Ixzi.ru

Лимфангиома причины формы и локализации лечение профилактика

Лимфангиома: симптомы, лечение

Лимфангиомой называют врожденное доброкачественное новообразование, которое начинает свой рост из лимфатических сосудов и представляет собой эластичную полость с толстыми стенками. Чаще эта опухоль выявляется в детском возрасте, и с одинаковой частотой развивается как у девочек, так и у мальчиков 1-4 лет. Иногда эти образования возникают у взрослых.

По данным статистики лимфангиомы составляют 25% среди всех сосудистых новообразований детского возраста. Сама по себе эта опухоль неопасна, так как она растет медленно и крайне редко малигнизируется. Однако при достижении больших размеров образование начинает сдавливать окружающие ткани и органы, вызывая нарушения в их функционировании.

Почему возникают лимфангиомы? Какими они бывают? Какими симптомами проявляется эта опухоль? Как она выявляется и лечится? Ответы на эти вопросы можно найти в этой статье.

Причины

Формирование лимфангиомы обычно начинается на втором месяце внутриутробного развития, а ее выявление обычно происходит к концу первого года жизни ребенка, кода опухоль увеличивается в размерах.

Пока ученые не могут выяснить точных причин развития лимфангиом. Существует две предположительные теории о происхождении рассматриваемого онкологического заболевания.

Ряд исследователей предполагают, что основной причиной формирования лимфангиом являются врожденные патологии развития кровеносных и лимфатических сосудов. Неправильное формирование стенок и накопление жидкости в таких измененных лимфатических сосудах приводит к их перерастяжению и расширению. В результате на их месте формируются полости, которые склонны к росту. Эта теория о причинах возникновения врожденных лимфангиом подкрепляется данными о том, что при этих образованиях у ребенка часто выявляются и другие врожденные аномалии развития.

Иногда первичное новообразование может обнаруживаться даже во время УЗИ, которые в плановом порядке выполняются во время беременности. Такие опухоли обычно располагаются на шее или в области средостения плода. При их выявлении женщине рекомендуется проведение исследований для обнаружения других пороков развития у будущего ребенка. Если лимфангиома является одиночной и другие пороки отсутствуют, то будущей матери рекомендуется динамическое наблюдение за новообразованием. Однако при выявлении множественных аномалий врач может ставить вопрос о необходимости прерывания беременности.

Другие ученые предполагают, что лимфангиомы являются истинными опухолями. Эта теория возникла на базе данных о стадийном течении недуга, когда вначале происходит деление опухолевых клеток, а затем на них появляются факторы роста и рецепторы к ним. Эти процессы не характерны для врожденных аномалий развития, и вероятно, что вторичные лимфангиомы у взрослых формируются именно этим путем.

В таких случаях из-за присутствия инфекции, воспаления иди другого новообразования, после операции или облучения в лимфатических сосудах нарушается ток лимфы. В результате ее застоя клетки сосуда начинают делиться и формируют конгломерат из расширенных и наполненных лимфой сосудов или полостей.

Классификация

В зависимости от размеров лимфангиомы разделяют на:

  • микрокистозные – не более 5 см;
  • макрокистозные – более 5 см.

В зависимости от строения специалисты выделяют следующие виды лимфангиом:

  • Кавернозная – представляет собой полость, которая состоит из соединительной ткани и заполнена лимфой. Эти образования медленно растут, мягкие по консистенции и не имеют четких очертаний. При нажатии на полость опухоль спадается, а после прекращения давления восстанавливает свою форму. Эти лимфангиомы обычно располагаются на кисти или предплечье и представляют собой наполненные жидкостью пузыри, сливающиеся в крупные узлы. В месте их появления происходит отек кожных покровов. Кавернозные лимфангиомы создают косметический дефект и приводят к деформации пораженной области тела. Данная форма опухоли выявляется чаще, чем другие разновидности лимфангиом.
  • Капиллярная – выглядит как припухлость, состоящая из крупных или мелких стекловидных узелков. Эти лимфангиомы с размытыми контурами локализируются на лице, имеют мягкую консистенцию и располагаются в мягких тканях на разной глубине. Новообразование состоит из соединительной ткани и включений лимфоидных клеток. Кожа над ними не изменяется или имеет синюшную или багровую окраску. Новообразования склонны к лимфорее и кровоточивости.
  • Кистозная – представляет собой одно- или многокамерную кистозную полость с жидкостью. Эти опухоли медленно растут, имеют четкие контуры, эластичные стенки, мягкую консистенцию и полусферическую форму. Они не спаиваются с кожей и не причиняют болезненных ощущений. Через растянутую и истонченную кожу над ними видны кровеносные сосуды. При прощупывании новообразования определяется флюктуация. По мере роста лимфангиомы сдавливают рядом расположенные сосуды, нервы и органы. Чаще они располагаются в области подмышек, средостения и на шее.

Симптомы

Характер и выраженность проявления лимфангиом зависит от их вида, размера и локализации.

Поверхностно расположенные опухоли небольших размеров обычно являются только косметическим дефектом. Крупные образования способны становиться весомым дефектом внешности и приводить к нарушению функций соседних органов.

Лимфангиомы могут выявляться на разных участках тела: губах, лице, языке, за ушами, в подмышках, средостении, брюшной полости и др. Они определяются как припухлость, над которой кожа не изменяет окраску или становится синюшной (иногда багровой).

По мере роста новообразование сдавливает окружающие ткани и у больного возникают соответствующие симптомы. Например, при расположении вблизи от гортани большая лимфангиома может вызывать возникновение дисфонии, затрудненности дыхания, одышки и нарушений глотания.

В большинстве случаев лимфангиомы растут медленно и могут регрессировать. Быстрый рост образования вызывается травмированием или инфицированием опухоли.

При поражении тканей лимфангиомы инфекцией новообразование становится плотным и увеличивается в размерах. Особенно часто воспаление этих новообразований происходит у детей 3-7 лет. Как правило, подобные осложнения возникают осенью или весной. Они вызываются ОРВИ, тонзиллитом, пульпитом, периодонтитом, воспалительными процессами в кишечнике, желудке или функциональными нарушениями пищеварительной системы.

У больного повышается температура и возникают вызываемые нагноением признаки интоксикации (слабость, ухудшение аппетита и пр.). Кожа над опухолью краснеет, и прикосновения к образованию вызывают боль. Из-за травм может возникать кровотечение или лимфорея. Попытки пункции и эвакуации гнойного содержимого лимфангиом не всегда приводят к устранению нагноения, так как дренированию поддаются не все полости опухоли, и воспалительный процесс может рецидивировать. В таких случаях добиваться устранения повторного нагноения помогает только хирургическое удаление новообразования.

Лимфангиомы верхней губы

Данная разновидность лимфангиом имеет вид припухлости без четких границ. Они не доставляют боли, приводят к изменению формы губ, расширению красной каймы губ и опущению уголков рта. Из-за распространения на носогубную борозду опухоль сглаживает ее.

При таких лимфангиомах на слизистой рта и кайме губ часто возникают пузырьки с кровянистым или гнойным экссудатом. Они могут рассеиваться по всей поверхности или концентрироваться по линии смыкания губ.

Лимфангиомы языка

При таких опухолях на поверхности языка появляется множество небольших пузырьков, которые сливаются в один узел. При их травмировании происходит кровотечение и на поверхности языка образуется белый налет. На узле образования возникают язвочки и трещины с бело-желтым налетом и кровянистыми корочками.

При распространении лимфангиомы на мышечный слой языка у больного изменяется голос, нарушается глотание, прикус и дыхание. Язык увеличивается в размере и создает препятствия при попытках закрыть рот.

Лимфангиома щеки

При больших размерах такие лимфангиомы из-за выбухания наружу сильно деформируют лицо. Кожа над ними может не изменять цвет или становится синюшной. В области опухоли атрофируется подкожно-жировая клетчатка и усиливается сосудистый рисунок. В полости рта на слизистой оболочке образуются пузырьки.

Лимфангиома в зоне глазницы

При подобной локализации лимфангиом веки становятся отечными, синюшными и утолщенными. Из-за этого глазные щели сужаются или полностью смыкаются. По краю века образуются пузырьки с кровянистым или серозным содержимым. При больших размерах лимфангиом этой области лица у больного выпячивается глазное яблоко и снижается острота зрения (вплоть до полной слепоты).

Лимфангиома головного мозга

Новообразование может располагаться в любом отделе головного мозга. При его росте из-за сдавления окружающих тканей возникают характерные признаки повреждения того или иного участка тканей мозга: параличи и парезы, шум в ушах, нистагм, нарушения зрения, дискоординация движений, изменения речи, атаксия и пр.

Лимфангиома шеи

При крупных размерах кавернозное новообразование сглаживает контуры шеи и может приводить к сдавлению сосудов, трахеи и пищевода. Из-за такой компрессии у больного возникают нарушения дыхания, кровообращения и глотания. Образования кистозной формы выступают над кожей, имеют округлые очертания и при прощупывании проявляются флуктуацией.

Лимфангиома брюшной полости

При такой локализации новообразования у ребенка возникают признаки «острого живота». У больного присутствуют боли, выявляется асимметричность брюшной стенки, при прощупывании определяется плотное, плохо смещаемое и безболезненное новообразование. Несмотря на присутствующие симптомы, в крови не выявляются признаки воспаления.

Диагностика

Опухоли обнаруживаются при осмотре больного и на основании жалоб пациента. Для подтверждения диагноза «лимфангиома» проводятся следующие исследования:

  • УЗИ;
  • КТ;
  • МРТ;
  • рентгенлимфография;
  • пункция новообразования с последующим гистологическим анализом.

Лечение

Основным методом лечения лимфангиом является их хирургическое удаление. Облучение и проведение химиотерапии при таких новообразованиях малоэффективны и могут выполняться при генерализованном процессе.

При воспалении лимфангиом больном назначается медикаментозная терапия:

  • антибиотики широкого спектра действия (в виде инъекций, таблеток и мазей);
  • нестероидные противовоспалительные средства (индометацин, ибупрофен, диклофенак);
  • десенсибилизирующие средства (Тавегил, Зиртек, Цетрин и др.);
  • дезинтоксикационная терапия (внутривенное вливание Реополиглюкина, раствора глюкозы и натрия хлорида, Гемодеза);
  • общеукрепляющие средства (поливитамины, биостимуляторы, адаптогены, нейропротекторы).
Читать еще:  Симптомы и лечение синдрома слабости синусового узла СССУ

Хирургические операции по удалению лимфангитом у детей обычно проводят после 6-ти месяцев. Показаниями для выполнения вмешательства являются следующие случаи:

  • опасное место расположения новообразования;
  • быстрое прогрессирование опухоли, опережающее рост ребенка;
  • не склонные к регрессии ветвистые лимфангиомы;
  • ухудшающие качество жизни больного опухоли.

Проводимые ранее классические операции по удалению лимфангиом очень часто осложнялись лимфореей и нагноениями. Именно поэтому хирурги постоянно вели работу по разработке новых методик. Теперь при удалении этих новообразований предпочтение отдается малоинвазивным способам и вмешательствам, которые проводятся при помощи радионожа, воздействия лазера, электрокоагуляции, криовоздействия, склерозирования и СВЧ-гипертермии.

Для удаления лимфангиом применяются различные хирургические методики, и выбор того или иного метода зависит от клинического случая. При опухолях небольшого размера может выполняться склерозирование, подразумевающее введение в полости опухоли препаратов, вызывающих «запаивание» полости сосуда и формирование соединительной ткани в зоне образования. Впоследствии таким пациентам может понадобиться дополнительная операция по удалению сформировавшихся на месте опухоли рубцов. Кавернозные лимфангиомы удаляются при помощи СВЧ-гипертермии, вызывающей нагревание и последующее склерозирование тканей новообразования.

В некоторых европейских клиниках для удаления лимфангиом применяется препарат Пицибанил (ОК-432), который вводится в новообразование и вызывает уменьшение его размеров. Для достижения желаемого результата может выполняться несколько инъекций. Эта методика является малоинвазивной, безопасной и не требует длительной госпитализации.

К какому врачу обратиться

При появлении припухлостей кожи, возникновении пузырьков с кровянистым или серозным содержимым, изменений цвета кожи на багровый или синюшный, асимметрий лица следует обратиться к педиатру или терапевту. После обследования (УЗИ, КТ, МРТ, рентгенлимфографии) пациенту рекомендуется консультация сосудистого хирурга или онколога.

Лимфангиома является доброкачественной опухолью и начинает свой рост из тканей лимфатических сосудов. Эти новообразования чаще являются врожденными и обнаруживаются у детей на первом году жизни. Иногда они возникают у взрослых. Лечение лимфангиом проводится хирургическим путем. Методика удаления новообразования определяется клиническим случаем.

Врач-онколог А. Л. Пылев в программе «Таблетка» рассказывает о лимфангиоме:

Что такое лимфангиома?

Лимфангиоматоз встречается довольно редко. Болезнь проявляется в виде доброкачественной опухоли. Природа возникновения заболевания – сбой в формировании лимфатической системы. Лимфангиома развивается на фоне нарушения оттока лимфы и ее накапливания. В результате сосуды расширяются с образованием полостей.

Классификация

Диагностируемая лимфангиома классифицируется:

По структуре, внешнему виду и протеканию заболевания :

  • Микрокистозная (параметры не превышают 50 мм);
  • Макрокистозная (размерная величина свыше 50 мм).

Класс, к которому относится лимфангиома МКБ-10, – D18.1.

Капиллярная

Капиллярная (или простая) лимфангиома по виду напоминает припухлость. Она может достигать как малых, так и больших размеров. Новообразованию присущи следующие признаки:

  • бледно окрашенный цвет;
  • поверхность напоминает стекло;
  • размытость контуров;
  • легко поддается нажатию при пальпации;
  • становится плотной со временем (за счет присутствия соединительной ткани в опухоли);
  • напоминает апельсиновую корку (за счет наслоения сосудов, переполненных лимфатической жидкостью);
  • имеет полости в структуре;
  • поражает различные уровни мягких тканей;
  • может спровоцировать лимфорею и кровотечение.

Кистозная

Кистозная лимфангиома – опухолевидное новообразование, для которого присущи такие черты:

  • размер опухоли колеблется;
  • кисты с лимфой соединены друг с другом или разъединены;
  • ярко обозначенные границы опухоли;
  • эластичность стенок;
  • мягкость структуры;
  • форма в виде полусферы;
  • замедленное развитие;
  • сниженный темп роста;
  • отсутствие болевых ощущений;
  • наличие просвечивающейся кожи (различимы сосуды);
  • присутствие флюктуации (свидетельствует о лимфе в отдельной полости с эластичными стенками).

Кавернозная

Кавернозная лимфангиома считается наиболее распространенным видом. Патология представлена в виде полости с лимфой. Она образуется волокнами соединительной ткани.

Для этого вида опухоли характерно:

  • одновременное присутствие нескольких полостей;
  • выборочное заполнение камер лимфой;
  • замедленный рост новообразования;
  • спад опухоли при пальпации и обратное восстановление после механического воздействия;
  • мягкая структура;
  • отсутствие различимых контуров на фоне роста новообразования (актуально в случае многократного деления клеток; зачастую границы четко определены);
  • присутствие отечности кожи;
  • видоизменение области поражения.

Локализация опухоли

По месту расположения принято выделять следующие группы новообразований:

  • лимфангиома лица, головного мозга;
  • лимфангиома шеи;
  • языка, верхней губы, щеки;
  • глазницы, век и конъюнктивы;
  • лимфангиома брюшной полости, грудной стенки, области подмышек;
  • лимфангиома селезенки.

Довольно редко встречается поражение почек, печени, селезёнки и стопы. Уникальны случаи новообразований в паху, под коленом, забрюшинном пространстве.

Опухоль на лице присутствует в виде местного увеличения тканей. Возможно выделение жидкости прозрачного цвета.

Для новообразования в области шеи характерен внушительный размер. Могут быть сдавлены сосуды, трахея, пищевод. Присутствует дыхательная дисфункция, невозможность глотания, сбой в процессе кровообращения.

Опухоль верхней губы похожа на припухлость. Она сопровождается:

  • сглаживанием носогубной борозды;
  • безболезненностью;
  • отсутствием контуров;
  • увеличением губы;
  • утолщением губной окантовки;
  • изменением формы рта.

Новообразование в зоне щеки набухает настолько, что проявляется на поверхности. Слизистая оболочка покрыта пузырьками.

Опухоль в зоне правой или левой глазницы характеризуется утолщением век, отеками, уменьшением или закрытием щели глаза. При больших размерах выпячивается глаз. Параметры глазного яблока сохраняются, а зрительная функция ухудшается.

Новообразование на языке провоцирует появление множества пузырьков. Они способны сливаться. В результате образует узел. Размер языка увеличивается. Он практически не помещается в ротовой полости. Возникают проблемы с процессом жевания, глотания и связной речью.

Опухоль в части головного мозга проявляется неврологическими расстройствами. Может возникнуть паралич, парез, эпиприпадок, нарушение координации, нистагм, атаксия, шум в ушах.

Новообразование в брюшной полости отмечается болевыми ощущениями, ассиметричным видом живота.

Причины развития

По природе формирования лимфангиоматоз бывает:

  • первичный (или врожденный);
  • вторичный.

Причины врожденного вида кроются в патологическом соединении лимфатических и кровеносных сосудов. Заболевание формируется во внутриутробном периоде. Таким способом диагностируется лимфангиома у новорожденных. На ее появление влияет наследственная предрасположенность и неблагоприятное внешнее действие, возникающее в период беременности.

Вторичный вид развивается в результате ранее перенесенных болезней инфекционного характера или воспалительного процесса. Новообразования возникают как следствие лимфостазов. Такая лимфангиома зачастую присутствует у взрослых пациентов.

Симптоматика болезни

Лимфангиоматоз характеризуется следующими симптомами:

  • уплотнение в области поражения кожного покрова;
  • имеется выраженная припухлость;
  • различимы контуры и границы (могут быть размыты);
  • отсутствует значительное изменение кожи над областью поражения (покров может слегка растягиваться и истончаться);
  • присутствует разная степень глубины проникновения;
  • мягкая структура опухоли (может становиться плотнее);
  • возможно образование кровотечения, выделение лимфатической жидкости.

Симптоматика заболевания определяется локализацией и видом новообразования.

Диагностические мероприятия

Диагностирование такого заболевания, как лимфангиоматоз, включает:

  • визуальный осмотр пациента;
  • изучение истории болезни и данных анамнеза;
  • пальпация;
  • инструментальное исследование.

Инструментальная методика предполагает:

  • ультразвуковое исследование (УЗИ);
  • магнитно-резонансную томографию (МРТ);
  • компьютерную томографию (КТ);
  • рентгенолимфографию (определяется анатомия новообразования и нюансы его расположения);
  • гистологическое исследование ткани новообразования (проводится после удаления опухоли; помогает окончательно диагностировать заболевание);
  • пункция опухоли.

По содержимому новообразования выявляется:

  • форма патологии;
  • наличие или отсутствие воспалительного процесса;
  • повреждение границ.

Лимфангиома у детей дополнительно исследуется при помощи эхографии. Этот метод определяет интенсивность кровотока.

Лечение у взрослых и детей

Выявленная лимфангиома требует незамедлительного лечения. Среди существующих методик воздействия на лимфангиоматоз присутствует:

  • оперативное вмешательство;
  • пункция новообразования и отсасывание содержимого;
  • электрокоагуляционная процедура;
  • склерозирующая терапия (выполняется введение лекарственных средств, провоцирующих склеивание сосудистых стенок);
  • иммунотерапия (применение препаратов для стимуляции лимфооттока и нивелирования роста новообразования);
  • лечение комбинированного характера;
  • химиотерапия цитостатиками;
  • лучевая терапия (проводится близкофокусной рентгенотерапией);
  • лазерное иссечение.

Хирургическое лечение

Зачастую диагностированная лимфангиома на УЗИ подлежит оперативному вмешательству. Показаниями для проведения операции считаются:

  • опухоли, угнетающие жизнедеятельность пациента;
  • опасное расположение новообразования;
  • присутствие ветвистых опухолей без их инволюции;
  • стремительное развитие опухоли, преобладающее над развитием ребёнка.

Основные хирургические методы включают:

  • электрокоагуляцию;
  • криовоздействие;
  • лазерное воздействие;
  • лечение радиоволновым воздействием.

Цель операции – устранение патогенных тканей.

Консервативное лечение опухоли при воспалении

В лечебных целях применяются такие категории медикаментов:

  • нестероидные препараты, обладающие противовоспалительным эффектом;
  • ферментативные средства;
  • дезинтоксикационные медикаменты;
  • противомикробные средства;
  • препараты десенсибилизирующего принципа действия;
  • общеукрепляющие медикаменты.

Для местного действия используются повязки, пропитанные мазью. Проводится обработка ротовой полости при помощи масел и антисептиков на протяжении 10-дневного периода.

Народные средства

Для устранения заболевания могут применяться народные средства. К числу таких методов относится:

  • «Монастырский» сбор (включает в составе 16 лекарственных трав);
  • Сок грецкого ореха (должен достичь стадии молочной спелости; десятая часть жидкости разводится в 500 мл воды; принимать 3-4 раза в течение суток);
  • Сбор «Противораковый» (состоит из 25 элементов).

При обнаружении симптомов заболевания следует обратиться к специалисту. Особого внимания требует лимфангиоматоз у ребенка.

Лимфангиома

Лимфангиома (лимфатическая мальформация) – это опухоль доброкачественного характера, развивающаяся из лимфатических сосудов. Она относится к числу редких патологий, которые встречаются с одинаковой частотой как у мужчин, так и у женщин. Рост лимфангиом у детей происходит гораздо быстрее, чем у взрослых.

Причины

Примечательно, что причины развития лимфангиомы до конца не изучены. Существует мнение, что ее появление обусловлено активным размножением и ростом патологических клеток. Также опухоль может представлять собой порок развития лимфатических сосудов. Это приводит к их расширению и превращению в полости, нарушению лимфооттока.

Читать еще:  Причины возникновения и методы лечения трофических язв

Лимфангиома у детей формируется на втором месяце внутриутробного развития. К моменту рождения она уже существует и увеличивается в размерах. В 10% случаев новообразование проявляется в течение первого года жизни, а в 90% – сразу после рождения. Виновниками патологического процесса считаются вредные внешние факторы.

Не исключается риск возникновения вторичной лимфангиомы после лучевой терапии, оперативных вмешательств, некоторых онкологических болезней, флегмоны и инфекций.

Классификация

Основа для классификации лимфатической мальформации – характер клинической картины, внешний вид и особенности строения опухолей. С учетом совокупности всех этих факторов лимфангиомы подразделяют на капиллярные, кистозные, кавернозные.

Капиллярные (простые) имеют вид бледно окрашенных мелких и крупных узелков со стекловидной поверхностью. Эпидермис, пораженный опухолью, напоминает апельсиновую кожуру из-за неравномерной зернистости. В структуру капиллярных лимфангиом входят крупные полости, содержащие лимфу. Их тонкие внутренние стенки выстланы слоем эндотелия. При надавливании опухоли легко сжимаются, однако со временем образование соединительных тканей делает их плотными.

Кистозные лимфангиомы у детей и взрослых состоят из одной или нескольких камер (кист). Они заполнены лимфатической жидкостью и не сообщаются между собой. Все кистозные опухоли отличаются особой плотностью. При мелких образованиях кожа не изменена. При крупных – истончается, просвечивают мелкие сосуды.

Структура лимфангиомы кавернозного типа характеризуется наличием сразу нескольких полостей. Каждую из них наполняет лимфатическая жидкость, причем неравномерно: одни переполнены через край, другие остаются практически пустыми. Основание полостей соединительнотканное, губчатое, состоящее из пучков гладких мышечных волокон, мелких лимфатических сосудов и эластичного каркаса. Границы кавернозных лимфангиом четко обозначенные. Если же ткани новообразования отличаются диффузионным ростом, их края размытые. При нажатии опухоль уменьшается в размерах. После прекращения сдавливания она вновь заполняет полость.

В зависимости от размера лимфангиомы бывают макрокистозными (свыше 5 см) и микрокистозными (не превышающие 5 см). По степени роста различают диффузный и ограниченный тип опухолей.

Симптомы

Клинические признаки лимфангиомы зависят от ее объема, формы, а также локализации. Поверхностно расположенная опухоль сопровождается лишь косметическим дискомфортом. Крупные кистозные неоплазии вызывают серьезный дефект внешности.

Располагается лимфатическая мальформация в местах сосредоточения лимфоузлов. В основном это шея, область подмышек, брюшная и грудная стенка. Кавернозные лимфангиомы поражают подкожную клетчатку, глубокие слои шеи, губ, языка и щек. Значительно реже опухоли образуются в подколенной ямке, забрюшинном пространстве, области паха, средостении и корне брыжейки тонкой кишки. Крайне редко они локализуются в почках, печени и селезенке. Размеры пораженных органов многократно увеличиваются.

Изолированное поражение верхней губы отличается отсутствием четких границ и незначительной припухлостью. При ощупывании болезненные ощущения не возникают. На слизистой оболочке губы обнаруживаются множественные пузырьки, содержащие геморрагическое или прозрачное вещество. Они могут группироваться или рассеиваться по всей поверхности губ.

Сосудистые опухоли на щеках представляют собой припухлость мягкой консистенции, без четких границ. При кавернозной или кистозной форме заболевания лимфангиома выбухает в сторону или кнаружи ротовой полости. Возможно появление синюшного оттенка кожи. Слизистая щеки может покрываться пузырьками. Не исключается распространение опухолей в область носа или глаз.

Симптомы лимфангиомы шеи зависят от ее морфологической структуры. При кистозном типе образование имеет контурируемые границы. Окраска кожных покровов иногда меняется из-за просвечивания содержимого полостей. Кавернозная форма характеризуется формированием припухлости без четких границ, сглаживанием естественных складок.

Опухоль глазницы вызывает сужение глазной щели и утолщение век. На конъюнктиве появляются пузырьки, которые часто лопаются и кровоточат. Если патологический процесс прогрессирует, глазное яблоко выпячивается, зрение ухудшается. Возможна полная его потеря. Новообразование половины лица провоцирует деформацию лицевого скелета.

Иногда диагностируется диффузная или поверхностная лимфангиома языка. Диффузная форма повреждает мышечную ткань и вызывает макроглоссию – утолщение и увеличение языка. В результате он не помещается во рту, выступает вперед. Постепенно формируется патологический прикус, удлиняется передний отдел нижней челюсти, возникают расстройства речи, дыхания и жевания. При поверхностной форме на слизистой оболочке языка формируются множественные пузырьки. Они группируются или возвышаются над окружающими тканями. Лопаясь, начинают кровоточить. Затем на поверхности ранок образуется фибринозный налет.

Сосудистая опухоль головного мозга локализуется в разных отделах органа: в теменной, затылочной или лобной долях, мозжечке. Она провоцирует сдавление окружающих тканей и развитие неврологической симптоматики. Больной жалуется на головокружение и головную боль, расстройство координации и двигательной активности, эпилептические припадки, шум в голове, снижение зрения, нарушение вкуса, мышления, речи и т. п.

Особенность всех лимфангиом — высокий риск воспаления. Данное осложнение чаще всего регистрируется во время эпидемии ОРВИ, в осенне-весенний период. Оно носит рецидивирующий характер. Если воспаление длится несколько дней, общее состояние больного меняется незначительно. Продолжительные и выраженные реакции приводят к внезапному ухудшению самочувствия: появлению слабости, росту температуры тела, увеличению размеров опухоли. Воспаление глубоких лимфангиом шеи сопровождается нарушением глотания и дыхания. Местно обнаруживается болезненность, напряженность и покраснение кожи. У детей серозное воспаление не переходит в гнойное. Патологический процесс длится 2–3 недели, после чего новообразование приобретает прежний вид.

Диагностика

Диагностика лимфангиомы включает внешний осмотр пациента, сбор жалоб и анамнеза заболевания, назначение дополнительных диагностических процедур. Точная локализация опухоли определяется с помощью лимфографии. Данный метод подразумевает введение в лимфатическую систему специального контрастного раствора. В результате на рентгенограмме отражаются лимфоузлы и сосуды.

УЗИ, КТ и МРТ позволяет исключить другие болезни тканей, оценить состояние очага повреждения, а также характер и степень распространенности процесса. Общий анализ крови выявляет воспалительные изменения, характерные для «острого живота». Дифференциальную диагностику проводят с ангиомой и гемангиомой.

Лечение

Направлено лечение лимфангиомы у взрослых и детей на ее удаление, восстановление лимфооттока и утраченных функций пораженных органов. Основной метод – хирургическая экстирпация опухоли. Операция проводится только при формировании ограниченных очагов и в возрасте старше года. Внутриполостные опухоли иссекаются одномоментно. Крупные поверхностные новообразования требуют особого подхода. Воспаленные опухоли убираются спустя 3–4 недели после выздоровления больного.

Помимо оперативного вмешательства, возможно введение в пораженную зону лиофилизированного стрептококкового антигена. Данная процедура сокращает объемы лимфангиомы. Иногда это один из этапов предоперационной подготовки.

Многие специалисты проводят склерозирующее лечение, способствующее слипанию стенок лимфатических сосудов. Показанием является расположение опухоли в области лица, что позволяет избежать травматизации нервных окончаний, а также сохранить форму губ, век и носа. В качестве склерозирующего средства применяют хинин-уретан, который не вызывает болевых реакций в ответ на инъекции. Вначале лимфангиому пунктируют, а затем вводят минимальную дозировку препарата (0,3–0,5 мл). Через 5–7 дней процедуру повторяют.

Хороший эффект обеспечивает сочетание склеротерапии с хирургической манипуляцией. Склерозирующие средства вводят за несколько дней до предстоящей операции, а также во время и после нее. При развитии генерализованной формы заболевания показана химиотерапия при помощи цитостатиков. Подобные малоинвазивные методики вызывают обратное развитие очага поражения, сокращают риск послеоперационных осложнений.

Воспаление лимфангиомы устраняется консервативной терапией. Больному прописываются антибиотики и противовоспалительные средства. Для дезинтоксикации организма необходим прием антигистаминных препаратов и коррекция водно-солевого обмена. По показаниям опухоль пунктируют с целью эвакуации экссудата. Рану обрабатывают антисептическими растворами и накладывают повязки с противовоспалительными мазями. После стихания воспаления используют кератопластические медпрепараты, ускоряющие регенерацию тканей. Курс лечения лимфангиомы продолжается 7–10 дней.

Профилактика и прогнозы

Дети с доброкачественными новообразованиями подлежат диспансерному учету. После проведенной терапии рекомендованы регулярные консультации челюстно-лицевого хирурга: 1 раз в 3 месяца на протяжении первого года жизни, 2 раза в год – на втором и 1 раз в 12 месяцев начиная с трехлетнего возраста и до достижения совершеннолетия. Для исправления патологического прикуса и коррекции речи проводится лечение у стоматолога и логопеда.

При планировании беременности необходимо обследование на TORCH-инфекции, прием витаминных комплексов, отказ от вредных привычек, регулярное посещение гинеколога и наблюдение в женской консультации.

Прогноз лимфатической мальформации в большинстве случаев благоприятный. Патология не склонна к озлокачествлению. Показатель летальности достигает менее 40%. Рецидивы после удаления новообразования наблюдаются в 6,5% случаев.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Причины формирования лимфангиомы и способы лечения

Лимфангиома – это доброкачественное образование, состоящее из лимфатических сосудов и возникающее во время внутриутробного развития плода. Это заболевание является аномалией эмбриогенеза, которое представляет собой неправильное внутриутробное расположение лимфатических сосудов (лимфатическая мальформация). Из всех сосудистых патологий детского возраста лимфангиома встречается в 25% случаев. Часто ее обнаруживают в раннем возрасте. Но в медицинской практике зафиксированы случаи, когда болезнь диагностируют не только у детей, но и у взрослых мужчин, женщин.

Лимфангиома самостоятельно не рассасывается и не исчезает, также она не несет угрозы для жизни, но может негативно повлиять на ее качество, поэтому при отсутствии положительного эффекта от консервативного лечения, опухоль рекомендуется удалять хирургическим путем.

Классификация и локализация

Новообразование из лимфатических сосудов не склонно к быстрому росту, но оно может достигать довольно больших размеров и давить на близлежащие ткани и органы, тем самым приводя к ухудшению их функциональности. Лимфангиома у детей становится заметной к 4 годам.

Как и гемангиома, лимфангиома – это следствие патологии сосудов, но вылечить ее сложнее.

В некоторых случаях образование можно обнаружить у плода еще во время беременности. Если опухоль одиночная (солитарная) и она никаких патологий развития не провоцирует, то врачи рекомендуют проводить за ней динамическое наблюдение. Если же специалист диагностирует множественные лимфангиомы, то может возникнуть вопрос о прерывании беременности.

Читать еще:  Пониженный гематокрит у взрослых и детей причины и лечение

По месту расположения лимфангиома может сформироваться в следующих органах и частях тела:

  • шея;
  • язык;
  • лицо (губы);
  • область подмышек;
  • селезенка;
  • брыжейка кишечника;
  • средостение;
  • печень;
  • почки;
  • тонкая кишка;
  • толстая кишка.

Наиболее часто локализуется лимфангиома на шее, лице, в ротовой полости (языке), в подмышечных впадинах. Существуют также вторичные опухоли, которые возникают в результате лимфангита (воспаления лимфатических сосудов) или после операций.

Классификация уплотнений по размерам:

  • менее 5 см – микрокистозные;
  • более 5 см – макрокистозные.

По морфологическому строению лимфангиомы делятся на:

  1. Кавернозные – это полости из соединительной ткани, внутри которых скапливается лимфа. Такое новообразование встречается наиболее часто. Кавернозная лимфангиома растет медленно, имеет мягкую консистенцию и не имеет четких границ. Данные образования располагается на кистях и предплечьях. Если на опухоль надавить, ее форма после прекращения надавливания восстанавливается. На коже в области капсулы может появляться отечность, а также пузыри с жидким содержимым, которые склонны к слиянию в крупные узловые образования. Опухоль создает косметологический дефект и деформирует пораженные участки.
  2. Кистозные уплотнения – представляют собой разные по величине кисты, которые соединены между собой и заполнены экссудатом. У данных новообразований четкие контуры, мягкая консистенция, эластичные стенки. Также они имеют полусферическую форму, они безболезненные и не спаяны с кожным покровом. Кожа над образованием истонченная, на ней можно наблюдать сосудистую сетку. Растет такая опухоль медленно, может давить на органы или нервные узлы.
  3. Капиллярные – это большие или маленькие (в зависимости от стадии развития) узловые образования, имеющие стекловидную поверхность. По внешним признакам они напоминают припухлости с размытыми контурами, кожа над которыми имеет багровый или синюшный цвет. Часто развивается такая лимфангиома на лице. По консистенции новообразование мягкое, состоит из соединительной ткани и имеет скопление лимфоидных клеточных структур внутри себя. В большинстве случаев патология сопровождается лимфореей (истечением лимфы) и кровотечением.

Причины

Истинные причины возникновения лимфангиомы кожи и внутренних органов пока не установлены. Существует теория, согласно которой происхождение этой опухоли кроется во внутриутробных пороках развития сосудов крови и лимфы. При этом нарушение строения или развития сосудистых стенок приводит к скоплению жидкости, что провоцирует расширение сосудов и формирование подобного новообразования.

Эта теория нашла подтверждение в следующих факторах:

  • новообразование имеет первичный характер;
  • заболевание сочетается с другими патологиями внутриутробного развития.

Специалисты выделяют следующие факторы, которые могут привести к возникновению лимфангиомы в любом возрасте:

  • заболевания инфекционной природы;
  • наличие хирургических вмешательств в анамнезе;
  • длительное негативное воздействие облучения (в терапевтических целях в том числе);
  • перенесенные лимфостазы.

Поскольку лимфангиома имеет первичный характер, она формируется в организме ребенка еще до его появления на свет. Но неонатальные методики диагностики не всегда могут ее выявить, также имеется сложность в постановке диагноза в первые месяцы жизни малыша.

Ученые проводили большое количество исследований в этой области и пришли к выводу, что данное новообразование формируется на 2 месяце внутриутробного развития. Также известно, что признаки заболевания могут проявляться к концу первого года жизни, но явными становятся в более позднем возрасте.

Симптомы и признаки

Клиническая картина патологии напрямую зависит от размера, вида и места локализации лимфангиомы. Если опухоль расположена на поверхности кожи, то она является только косметическим дефектом. Но при больших размерах капсулы функции соседних органов все же могут существенно нарушаться.

По мере того как новообразование увеличивается в размере, у пациента начинают проявляться симптомы. Если лимфангиома расположена в гортанной области, то она может провоцировать затрудненное дыхание, одышку, проблемы с глотанием, дисфонию (нарушение голосовой функции). При опухоли глазницы наблюдается утолщение век и сужение глазной щели. Пузырьки на конъюнктиве могут лопаться и кровоточить. Если лимфангиома расположена на языке, то мышечная ткань повреждается, начинается макроглоссия – язык утолщается и увеличивается в размере. При росте уплотнения язык не помещается в полости рта и выступает вперед. У таких пациентов развивается патологический прикус, наблюдаются речевые и дыхательные расстройства.

Если кистозная капсула растет быстро, то она может травмироваться и инфицироваться. При присоединении инфекции происходит уплотнение лимфангиомы и она становится значительно больше, вызывая серьезные осложнения.

Инфицирование новообразования часто происходит у детей до 7 лет. В большинстве случаев это происходит в осенне-весенний период, когда ребенок болеет простудными заболеваниями. Также инфицирование может произойти при наличии воспалительных процессов в кишечнике или при нарушении функционирования пищеварительной системы.

При инфицировании у ребенка или взрослого человека повышается температура и возникают признаки интоксикации. Кожный покров над опухолью краснеет, само новообразование становится болезненным.

Возможные осложнения

Врожденная лимфангиома у детей, которая своевременно не диагностирована, может привести к осложнениям. Наиболее опасные последствия, которые могут развиться:

  1. Когда опухоль растет в области шеи или средостения, она может давить на пищевод и трахею. При этом пациенту становится трудно дышать и глотать. Особенно опасно это состояние для новорожденных детей, так как их дыхательные пути узкие и давление на них может привести к удушению и летальному исходу.
  2. Если лимфангиома воспаляется, развивается интоксикация. Размеры лимфангиомы при этом могут стремительно увеличиваться, что ведет к давлению на ткани и органы, в результате чего их работоспособность будет ухудшаться или утрачиваться вовсе.
  3. Существует риск разрыва лимфатического сосуда и истечения лимфы.

Если новообразование вовремя диагностировано и проводится эффективная терапия, то прогноз на выздоровление достаточно благоприятный. Сама по себе опухоль никакой угрозы не представляет, осложнения касаются лишь места расположения и скорости роста узла.

Диагностика

Диагностировать патологию сложно, так как ее клинические проявления очень схожи с другими новообразованиями. На приеме врач проводит визуальный осмотр, собирает анамнез, после чего назначает дополнительные методы исследования:

Результаты гистологического исследования зависят от типа опухоли. Точную локализацию лимфангиомы может определить аппаратная диагностика – УЗИ, КТ и МРТ. Также эти исследования позволяют исключить другие тканевые патологии, оценить степень распространенности процесса, его характер и состояние очага поражения.

Дифференциальная диагностика при лимфангиоме необходима, чтобы отличить данный вид новообразования от гемангиомы, липомы, тератомы, склеродермии, пахидермии, лимфодемии.

Лечение и удаление лимфангиомы

Основной метод лечения лимфангиомы – хирургический. В ходе операции удаляется все образование или его большая часть. Показаниями для проведения оперативного вмешательства являются:

  • быстрый рост опухоли;
  • образование расположено близко к органам и может угрожать жизни пациента;
  • уплотнение давит на важные органы и приводит к их дисфункции;
  • новообразование ухудшает качество жизни.

При проведении операции по удалению лимфангиомы у детей и взрослых новообразование иссекается по границе со здоровыми тканями. Если полностью удалить опухоль невозможно, ее остатки ушиваются.

После операции возможен рецидив заболевания. Чтобы его предупредить, пациенту проводят электрокоагуляцию, во время которой участки иссечения прижигаются током высокой частоты.

При обнаружении лимфангиомы у новорожденного ребенка, особенно если она мешает ему дышать, сосать или глотать, проводится экстренная терапия. Содержимое новообразования при этом отсасывается с помощью пункции. Такая терапия временно облегчает состояние малыша и врачи получают время для подготовки ребенка к операции.

Если показаний для хирургического вмешательства нет, то лимфангиома у детей лечится при помощи склеротерапии. При воспалении в полости образования или других гнойных процессах проводится дренаж.

Кавернозные лимфангиомы у взрослых можно лечить при помощи СВЧ-гипертермии. Это лечение проводится поэтапно, интервалы между сеансами составляют несколько месяцев.

Кистозные лимфангиомы требуют другого подхода к лечению. Кистозная полость освобождается от лимфы, внутрь нее вводят склерозирующее вещество, которое склеивает стенки капсулы, а пациенту врачи назначают следующие препараты:

  • противовоспалительные – Ибупрофен, Диклофенак;
  • противомикробные – антибиотики цефалоспориновой, пенициллиновой, аминогликозидовой группы или макролиды;
  • противоинтоксикационные – внутривенно гемодез, глюкоза;
  • ферменты – Креон, Мезим;
  • биостимуляторы, нейропротекторы, витамины.

Современная медицина далеко шагнула вперед и располагает высокотехнологичными способами диагностирования и лечения подобных опухолевых заболеваний. Поэтому прогноз практически во всех случаях дается благоприятный. На настоящий момент рецидивы лимфангиомы наблюдаются в 6-7%.

Поскольку лимфангиома имеет врожденный характер, каких-то профилактических мер, предупреждающих возникновение данной патологии, нет. Но всем без исключения будущим мамам стоит бережно относиться к своему здоровью, отказаться от вредных привычек, правильно питаться, своевременно и правильно лечить все инфекционные патологии. Если опухоль не мешает работе важных органов, то причин для беспокойства нет – это доброкачественное новообразование, и к трансформации в онкологию (рак) оно не склонно.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector