Ixzi.ru

Причины возникновения симптомы и лечение эритремии

Полицитемия, эритремия, эритроцитоз, болезнь Вакеза

По мере развития заболевания симптомы болезни Вакеза видоизменяются. Симптомы истинной полицитемии зависят от стадии заболевания. Медики выделяют четыре стадии болезни, отображающие те патологические изменения, которые происходят в селезенке и в костном мозге.

  • Первая стадия – начальная. Она может продолжаться пять и больше лет. В этот период отмечается умеренный эритроцитоз и умеренная плетора, селезенка на этой стадии не пальпируется. В костном мозге отмечается панмиелоз. Есть невысокая вероятность сосудистых и тромботических осложнений. Внешне проявляется акроцианоз, плетора, эритромелалгии (парестезии и жжение в кончиках пальцев), зуд кожи после мытья. Когда увеличивается общий объем циркулирующей крови, развивается артериальная гипертензия. При этом лечение гипотензивными средствами людей, которые ранее не страдали гипертензией, является неэффективным. Постепенно развиваются проявления церебрального атеросклероза, ишемической болезни сердца. Больные жалуются на головные боли, болезненность в пальцах при движении.
  • Вторая стадия – развернутая, эритремическая. Может отмечаться на протяжении 10-15 лет. Если эта стадия протекает без миелоидной метаплазии селезенки, то у больного нарушается общее состояние, отмечается выраженная плетора, панмиелоз. Высока вероятность тромботических осложнений – некрозовкончиков пальцев, инсульта, инфаркта. Больного могут беспокоить боли в костях, руках и ногах. Если у больного отмечается миелоидная метаплазия селезенки, наблюдаются гепатоспленомегалия и панмиелоз. Умеренно выражена плетора, повышена кровоточивость. Вероятны тромботические осложнения. Кожные покровы становятся багрово-синими, беспокоят жгучие боли в кончиках пальца, мочках ушей. Возможно нарушение чувствительности. Могут беспокоить боли в подреберье вследствие увеличения печени и селезенки, вероятна кровоточивость десен, боли в суставах, язвенные нарушения ЖКТ.
  • Третья стадия – анемическая. Это терминальный период, в котором развивается анемический синдром, выраженный миелофиброз. Увеличивается печень, селезенка. Нарастает коллагеновый миелофиброз в костном мозге. Нарастают кахексия и спленомегалия, отмечаются проявления плеторы, а также осложнения, спровоцированные тромбозом. Происходят кровоизлияния в разных органах, усугубляется выраженность общих симптомов.

Таким образом, истинная эритремия может провоцировать следующие симптомы:

  • Изменение цвета кожи и расширение сосудов – расширенные вены особенно заметны в области шеи, иногда – в других местах. Кожа при полицитемии красно-вишневая. Особенно выражены изменения цвета на открытых ее участках. Губы и язык приобретают синеватый оттенок, гиперемирована конъюнктива глаз.
  • Зуд кожи – почти у половины больных отмечается кожный зуд, который усиливается после пребывания в теплой воде. Этот эффект связан с процессов высвобождения серотонина, гистамина, простагландинов.
  • Наличие общих симптомов – больные жалуются на головные боли, сильную утомляемость, шум в ушах, одышку, появление «мушек» перед глазами, головокружениеи др. Повышается АД, иногда развивается кардиосклероз и сердечная недостаточность.
  • Спленомегалия (увеличение селезенки) – проявляется в разной степени. Также вероятна гепатомегалия (увеличение печени).
  • Эритромелалгия – сильные жгучие болевые ощущения в кончиках пальцев конечностей. Проявления кратковременные. При этом краснеет кожа и появляются цианозные пятна багрового цвета. Боль связана с повышением уровня тромбоцитов и развитием микротромбов в капиллярах.
  • Язвы в желудке и двенадцатиперстной кишке – признак отмечается относительно редко (примерно в 15% случаев), он связан с тромбозами капилляров и трофическими нарушениями слизистой ЖКТ, приводящими к понижению ее устойчивости к воздействию Helicobacter pylori.
  • Кровотечения – кроме повышенной свертываемости крови и образования тромбов, возникают кровотечения из десен и расширенных сосудов пищевода.
  • Тромбы в сосудах – ввиду повышенной вязкости крови, патологических изменений в стенках сосудов и тромбоцитоза образуются тромбы, нарушается кровообращение.
  • Боли в ногах и суставах – к болевым ощущениям в конечностях приводят облитерирующий эндартериит и эритромелалгия; к болям в суставах – повышение мочевой кислоты.
  • Боли в костях – развиваются на фоне гиперплазии костного мозга.

Анализы и диагностика

Для установления диагноза проводят лабораторный анализ крови и дополнительные обследования (УЗИ, КТ). Чтобы правильно установить диагноз, врачи оценивают показатели анализа крови. Эритремия определяется, если в наличии есть определенные показатели, основные и дополнительные. Подозрение на эритремию возникает, если в общем анализе крови есть отклонения, в частности, повышен гемоглобин (больше 18,5 г/дл у мужчин, больше 16,5 г/дл у женщин). Обращается внимание и на ряд других показателей (эритроцитоз, тромбоцитоз, иногда – панцитоз).

Главными критериями для установления такого диагноза являются:

  • Увеличение количества эритроцитов (у мужчин — выше 36 мл/кг, у женщин — выше 32 мл/кг).
  • Нормальное насыщение кислородом артериальной крови (более 92%).
  • Спленомегалия.

Дополнительными критериями являются:

  • Лейкоцитоз (выше 12 х 109/л без признаков инфекции).
  • Тромбоцитоз (выше 400 х 109/л).
  • Повышенный уровень витамина В12 (выше 900 пг/мл).
  • Активность щелочной фосфатазы.

Анализируются также другие лабораторные показатели. Для подтверждения диагноза оценивают гистологическую картину головного мозга.

Кроме того, важное значение при установлении диагноза имеют такие факторы:

  • Характерная внешность пациента – наличие специфической окраски кожи и слизистых.
  • Увеличенная селезенка, печень.
  • Склонность к образованию тромбов.
  • Наличие общих симптомов, характерных для истинной полицитемии.

Дифференциальную диагностику проводят с вторичными эритроцитозами.

Лечение полицитемии

Лечение проводят так, чтобы снизить вязкость крови у больного и максимально уменьшить риск серьезных осложнений – образования тромбов и кровотечений.

Эритремия

Эритремия – злокачественное заболевание крови. Другие названия – хронический лейкоз, истинная полицитемия, болезнь Вакеза-Ослера. Заболеванию характерно стойкое возрастание в кровеносном русле эритроцитов на почве изменения регуляции кровообразования. Сопровождается разрастанием и увеличением эритробластической ткани костного мозга и селезенки. За счет повышенной вязкости крови и повышения наличия крови в организме вызывает множество осложнений. Лечению поддается очень сложно.

Читать еще:  Варикоз вен малого таза причины признаки и методы лечения

Среди маленьких детей эритремия встречается очень редко. Больше всего заболеванию подвержены люди в зрелом и старческом возрасте, чаще после 65 лет. Мужчины заболевают чаще.

Прогноз и исход

Из-за быстрого размножения в костном мозге аномальных клеток возможно появление тяжелого заболевания – острого миелобластного лейкоза с быстрым характером прогрессирования. Прогноз неутешительный.

Заболевание можно сдерживать, но исцелить больного полностью невозможно. Риск летального исхода высокий, поэтому необходим постоянный медицинский контроль и прием лекарственных средств. Средняя продолжительность жизни с эритремией составляет 6-10 лет, дольше живут реже.

Важно! Основной упор в лечении должен быть направлен на устранение возможного тромбообразования, что неминуемо приводит к инфарктам, инсультам, зачастую – к летальному исходу.

Причины возникновения эритремии

Несмотря на то, что данное заболевание известно вот уже пару столетий, основные причины возникновения так и не найдены. Есть несколько гипотез, одна из которых утверждает, что данная болезнь имеет тесную взаимную связь с процессами преобразования в стволовых клетках и мутация тирозинкиназы.

Факторы риска развития эритремии:

  • Наследственность (мало вероятна, однако риск имеется). Частота заболеваний эритремией в одном роду не очень высокая, но имеется. Ведущим фактором, видимо, является передача потомку информации мутированных генов.
  • Осложнения после радиационного облучения. Выяснено, что люди, которые были облучены или те, которые непосредственно проживают в местах высокого радиационного излучения, болеют эритремией и другими генетическими заболеваниями гораздо чаще.
  • Длительная работа с химическими соединениями, особенно очень токсичными, а также длительный приём некоторых химических препаратов. Такие факторы, как было исследовано, зачастую вызывают в организме различные мутации. Наиболее токсичными считаются соединения бензола, а из лекарств – цитостатики. Но ведь именно этими препаратами пытаются лечить онкологические заболевания, например, Азатиоприном. Получается некий замкнутый круг, в котором «одно лечится, а другое – калечится», вызывая, к примеру, мутации генов и данное заболевание – эритремию.

Симптомы эритремии

Первым признаком данного заболевания является нехарактерный постоянный красный цвет ладоней и лица, причем лицо может быть с вишневым оттенком. Глаза немного воспалены, часты конъюнктивиты. Язык также имеет насыщенный красный цвет.

Основные симптомы:

  • нарушение кровообращения;
  • головные боли, головокружения, потеря ориентации в пространстве;
  • болезненное состояние;
  • шум в ушах и голове;
  • скачки артериального давления;
  • носовые кровотечения;
  • болевые ощущения в пальцах;
  • гиперемия кожных покровов;
  • склонность к обморочным состояниям.

Стадии эритремии

Различают 3 стадии заболевания: начальную, эритремическую и анемическую.

Начальная стадия

Может быть без каких-либо симптомов до нескольких лет. Повышение эритроцитов умеренное. Гемоглобин выше нормы, поэтому небольшое кислородное голодание (на фоне вязкой крови) возможно в форме незначительных головных болей, рассеянности, легкого недомогания. Иногда с небольшим головокружением.

Эритремическая

Отмечается постоянный рост эритроцитов, кровь более густая, органы и сосуды переполнены кровью. Начинается и активация тромбоцитов, которые могут «слипаться» и формироваться в большие кровяные сгустки, тромбы. Из-за усиленного разрушения клеток крови в селезенке продукты распада попадают в кровь.

Состояние достаточно тяжелое. Из-за густоты крови ткани и органы недополучают в нужном количестве кислород, развивается ишемия, осложнения нарастают.

Симптомы серьезные: возможны тромботические инсульты, некроз пальцев, инфаркт миокарда, спленомегалия и гепатомегалия, др.

Анемическая

В костном мозге идет развитие фиброза: соединительная ткань замещает необходимые для выработки крови клетки. Функция кроветворения начинает угасать.

В селезенке формируются так называемые экстрамедуллярные очаги. Возможны длительные сильные кровотечения.

Опасное для жизни состояние.

Диагностика

Данным заболеванием занимается специалист-гематолог. Для диагностирования заболевания, формы и степени осложнений важны лабораторные и инструментальные исследования, в которые входят:

  • общий и биохимический анализ крови;
  • пункция костного мозга;
  • УЗИ, рентген, иногда МРТ внутренних органов, головного мозга;
  • ЭКГ сердца;
  • допплерография;
  • анализ на уровень эритропоэтина;
  • радиологическое измерение массы циркулирующих эритроцитов.

Подтверждением эритремии в анализе крови является:

  • наличие крупных форм тромбоцитов;
  • изменение агрегационных свойств тромбоцитов;
  • увеличение нейтрофилов;
  • увеличение щелочной фосфатазы;
  • повышение лизоцима;
  • увеличение гнетамина.

Лечение эритремии

Для предотвращения развития опасных осложнений лечение должно быть начато сразу после диагностирования данного заболевания. В случае своевременно начатого лечения при начальных формах эритремии прогноз довольно благоприятный: во многих случаях удается существенно замедлить и даже на какое-то время приостановить прогрессирование заболевания.

Основная терапия должна быть направлена на:

  • нормализацию скорости обращения крови;
  • подавление размножения измененных клеток;
  • регуляцию нормальных показателей гемоглобина и гематокрита;
  • восстановление в кровяном русле показателей железа;
  • устранение сопутствующих симптомов;
  • нормализацию артериального давления;
  • поддержку работы сердца;
  • устранение основной причины заболевания.

Если изначально установлены и устранены основные причины заболевания, это первые шаги на пути к восстановлению здоровья пациента.

В медикаментозное лечение входят такие препараты, как Гепарин, Аллопуринол, Миелобромол, всем известный Аспирин, др.

В симптоматическую терапию входят гипотензивные препараты (при наличии гипертензии), противогистаминные средства (при наличии кожного зуда), сердечные гликозиды при нарушениях в работе сердца и развитии сердечной недостаточности, др.

Лечение возможно только в условиях стационара.

Советы

При эритремии важно следить за тем, чтобы не было ни сильного перегрева конечностей, ни переохлаждения. Для этого зимой нужны удобные теплые ботинки и перчатки, летом – одежда из натуральной хлопчатобумажной ткани. Горячие ванны противопоказаны, рекомендуется только теплый душ.

Серьезные физические нагрузки запрещены. Необходимо внимательное отношение к кожным покровам, при травмах и ушибах нужно сразу обращаться за врачебной помощью.

Пациенты, больные эритремией, должны регулярно посещать лечащего врача, сдавать анализы крови, проводить ЭКГ, придерживаться диеты, богатой кисломолочными продуктами.

Страничка оказалась полезной? Поделитесь ею в своей любимой соцсети!

Эритремия (истинная полицитемия)

Эритремия (болезнь Вакеза, полицитемия истинная) — гемобластоз, характеризующийся гиперплазией костного мозга (преимущественно эритроидного ростка) и сопровождающийся эритроцитозом, лейкоцитозом и тромбоцитозом. Распространенность составляет 29:100000. Заболевание выявляют в различных возрастных группах — от 15 до 80 лет, описаны случаи семейной эритремии. С одинаковой частотой болеют и мужчины, и женщины, хотя существуют данные о более частой заболеваемости мужчин.

Этиология

Этиология заболевания неизвестна. Костный мозг функционирует вне зависимости от уровня эритропоэтина. Эритремия представляет собой новообразование стволовых клеток костного мозга, в котором резко увеличено число клеток. Происходит гиперплазия всех элементов костного мозга, которые вытесняют жировую ткань. Выявляются ускоренное обновление и избыточное образование эритроцитов, гранулоцитов и тромбоцитов.

Доказана клональная природа эритремии по результатам исследования гетерозиготных по локусу глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД) больных женщин, у которых обнаружена только одна изоформа Г-6-ФД в эритроцитах, гранулоцитах и тромбоцитах. Опухолевые клетки, принадлежащие клону, подавляют пролиферацию нормальных клеток. Эритропоэз постепенно уменьшается, что приводит к анемии и остеомиелофиброзу.

В последнее время на основе эпидемиологических наблюдений выдвигаются предположения о связи болезни с трансформацией стволовых клеток. Наблюдается мутация тирозинкиназы JAK2, где в позиции 617 валин заменён фенилаланином. Хотя эта мутация наблюдается и при других гематологических заболеваниях, при эритремии она встречается наиболее часто.

Патогенез

Патогенез эритремии связан с нарушением процесса кроветворения (гемопоэза) на уровне клетки-предшественницы. Гемопоэз приобретает характерную для опухоли неограниченную пролиферацию клетки-предшественницы, потомки которой образуют специализированный фенотип во всех ростках кроветворения.

Эритремия характеризуется образованием эритроидных колоний при отсутствии экзогенного эритропоэтина (возникновение эндогенных эритропоэтин-независимых колоний – признак, позволяющий отличить эритремию от вторичного эритроцитоза).

Образование эритроидных колоний свидетельствует о нарушении процесса реализации регуляторных сигналов, которые миелоидная клетка получает из внешней среды. Основой патогенеза эритремии являются дефекты генов, кодирующих белки, которые отвечают за поддержание миелопоэза в рамках нормы.

Симптомы

Заболевание характеризуется длительным течением. Начальными проявлениями заболевания могут быть нарастающая слабость, головная боль, головокружение, шум в ушах, ухудшение зрения, бессонница, обусловленные гиперволемией и повышенной вязкостью крови. Многие больные жалуются на кожный зуд и онемение в пальцах. Кожа лица, кончик носа, кистей рук и стоп может быть гиперемирована.

Иногда развивается эритромелалгия — синдром, характеризующийся яркой гиперемией и жгучей болью в дистальных отделах ног и у некоторых больных гангреной кончиков пальцев. У 80% больных увеличена селезенка, часто выявляется гепатомегалия.

Нередко развиваются осложнения: параличи, эпилептоидные припадки, трофические язвы, тромбозы, синдром Бадда-Киари (тромбоз печеночных вен), кровоточивость (внутрикожные кровоизлияния, кровотечения из носа, десен и желудочно-кишечные кровотечения), вторичная артериальная гипертония.

На поздних стадиях болезни при снижении эритропоэтической активности костного мозга развивается анемический синдром. У некоторых больных выявляют нефролитиаз и подагру, обусловленные гиперурикемией.

Стадии болезни

Первая стадия (начальная). Длится около 5 лет (возможен и более длительный срок). Характеризуется умеренными проявлениями плеторического синдрома, размер селезенки не превышает норму. Общий анализ крови выявляет умеренное повышение количества эритроцитов, в костном мозге наблюдается усиленное образование эритроцитов (также возможно увеличение количества всех клеток крови, за исключением лимфоцитов). На данной стадии осложнения практически не возникают.

Читать еще:  Тахиаритмия что это такое симптомы и лечение

Вторая стадия. Эта стадия может протекать в двух формах: полицитемической (II A) и полицитемической с миелоидной метаплазией селезенки (II Б).

  • Форма II A, длящаяся от 5 до 15 лет, сопровождается выраженным плеторическим синдромом, увеличением печени и селезенки, наличием тромбоза, кровотечениями. Опухолевый рост в селезенке не выявляется. Возможен дефицит железа, возникающий из-за частых кровотечений. Общий анализ крови выявляет нарастание количества эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. В костном мозге наблюдаются рубцовые изменения.
  • Для формы II Б характерны прогрессирующее увеличение печени и селезенки, наличие в селезенке опухолевого роста, тромбозы, общее истощение, наличие кровотечений. Общий анализ крови позволяет обнаружить увеличение количества всех клеток крови, за исключением лимфоцитов. Эритроциты приобретают разные размеры и форму, появляются незрелые клетки крови. Рубцовые изменения в костном мозге постепенно нарастают.

Третья стадия (анемическая). Развивается спустя 15-20 лет после начала заболевания и сопровождается выраженным увеличением печени и селезенки, обширными рубцовыми изменениями в костном мозге, циркуляторными нарушениями, снижением количества эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Возможна трансформация в острый или хронический лейкоз.

Осложнения

Осложнения болезни возникают из-за тромбозов и эмболий артериальных и венозных сосудов головного мозга, селезёнки, печени, нижних конечностей, реже других областей тела. Развиваются инфаркт селезёнки, ишемический инсульт, инфаркт сердца, цирроз печени, тромбоз глубоких вен бедра. Наряду с тромбозами отмечаются кровотечения, анемии, эрозии и язвы желудка и двенадцатиперстной кишки. Часто развиваются желчнокаменная и мочекаменная болезнь из-за повышения концентрации мочевой кислоты, нефросклероз.

Диагностика

При установлении диагноза истинной полицитемии большое значение имеет:

  • Оценка клинических, гематологических и биохимических показателей (изменение гематокрита, количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, повышение вязкости крови, снижение СОЭ, увеличение содержания щелочной фосфатазы, сывороточного витамина В12);
  • Характерный внешний вид больного: специфическая окраска кожи и слизистых оболочек, увеличение селёзенки, печени;
  • Склонность больного к тромбозам.

Необходимо исключить заболевания, где есть гипоксия и неадекватное лечение витамином В12. Для уточнения диагноза возможно проведение трепанобиопсии и гистологическое исследование костного мозга.

Лабораторные исследования

Лабораторные данные: количество эритроцитов более 6,0х10 9 /л, гематокрит у мужчин выше 54%, а у женщин — выше 49%.

Гематокрит отражает число эритроцитов в единице объема крови. Он может повышаться при уменьшении объема плазмы. Поэтому для определения истинного эритроцитоза необходимо измерение массы эритроцитов. Ее измеряют с помощью 51 Сr. У мужчин масса эритроцитов составляет 28,3±2,8 мл/кг, у женщин — 25,4±2,6 мл/кг. Истинная полицитемия диагностируется при массе эритроцитов больше 36 мл/кг у мужчин и больше 32 мл/кг у женщин.

При прогрессировании заболевания в крови выявляют умеренно выраженный тромбоцитоз и лейкоцитоз с единичными метамиелоцитами и миелоцитами. При развитии анемии в периферической крови обнаруживают незрелые предшественники эритроцитов, анизо- и пойкилоцитоз, микроциты и овалоциты. В костном мозге характерна гиперплазия трех ростков миелопоэза, может быть увеличено количество эритро- и нормобластов.

Насыщение гемоглобина кислородом в артериальной крови (SaO2) нормальное, активность щелочной фосфатазы в лейкоцитах повышена у большинства больных. Уровень сывороточного эритропоэтина низкий или неопределим. Уровень витамина В12 и В12-связывающая способность сыворотки крови повышены.

Диагностические критерии

Согласно рекомендации Комитета исследования истинной полицитемии диагноз может быть поставлен при наличии всех трех основных или сочетания двух основных и двух дополнительных критериев.

  • Основные критерии — увеличение массы эритроцитов (у мужчин больше 36 мл/кг, у женщин больше 32 мл/кг), SaO2 больше 92%, спленомегалия.
  • Дополнительные критерии — лейкоцитоз, тромбоцитоз, повышенная активность щелочной фосфатазы лейкоцитов, повышение уровня витамина В12 в сыворотке больше 900 пг/мл.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз эритремии проводят с вторичным эритроцитозом и относительным (ложным) эритроцитозом.

Вторичный эритроцитоз (вторичные полицитемии) развиваются при тканевой гипоксии, обусловленной образованием карбоксигемоглобина, не способного транспортировать О2. Главной причиной его образования является курение. Эритроцитоз развивается при хронической обструктивной болезни легких и врожденных пороках сердца со сбросом крови справа налево, сопровождающихся гипоксемией.

Вторичный эритроцитоз выявляется при длительном пребывании на больших высотах и при гиповентиляции, связанной с поражением дыхательного центра, и апноэ во время сна. Эритроцитоз может быть при семейных гемоглобинопатиях с высоким сродством гемоглобина к О2.

Вторичные эритроцитозы нередко развиваются при опухолях и кистах почек, способных секретировать эритропоэтин, печеночноклеточном раке, феохромоцитоме, гемангиобластоме мозжечка, миоме матки.

Дифференциальный диагноз между первичным и вторичным эритроцитозами основывается на различии клинических проявлений и определении концентрации эритропоэтина — гликопротеидного гормона, вырабатываемого главным образом почками и частично печенью. При вторичных эритроцитозах его концентрация в плазме резко повышена. Но при хронической обструктивной болезни легких и пороках сердца концентрация эритропоэтина в плазме может быть нормальной.

Для дифференциального диагноза эритремии и вторичных эритроцитозов большое значение имеет активность щелочной фосфатазы лейкоцитов, которая при вторичных эритроцитозах обычно нормальная. Высокое сродство гемоглобина к О2 определяется по показателю Р50 — парциальное давление кислорода, при котором гемоглобин насыщается им на 50%.

Относительный (ложный) эритроцитоз характеризуется нормальной массой эритроцитов и уменьшенным объемом плазмы. Это состояние развивается при длительном приеме мочегонных средств, обширных ожогах или поносе, и называется стрессовой полицитемией или синдромом Гайсбека.

Лечение

Целью лечения является уменьшение вязкости крови и борьба с тромбогеморрагическими осложнениями. Вязкость крови напрямую связана с количеством эритроцитов, поэтому применяются методы лечения, уменьшающие массу эритроцитов: кровопускание и химиотерапия (циторедуктивная терапия). Дополнительно применяют средства симптоматического действия. Лечение больного и его наблюдение должно осуществляться гематологом.

Основным методом элиминации эритроцитов является кровопускание. Кровопускание уменьшает объём крови и нормализует гематокрит. В начальной стадии заболевания удаляются 300–500 мл крови через день. При высоком АД, атеросклерозе сосудов мозга, ИБС и у пожилых — 250 мл крови 2 раза в неделю. После снижения гематокрита до нормальных величин (ниже 45%) его контролируют ежемесячно и, если он повышается, проводят кровопускание. При необходимости после кровопусканий объем внутрисосудистой плазмы восполняют введением реополиглюкина или изотонического раствора.

Кровопускание с успехом можно заменить эритроцитаферезом. Эритроцитаферез — метод экстракорпоральной гемокоррекции, который позволяет удалять избыток эритроцитов и тромбоцитов. Процедура проводится с интервалами в 5-7 дней.

Химиотерапия показана в развернутой стадии заболевания. Алкилирующие средства (хлорамбуцил, циклофосфамид, бусульфан) назначают при тромбоцитозе более 1 млн/мкл, тромбозах, спленомегалии, не поддающемуся лечению зуде, пожилым больным и больным с сердечно-сосудистыми заболеваниями, плохо переносящим кровопускание. Но миелосупрессоры обладают лейкозогенным эффектом.

В настоящее время для уменьшения числа тромбоцитов и при спленомегалии применяют гидроксимочевину внутрь в дозе 10–15 мг/кг/сут или интерферон альфа-2а в/в или в/м, начиная с дозы 3 млн МЕ/сут с последующим постепенным увеличением до 6–9 млн МЕ/сут. При снижении числа лейкоцитов ниже 4000/мкл или числа тромбоцитов ниже 100000/мкл прием препаратов приостанавливают. Повторное их назначение возможно после нормализации показателей крови. Оба препарата обладают выраженными побочными действиями.

Радиоактивный фосфор ( 32 P) эффективно используют для регуляции костно-мозгового кроветворения, особенно у больных старших возрастных групп. После в/в введения 32 P ремиссия наблюдается у 80% больных в течение 6 мес. Но радиоактивный фосфор способствует трансформации истинной полицитемии в острый лейкоз, при котором обычно выявляется резистентность к химиотерапии.

Для профилактики тромбирования и эмболий применяют дезагрегационную терапию: ацетилсалициловая кислота в малых дозах (50—100 мг/сут), клопидогрел («Плавикс»), дипиридамол («Курантил»), тиклопидин, пентоксифиллин («Трентал»). Одновременно назначают гепарин или надропарин («Фраксипарин»). Применение пиявок малоэффективно.

При гиперурикемии назначают аллопуринол внутрь в дозе 300 мг/сут. Генерализованный зуд на поздних стадиях заболевания устраняется антигистаминными средствами, холестирамином, циметидином и гидроксимочевиной. При повышенном АД назначают гипотензивные препараты (обычно ингибиторы АПФ). Салицилаты назначают только при эритромелалгии.

Питание при эритремии должно соответствовать требованиям лечебного стола по Певзнеру №6 (уменьшают количество белковых продуктов, исключают фрукты и овощи красного цвета и продукты с содержанием красителей).

Пересадка костного мозга при полицитемии применяется редко, так как пересадка костного мозга сама по себе может привести к неблагоприятным исходам. Спленэктомия возможна только в случае выраженного гиперспленизма. При предположении развития острого лейкоза операция противопоказана.

Прогноз

Общая продолжительность заболевания составляет 8—10 лет, но 50% больных с выраженными клиническими проявлениями полицитемии умирает в течение 2-х лет после установления диагноза. Основная причина смерти — сосудистые осложнения, реже — кровотечения, трансформация заболевания в миелофиброз и развитие острого лейкоза. Острый лейкоз чаще развивается у больных, при лечении которых применяется радиоактивный фосфор ( 32 P) или алкилирующие средства.

Читать еще:  Эффективные народные средства для лечения брадикардии

Эритремия – чем может быть опасно красное лицо?

Выраженное покраснение лица и кожных покровов может быть вызвано таким заболеванием, как эритремия. Эта патология сопровождается избыточным синтезом эритроцитов. Болезнь встречается редко и имеет неблагоприятный прогноз при отсутствии поддерживающей терапии.

Эритремия – что это за болезнь?

Эритремия или истинная полицитемия – заболевание миелопролиферативного характера. Оно сопровождается усилением образования эритроцитов, нейтрофильных лейкоцитов и тромбоцитов. Нередко заболевание характеризуют как хронический, доброкачественный лейкоз. Непосредственно поэтому, услышав диагноз истинная полицитемия, это рак или нет – желает знать каждый пациент.

Эритремия имеет доброкачественный характер. Однако сам источник опухолевого роста, клетка-предшественница миелопоэза способна давать начало злокачественным клеткам. Однако на практике это происходит нечасто. Сама заболеваемость эритремией встречается у 6-ти из 10 000 человек. При этом мужчины и женщины заболевают одинаково.

Истинная полицитемия – патогенез

Истинная полицитемия возникает в результате пролиферации всех трех ростков кроветворения, однако чаще остальных страдает красный. В связи с этим основным субстратом для опухоли служат созревающие в избытке эритроциты.

Очаги миелоидного кроветворения образуются в таких органах, как:

Увеличенное количество эритроцитов и тромбоцитов в составе периферической крови приводит к снижению скорости кровотока с одновременным повышением вязкости и свёртываемости крови. Подобные изменения обуславливаются рядом клинических симптомов, которые сигнализируют о развитии патологии.

  • тяжесть в голове;
  • шум в ушах;
  • головокружение;
  • снижение зрения;
  • зябкость в конечностях;
  • нарушение сна.

Стадии эритремии

В патологическом процессе заболевания выделяют следующие стадии:

1. Начальная, малосимптомная (длится 5 лет и больше). Для этой стадии характерно наличие следующих симптомов:

  • селезенка не пальпируется;
  • умеренный эритроцитоз;
  • сосудистые и тромботические осложнения возможны, но формируются реже.

2. Симптоматическая эритремия, развернутая стадия (длится 10–15 лет):

А. Без миелоидной метаплазии селезенки:

  • нарушено общее состояние;
  • выраженная плетора (Hb 200 г/л и больше);
  • тромботические осложнения (инфаркт миокарда, инсульт);
  • эритромелалгии (боли в конечностях и костях).

В. С миелоидной метаплазией селезенки (ММС):

  • гепатоспленомегалия;
  • слабовыраженная плетора;
  • повышенная кровоточивость;
  • тромботические осложнения.

3. Анемическая стадия:

  • анемический синдром;
  • выраженный миелофиброз;
  • печень, селезенка увеличены.

Синдромы эритремии

Плеторический синдром при эритремии обусловлен увеличением содержания в кровяном русле эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Синдром складывается из трех групп симптомов:

  • субъективные: головная боль, головокружения, нарушение зрения, стенокардия, кожный зуд, онемение и зябкость конечностей;
  • сердечно-сосудистые нарушения: изменение окраски кожных покровов, видимых слизистых оболочек, артериальная гипертензия, развитие тромбоза, кровоточивость;
  • изменение лабораторных показателей: повышение гемоглобина и эритроцитов, повышение гематокрита, вязкости крови, умеренный лейкоцитоз, тромбоцитоз, резкое замедление СОЭ.

Миелопролиферативный синдром – связан с гиперплазией всех трех листков кроветворения. Включает в себя:

  • субъективные симптомы: пациенты отмечают появление слабости, потливости, повышение температуры тела, боли в костях, тяжесть и боль в левом подреберье вследствие увеличения селезенки;
  • спленомегалия и гепатомегалия – обусловлены метаплазией органа, образованием очагов экстрамедулярного кроветворения, застоем крови;
  • изменение лабораторных показателей: панцитоз, чаще со сдвигом лейкоцитарной формулы влево.

Осложнения эритремии

Эритремия Вакеза может быть осложнена рядом патологических состояний:

  • тромбоз сосудов (коронарных, мозговых, периферических артерий)
  • геморрагический синдром – развитие кровотечения даже после малых оперативных вмешательств: экстракция зуба, например.
  • урикемия, урикозурия.

Эритремия – диагностика

Чтобы выставить диагноз эритремия, анализ крови, показатели исследования тщательно оценивают. При заболевании эритремия эритроцитоз встречается в сочетании с нейтрофильным лейкоцитозом, тромбоцитозом. При постановке диагноза оценивают следующие критерии:

1. Критерии группы «А»:

  • увеличение массы эритроцитов;
  • нормальное насыщение артериальной крови кислородом, 92 %;
  • увеличение размера селезенки.

2. Критерии группы «Б»:

  • лейкоцитоз выше 12х109/л;
  • тромбоцитоз более 40х109/л;
  • увеличение активности щелочной фосфотазы нейтрофилов;
  • увеличение связывающей способности сыворотки крови.

Диагноз эритремия может быть выставлен в следующих случаях:

  • при обнаружении трех признаков категории «А»;
  • при выявлении двух признаков «А» и одного «Б».

Эритремия – лечение

Главный вопрос, который задают пациенты с подобным диагнозом: можно ли вылечить истинную полицитемию и как долго длится терапия? Как показывает практика, если заболевание имеет генетическое происхождение – от него невозможно избавиться. Врачи направляют все усилия на облегчение самочувствия пациента. Так, при плеторическом синдроме, без лейкоцитоза и тромбоцитоза, используют кровопускания. В ходе процедуры врачи извлекают до 400–500 мл крови.

Манипуляции подобного рода осуществляют через день в условиях стационара или каждые 2 дня в поликлинике. Для профилактики тромбозов при кровопусканиях назначают дезагреганты:

  • Аспирин;
  • Дипиридамол;
  • Пентоксифиллин;
  • Тиклопидин.

Эритремия – клинические рекомендации

Всем пациентам с диагнозом истинная полицитемия клинические рекомендации выдаются врачом индивидуально. Течение заболевания носит прогрессирующий характер и не имеет склонностей к спонтанным ремиссиям, самопроизвольному излечению.

Учитывая эти особенности заболевания:

  1. Больные пожизненно вынуждены находиться под наблюдением гематолога.
  2. Регулярно проходить курсы гемоэксфузионной терапии.
  3. Соблюдать рекомендации врача по предупреждению геморрагических и тромбоэмболических осложнений.

Эритремия – лечение, препараты

Какие препараты используются для лечения эритремии, как долго длится терапия заболевания – частые вопросы пациентов с данным диагнозом. Характер осуществляемого лечения напрямую зависит от стадии заболевания и клинической картины.

При выраженных гематологических изменениях, развитии сосудистых и висцеральных осложнений используют:

  • цитостатики: Бусульфан, Митобронитол, Циклофосфамид;
  • терапия радиоактивным фосфором;
  • для нормализации агрегатного состояния крови: Гепарин, Дипиридамол;
  • при уратном диатезе – Аллопуринол.

Истинная полицитемия – питание

При диагнозе истинная полицитемия лечение не обходится без специальной диеты. Основным ее принципом является содействие разжижению крови с помощью употребления большого объема очищенной воды, уменьшения количества потребляемых белковых продуктов, которые способствуют синтезу эритроцитов. Идеально подходит в таких случаях стол № 6.

Согласно этой диете, из рациона необходимо исключить:

  • красные фрукты и овощи, блюда и напитки из них;
  • продукты с большим количеством красителей и консервантов (консервы, соусы, копчености);
  • алкоголь;
  • продукты с витамином С (цитрусовые, яблоки).

Для улучшения самочувствия пациента в его рацион необходимо включать:

  • цельные зерна и продукты из них – цельнозерновая мука, отруби;
  • яйца;
  • молочные продукты;
  • зелень и овощи, за исключением красных;
  • курага и изюм;
  • миндаль, бразильский орех;
  • зеленый чай.

Истинная полицитемия и физические нагрузки

Хроническая эритремия предполагает снижение физических нагрузок на пациента. Отеки, повышение артериального давления, болезненные ощущения за грудиной, наблюдаемые при полицитемии, могут только усиливаться во время активных тренировок. Однако это не означает, что необходимо исключить любые нагрузки на организм. В качестве таковых можно использовать пешие прогулки на свежем воздухе, ходьбу по лестнице.

Истинная полицитемия – продолжительность жизни

Диагноз эритремия не является приговором. При данном заболевании, не осложненном течении, и правильном подходе продолжительность жизни пациентов достигает 15–20 лет. Примерно у 30% больных со временем развивается миелофиброз, у 5% – миелолейкоз. Врачи предполагают, что вероятность развития лейкоза возрастает при лечении некоторыми противоопухолевыми препаратами. Развивающиеся осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы сокращают продолжительность жизни.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector