организм человека уязвимым к возникновению разных проблем и заболеваний, в частности и лейкемии.
  • Продолжительный контакт с химикатами, работа в химической промышленности, накладывает свой пагубный отпечаток на функционировании всех систем человеческого организма, в том числе и кроветворной.
  • Химиотерапия – это один из факторов, который может стать причиной развития лимфосаркомы. К сожалению, такое бывает, что при излечении одного недуга, происходит появление нового.
  • Врожденные патологии, в основном хромосомные, к примеру, Синдром Дауна могут быть причиной лейкоза.
  • Генетический фактор. Конечно, этот фактор главным назвать нельзя, так как случаев, когда от этой болезни страдает сразу несколько членов семьи, зафиксировано не так уж и много. Но если подобное, все же, имеет место, то в данном случае речь идет о хронической форме, а именно о хронической лимфоцитарной лейкемии.

Все вышеуказанные причины являются предположительными. Поэтому подверженность одному или двум факторам не означает, что человек в обязательном порядке рано или поздно столкнется с этим недугом.

Лимфосаркома: формы, типы

Лейкемия может быть острой и хронической. Острая форма характеризуется весьма быстрым прогрессированием недуга и ярко выраженной симптоматикой. При остром лейкозе в организме человека незрелых раковых клеток в несколько раз больше чем зрелых и правильно функционирующих.

Что касается хронической формы, то здесь все несколько сложнее. Болезнь прогрессирует очень медленно и признаков, которые могли бы свидетельствовать о данной патологии, как таковых, нет.

Самое страшное то, что человек может жить своей обычной жизнью, даже не подозревая о том, что в его организме есть такие нарушения. Так происходит до определенного момента.

О хронической форме лейкемии, в виду не такого агрессивного течения, по сравнению с острой формой, люди, как правило, узнают ненароком, к примеру, во время осмотра.

В зависимости от того, какой конкретный тип белых кровеносных тельцов вовлечен в патологический процесс различают следующие типы патологий:

  • хронический лимфолейкоз;
  • хронический миелолейкоз;
  • острый лимфолейкоз;
  • острый миелолейкоз.

Симптомы

Проявления заболевания зависят от количества патологических клеток и от их распространения по организму человека.

В случае хронического лимфоцитарного лейкоза (ХЛЛ) на ранних стадиях количество злокачественных клеток незначительное.

Именно по этой причине на протяжении довольно длительного периода симптоматика недуга не проявляется.

Что касается острого лейкоза, то он развивается внезапно. Основные признаки лейкемии у женщин и у мужчин включают в себя следующие проявления:

  • повышенную температуру;
  • гипергидроз, в основном в ночное время суток;
  • увеличение шейных лимфоузлов;
  • повышенную утомляемость;
  • общее недомогание;
  • подверженность частым инфекционным болезням: пневмонии, бронхиту;
  • ощущение тяжести в области подреберий;
  • болезненные ощущения в суставах;
  • боль в костях;
  • частые головные боли;
  • тошноту и рвоту;
  • учащённое и затруднённое дыхание;
  • спутанность сознания;
  • судороги;
  • ухудшение зрения;
  • появление болезненных отеков (чаще всего на верхних конечностях, в паху);
  • отечность и болезненность мошонки.

Вся вышеперечисленная симптоматика может быть сигналом наличия не только лейкоза, но и других заболеваний. Поэтому при появлении любого подозрительного симптома в обязательном порядке запишитесь на прием к специалисту. Так как только он может точно определить недуг.

Как проявляется лимфобластный лейкоз?

Этот тип лейкемии является наиболее распространенным. Встречается данная лейкемия у детей чаще всего. В большинстве случае болезнь проявляется в раннем возрасте, как правило, к шести годам.

Ребенок становится раздражительным, ему все время хочется спать. Не успев толком ничего сделать, он уже чувствует усталость. Детки, которые уже могут разговаривать жалуются на возникновение болевых ощущений в костях, спине, суставах.

Еще одним симптом у детей может служить – частые носовые кровотечения.

Не нужно быть медиком, чтобы понять, что с ребенком что-то не так. Некоторые проявления болезни настолько очевидны, что распознать их не сможет разве что слепой человек.

Из-за увеличения селезенки, увеличится и живот малыша. Еще одно проявление, которое как минимум должно насторожить – сыпь (красные или темно-синие точки) и синяки, которые могут образовываться и при незначительных ушибах (смотрите симптомы лейкемии у детей на фото ниже).

Острый миелобластный лейкоз: проявления

Этот тип болезни может развиться у человека любой возрастной категории. Но больше всего его появлению подвержены люди преклонного возраста.

Болезнь развивается постепенно. Один из симптомов-предвестников – недомогание. Конечно, можно счесть его за обычное проявление старения организма. Но правильнее будет, если вы, все же, проконсультируетесь у специалиста.

Этот тип заболевания помимо слабости сопровождается еще и:

  • головокружением;
  • устойчивым и продолжительным увеличением температуры;
  • чрезмерной и обильной потливостью по ночам;
  • болезненными ощущениями в костях;
  • резкой потерей массы тела.

Хронический миелоцитарный лейкоз: симптомы

Болезнь, как правило, дает о себе знать спустя несколько лет. Поступают жалобы на утомляемость, появление одышки, болезненных ощущений в суставах и костях, сильных головных болей.

При осмотре выявляется значительное увеличение в размерах селезенки.

Хронический лимфоцитарный лейкоз: проявления

Симптоматика этого типа заболевания развивается постепенно. К общему недомоганию со временем присоединяются: суставные боли, «ломота» в костях.

Вследствие увеличения в размерах печени и селезенки больной жалуется на возникновение болей в левом либо правом подреберье.

Люди, с этим типом недуга более склонны к развитию аутоиммунных и инфекционных заболеваний таких как:

Диагностика

С целью подтверждения диагноза помимо забора крови осуществляют пункцию спинномозгового ликвора, биопсию и аспирацию костного мозга.

УЗИ брюшины, рентгенография грудины и биохимический анализ крови относятся к дополнительным методам обследования и проводятся с целью выяснения степени диссеминации рака на другие системы и органы.

Лечение

Терапия недуга зависит от его типа. Как в случае острого, так и в случае хронического лейкоза основа лечения — химиотерапия.

При остром лимфолейкозе и миелолейкозе терапия проходит в несколько этапов.

  1. Программа первой линии, применяемая для получения ремиссии. В данном случае терапия направлена на уничтожение патологических клеток в крови и костном мозге.
  2. Следующий этап – консолидация ремиссии, подразумевает уничтожение неактивных раковых клеток.
  3. Полное уничтожение оставшихся патологических клеток – поддержание ремиссии.

В отдельных случаях есть необходимость в пересадке мягких тканей внутренней полости кости или в проведении лучевой терапии.

Что касается лечения хронического миелолейкоза и лимфолейкоза, то чаще всего применяют химиотерапию.

Важно понимать, что чем раньше было выявлено заболевание, и были приняты меры, тем лучшим будет прогноз. К сожалению, этот недуг полностью не излечивается. Но своевременность выявления и лечения лейкемии облегчит страдания и поспособствует продлению жизни более чем на пять лет.

В случае ухудшения самочувствия, появления схожей с лейкемией симптоматики обратитесь за помощью онколога.

Лейкемия

Лейкемия – злокачественное поражение ткани костного мозга, приводящее к нарушению созревания и дифференцировки кроветворных клеток-предшественников лейкоцитов, их неконтролируемому росту и диссеминации по организму в виде лейкемических инфильтратов. Симптомами лейкемии могут выступать слабость, похудание, лихорадка, боли в костях, беспричинные геморрагии, лимфаденит, сплено- и гепатомегалия, менингеальные симптомы, частые инфекции. Диагноз лейкемии подтверждают общий анализ крови, стернальная пункция с исследованием костного мозга, трепанобиопсия. Лечение лейкемии требует длительной непрерывной полихимиотерапии, симптоматической терапии, при необходимости – трансплантации костного мозга или стволовых клеток.

Общие сведения

Лейкемия (лейкоз, рак крови, белокровие) – опухолевое заболевание кроветворной системы (гемобластоз), связанное с заменой здоровых специализированных клеток лейкоцитарного ряда на аномально измененные лейкозные клетки. Лейкемия характеризуется быстрой экспансией и системным поражением организма – кроветворной и кровеносной систем, лимфоузлов и лимфоидных образований, селезенки, печени, ЦНС и др. Лейкемия поражает и взрослых и детей, является наиболее часто встречающимся онкозаболеванием детского возраста. Лица мужского пола болеют в 1,5 раза чаще женщин.

Лейкозные клетки не способны к полноценной дифференцировке и выполнению своих функций, но при этом обладают большей продолжительностью жизни, высоким потенциалом деления. Лейкемия сопровождается постепенным вытеснением популяций нормальных лейкоцитов (гранулоцитов, моноцитов, лимфоцитов) и их предшественников, а также дефицитом тромбоцитов и эритроцитов. Этому способствует активное самовоспроизводство лейкозных клеток, их более высокая чувствительность к ростовым факторам, выделение стимулятора роста опухолевых клеток и факторов, угнетающих нормальное кроветворение.

Читать еще:  Острая сердечная недостаточность симптомы лечение

Классификация лейкемии

По особенностям развития выделяют острую и хроническую лейкемию. При острой лейкемии (50-60% всех случаев) происходит быстрый прогрессирующий рост популяции малодифференцированных бластных клеток, утративших способность к созреванию. С учетом их морфологических, цитохимических, иммунологических признаков острая лейкемия подразделяется на лимфобластную, миелобластную и недифференцированную формы.

Острая лимфобластная лейкемия (ОЛЛ) – составляет до 80-85% случаев лейкоза у детей, преимущественно, в возрасте 2-5 лет. Опухоль формируется по лимфоидной линии кроветворения и состоит из предшественников лимфоцитов – лимфобластов (L1, L2, L3 типов), относящихся к B-клеточному, T-клеточному или O-клеточному пролиферативному ростку.

Острая миелобластная лейкемия (ОМЛ) – результат поражения миелоидной линии кроветворения; в основе лейкозных разрастаний – миелобласты и их потомки, другие виды бластных клеток. У детей доля ОМЛ составляет 15% всех лейкозов, с возрастом отмечается прогрессивное повышение частоты заболевания. Разграничивают несколько вариантов ОМЛ – с минимальными признаками дифференцировки (М0), без созревания (М1), с признаками созревания (М2), промиелоцитарный (М3), миеломонобластный (М4), монобластный (М5), эритроидный (М6) и мегакариоцитарный (М7).

Недифференцированная лейкемия характеризуется ростом ранних клеток-предшественников без признаков дифференцировки, представленных однородными мелкими плюрипотентными стволовыми клетками крови или частично детерминированными полустволовыми клетками.

Хроническая форма лейкемии фиксируется в 40-50% случаев, наиболее распространена среди взрослого населения (40-50 лет и старше), особенно среди лиц, подвергшихся ионизирующему облучению. Хроническая лейкемия развивается медленно, в течение нескольких лет, проявляется избыточным ростом числа зрелых, но функционально неактивных, долгоживущих лейкоцитов – B и T-лимфоцитов при лимфоцитарной форме (ХЛЛ) и гранулоцитов и дозревающих клеток-предшественников миелоидного ряда при миелоцитарной форме (ХМЛ). Выделяют отдельно ювенильный, детский и взрослый варианты ХМЛ, эритремию, миеломную болезнь (плазмоцитому). Эритремия характеризуется лейкозной трансформацией эритроцитов, высоким нейтрофильным лейкоцитозом и тромбоцитозом. Источником миеломной болезни является опухолевый рост плазмоцитов, нарушения обмена Ig.

Причины лейкемии

Причиной лейкемии выступают внутри- и межхромосомные абберации – нарушения молекулярной структуры или обмен участками хромосом (делеции, инверсии, фрагментации и транслокации). Например, при хроническом миелолейкозе наблюдается появление филадельфийской хромосомы с транслокацией t (9;22). Лейкозные клетки могут возникать на любой стадии гемопоэза. При этом хромосомные нарушения могут быть первичными – с изменением свойств кроветворной клетки и созданием ее специфического клона (моноклоновая лейкемия) или вторичными, возникающими в процессе пролиферации генетически нестабильного лейкозного клона (более злокачественная поликлоновая форма).

Лейкемия чаще выявляется у пациентов с хромосомными болезнями (синдромом Дауна, синдромом Клайнфельтера), первичными иммунодефицитными состояниями. К возможной причине лейкемии можно отнести инфицирование онкогенными вирусами. Заболеванию способствует наличие наследственной предрасположенности, так как оно чаще встречается в семьях, имеющих больных лейкемией.

Злокачественная трансформация кроветворных клеток может происходить под действием различных мутагенных факторов: ионизирующего излучения, электромагнитного поля высокого напряжения, химических канцерогенов (лекарств, пестицидов, сигаретного дыма). Вторичная лейкемия часто связана с проведением лучевой или химиотерапии в процессе лечения другой онкопатологии.

Симптомы лейкемии

Течение лейкемии проходит несколько стадий: начальную, развернутых проявлений, ремиссии, выздоровления, рецидива и терминальную. Симптомы лейкемии неспецифичны и имеют общие черты при всех типах заболевания. Они определяются опухолевой гиперплазией и инфильтрацией костного мозга, кровеносной и лимфатической систем, ЦНС и различных органов; дефицитом нормальных клеток крови; гипоксией и интоксикацией, развитием геморрагических, иммунных и инфекционных последствий. Степень проявления лейкемии зависит от локализации и массивности лейкозного поражения гемопоэза, тканей и органов.

При острой лейкемии быстро появляются и нарастают общее недомогание, слабость, снижение аппетита и похудание, бледность кожи. Больных беспокоит высокая температура (39-40°С), ознобы, артралгии и боли в костях; легко возникающие кровоточивость слизистых, кожные кровоизлияния (петехии, синяки) и кровотечения разной локализации.

Происходит увеличение регионарных лимфоузлов (шейных, подмышечных, паховых), опухание слюнных желез, наблюдается гепатомегалия и спленомегалия. Часто развиваются устойчивые к лечению инфекционно-воспалительные процессы слизистой ротоглотки – стоматит, гингивит, язвенно-некротическая ангина. Выявляется анемия, гемолиз, может развиться ДВС-синдром.

Для нейролейкемии показательны менингеальные симптомы (рвота, сильные головные боли, отек зрительного нерва, судороги), боли в позвоночнике, парезы, паралич. При ОЛЛ развиваются массивные бластные поражения всех групп лимфоузлов, вилочковой железы, легких, средостения, ЖКТ, почек, половых органов; при ОМЛ – множественные миелосаркомы (хлоромы) в надкостнице, внутренних органах, жировой клетчатке, на коже. У пожилых пациентов при лейкемии возможны стенокардия, нарушение ритма сердца.

Хроническая лейкемия имеет медленно или умеренно прогрессирующее течение (от 4-6 до 8-12 лет); типичные проявления заболевания наблюдаются в развернутую стадию (акселерации) и терминальную (бластного криза), когда происходит метастазирование бластных клеток за пределы костного мозга. На фоне обострения общих симптомов выделяется резкое истощение, увеличение размеров внутренних органов, особенно селезенки, генерализованный лимфаденит, гнойничковые поражения кожи (пиодермии), пневмонии.

В случае эритремии появляются сосудистые тромбозы нижних конечностей, мозговых и коронарных артерий. Миеломная болезнь протекает с одиночными или множественными опухолевыми инфильтратами костей черепа, позвоночника, ребер, плеча, бедра; остеолизисом и остеопорозом, костной деформацией и частыми переломами, сопровождающимися болевым синдромом. Иногда развивается AL-амилоидоз, миеломная нефропатия с ХПН.

Гибель пациента с лейкемией может наступить на любой стадии из-за обширных геморрагий, кровоизлияний в жизненно важные органы, разрыва селезенки, развития гнойно-септических осложнений (перитонита, сепсиса), сильной интоксикации, почечной и сердечной недостаточности.

Диагностика лейкемии

В рамках диагностических исследований при лейкемии выполняются общий и биохимический анализ крови, диагностическая пункция костного мозга (стернальная) и спинного мозга (люмбальная), трепанобиопсия и биопсия лимфоузлов, рентгенография, УЗИ, КТ и МРТ жизненно важных органов.

В периферической крови наблюдаются выраженная анемия, тромбоцитопения, изменение общего числа лейкоцитов (обычно увеличение, но возможен и недостаток), нарушение лейкоцитарной формулы, наличие атипичных клеток. При острой лейкемии определяются бласты и небольшой процент зрелых клеток без переходных элементов («лейкемический провал»), при хронической – костномозговые клетки разных классов развития.

Ключевым при лейкемии является исследование биоптатов костного мозга (миелограмма) и цереброспинальной жидкости, включающее морфологический, цитогенетический, цитохимический и иммунологический анализы. Это позволяет уточнить формы и подтипы лейкемии, что важно для выбора протокола лечения и прогнозирования заболевания. При острой лейкемии уровень недифференцированных бластов в костном мозге составляет более 25%. Важным критерием является обнаружение филадельфийской хромосомы (Ph-хромосомы).

Лейкозную инфильтрацию внутренних органов устанавливают по УЗИ лимфатических узлов, брюшной полости и малого таза, рентгенографии грудной клетки, черепа, костей и суставов, КТ грудной клетки, МРТ головного и спинного мозга с контрастированием, ЭхоКГ. При лейкемии показана консультация отоларинголога, невролога, уролога, офтальмолога.

Лейкемию дифференцируют от аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры, нейробластомы, ювенильного ревматоидного артрита, инфекционного мононуклеоза, а также других опухолевых и инфекционных заболеваний, вызывающих лейкемоидную реакцию.

Лечение лейкемии

Лечение лейкемии проводится гематологами в специализированных онкогематологических клиниках в соответствии с принятыми протоколами, с соблюдением четко установленных сроков, основных этапов и объемов лечебно-диагностических мер для каждой формы заболевания. Цель лечения лейкемии – получение продолжительной полной клинико-гематологической ремиссии, восстановление нормального кроветворения и предупреждение рецидивов, а при возможности – полное излечение пациента.

Острая лейкемия требует незамедлительного начала интенсивного курса лечения. В качестве базисного метода при лейкемии применяется многокомпонентная химиотерапия, к которой наиболее чувствительны острые формы (эффективность при ОЛЛ – 95%, ОМЛ

80%) и лейкозы детского возраста (до 10 лет). Для достижения ремиссии острой лейкемии за счет редукции и эрадикации лейкозных клеток применяются сочетания различных цитостатических препаратов. В период ремиссии продолжается длительное (в течение нескольких лет) лечение в виде закрепляющей (консолидирующей), а затем поддерживающей химиотерапии с добавлением в схемы новых цитостатиков. Для профилактики нейролейкемии во время ремиссии показано интратекальное и интралюмбальное локальное введение химиопрепаратов и облучение головного мозга.

Лечение ОМЛ проблематично из-за частого развития осложнений геморрагического и инфекционного характера. Более благоприятна промиелоцитарная форма лейкемии, которая переходит в полную клинико-гематологическую ремиссию под действием стимуляторов дифференцировки промиелоцитов. В стадии полной ремиссии ОМЛ эффективна аллогенная трансплантация костного мозга (или введение стволовых клеток), позволяющая в 55-70% случаев достичь 5-ти летней выживаемости без рецидивов.

При хронической лейкемии в доклинической стадии достаточно постоянного наблюдения и общеукрепляющих мероприятий (полноценной диеты, рационального режима труда и отдыха, исключения инсоляций, физиопроцедур). Вне обострения хронической лейкемии назначаются вещества, блокирующие тирозинкиназную активность белка Bcr-Abl; но они менее эффективны в фазу акселерации и бластного криза. В первый год заболевания целесообразно введение a-интерферона. При ХМЛ хорошие результаты может давать аллогенная трансплантация костного мозга от родственного или неродственного HLA-донора (60% случаев полной ремиссии в течение 5 и более лет). При обострении безотлагательно назначается моно- или полихимиотерапия. Возможно применение облучения лимфоузлов, селезенки, кожи; а по определенным показаниям – проведение спленэктомии.

В качестве симптоматических мер при всех формах лейкемии применяются гемостатическая и дезинтоксикационная терапия, инфузии тромбоцитарной и лейкоцитарной массы, антибиотикотерапия.

Прогноз лейкемии

Прогноз лейкемии зависит формы заболевания, распространенности поражения, группы риска больного, сроков постановки диагноза, ответа на лечение и др. Более плохой прогноз лейкемия имеет у пациентов мужского пола, у детей в возрасте старше 10 лет и взрослых старше 60 лет; при высоком уровне лейкоцитов, наличии филадельфийской хромосомы, нейролейкемии; в случаях запоздалой диагностики. Острые лейкемии имеют гораздо худший прогноз из-за стремительного течения и при отсутствии лечения быстро приводят к смерти. У детей при своевременном и рациональном лечении прогноз острой лейкемии более благоприятен, чем у взрослых. Хорошим прогнозом лейкемии считается вероятность 5-ти летней выживаемости 70% и более; риск рецидивов – менее 25% .

Читать еще:  Синдром слабости синусового узла лечение

Хроническая лейкемия при достижении бластного криза приобретает агрессивное течение с риском летального исхода из-за развития осложнений. При правильном лечении хронической формы можно добиться ремиссии лейкемии на долгие годы.

Острый лейкоз: симптомы, лечение и прогноз

Острый лейкоз (острая лейкемия) – это тяжелое злокачественное заболевание, поражающее костный мозг. В основе патологии лежит мутация гемопоэтических стволовых клеток – предшественников форменных элементов крови. В результате мутации клетки не дозревают, а костный мозг заполняется незрелыми клетками – бластами. Изменения происходят и в периферической крови – количество основных форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов) в ней падает.

С прогрессирование заболевания опухолевые клетки выходят за пределы костного мозга и проникают в другие ткани, вследствие чего развивается так называемая лейкозная инфильтрация печени, селезенки, лимфоузлов, слизистых оболочек, кожи, легких, головного мозга, прочих тканей и органов. Пик заболеваемости острыми лейкозами припадает на возраст 2-5 лет, потом отмечается небольшой подъем в 10-13 лет, мальчики болеют чаще, чем девочки. У взрослых опасным периодом в плане развития острых лейкозов является возраст после 60 лет.

Разновидности острого лейкоза

В зависимости от того, какие клетки поражаются (миелопоэзного или лимфопоэзного ростка), выделяют два основных вида острого лейкоза:

  • ОЛЛ – острый лимфобластный лейкоз.
  • ОМЛ – острый миелобластный лейкоз.

ОЛЛ чаще развивается у детей (80% всех острых лейкозов), а ОМЛ – у людей старшего возраста.

Существует и более детальная классификация острых лейкозов, которая учитывает морфологические и цитологические особенности бластов. Точное определение вида и подвида лейкоза необходимо врачам для выбора тактики лечения и составления прогноза для больного.

Причины острых лейкозов

Изучение проблемы острых лейкозов – это одно из приоритетных направлений современной медицинской науки. Но, не смотря на многочисленные исследования, точные причины возникновения лейкемий до сих пор не установлены. Ясно лишь то, что развитие недуга тесно связано с факторами, способными вызывать мутацию клеток. К таким факторам можно отнести:

  • Наследственную склонность. Некоторые варианты ОЛЛ практически в 100% случаев развиваются у обоих близнецов. Кроме того, не редкими являются случаи возникновения острой лейкемии у нескольких членов семьи.
  • Воздействие химических веществ (в частности бензола). ОМЛ может развиться после химиотерапии, проведенной по поводу другого заболевания.
  • Радиоактивное облучение.
  • Гематологические заболевания – апластическую анемию, миелодисплазию и т.п.
  • Вирусные инфекции, а вероятнее всего аномальный иммунный ответ на них.

Однако в большинстве случаев острой лейкемии врачам так и не удается выявить факторы, спровоцировавшие мутацию клеток.

Симптомы острого лейкоза

В течение острого лейкоза выделяют пять стадий:

  • Предлейкоз, который часто остается незамеченным.
  • Первую атаку – острую стадию.
  • Ремиссию (полную или неполную).
  • Рецидив (первый, повторный).
  • Терминальную стадию.

С момента мутации первой стволовой клетки (а именно с одной клетки все и начинается) до появления симптомов острого лейкоза в среднем проходит 2 месяца. За это время в костном мозге накапливаются бластные клетки, не дающие созревать и выходить в кровяное русло нормальным форменным элементам крови, вследствие чего появляются характерные клинические симптомы недуга.

Первыми «ласточками» острого лейкоза могут быть:

  • Лихорадка.
  • Ухудшение аппетита.
  • Боль в костях и суставах.
  • Бледность кожи.
  • Повышенная кровоточивость (геморрагии на коже и слизистых, носовые кровотечения).
  • Безболезненное увеличение лимфатических узлов.

Эти признаки очень напоминают острую вирусную инфекцию, поэтому не редко больных лечат от нее, а в ходе обследования (включающего общий анализ крови) обнаруживают ряд изменений, характерных для острого лейкоза.

В целом картина болезни при острой лейкемии определяется доминирующим синдромом, их выделяют несколько:

  • Анемический (слабость, одышка, бледность).
  • Интоксикационный (ухудшение аппетита, лихорадка, снижение массы, потливость, сонливость).
  • Геморрагический (гематомы, петехиальная сыпь на коже, кровотечения, кровоточивость десен).
  • Костно-суставный (инфильтрация надкостницы и суставной капсулы, остеопороз, асептический некроз).
  • Пролиферативный (увеличение лимфатических узлов, селезенки, печени).

Помимо этого, очень часто при острых лейкозах развиваются инфекционные осложнения, причиной которых является иммунодефицит (в крови недостаточно зрелых лимфоцитов и лейкоцитов), реже – нейролейкемия (метастазирование лейкозных клеток в головной мозг, которое протекать по типу менингита или энцефалита).

Описанные выше симптомы нельзя оставлять без внимания, поскольку своевременное выявление острого лейкоза значительно повышает эффективность противоопухолевого лечения и дает шанс больному на полное выздоровление.

Диагностика острого лейкоза

Диагностика острой лейкемии состоит из нескольких этапов:

  • На первом этапе проводится общий анализ крови (в динамике). Повторные исследования необходимы для исключения ошибки. В анализе больных острым лейкоза обнаруживается изменение соотношения клеточных элементов и появление бластов.
  • Следующий этап диагностики, который проводится в специализированном онкогематологическом отделении, заключается в исследовании костного мозга с обязательным цитохимическим анализом (окрашиванием мазков крови и костного мозга специальными красителями, которые позволяют продифференцировать клетки и установить вид лейкоза). Далее для уточнения диагноза проводится иммунофенотипирование бластов, а также цитогенетический анализ для выявления хромосомных аномалий. По рекомендациям ВОЗ, диагноз острый лейкоз ставится при обнаружении в костном мозге более 20% бластных клеток.
  • Третий этап диагностики – определение степени вовлечения в патологический процесс внутренних органов. Для этого проводится рентгенография грудной клетки, УЗИ внутренних органов, диагностическая люмбальная пункция и другие исследования при наличии показаний.

Лечение острого лейкоза

Существует два метода лечения острых лейкозов: многокомпонентная химиотерапия и трансплантация костного мозга. Протоколы лечения (схемы назначения лекарственных препаратов) при ОЛЛ и ОМЛ применяются различные.

Первый этап химиотерапии – это индукция ремиссии, основная цель которой заключается в уменьшении количества бластных клеток до необнаруживаемого доступными методами диагностики уровня. Второй этап – консолидация, направленная на ликвидацию оставшихся лейкозных клеток. За этим этапом следует реиндукция – повторение этапа индукции. Помимо этого, обязательным элементом лечения является поддерживающая терапия оральными цитостатиками.

Выбор протокола в каждом конкретном клиническом случае зависит от того, в какую группу риска входит больной (играет роль возраст человека, генетические особенности заболевания, количество лейкоцитов в крови, реакция на проводимое ранее лечение и т.п.). Общая длительность химиотерапии при острых лейкозах составляет около 2 лет.

Критерии полной ремиссии острой лейкемии (все они должны присутствовать одновременно):

  • отсутствие клинических симптомов недуга;
  • обнаружение в костном мозге не более 5% бластных клеток и нормальное соотношение клеток других ростков кроветворения;
  • отсутствие бластов в периферической крови;
  • отсутствие экстрамедуллярных (то есть расположенных за пределами костного мозга) очагов поражения.

Химиотерапия, хотя и направлена на излечение больного, очень негативно действует на организм, поскольку токсична. Поэтому на ее фоне у больных начинают выпадать волосы, появляется тошнота, рвота, нарушения функционирования сердца, почек, печени. Чтобы своевременно выявлять побочные действия лечения и следить за эффективностью терапии, всем больным необходимо регулярно сдавать анализы крови, проходить исследования костного мозга, биохимический анализ крови, ЭКГ, ЭхоКГ и т.д. После завершения лечения больные также должны оставаться под медицинским наблюдением (амбулаторным).

Немаловажное значение в лечении острых лейкозов имеет сопутствующая терапия, которая назначается в зависимости от появившихся у больного симптомов. Пациентам может потребоваться переливание препаратов крови, назначение антибиотиков, дезинтоксикационное лечение для уменьшения интоксикации, обусловленной заболеванием и применяемыми химиопрепаратами. Помимо этого, при наличии показаний проводится профилактическое облучение головного мозга и эндолюмбальное введение цитостатиков для предупреждения неврологических осложнений.

Также очень важен правильный уход за больными. Их необходимо оберегать от инфекций, создавая условия жизни, наиболее приближенные к стерильным, исключая контакты с потенциально заразными людьми и т.д.

Трансплантация костного мозга

Больным острыми лейкозами пересаживают костный мозг, потому что только в нем есть стволовые клетки, которые могут стать родоначальниками форменных элементов крови. Трансплантация, проводимая таким пациентам, должна быть аллогенной, то есть от родственного или неродственного совместимого донора. Показана эта лечебная процедура и при ОЛЛ, и при ОМЛ, причем пересадку желательно осуществлять во время первой ремиссии, особенно если есть высокий риск рецидива – возвращения болезни.

При первом рецидиве ОМЛ трансплантация вообще является единственным спасением, поскольку выбор консервативного лечения в таких случаях весьма ограничен и часто сводится к паллиативной терапии (направленной на улучшение качества жизни и облегчение состояния умирающего человека).

Главное условие для проведения трансплантации – полная ремиссия (чтобы «пустой» костный мозг мог заполниться нормальными клетками). Для подготовки больного к процедуре пересадки обязательно проводится еще и кондиционирование – иммуносупрессивная терапия, предназначенная для уничтожения оставшихся лейкозных клеток и создание глубокой депрессии иммунитета, которая необходима для предупреждения отторжение трансплантата.

Противопоказания к трансплантации костного мозга:

  • Серьезные нарушения функции внутренних органов.
  • Острые инфекционные заболевания.
  • Рецидив лейкоза, неподдающийся лечению.
  • Пожилой возраст.

Прогноз при лейкозе

На прогноз влияют следующие факторы:

  • возраст больного;
  • вид и подвид лейкоза;
  • цитогенетические особенности заболевания (например, наличие филадельфийской хромосомы);
  • реакция организма на химиотерапию.

Прогноз у детей с острой лейкемией намного лучше, чем у взрослых. Связано это, во-первых, с более высокой реактогенностью детского организма на лечение, а во-вторых, с наличием у пожилых пациентов массы сопутствующих заболеваний, не позволяющих проводить полноценную химиотерапию. Кроме того, взрослые пациенты чаще обращаются к врачам, когда заболевание уже запущенно, к здоровью же детей родители относятся обычно более ответственно.

Если же оперировать цифрами, то пятилетняя выживаемость при ОЛЛ у детей, по разным данным, составляет от 65 до 85%, у взрослых – от 20 до 40%. При ОМЛ прогноз несколько отличается: пятилетняя выживаемость отмечается у 40-60% пациентов моложе 55 лет, и всего у 20 % больных старшего возраста.

Читать еще:  Высокое давление: лечение, таблетки — подробная информация!

Подводя итог, хочется отметить, что острый лейкоз – это тяжелая болезнь, но излечимая. Эффективность современных протоколов ее лечения достаточно высокая, а рецидивы недуга после пятилетней ремиссии практически никогда не возникают.

Зубкова Ольга Сергеевна, медицинский обозреватель, врач-эпидемиолог

40,210 просмотров всего, 31 просмотров сегодня

Лейкемия — симптомы у детей и взрослых, лечение, прогноз

Что это такое? Болезнь лейкемия (гемобластоз, белокровие) – это одна из форм злокачественных заболеваний системы кроветворения. Характеризуется образованием в плазме опухолевых (аномальных) раковых клеток, имеющих предрасположенность к бесконтрольному делению, замещению собой и подавлению здоровых форменных элементов крови — это вызывает в организме развитие необратимых процессов.

Изменения в белковой структуре ДНК начинаются с мутации лишь одной белой клетки (белого «лейкоцитарного» ростка), находящегося внутри органа кроветворения (костном мозге), с последующим клонированием множества атипичных злокачественных клеточных клонов (отсюда и синоним болезни – белокровие).

В результате патологического процесса лейкоциты не успевают достичь зрелости, в результате чего, утрачивается их фагоцитарная роль. В органе гомопоэза скапливаются не успевшие созреть лейкоциты (бласты), которые в свою очередь нарушают процесс созревания других форменных элементов крови (тромбоцитов и эритроцитов).

  • Это приводит к тому, что все формы гемобластоза сопровождаются анемиями, гнойно-септическими осложнениями и геморрагическими процессами.

В отличие от иных видов злокачественных образований, при белокровии опухоль не развивается в каком-либо определенном месте, а злокачественные аномальные клетки могут распространяться в любые органы и системы организма. Лейкемией нельзя заразиться, несмотря на то, что бывает и вирусная лейкемия, отмечающаяся в основном у животных.

Это не генетическое заболевание, но может обнаруживаться у нескольких поколений одного рода. Это может быть обусловлено некоторыми врожденными, либо наследственными патологиями с нарушением структуры ДНК.

Довольно часто лейкемию называют лейкозом, хотя это не одно и то же. Термин был вхож в далеком прошлом, но не потерял актуальности и сегодня.

Так в чем же разница? Что это за болезни лейкемия, и как она связана с лейкозом?

Быстрый переход по странице

В чем отличие от лейкоза?

Лейкоз, к примеру, не является самостоятельной патологией – это собирательный термин включающий в себя группу онкологических патологий крови – гематосаркомы и гемобластозы, то есть лейкемии крови.

Поэтому, в прошлом столетии лейкемию считали синонимом лейкоза, отличия между болезнями не столь существенны и разделять их не имеет смысла, так как, и лейкоз, и гемобластоз обусловлены одним процессом развития. Различия зависят от проявления характера клинического течения и формы патологического процесса.

Нозологический фактор лейкемии обусловлен развитием патологического процесса, в данном случае – бесконтрольного клеточного деления одного ростка крови (лейкоцитарного) внутри органа кроветворения. В случае развития гематосаркомы, клеточная пролиферация развивается вне канала костного мозга.

  • Эти особенности механизма клеточного дифференцирования и позволяют врачу классифицировать болезнь.

При лейкозах, развитию злокачественных клеток способствует трансформация не одного, а нескольких клеточных ростков – лейкацитарного, лимфоидного и мегакариоцитарного.

Характер клеточной пролиферации зависит от разновидности нозологических форм, здоровья и индивидуальной особенности пациента. В случае перерождения лимфоцитов, развивается лимфолейкоз. При дефиците развития лейкацитарных гранулоцитов – диагностируется миелолейкоз.

В зависимости от остроты проявленных признаков, клиника заболевания может протекать остро, либо хронически, проявляясь острым – лимфобластным или миелолейкозом и хроническим вариантом этой разновидности.

Симптомы и признаки лейкемии у взрослых

Различные формы лейкемии способны поражать пациентов любого возраста. Для них характерно быстрое прогрессирование, а при отсутствии своевременного лечения, пациенты погибают вследствие осложнений каких-либо инфекций, либо развития геморрагических процессов.

Первые, начальные признаки лейкемии у взрослых проявляются, в основном, характерными симптомами инфекционных патологий – гнойных ЛОР заболеваний, пиелонефрита и т. д. в сопровождении высоких температурных показателей, интоксикационной симптоматики – в виде недомогания, тошноты и рвоты, суставных болей.

Проведенная терапия не дает результатов – периодически поднимается температура, отмечается упадок сил и приступы головокружения.

Наиболее характерные для заболевания первые симптомы – это постоянно выступающие на коже синие пятна, носовые кровотечения и воспалительные процессы десен с геморрагическими признаками. У женщин признаки лейкемии могут проявляться маточными геморрагиями.

  • Острая лейкемия не всегда начинается «вдруг», иногда ей предшествуют длительные состояния слабости и недомогания, потеря аппетита и частые простудные инфекции. Такая размытая картина, подходящая ко многим патологиям, не дает вовремя выявить болезнь. Идет стремительное прогрессирование болезни с необратимыми нарушениями в организме.

Клиника хронических гемобластозов чаще встречается у пациентов зрелого возраста (после 40). Развивается исподволь и медленно, в течение продолжительного времени (месяцы, либо годы). При этом, пациенты даже и не знают о присутствии грозной патологии, списывая необычную симптоматику и развитие частых инфекционных заболеваний, на возрастные изменения.

Такая скрытая клиника часто обостряется развитием агрессивных и стремительных симптомов лейкемии (бластный криз):

  • стремительным повышением температуры;
  • изнеможением и сонливостью;
  • болевым суставным и костным синдромом;
  • проявлением инфекций и геморрагий;
  • увеличением размеров селезенки.

В начале заболевания отмечается временное увеличение лимфоузлов, обычно на фоне инфекционных процессов. Затем происходит постепенное увеличение, в начале подмышечных и шейных, в последствие увеличиваются остальные лимфоузлы. Повышенные геморрагии и анемия на начальной стадии лейкемии у взрослых практически не проявляются. Такие больные погибают обычно от инфекции.

Симптомы лейкемии у детей, особенности

О развитии лейкемии у детей может говорить множество неявных симптомов. Конечно родителям трудно догадаться, но они должны знать, что постоянная усталость и сонливость может быть проявленим первых признаков лейкемии у ребенка. Внимательность и осведомленность родителей могут сохранить жизнь.

О заболевании свидетельствует множество факторов в виде:

  • увеличения всех узлов лимф-системы;
  • мигреней и болей в суставах;
  • проявления субфебрилитета и внезапных инфекций;
  • гепатомегалии и спленомегалии;
  • тяжести и боли под реберной дугой с правой стороны;
  • снижением свертываемости крови;
  • склонностью к образованию синяков;
  • резкого похудения и синими кругами под глазами.

Маленькие дети капризны, у них отмечаются частые рвотные позывы и тошнота, процесс кормления становится невозможен. Это обусловлено замедлением процессов метаболизма и снижением фагоцитарных функций иммунитета, не способного предотвратить атаку патогенных организмов на кишечник.

У детей постарше снижается концентрация внимания и памяти, могут отмечаться носовые геморрагии.

При хронической лейкемии у детей симптомы развиваются медленней и совершенно иначе. Поэтому, выявить патологию на начальном этапе возможно, лишь диагностическим обследованием.

Диагностика и анализы

Важным критерием диагностики является видовая идентификация гемобластоза (дифференциация), потому как, определенный вид патологии имеет свой протокол лечения. Одним из основных методов диагностического обследования являются – показатели анализа крови на лейкемию, включающие морфологическое, генное и хромосомное исследование:

  • Цитогенетическое и цитохимическое исследование позволяющие обнаружить в пробах крови патологически измененные хромосомы и определить вид и форму заболевания.
  • Иммуннофенотепированное выявление мутационных клеток и их тип, что играет важную роль для правильного назначения терапии.
  • Пункционное обследование, позволяющее идентифицировать морфологический тип болезни.
  • Миелограмму, определяющую дисбаланс между здоровыми и злокачественными клетками, позволяющую сделать оценку степени прогрессирования болезни.

Инструментальные методики:

  • КТ – оценка распространенности процесса и выявление метастаз.
  • Рентгенография – выявление очагов болезни и инфекции в легочной ткани.
  • МРТ – выявление возможных патологических очагов в черепно-мозговых тканях.
  • Биопсия – подтверждает, либо опровергает наличие злокачественных клеток в различных органах.

Лечение лейкемии и виды препаратов

Сегодня в лечении лейкемии используются самые инновационные терапевтические методики. По результатам диагностики подбираются необходимые препараты комплексной химиотерапии, используются методы гемотрансфузии и облучения, что позволяет получить положительные результаты.

Химиотерапевтическое лечение проводится в обязательном порядке. С помощью высокой дозировки токсичных средств проводится нейтрализация основной части атипических клеток, что обеспечивает снижение выраженности болезненной симптоматики. По достижении ремиссии, пациентам показана поддерживающая, в оптимальных дозах, химиотерапия.

  1. Препараты лечения и дозировка подбираются индивидуально. Основные из них, это – «L-аспарагиназа», «Преднизин», «Метотрексат», «Дасатиниб» используют при остром лимфобластном гемобластозе.
  2. При миелоидном – «Даунорубицин», «Митоксантрон», «Идарубицин». В случае рецидива – «Гемтузумаб», при хроническом течении – «Иматиниб» или комбинацию препаратов «Циклофосфамид» + «Винкристин» + «Преднизон», либо «Аллопуринол» + «Иммуноглобулин» + «Интерферон».
  3. Для каждого конкретного случая подбираются препараты поддерживающей терапии – иммуноглобулины, антибактериальные и стероидные средства.
  4. В качестве вспомогательного лечения применяются различные методики лучевой терапии. Они используются в случае распространения злокачественного процесса в узлы лимф системы, структуру головного и спинного мозга.
  5. Методика ТСК (трансплантации стволовых клеток) используется в случаях неэффективности предыдущих курсов терапии – пациенту капельным методом вводится клеточный концентрат из органа кроветворения здорового донора. Прижившиеся клетки обеспечивают рост здоровых, собственных клеток пациента, способных приступить к своим основным функциям.
  6. Используются и оперативные методики. К примеру – хирургическая операция по удалению пораженных органов.

Спрогнозировать исход белокровия сегодня довольно трудно. Прогноз выживаемости сильно варьируется, так как зависит от многих факторов – формы проявления, распространенности процесса и индивидуальной реакции организма на терапию.

С внедрением в лечебный процесс инновационных методик и препаратов, более 70% пациентов могут прожить больше 10 лет. Хороший прогноз для детей до 5-ти летнего возраста. 90% малышей, при ранней диагностике симптомов и своевременном лечении лейкемии могут победить болезнь.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector