Ixzi.ru

Мальформация сосудов головного мозга: симптомы, лечение

Артериовенозные мальформации головного мозга ( Церебральные АВМ )

Артериовенозные мальформации головного мозга — врожденные аномалии церебральных сосудов, характеризующиеся образованием локального сосудистого конгломерата, в котором отсутствуют капиллярные сосуды, а артерии напрямую переходят в вены. Артериовенозные мальформации головного мозга проявляются упорными головными болями, эпилептическим синдромом, интракраниальным кровотечением при разрыве сосудов мальформации. Диагностика осуществляется при помощи КТ и МРТ сосудов головного мозга. Лечение хирургическое: транскраниальное иссечение, радиохирургическое вмешательство, эндоваскулярная эмболизация или комбинация этих методик.

МКБ-10

Общие сведения

Артериовенозные мальформации головного мозга (церебральные АВМ) — измененные участки церебральной сосудистой сети, на которых вместо капилляров имеются многочисленные разветвления извитых артерий и вен, формирующих единый сосудистый конгломерат, или клубок. АВМ относятся к сосудистым аномалиям развития головного мозга. Встречаются у 2 человек из 100 тыс. населения. В большинстве случаев клинически дебютируют в период от 20 до 40 лет, в отдельных случаях — у лиц старше 50 лет. Артерии, формирующие АВМ, имеют истонченные стенки с недоразвитым мышечным слоем. Это обуславливает главную опасность сосудистых мальформаций — возможность их разрыва.

При наличии АВМ головного мозга риск ее разрыва оценивается примерно 2-4% в год. Если кровоизлияние уже имело место, то вероятность его повтора составляет 6-18%. Смертность при внутричерепном кровоизлиянии из АВМ наблюдается в 10% случаев, а стойкая инвалидизация отмечается у половины пациентов. Из-за истончения артериальной стенки на участке АВМ может сформироваться выпячивание сосуда — аневризма. Летальность при разрыве аневризмы сосудов головного мозга намного выше, чем при АВМ, и составляет около 50%. Поскольку АВМ опасны внутричерепным кровоизлиянием в молодом возрасте с последующей летальностью или инвалидизацией, их своевременная диагностика и лечение являются актуальными проблемами современной нейрохирургии и неврологии.

Причины АВМ головного мозга

Артериовенозные мальформации головного мозга возникают в результате внутриутробных локальных нарушений формирования церебральной сосудистой сети. Причинами таких нарушений являются различные вредоносные факторы, влияющие на плод в течение антенатального периода: повышенный радиоактивный фон, внутриутробные инфекции, заболевания беременной (сахарный диабет, хронический гломерулонефрит, бронхиальная астма и др.), интоксикации, вредные привычки беременной (наркомания, курение, алкоголизм), прием во время беременности фармпрепаратов, имеющих тератогенный эффект.

Церебральные артериовенозные мальформации могут располагаться в любом месте головного мозга: как на его поверхности, так и в глубине. В месте локализации АВМ отсутствует капиллярная сеть, циркулирование крови происходит из артерий в вены напрямую, что обуславливает повышенное давление и расширение вен. При этом сброс крови в обход капиллярной сети может повлечь за собой ухудшение кровоснабжения церебральных тканей в месте расположения АВМ, приводя к хронической локальной ишемии мозга.

Классификация АВМ головного мозга

По своему типу мальформации церебральных сосудов классифицируются на артериовенозные, артериальные и венозные. Артериовенозные мальформации состоят из приводящей артерии, дренирующей вены и расположенного между ними конгломерата измененных сосудов. Выделяют фистулезную АВМ, рацинозную АВМ и микромальформацию. Около 75% случаев занимают рацинозные АВМ. Изолированные артериальные или венозные мальформации, при которых наблюдается извитость соответственно только артерии или только вены, встречаются достаточно редко.

По размеру церебральные АВМ подразделяются на малые (диаметром менее 3 см), средние (от 3 до 6 см) и большие (свыше 6 см). По характеру дренирования АВМ классифицируют на имеющие и не имеющие глубокие дренирующие вены, т. е. вены, впадающие в прямой синус или систему большой церебральной вены. Различают также АВМ, локализующиеся в или за пределами функционально значимых областей. К последним относят сенсомоторную кору, мозговой ствол, таламус, глубинные зоны височной доли, сенсорную речевую область (зону Ве́рнике), центр Брока, затылочные доли.

В нейрохирургической практике для определения риска оперативного вмешательства по поводу церебральных сосудистых мальформаций используется градация АВМ в зависимости от совокупности баллов. Каждому из признаков (размер, тип дренирования и локализация по отношению к функциональным зонам) присуждается определенное количество баллов от 0 до 3. В зависимости от набранных балов АВМ классифицируется от имеющей незначительный операционный риск (1 балл) до связанной с высоким операционным риском из-за технической сложности ее ликвидации, большого риска смертельного исхода и инвалидности (5 баллов).

Симптомы АВМ головного мозга

В клинике церебральных АВМ выделяют геморрагический и торпидный варианты течения. По различным сведениям, геморрагический вариант составляет от 50% до 70% случаев АВМ. Он типичен для АВМ небольшого размера, имеющих дренирующие вены, а также для АВМ, располагающихся в задней черепной ямки. Как правило, в таких случаях у пациентов наблюдается артериальная гипертензия. В зависимости от локализации АВМ возможно субарахноидальное кровоизлияние, которое занимает около 52% от всех случаев разрыва АВМ. Остальные 48% приходится на осложненные кровоизлияния: паренхиматозные с формированием внутримозговой гематомы, оболочечные с образованием субдуральной гематомы и смешанные. В ряде случаев осложненные кровоизлияния сопровождаются кровоизлиянием в желудочки головного мозга.

Клиника разрыва АВМ зависит от ее локализации и скорости истечения крови. В большинстве случаев наблюдается резкое ухудшение состояния, нарастающая головная боль, расстройство сознания (от спутанности до комы). Паренхиматозные и смешанные кровоизлияния наряду с этим проявляются очаговой неврологической симптоматикой: нарушениями слуха, зрительными расстройствами, парезами и параличами, выпадением чувствительности, моторной афазией или дизартрией.

Торпидный вариант течения более типичен для церебральных АВМ среднего и большого размера, располагающихся в мозговой коре. Для него характерны кластерные цефалгии — следующие друг за другом пароксизмы головной боли, длящиеся не дольше 3 часов. Цефалгия не носит такого интенсивного характера как при разрыве АВМ, но является регулярной. На фоне цефалгий у ряда пациентов возникают судорожные приступы, которые зачастую имеют генерализованный характер. В других случаях торпидная церебральная АВМ может имитировать симптомы внутримозговой опухоли или другого объемного образования. В таком случае наблюдается появление и постепенное нарастание очагового неврологического дефицита.

В детском возрасте встречается отдельный вид церебральной сосудистой мальформации — АВМ вены Галена. Патология является врожденной и заключается в наличии АВМ в области большой вены мозга. АВМ вены Галена занимают около трети всех случаев сосудистых церебральных мальформаций, встречающихся в педиатрии. Характеризуются высокой летальностью (до 90%). Наиболее эффективным считается хирургическое лечение, проведенное на первом году жизни.

Диагностика АВМ головного мозга

Поводом для обращения к неврологу до разрыва АВМ могут быть упорные головные боли, впервые возникший эпиприступ, появление очаговой симптоматики. Пациенту проводится плановое обследование, включающее ЭЭГ, Эхо-ЭГ и РЭГ. При разрыве АВМ диагностика осуществляется в экстренном порядке. Наиболее информативны в диагностике сосудистых мальформаций томографические методы. Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография могут быть использованы как для визуализации тканей мозга, так и для исследования сосудов. В случае разрыва АВМ МРТ головного мозга более информативно, чем КТ. Она дает возможность выявить локализацию и размер кровоизлияния, отдифференцировать его от других объемных интракраниальных образований (хронической гематомы, опухоли, абсцесса головного мозга, церебральной кисты).

При торпидном течении АВМ МРТ и КТ головного мозга могут оставаться в норме. Обнаружить сосудистую мальформацию в таких случаях позволяет лишь церебральная ангиография и ее современные аналоги — КТ сосудов и МР-ангиография. Исследования церебральных сосудов проводятся с использованием контрастных веществ. Диагностика осуществляется нейрохирургом, который также оценивает операционный риск и целесообразность хирургического лечения АВМ. При этом следует учитывать, что при разрыве, в связи с компрессией сосудов в условиях гематомы и отека мозга, томографический размер АВМ может быть существенно меньше реального.

Лечение АВМ головного мозга

Артериовенозные мальформации головного мозга при их разрыве или при опасности такого осложнения подлежат удалению. Предпочтительно плановое оперативное лечение АВМ. В случае разрыва оно проводится после ликвидации острого периода кровоизлияния и рассасывания гематомы. В остром периоде по показаниям возможно хирургическое удаление образовавшейся гематомы. Одновременная ликвидация и гематомы, и АВМ проводится лишь при лобарной локализации сосудистой мальформации и ее небольшом диаметре. При кровоизлиянии в желудочки в первую очередь показано наружное вентрикулярное дренирование.

Классическое хирургическое удаление АВМ осуществляется путем трепанации черепа. Производится коагуляция приводящих сосудов, выделение АВМ, перевязка отходящих от мальформации сосудов и иссечение АВМ. Такое радикальное транскраниальное удаление АВМ осуществимо при ее объеме не более 100 мл и расположении вне функционально значимых зон. При большом размере АВМ зачастую прибегают к комбинированному лечению.

Когда транскраниальное удаление АВМ затруднительно из-за ее расположения в функционально значимых областях мозга и глубинных структурах, проводится радиохирургическое удаление АВМ. Однако этот метод эффективен лишь для мальформаций размером не более 3 см. Если размер АВМ не превышает 1 см, то ее полная облитерация происходит в 90% случаев, а при размерах свыше 3 см — в 30%. К недостатком метода относится длительный период (от 1 до 3 лет), необходимый для полной облитерации АВМ. В ряде случаев требуется поэтапное облучение мальформации в течение ряда лет.

Читать еще:  Желудочковая бигеминия сердца что это такое лечение

К способам ликвидации церебральных АВМ относится также рентгеноэндоваскулярная эмболизация приводящих к АВМ артерий. Ее проведение возможно, когда имеются доступные для катетеризации приводящие сосуды. Эмболизация проводится поэтапно, и ее объем зависит от сосудистого строения АВМ. Полной эмболизации удается достигнуть только у 30% пациентов. Субтотальная эмболизация получается еще у 30%. В остальных случаях эмболизация удается лишь частично.

Комбинированное этапное лечение АВМ заключается в стадийном использовании нескольких перечисленных выше методов. Например, при неполной эмболизации АВМ следующим этапом проводится транскраниальное иссечение ее оставшейся части. В случаях, когда не удается полное удаление АВМ, дополнительно применяется радиохирургическое лечение. Такой мультимодальный подход к лечению церебральных сосудистых мальформаций показал себя как наиболее эффективный и оправданный в отношении АВМ большого размера.

Сосудистые мальформации головного мозга

Артериовенозная мальформация сосудов, пролегающих в головном мозге – чаще врожденная патология развития кровеносной системы, которая характеризуется аномальным строением и соединением ее элементов. Сосудистые мальформации, образовавшиеся в головном мозге, представляют собой клубок извитых, тонкостенных сосудов, которые обычно соединяют артерии и вены.

Патология диагностируется преимущественно у пациентов в возрасте 30-45 лет. В 20% случаев выявляется у детей в возрасте до 15 лет. Встречается редко (0,1% населения). Часто протекает бессимптомно, в 12% случаев способна провоцировать тяжелые неврологические синдромы и внутричерепные кровоизлияния, опасные для жизни.

Характеристика заболевания

Сосудистая мальформация – это локальная или распространенная аномалия формирования системы кровотока с сохранением примитивной структуры стенки сосудов и гемодинамики. Патологически измененные элементы кровеносной системы склонны к стойкому расширению из-за высокой скорости и большого объема кровотока.

Они отличаются излишней вытянутостью, вследствие чего образуется извилистое русло. Образование чаще имеет форму шара, цилиндра, пирамиды, усеченной пирамиды. Артериовенозная мальформация состоит из 3 основных компонентов:

  1. Питающие артерии (афференты).
  2. Сплетение патологически измененных сосудов (ядро).
  3. Дренирующие, отводящие вены (эфференты).

Современные методы диагностики позволяют выявлять артериовенозные мальформации на ранних стадиях до момента развития кровоизлияния и других осложнений. Риск кровоизлияния при бессимптомной форме патологии составляет более 1% ежегодно, при наличии негеморрагической симптоматики – около 3% ежегодно.

Вероятность рецидива геморрагии равна 6-33% в период 12 месяцев после первого кровоизлияния. В последующие годы риск снижается. Гемодинамическая система внутри артериально-венозной мальформации, образовавшейся в головном мозге, характеризуется низким давлением крови. В ядре практически отсутствует гуморальная регуляция.

В результате скорость кровотока внутри сосудистой мальформации составляет около 22-56 см/с, это больше, чем показатели скорости кровотока в нормальных структурах мозгового вещества (12-28 см/с). Из-за нарушения гуморальной регуляции постепенно происходит расширение близлежащих вен, как реакция организма с целью предотвращения нарушения кровоснабжения окружающих тканей.

В результате понижения внутри образования артериального давления (40-80 мм рт. ст.) и повышения венозного (5-20 мм рт. ст.), в целом ухудшается процесс кровообращения в голове. Структуры головного мозга, расположенные рядом с артерио-венозной мальформацией сосудов, хуже снабжаются кровью.

Мальформация сосудов может стать причиной геморрагического инсульта у беременных женщин. Статистика показывает, распространенность внутричерепных гематом, образовавшихся на фоне разрыва стенок элементов кровотока внутри АВМ, составляет 1-5 случаев на 10 тысяч беременных женщин. При этом летальный исход зафиксирован в 30-40% случаев.

Виды патологии

Выделяют три варианта структурного строения ядра сосудистого образования. Фистульный тип встречается в 11% случаев. Артерия сразу преобразуется в вену с явной эктазией (патологическое расширение) переходного участка. Плексиформный тип диагностируется в 36% случаев, отличается особой связью между артериями и венами, когда переходный участок сформирован из диспластических (недоразвитых, неправильно развитых) сосудов. Смешанный тип встречается в 53% случаев. Различают виды патологии:

  1. Артериовенозная. Состоит из аномально сплетенных сосудов, характеризуется отсутствием участка с капиллярным руслом. Кровь из питающих артерий сразу попадет в вены, минуя систему капилляров.
  2. Сосудистая венозная мальформация. Представляет собой скопление аномальных вен. Для этого вида свойственно отсутствие приводящей артерии-афферента и пониженное давление внутри образования.
  3. Капиллярная мальформация (телеангиэктазия). Сформирована из аномальных капилляров с выраженным, стойким расширением просвета.

Различают геморрагический и торпидный тип течения патологии. В первом случае появляются очаги кровоизлияния, во втором – преобладают неврологические синдромы, свойственные поражениям мозга.

Причины возникновения

Решающая роль в активации патологического процесса принадлежит наследственной предрасположенности. Причины возникновения связывают с повреждающими факторами в период внутриутробного развития плода. Основные причины:

  • Агенезия капилляров (утрата способности к полноценному развитию).
  • Задержка формирования сосудистых связей между артериями и венами. Сохранение примитивных артериовенозных соединений, которые при нормальном развитии преобразуются в капилляры.
  • Местное нарушение ангиобластического кроветворения (кроветворение из клеток мезенхимы, происходящее параллельно с развитием сосудов в желточном мешке и вокруг сосудов в теле плода).

Нередко артериовенозные мальформации увеличиваются в размере, вовлекая в патологический процесс расположенные рядом элементы кровеносной системы головного мозга. В числе провоцирующих факторов стоит отметить травму в области головы, беременность, нарушения метаболического и гемодинамического характера (кровоизлияния, ишемия).

Симптоматика

Мальформация сосудов – такая патология, которая приводит к нарушениям в работе головного мозга, что отрицательно сказывается на деятельности всего организма. Особенности влияния на функции мозга:

  1. Разрыв стенок элементов образования с последующим кровоизлиянием.
  2. Хроническая недостаточность кровоснабжения тканей с последующим возникновением очагов ишемии.
  3. Снижение церебрального перфузионного давления (разница между показателями артериального и внутричерепного давления) в тканях мозга.

Мелкие сосудистые мальформации часто не доставляют человеку ощутимый дискомфорт. Крупные образования провоцируют:

  1. Боль в области головы (15%).
  2. Кровоизлияния, геморрагический инсульт (50%).
  3. Эпилептические припадки (25%).

Симптомы сосудистой мальформации, сформировавшейся в головном мозге, могут дополняться нарастающим неврологическим дефицитом и шумом в ушах. Факторы, повышающие вероятность кровотечения: молодой возраст, наличие интранидальных (расположенных в ядре образования) аневризм, кровоизлияния в анамнезе, характер дренирования исключительно в глубокие вены, приток крови из ответвлений сонной артерии (наружной).

Судорожные приступы возникают на фоне локализации АВМ в корковых структурах, левой и правой теменной долях, при отсутствии аневризм в ядре образования, при питающих сосудах, отходящих от средней мозговой артерии или элементов корковой кровеносной системы.

Диагностика

Передовые методы диагностики позволяют выявлять патологию в доклинической стадии. Информативное исследование – церебральная ангиография. Инструментальные методы:

  • МР-ангиография.
  • КТ-ангиография.
  • УЗ-допплерография.

В ходе КТ исследования с контрастированием выявляется локализация гематом. МР и УЗ исследования считаются вспомогательными при разрыве патологически измененных элементов кровеносной системы. МР-исследование показано при подозрении на АВМ и отсутствии признаков кровоизлияния. Тщательное обследование всей системы кровообращения мозга проводится при планировании радиохирургического лечения, эндоваскулярного и открытого оперативного вмешательства.

Методы лечения

Прогноз при консервативном лечении относительно неблагоприятный. Развитие патологии приводит к инвалидности в 48% случаев, к летальному исходу – в 23% случаев. Выживаемость составляет 85% в течение 10 лет, 65% в течение 30 лет после подтверждения диагноза. Конечная цель хирургического вмешательства – исключение патологически измененного русла из общего кровотока. Лечение мальформации сосудов, расположенных в головном мозге, проводится 3 основными способами:

  1. Хирургический. Основной метод лечения при разрыве элементов АВМ и возникновении внутричерепных гематом.
  2. Эндоваскулярный. Эндоваскулярная эмболизация предполагает избирательную окклюзию (закупорку) сосудов. Цель вмешательства – устранение патологического артериовенозного кровотока. Особое внимание уделяется сокращению участка неизмененной ткани, подверженного ишемии в результате прекращения доступа крови. В ходе процедуры выполняется эмболизация артерий, через которые происходит приток крови.
  3. Радиохирургический. Однократное разрушающее прицельное воздействие на элементы АВМ ионизирующим излучением высокой дозы. В 75-95% случаев возможна полная облитерация (заращение) мальформаций диаметром меньше 3 см.

Выбирая метод лечения, врач оценивает соотношение риска для здоровья и жизни пациента при естественном течении АВМ и вероятность осложнений после лечебных мероприятий. В зависимости от характера образования и течения патологии проводится тотальное или субтотальное удаление артериовенозных мальформаций и внутричерепных гематом.

В отдельных случаях выполняется клипирование, окклюзия (закупорка) латексными баллонами, эмболизация (избирательная окклюзия) полистирольными эмболами (внутрисосудистый субстрат) приводящих элементов кровеносной системы. Оперативное вмешательство нередко сочетается с протонной терапией. Транскраниальное (через лобную кость) удаление выполняется при соответствующей локализации артериовенозной мальформации.

Профилактика

Для профилактики осложнений и предотвращения появления внутричерепных гематом необходимо придерживаться правил:

  • Исключить физические и психические перенапряжения.
  • Постоянно контролировать показатели артериального давления.
  • Контролировать состояние и характер течения мальформации при помощи инструментальной диагностики не реже 1 раза в год.
Читать еще:  Варикоцеле у мужчин причины симптомы и лечение

Здоровое питание и образ жизни, отказ от вредных привычек, регулярные дозированные физические нагрузки уменьшают вероятность негативных последствий.

АВМ – патология, которая в большинстве случаев протекает бессимптомно. Прогрессирование заболевания провоцирует ухудшение неврологического статуса и повышает риск развития внутричерепных кровоизлияний, опасных для жизни. Своевременная диагностика и лечение увеличивают шансы на выздоровление.

Симптоматика и методы лечения мальформации сосудов головного мозга

Мальформация сосудов головного мозга может возникнуть в утробе матери в период с 6 по 20 неделю беременности. Именно в этот период у будущего ребёнка формируется сосудистая сетка мозга. По неопределённым специалистами причинам сосуды начинают соединяться неправильно, беспорядочно переплетаются, возникают патологические клубки разной величины. Очаг может возникнуть в разных местах, размеры клубков тоже могут быть разными. Предугадать, где это произойдёт, невозможно.

Понятие мальформации

Мальформации сосудов мозга можно встретить редко. Болезнь выделена как самостоятельная, имеет характерные клинические проявления, но ведёт за собой подчас тяжёлые неврологические расстройства и даже смерть. Венозная мальформация имеет вид массивного клубка расширенных сосудов, где вены соприкасаются с артериями без капиллярной сети. Такая патология приводит к тому, что артериальная кровь прокладывает себе путь в глубокие и поверхностные вены. Таким образом, питательные вещества не передаются в клетки, а углекислый газ не выводится. Размеры патологии бывают и маленькими, и огромными.

Классификация и виды сосудистой мальформации

Патология имеет разную классификацию и виды. Чаще всего врачи пользуются Гамбургской классификацией Международного общества изучения сосудистых аномалий (ISSVA). Такое разделение больше других употребляется врачами, потому считается самым универсальным. Каждый из классов делает акцент на определённых особенностях болезни. Виды обычно характеризуют очаги возникновения, стадии протекания, расположение, вид, состав клубочков, которые растут при патологии, а также описывают стадийность протекания заболевания.

Гамбургская классификация

Распределение на виды и классы мальформация получила на Гамбургском консенсусном совещании в 1988 году. Было предложено взять за основу доминирующий сосуд. То есть вид болезни получил своё название согласно преобладающему сосуду, где возник дефект:

  • артериальная;
  • лимфатическая;
  • венозная;
  • шунтирующая артериовенозная;
  • микрососудистая (капиллярная);
  • комбинированная

Согласно этой классификации существует дополнительное деление:

  • стволовые, нестволовые;
  • отграниченные, диффузные;
  • в глубине, на поверхности.

Классификация международного общества изучения сосудистых аномалий ISSVA

Международная классификация болезней МКБ 10 наделила мальформацию номером Q28. Именно этот раздел перечисляет врождённые аномалии или пороки развития. Исследователь Малликен широко рассматривал в своих работах патологию формирования сосудов. Он предложил выделить из раздела «сосудистые мальформации» опухоли сосудов (гемангиомы), доказав их отличия от ангиодисплазий (пороков развития сосудов). Вместе с исключением гемангиом он предложил классифицировать врождённые сосудистые мальформации по новому принципу. Так появилась классификация ISSVA. В ней поражения разделялись по типу кровотока: поражения с низкой или высокой скоростью.

Быстрые мальформации имеют артериальные, артериовенозные подразделения, также отдельно выделяют артериовенозную фистулу или свищ. Низкоскоростные виды имеют одноимённое название с сосудами, которые поражены: капилляры, вены, лимфатические (поражены лимфатические узлы), а также есть комбинированный вид (два и больше вида сосудов имеют патологию).

Классификация Шобингера

Артериовенозная мальформация сосудов головного мозга в этой классификации базируется на стадиях протекания болезни. Классов в градации Шобингера существует всего 4, как и стадий развития патологии:

  1. Покой. Над поражёнными сосудами кожа краснеет и нагревается.
  2. Экспансия. Увеличиваются масштабы поражённого участка. Сосуды расширяются в диаметре, растут, развивается витая структура. Внешне становится заметным сильный пульс артерий.
  3. Деструкция. Не хватает тканевого питания, возникают язвы, кровотечения, возможно разрушение костных тканей.
  4. Декомпенсация. Организм истощён, развивается сердечно-сосудистая недостаточность, увеличивается левый желудочек сердца.

Характерные симптомы

Симптоматика при патологии проявляется по-разному и напрямую зависит от местонахождения патологических изменений. Обычно больные занимаются устранением лёгких симптомов и забывают про лечение.

Признаки мальформации мозгового сосуда могут проявляться по геморрагическому типу, то есть сопровождающемуся кровотечением, и торпидному типу, когда патология развивается медленно и вяло. Первый тип встречается у 70% пациентов. Так, у них возникает стойкое повышение артериального давления, а размер клубка сосудов относительно маленький.

При торпидном течении узел часто большого размера, находится в коре мозга и снабжается кровью от ветвей средней мозговой артерии. Недуг проявляется крайне редко, чаще всего его находят при исследованиях во время прохождения диагностики по другому заболеванию. Болезнь становится видимой при кровоизлиянии в мозг, количество таких пациентов достигает 3% каждый год, а риск возникновения повторного рецидива увеличивается до 6%. Бывают неврологическими симптомы (в 12% случаев). Торпидный тип недуга отмечается судорогами, кластерными головными болями, прогрессирующей неврологической очаговой симптоматикой. Симптомы очень похожи на проявление опухоли головного мозга.

Судороги бывают частичными и тотальными. Им, в свою очередь, могут сопутствовать разной степени нарушения сознания. Разными по силе будут и головные боли, а их локализация часто отличается от очага патологического нарушения.

Если говорить о неврологических проявлениях, то симптомы у каждого пациента бывают совершенно непохожими. К примеру, слабость в мышцах, снижение мышечной силы в конечностях или даже паралич, дезорганизация координации, головокружение. Редко встречаются расстройство речи, зрения, а также ухудшение памяти, нарушение сознания.

Патология сосудов мозга встречается в любом из его отделов, а потому проявляется в зависимости от её локализации. Проявление симптомов случается по большей части в молодом и среднем возрасте – в 20 – 40 лет, но иногда это случается вне зависимости от возраста.

Диагностика

Диагностируют патологию с помощью компьютерной, магнитно-резонансной томографии. Мозг – орган очень чувствительный. Это командный центр всего организма. Кроме того, сосуды мозга защищены черепной коробкой, а потому ультразвуковое исследование будет совершенно неинформативным. Сосудистая мальформация лишает головной мозг нормального кровотока. Магнитно-резонансная томография показывает разветвление сосудистой сетки, переплетение сосудов. Для уточнения степени распространения недуга вместе применяют контрастную ангиографию. Больному в вену вводят контрастное усиление, а затем проводят магнитно-резонансное исследование головы. Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография – неинвазивные и относительно безопасные способы диагностики. Во время их проведения отсутствует лучевая нагрузка на организм, поэтому они безопасны и для детей. Такие способы выявляют точное местоположение очага патологии, показывает его форму, масштабы, соприкосновение с соседними тканями.

Методы лечения

Врачи считают, что самым эффективным способом лечения мальформации является удаление или отчуждение всех связывающих сосудов, то есть главного очага патологии. Если перевязывать несущие артерии, единичные соединения сосудов, то заболевание будет только прогрессировать.

Хирургические методы

Вмешательство хирурга считается самым оптимальным и быстрым устранением проблемы. Учитывая достижения современных медицинских технологий и инструментов, такое вмешательство даже не оставит следов.

Врачи проводят открытые или полостные операции с отчуждением всего объёма патологии и тканей, которые окружают её. Когда местонахождение очага не позволяет провести операцию с полным иссечением, необходим эндоваскулярный метод. Операция внутри сосудов помогает увеличить объём удаляемых патологических тканей. Присутствуют обычно нескольких врачей – травматолог, нейрохирург. Методики включают закупорку сосудов хирургом и заклеивание связывающих сосудов с помощью специальных растворов, гелей, порошков, таким образом, чтобы кровь по ним не шла. Такую операцию совершают дважды, для большей эффективности. Для лечения патологии врачи применяют радиохирургический метод – Гамма-нож. Процедура предусматривает местное воздействие лучевого пучка, которое разрушает сосуды. Сеансов этого метода тоже обычно требуется несколько.

Медикаментозные методы

Вылечить патологию медикаментами крайне трудно. Но когда нет другого выхода, доктор назначит препараты, подавляющие рост сосудов («Доксициклин», «Авастин», «Рапамицин»). Медикаменты снизят боль, отёки без реакции со стороны первичного патологического очага.

Доксициклин

Профилактика осложнения

Чаще всего осложнения и последствия лечения патологии появляются после операции. Профилактикой таких явлений являются повторение операции и приём препаратов, которые снижают рост сосудов. Патология развивается внутри утробы, причины её возникновения до конца неизвестны, человек рождается уже с такой проблемой. А потому можно сделать вывод, что неправильный хаотичный рост сосудистой сетки заложен в организме с рождения.

Как жить с этим заболеванием

Развитие медицины, ежегодное совершенствование методов хирургического вмешательства дают много шансов на нормальную жизнь для больных. Методы диагностики могут обнаружить патологию ещё в утробе, а значит, вовремя принять меры по её эффективной ликвидации. Операция заблокирует или удалит очаг патологии, и человек может рассчитывать на благоприятный исход.

Причины и классификация мальформаций сосудов головного мозга

Сосудистая мальформация мозга – это аномалия развития церебральных коллатералей, которая формируется во время внутриутробного роста плода. Характеризуется патология беспорядочным соединением артерий, которые образуют своеобразный клубок. В этом участке отсутствуют капилляры. Вены соединены с артериями напрямую.

Читать еще:  Перикардит: что это, симптомы и лечение болезни

Заболевание нельзя назвать распространенным. Оно встречается у 2 человек на каждые 100 000 населения. Сразу после появления ребенка на свет патология себя ничем не проявляет. Первые симптомы дебютируют в возрасте 20-40 лет. Иногда манифест болезни приходится на возраст старше 50 лет, но случатся это не часто.

По МКБ 10 пересмотра АВМ присвоен код Q27.3, Q28.0, Q28.2.

АВМ или артериовенозная мальформация головного мозга требует лечения. Дело в том, что артерии, которые образуют сосудистый конгломерат, отличаются слабым развитием. Выстилающие их соединительные ткани имеют непрочные связи, поэтому угроза их разрыва велика. С возрастом вероятность прорыва крови в мозговые ткани увеличивается. Каждый год риск возрастет на 3% (усредненные данные). При условии, что прорыв уже случался ранее, вероятность его повтора составляет около 18%. Поэтому игнорировать наличие патология нельзя.

Причины мальформации

Артериовенозная мальформация сосудов головного мозга является следствием аномального развития церебральной сети в период ее внутриутробного формирования. Существуют многочисленные факторы риска, которые способны запустить этот патологический процесс. Среди них:

  • Болезни матери. Сюда относится сахарный диабет, хроническое воспаление почек, бронхиальная астма и не только.
  • Приверженность женщины вредным привычкам. В этом плане опасность представляет курение, прием наркотиков, употребление спиртных напитков.
  • Лечение препаратами, обладающими тератогенным действием.
  • Перенесенная беременной интоксикация.
  • Травмы плода.
  • Беременность, протекавшая на фоне повышенного радиоактивного фона.

Ученые не исключают, что значение имеет наследственная предрасположенность к развитию болезни. Есть данные, что мальформация – это следствие генетических мутаций.

Дополнительным фактором риска является принадлежность к мужскому полу. Доказано, что артериальный конгломерат чаще всего диагностируется именно у мальчиков.

Где располагается АВМ?

Сосудистый пучок может быть сосредоточен в любой области головного мозга, доля значения не имеет. Иногда он располагается на поверхности, а иногда – в глубинных структурах органа. Вены соединены с ним напрямую, поэтому давление в них всегда повышено.

Кровь, которая забрасывается в патологический участок, часто влечет за собой ухудшение питания в тканях, окружающих АВМ. Это становится причиной их кислородного голодания, пораженная зона страдает от хронической ишемии.

Иногда мальформация поражает спинной мозг. Основным симптомом является ухудшение чувствительности в нижней части тела.

Классификация

АВМ с поражением сосудов головного мозга может быть следующих типов:

  • Артериовенозная. Пучок располагается между питающими артериями и дренирующими венами.
  • Артериальная. Конгломерат представлен исключительно артериями.
  • Венозная мальформация с вовлечением сосудов головного мозга. Эта патология характеризуется скоплением измененных вен. Такие изолированные пучки встречаются редко.

В зависимости от того, какой размер имеет аномалия, она может быть:

  • Малой – до 3 см.
  • Средней – не более 6 см.
  • Большой – более 6 см.

Чаще всего у больных диагностируется рацинозная АВМ. Она встречается в 75% случаев. Реже врачи обнаруживают фистулезные и микромальформации.

Симптомы

Артериовенозная мальформация головного мозга может проявляться по разному. Основной симптом, на который жалуется большинство пациентов – это головные боли. Обусловлены они повышенным артериальным давлением и кислородным голоданием пораженного участка. В зависимости от скорости тока крови, от места сосредоточения патологического пучка и от его размеров, боль имеет среднюю или высокую интенсивность.

Различают несколько вариантов течения болезни:

  • Торпидный. У человека болит и кружится голова, его тошнит. Головная боль приступообразная, продолжается около 3 часов, может быть сосредоточена в лобной или височной доле. Иногда у пациентов на ее фоне случаются судороги. Так как эти симптомы могут сопутствовать различным заболеваниям, самостоятельно заподозрить АВМ сложно. На начальном этапе диагностики даже у врачей возникает подозрение на опухоль головного мозга.
  • Геморрагический. В этом случае на первый план выходит высокое артериальное давление.

Симптомы при разрыве сосудов будут зависеть от массивности кровоизлияния. Чем обширнее область поражения, тем они ярче. Возможно нарушение речевой функции, ухудшение слуха, парезы, проблемы с координацией. Главный признак, который характеризует прорыв – это резкое ухудшение самочувствия. Головная боль нарастает, человек может потерять сознание. Отсутствие своевременной медицинской помощи грозит летальным исходом.

Пока прорыва в мозговые ткани не произошло, больной может предъявлять следующие жалобы:

  1. Приступообразные головные боли.
  2. Временное отключение сознания.
  3. Слабость в конечностях.
  4. Онемение определенных участков тела.
  5. Ухудшение координации.
  6. Проблемы со зрением, слухом или речью.

По мере прогрессирования патологии дефицит неврологических функций будет усиливаться. У больного могут возникать эпилептические приступы, которых ранее не наблюдалось.

АВМ вены Галена – это тяжелая разновидность патологии. Пучок сосудов располагается рядом с большой веной мозга. Если ребенок не получит хирургическую помощь на первом году жизни, то с вероятностью 90% он погибнет.

Диагностика

Сосудистая мальформация, сосредоточенная в правой или левой области головного мозга, требует своевременного обнаружения и лечения. Диагностикой заболевания занимается невролог. Процедуры, которые могут быть информативны в плане обнаружения сосудистой патологии:

Если больной поступает в стационар с острыми мозговыми симптомами, то ему в экстренном порядке проводят КТ или МРТ. Вторая разновидность томографического исследования считается более информативной. С помощью МРТ удается визуализировать место сосредоточения прорыва, определить его масштабы и отличить от других новообразований, например, от кисты, ангиомы или гематомы.

Если разрыва не произошло, а заболевание протекает по торпидному типу, то классическая томография головного мозга не даст полноценной информации. Обнаружить сосудистый пучок удастся только с помощью КТ или МРТ сосудов. Процедура проводится с применением контрастного вещества.

Полученные данные должен интерпретировать нейрохирург. Именно он определяет дальнейшую тактику ведения больного.

Лечение

Лечение церебральной мальформации хирургическое. Если патология была обнаружена не после разрыва, то операция предстоит плановая. Врачи и пациенты имеют возможность полноценно подготовиться к предстоящему вмешательству.

Самой распространенной практикой удаления сосудистого пучка является открытая трепанация черепа. Этот метод практикуют, если он не превышает объем в 100 мл и располагается на поверхности мозга.

Когда конгломерат находится в глубинных структурах, врачи сначала прибегают к эмболизации. В сосуд вводят специальное вещество, которое перекрывает кровоток и приводит к слипанию стенок артерий и вен. После этого остается лишь удалить отмершие ткани.

Если скопление сосудов сосредоточено в глубинных структурах мозга и добраться до него проблематично, то врачи прибегают к использованию гамма-ножа. Радиохирургическое лечение предполагает закрытое облучение коллатералей.

Специалист не нарушает целостность черепа пациента. К недостаткам радиохирургической терапии относят то, что эффективна она будет только в том случае, если размер конгломерата не превышает 3 см. Кроме того, период полной облитерации сосудов может растянуться на несколько лет. Иногда требуется повторное проведение процедуры.

Когда есть возможность избавиться от скопления сосудов через катетеризацию питающих артерий, то врачи прибегают к этому методу. Рентгенэндоваскулярная эмболизация является одним из малотравматичных способов лечения. Однако полного выздоровления удается достичь не более, чем в 30% случав.

Возможные осложнения

Если лечение отсутствует, то вероятность разрыва измененных сосудов высока. Это может привести к тяжелым последствиям. Около 50% пациентов получают инвалидность. Риск летального исхода при первом прорыве составляет около 10%

Истончение стенок артерий, которые находятся под постоянным давлением, грозит формированием аневризмы. Если у больного разрывается это патологическое выпячивание, то вероятность его гибели повышается до 50%.

Хроническое кислородное голодание мозговых тканей влечет за собой постоянные головные боли, усталость, слабость, снижение когнитивных способностей. Возможно ухудшение зрения, слуха или координации. Все зависит от того, в каком именно месте располагается АВМ. Чем дольше клетки мозга страдают от гипоксии, тем раньше они начинают отмирать. В будущем это грозит инфарктом органа.

Профилактика

Профилактические мероприятия, направленные на недопущение формирования АВМ у плода во время его внутриутробного развития, ограничиваются общими рекомендациями для беременных женщин. Во время гестационного периода следует отказаться от курения, спиртных напитков, наркотических веществ. Любые препараты можно принимать только по назначению доктора. Женщины в положении не должны проходить рентгенографию, если она не связана с тяжелыми травмами.

Когда заболевание диагностируют во взрослом возрасте, нужно четко следовать врачебным предписаниям. Не следует отказываться от операции, если ее рекомендует нейрохирург. К другим профилактическим мерам относятся:

  • Отказ от тяжелых физических нагрузок.
  • Ведение размеренного образа жизни.
  • Контроль эмоционального состояния, избегание стрессов.
  • Соблюдение принципов правильного питания.
  • Контроль артериального давления.
  • Отказ от вредных привычек.

Церебральная мальформация не является приговором. Это заболевание имеет благоприятный прогноз, но только при его своевременном обнаружении и правильном лечении.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector