Ixzi.ru

Ишемическая кардиомиопатия: причины, лечение и симптомы

Как возникает ишемическая кардиомиопатия и можно ли ее вылечить

Ишемическая кардиомиопатия (ИКМП) – заболевание, характеризующееся постепенным расширением полости левого желудочка (ЛЖ) и развитием сердечной недостаточности. Возникает на фоне хронической или острой ишемии миокарда.

У кого развивается болезнь

ИКМП развивается примерно у 5-8% людей, страдающих ишемической болезнью сердца (ИБС). Ей заболевают люди в возрасте 45-55 лет. Примечательно, что 90% всех пациентов составляют мужчины.

Ранее считалось, что ишемическая кардиомиопатия возникает только у тех, кто перенес инфаркт миокарда. Многочисленные научные исследования, изучение состояния миокарда с помощью современных методов диагностики позволили опровергнуть этот факт. Оказалось, что ИКМП имеется и у людей, страдающих ишемической болезнью сердца в виде стенокардии (давящих/сжимающих/жгучих болей за грудиной при физической нагрузке), но которые никогда не переносили инфаркт. Причем подобных пациентов оказалось подавляющее большинство.

Изменения в сердечной мышце

Что происходит в сердце при ишемической кардиопатии? Орган постепенно увеличивается в размерах из-за расширения левого желудочка (ЛЖ), его стенки истончаются, а способность перекачивать кровь падает. Клетки миокарда повреждены, а на месте погибших кардиомиоцитов (в случае перенесенного инфаркта) появляется рубцовая соединительная ткань, что создает условия для возникновения аритмий. В результате возникает хроническая сердечная недостаточность (ХСН).

В основе патофизиологического механизма развития ИКМП лежит процесс, который называется гибернация — переключение работы сердечной мышцы на энергосберегающий режим. Из-за атеросклеротического сужения коронарных артерий миокард получает недостаточно кислорода. В условиях ишемии орган умышленно снижает силу сокращений, чтобы снизить потребность в питании. Это своеобразный защитный механизм — так сердце защищает себя от инфаркта.

Важные симптомы

При развитии ИКМП пациенты с сильными болями в сердце начинают отмечать ослабление их интенсивности. Между тем появляются новые признаки:

  • одышка, усугубляющаяся с течением времени;
  • слабость после привычного объема работ;
  • отеки лодыжек и нижней части голеней;
  • ощущение тяжести или тянущей боли в правом подреберье из-за увеличения печени по причине застоя.

Нередко у людей с ИКМП возникают нарушения ритма сердца, которые проявляются чувством учащенного сердцебиения, ощущением «замирания» сердца. Они могут быть постоянными либо приступообразными. Во время приступов может снизиться артериальное давление, в связи с чем появляются головокружение, потемнение в глазах, а иногда и кратковременная потеря сознания. Эти симптомы обусловлены снижением кровоснабжения головного мозга.

Самая частая причина смерти при ишемической кардиомиопатии — прогрессирующая хроническая сердечная недостаточность. Реже к летальному исходу приводят инсульт и нарушения ритма сердца.

Как подтвердить диагноз

  • биохимический анализ крови – обязательное исследование. Практически у всех людей с ИКМП обнаруживается высокий уровень холестерина в крови. Также необходимо определение концентрации глюкозы для выявления сахарного диабета;
  • электрокардиография (ЭКГ) – специфическим признаком считается снижение сегмента ST ниже изолинии, свидетельствующее о наличии ишемии миокарда. Однако зачастую мне не удается зафиксировать это изменение на обычной ЭКГ, поэтому я записываю пленку человека во время физической нагрузки (езда на велотренажере, ходьба или бег на беговой дорожке). Это повышает потребность миокарда в кислороде, что и отражается на кардиограмме. Также во время регистрации стресс-кардиограммы могут появиться аритмии (тахикардии, фибрилляция предсердий, атриовентрикулярные или внутрижелудочковые блокады и т.д.);
  • эхокардиография – на УЗИ сердца очень хорошо видно степень расширения полости ЛЖ, «неработающие» участки миокарда (признак перенесенного инфаркта). Особое внимание уделяется сократительной функции сердца, т.е. способности перекачивать кровь. Для этого оценивается такой показатель, как фракция выброса ЛЖ. У пациентов с ИКМП она ниже 55%. Еще один специфический признак – отсутствие утолщения стенки ЛЖ в момент систолы;
  • коронарная ангиография позволяет оценить проходимость сосудов, питающих миокард (коронарные артерии). Именно благодаря этому тесту можно точно подтвердить, что развитие ИКМП вызвано ишемией сердца. Главным критерием является сужение просвета одной из артерий более, чем на 50%.

Отличия ИКМП от ДКМП

По клинической картине ишемическая кардиомиопатия очень похожа на дилатационную кардиомиопатию. Для более наглядного представления отличий этих болезней приведу информацию ниже.

Таблица: отличительные признаки ИКМП от ДКМП

Признак ИКМП ДКМП
Возраст пациента В среднем 45-55 лет 30-40 лет, может развиться и у детей
Основная причина Ишемическая болезнь сердца Генетические мутации; Перенесенные вирусные миокардиты; Алкоголизм
Факторы риска Пожилой возраст; Курение; Сахарный диабет; Ожирение Наличие ДКМП у близких родственников
Механизм развития Приспособление миокарда к условиям ишемии Патологическое расширение камер сердца
Расширение камер сердца Значительному расширению в основном подвергается только ЛЖ Очень выраженное расширение всех камер сердца
Тяжесть клинической картины Медленное развитие симптомов ХСН Стремительное развитие симптомов ХСН
Частота аритмий 30% Почти 100%
Частота тромбозов 20-40% 60-70%
Обратимость изменений Частично обратима Необратима

Медикаментозное лечение

Для лечения ишемической кардиомиопатии я применяю:

  • бета-адреноблокаторы — Атенолол, Бисопролол;
  • ингибиторы АПФ – Периндоприл, Рамиприл;
  • сартаны – Кандесартан, Телмисартан (при непереносимости ингибиторов АПФ);
  • антагонисты альдостерона – Спиронолактон;
  • диуретики – Индапамид, Торасемид (при выраженных застойных явлениях);
  • нитраты – Изосорбида Динитрат (только при наличии приступов боли).

Советы врача: какие лекарства нужно пить постоянно и зачем

Помимо вышеперечисленных медикаментов, пациенту в любом случае постоянно нужно принимать следующие лекарственные препараты:

  • антиагреганты (Ацетилсалициловая кислота) – предотвращают тромбообразование, тем самым снижая риск инфаркта миокарда;
  • статины (Аторвастатин, Розувастатин) – средства, снижающие уровень холестерина в крови;
  • антикоагулянты (Варфарин, Дабигатран) – разжижжающие кровь препараты, они необходимы для профилактики инсульта пациентам, у кого развилась фибрилляция предсердий;
  • сахароснижающие средства (Метформин, Глибенкламид) – если в биохимическом анализе крови было выявлено высокое содержание глюкозы в крови я направляю пациента к эндокринологу для подтверждения сахарного диабета, назначения лекарств и специальной диеты;

Делают ли операцию

Хирургические операции по реваскуляризации, т.е. восстановление кровоснабжения миокарда – это наиболее эффективный способ лечения ИКМП. Благодаря им можно не только предотвратить прогрессирование заболевания, но и добиться улучшения сократительной функции левого желудочка.

Существует 2 основных способа оперативного вмешательства при ИКМП:

  • стентирование — установка в месте стеноза металлического цилиндра (стента), который расширяет просвет артерии;
  • аорто-коронарное шунтирование – создание искусственного сообщения (соустья) между аортой и коронарной артерией, благодаря чему кровь идет в обход суженных участков сосудов.

Прогноз

Если болезнь вовремя распознать, правильно подобрать лекарства и провести операцию по реваскуляризации, то прогноз при ишемической кардиомиопатии очень даже хороший. В запущенных же случаях, несмотря на проводимое лечение, смертность достигает 40-50%. Поэтому самое главное – это вовремя обратиться к врачу.

Для подготовки материала использовались следующие источники информации.

Ишемическая кардиомиопатия (I25.5)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

27-я международная выставка “Здравоохранение”

13-15 мая, Алматы, Атакент

Получить бесплатный билет

Выставка “Здравоохранение”

13-15 мая, Алматы, Атакент

Получить бесплатный билет

Общая информация

Краткое описание

Ишемическая кардиомиопатия (ИКМП) — патологическое состояние миокарда, обусловленное комплексом диффузных морфофункциональных нарушений, развивающихся в результате хронической и эпизодов острой ишемии миокарда, основными проявлениями которого являются дилатация камер сердца и симптомокомплекс хронической сердечной недостаточности (ХСН).

Этиология и патогенез

Патогенез заболевания включает несколько важных механизмов: гипоксия сердечной мышцы вследствие снижения коронарнго кровотока в связи с атеросклеротическим процессом в коронарных артериях и со снижением объема кровотока на единицу массы миокарда в результате его гипертрофии и уменьшения коронарной перфузии в субэндокардиальных слоях; гибернация миокарда – локальное снижение сократительной способности миокарда левого желудочка, вызванное его длительной гипоперфузией; ишемическая контрактура миофибрилл миокарда, которая развивается вследствие недостаточного кровоснабжения, способствует нарушению сократительной функции миокарда и развитию СН; ишемизированные участки миокарда во время систолы растягиваются с развитием в последующем дилатации полостей сердца; ремоделирование желудочков (дилатация, гипертрофия миокарда, развитие фиброза); развивается гипертрофия кардиомиоцитов, активируются фибробласты и процессы фиброгенеза в миокарде; диффузный фиброз миокарда участвуюет в развитии СН; апоптоз миокарда активируется вследствие ишемии и способствует наступлению сердечной недостаточности и развитию дилатации полостей.

Читать еще:  Шумы в сердце: причины, симптомы и лечение

В развитии заболевания участвуют факторы, играющие важную роль в патогенезе ХСН: дисбаланс в продукции эндотелием вазоконстрикторов и вазодилататоров с недостаточным синтезом последних, активация нейрогормональных факторов, гиперпродукция цитокинов, фактора некроза опухоли.

Эпидемиология

Признак распространенности: Редко

Больные ишемической дилатационной кардиомиопатией составляют около 5–8 % общего количества пациентов, страдающих клинически выражеными формами ИБС, а среди всех случаев кардиомиопатий на долю ишемической дилатационной кардиомиопатий приходится около 11–13 %.

Ишемическая кардиомиопатия встречается преимущественно возрасте 45–55 лет, среди всех больных мужчины составляют 90 %

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение

В типичных случаях клиническая картина характеризуется триадой симптомов: стенокардией напряжения, кардиомегалией, ХСН. У многих больных отсутствют клинические и ЭКГ-признаков стенокардии.

Клиническая симптоматика ХСН не имеет каких-либо специфических особенностей и в основном идентична проявлениям СН у больных с идиопатической дилатационной кардиомиопатией. Сердечная недостаточность быстрее прогрессирует при ишемической кардиомиопатии по сравнению с дилатационной кардиомиопатией. Обычно речь идет о систолической форме СН, но возможно развитие диастолической СН или сочетания обеих форм.

Кардиомегалия при физикальном исследовании характеризуется расширением всех границ сердца и преимущественно левой. При аускультации обращают на себя внимание тахикардия, часто различные аритмии, глухость тонов сердца, протодиастолический ритм галопа. Аритмия обнаруживается при ишемической кардиомиопатии значительно реже (17%), чем при идиопатической дилатационной кардиомиопатии. Признаки тромбоэмболических осложнений в клинической картине ишемической кардиомиопатии наблюдаются несколько реже, чем при идиопатической дилатационной кардиомиопатии.

Диагностика

Диагностические критерии ишемической дилатационной кардиомиопатии

Диагностические критерии Примечания к критериям
1. Наличие стенокардии в настоящее время или в прошлом, или перенесенного инфаркта миокарда, которые предшествуют развитию хронической сердечной недостаточности Критерий подтверждается ЭКГ, ЭхоКГ. Стенокардия или перенесенный инфаркт миокарда не всегда предшествуют развитию ХСН, возможно наличие безболевой ишемии задолго до появления клиники ишемической кардиомиопатии. Иногда предшествовавшие приступы стенокардии исчезают или ослабевают
2. Кардиомегалия Определяется при перкуссии сердца, но должна быть верифицирована с помощью эхокардиографии
3. Наличие клинических и эхокардиографических признаков сердечной недостаточности (уменьшение фракции выброса, увеличение конечного диастолического объема и давления, диффузная гипокинезия миокарда) При выраженной застойной сердечной недостаточности обычно имеется комбинированная систолическая сердечная недостаточность (ФВ левого желудочка) и диастолическая дисфункция левого желудочка (доплер-эхографические признаки нарушения диастолического наполнения левого желудочка)
4. Обнаружение в миокарде участков, находящихся в состоянии гибернации Используются методы: стресс-эхокардиография с добутамином, позитронно-эмиссионная томография с фтор-флуородезоксиглюкозой; сцинтиграфия миокарда с 100Т1 и 221Тс и сравнением участков нарушения накопления изотопа с участками асинергии, выявленными при эхокардиографии
5. Обнаружение при коронароангиографии выраженного атеросклеротического процесса с сужением просвета одной из главных
6. Отсутствие аневризмы желудочков и органической патологии клапанного аппарата, других причин кардиомегалии

Электрокардиография

Могут выявляться рубцовые изменения после перенесенных ранее инфарктов миокарда или признаки ишемии в виде горизонтального смещения книзу от изолинии интервала ST в различных отделах миокарда. У многих больных обнаруживаются неспецифические диффузные изменения в миокарде в виде снижения или сглаженности зубца Т. Иногда зубец Т бывает отрицательным несимметричным или симметричным. Характерны также признаки гипертрофии миокарда левого желудочка или других отделов сердца. Регистрируются различные аритмии (чаще экстрасистолия, мерцательная аритмия) или нарушения проводимости. Суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру часто выявляет скрыто протекающую, безболевую ишемию миокарда.

Эхокардиография

При ЭхоКГ обнаруживаются дилатация полостей сердца, небольшая гипертрофия миокарда, увеличение конечного диастолического объема, диффузная гипокинезия стенок левого желудочка, снижение фракции выброса. Фракция выброса правого желудочка у больных ишемической кардиопатией по сравнению с фракцией выброса левого желудочка снижена в меньшей мере, чем при идиопатической дилатационной кардиомиопатии.

При наличии хронической ишемии миокарда значительно возрастает жесткость, ригидность стенок левого желудочка, снижается их эластичность. Это обусловлено дефицитом макроэргических соединений в связи с недостаточным обеспечением миокарда кислородом. Что приводит к замедлению процесса раннего диастолического расслабления миокарда левого желудочка. Указанные обстоятельства приводят к развитию диастолической формы СН. Диастолическая дисфункция левого желудочка при ИБС может возникать без нарушения систолической функции.
По данным доплер-эхокардиографии выделяют два основных типа нарушения диастолической функции левого желудочка – ранний и рестриктивный. Ранний тип характеризуется нарушением ранней фазы диасто-лического наполнения левого желудочка. В эту фазу уменьшаются скорость и объем кровотока через митральное отверстие (пик Е) и увеличиваются объем и скорость кровотока в период предсердной систолы (пик А). Увеличивается время изометрического расслабления миокарда левого желудочка и удлиняется время замедления потока Е, отношение Е/А 2.

При ишемической кардиомиопатии возможно развитие диастолической дисфункции, рестриктивный тип наблюдается значительно реже. При развитии изолированной диастолической СН систолическая функция левого желудочка сохранена, фракция выброса нормальная. При ишемической кардиомиопатии изолированная диастолическая недостаточность бывает редко, чаще при выраженной застойной СН речь идет о комбинированной систолической и диастолической дисфункции левого желудочка.

Рентгенологическое исследование

Определяет значительное увеличение размеров всех камер сердца.

Радиоизотопная сцинтиграфия

Выявляет мелкие очаги нарушения накопления таллия-201 в миокарде, что отражает ишемию и фиброз миокарда.

Коронароангиография

Обнаруживает значительно выраженное атеросклеротическое поражение коронарных артерий. При этом одна из артерий может быть сужена более чем на 50%.

Субэндомиокардиальная биопсия Дистрофические изменения кардиомиоцитов вплоть до некроза, интерстициальный фиброз, заместительный склероз, иногда небольшие лимфогистиоцитарные инфильтраты

Лабораторная диагностика

Биохимический анализ крови

Характерно повышение содержания в крови общего холестерина, холестерина липопротеинов низкой плотности, триглицеридов, что характерно для атеросклероза.

Дифференциальный диагноз

Дифференцировать ишемическую кардиомиопатию необходимо с различными видами дилатационной кардиомиопатии, в первую очередь, с идиопатической дилатационной и алкогольной кардиомиопатией, а также с заболеваниями, сопровождающимися синдромом кардиомегалии.

Дифференциально-диагностические различия между идиопатической и ишемической дилатационной кардиомиопатией.

Осложнения

Лечение

При переносимости и отсутствии противопоказаний типичная медикаментозная терапия включает в себя β-адреноблокаторы (в основном, карведилол), иАПФ (или БРА). Спиронолактон также следует назначать пациентам с уровнем креатинина ‹2,5 мг/дл и калия в сыворотке крови ‹5,5 ммол/л. Фуросемид или тиазидные диуретики показаны пациентам с симптомами и/или признаки застоя, в то время как дигоксин может назначаться в случае тахисистолической формы мерцательной аритмии. Когда требуется назначение антиаритмической терапии, необходимой при наджелудочковой или желудочковой тахиаритмии, препаратом выбора является амиодарон. Больным с фибрилляцией либо трепетанием предсердий или наличием в анамнезе внутрисердечного тромба следует добавить терапию антикоагулянтами для приема внутрь.

Возможность того, что регенерация миокарда при помощи клеточной терапии может улучшить функцию ЛЖ и прогноз у таких больных, является большой надеждой как пациентов, так и врачей, но пока эти формы лечения показали разочаровывающие результаты и, следовательно, требуют дальнейшего усовершенствования и оценки до того, как они смогут появиться в клинической практике.

На основании ретроспективных или регистровых исследований можно предполагать, что реваскуляризация путем АКШ может повысить долгосрочную выживаемость больных с ишемической кардиомиопатией, у которых есть большие доказанные зоны жизнеспособного миокарда, тогда как АКШ не улучшает клинические результаты, когда жизнеспособный миокард отсутствует . Жизнеспособность миокарда можно оценить при помощи ЭхоКГ, сцинтиграфии, ПЭТ или МРТ, как это описывалось ранее . Однако требуется осторожность в принятии данных результатов, поскольку они не вытекают из рандомизированных контролируемых исследований . Может ли реваскуляризации путем ЧТА достичь результатов, аналогичных АКШ, также недостаточно четко установлено.

Ишемическая кардиомиопатия

Ишемическая Кардиомиопатия (ИКМП) – заболевание, обусловленное хронической или эпизодической острой ишемизацией миокарда, которое проявляется в виде дилатации (расширения) полостей сердца, прогрессирующей застойной недостаточности кровообращения и увеличением сердца.

Чаще всего от этой патологии страдают мужчины в возрасте 45-50 лет, у них в анамнезе обычно присутствует стенокардия, возможно инфаркт миокарда. Частота встречаемости ИКМП среди больных ишемической болезнью сердца – 58 процентов. Причина смерти при ИКМП обычно – тяжелая недостаточность кровообращения.

По Международной классификации болезней 10 пересмотра (МКБ 10) ишемическая Кардиомиопатия относится к заболеваниям системы кровообращения как разновидность ишемической болезни сердца.

Причины

Основной причиной недостаточного снабжения сердечной мышцы кислородом является поражение венечных артерий вследствие атеросклероза. Гипоксия прогрессирует также вследствие того, что мышечная стенка сердца гипертрофируется (увеличивается). Более редкая причина – контрактуры миофибрилл (длительное чрезмерное сокращение мышечных волокон).

Важным фактором в развитии ИКМП является дисбаланс в синтезе веществ, которые продуцирует эндотелий (внутренняя выстилка сосудов). Осуществляется недостаточная продукция вазодилятаторов (вещества, расширяющие сосуды) на фоне нормальной выработки вазоконстрикторов, в результате чего происходит дополнительное сужение сосудов.

Ишемическая Кардиомиопатия сердца, что это такое?

Для этой Кардиомиопатии характерно расширение левого желудочка с постепенным присоединением поражения других полостей сердца. В то же время развивается сердечная недостаточность (систолическая и диастолическая), увеличивается масса сердца (до 600-700 грамм), гипертрофируются его стенки. Венечные артерии тяжело поражаются атеросклеротическими отложениями на внутренней оболочке сосудов. Стенка левого желудочка неравномерно истончается. В конечной стадии этой кардиомиопатии в миокарде отмечаются склеротические изменения, замещение мышечной ткани на фиброзную.

Восходящий отдел и дуга аорты также подвергаются атеросклеротическому поражению, что приводит к ее растяжению, уплотнению и удлинению. Одновременно с этим в области кольца аорты и ее восходящего отдела может происходить отложение солей кальция.

Симптомы

В классической симптоматике ишемической Кардиомиопатии присутствуют три составляющих: стенокардия напряжения, тромбоэмболический синдром и хроническая недостаточность кровообращения.

Больные жалуются на одышку при физических и эмоциональных нагрузках, пароксизмальные ночные приступы удушья, олигурия (уменьшенное количество выделяемой мочи в течение суток). Также наблюдаются вегетативные расстройства в виде повышенной утомляемости, слабости, потери аппетита, нарушенного сна. Со временем, при присоединении хронической сердечной недостаточности, у больного выявляются отеки нижних конечностей, гепатомегалия (увеличенная печень, а из-за этого и живот) и более интенсивная одышка, которая появляется не только при физических нагрузках, но и в покое. При физикальном обследовании обнаруживаются легочные хрипы, ослабление первого и появление третьего тона сердца.

При отсутствии адекватного лечения ИКМП возможно развитие таких осложнений, которые могут привести к смерти больного:

  • тяжелые желудочковые аритмии;
  • сильное нарушение насосной функции левого желудочка;
  • ятрогенные осложнения, связанные с неадекватным медикаментозным либо хирургическим лечением;
  • инфаркт миокарда

Лечение ишемической Кардиомиопатии

Для того, чтобы определить достоверный диагноз, назначить качественное лечение и исключить причину смерти от сердечной патологии смерти, врачу необходимо провести комплекс исследований пациента. Он включает в себя как лабораторные методы обследования (биохимический анализ крови), так и инструментальные (электрокардиография, эхокардиография, рентгенологическое исследование). В результатах биохимического анализа крови наблюдаются специфичные изменения для атеросклероза: повышение концентрации общего холестерина, липопротеидов низкой плотности и триглицеридов. На электрокардиограмме могут обнаруживаться признаки рубцевания после инфаркта миокарда и наличия ишемии. Характерными также являются признаки гипертрофии левого желудочка, то есть отклонение электрической оси сердца влево. Иногда выявляются различные аритмии. С помощью Холтеровского исследования часто выявляется скрытая, безболевая ишемия миокарда.

С помощью эхокардиографии обнаруживается расширение камер сердца, уменьшение значения фракции выброса и малая подвижность стенок левого желудочка. На рентгенограмме видно смещение границ сердца в основном влево, за счет гипертрофии левого желудочка. Довольно редко пациентам назначается также коронароангиография, радиоизотопная сцинтиография и позитронно-эмиссионную томографию.

Правильное питание (ограниченное потребление соли и воды) и физическая реабилитация (ходьба или занятия на велотренажере) составляют немедикаментозную терапию ишемической Кардиомиопатии.

Медикаментозная терапия включает в себя бета-блокаторы (Метапролол, Бисопролол), при наличии застойных явлений по малому или большому кругу кровообращения – сердечные гликозиды и диуретики (Фуросемид). Если в анамнезе есть тромбоэмболический синдром либо есть угроза тромбообразования, назначаются антикоагулянты (Ацетилсалициловая кислота). Обязательно в лечение включаются ингибиторы АПФ (Ангиотензинпревращающего фактора) – препараты Каптоприл, Каптотен. Антиаритмическая терапия подразумевает под собой такие препараты, как Амиодарон, Дигоксин.

В виде хирургического вмешательства могут быть назначены аортокоронарное шунтирование, транслюминальная коронарная ангиопластика, а в тяжелых случаях – пересадка сердца. Также возможна установка кардиовертер-стимулятора при значительных нарушениях ритма сердца.

Кардиомиопатия

Кардиомиопатия – первичное поражение сердечной мышцы, не связанное с воспалительным, опухолевым, ишемическим генезом, типичными проявлениями которого служат кардиомегалия, прогрессирующая сердечная недостаточность и аритмии. Различают дилатационную, гипертрофическую, рестриктивную и аритмогенную кардиомиопатии. В рамках диагностики кардиомиопатии проводится ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенография грудной клетки, МРТ и МСК сердца. При кардиомиопатиях назначается щадящий режим, медикаментозная терапия (диуретики, сердечные гликозиды, противоаритмические препараты, антикоагулянты и антиагреганты); по показаниям проводится кардиохирургическое вмешательство.

МКБ-10

Общие сведения

Определение «кардиомиопатии» является собирательным для группы идиопатических (неизвестного происхождения) заболеваний миокарда, в основе развития которых лежат дистрофические и склеротические процессы в сердечных клетках – кардиомиоцитах. При кардиомиопатиях всегда страдает функция желудочков сердца.

Поражения миокарда при ИБС, гипертонической болезни, васкулитах, симптоматических артериальных гипертензиях, диффузных болезнях соединительной ткани, миокардитах, миокардиодистрофии и других патологических состояниях (токсических, лекарственных, алкогольных воздействиях) являются вторичными и рассматриваются как специфические вторичные кардиомиопатии, вызванные основным заболеванием.

Причины

Этиология первичных кардиомиопатий на сегодняшний день до конца не изучена. Среди вероятных причин, вызывающих развитие кардиомиопатий, называют:

  • вирусные инфекции, вызываемые вирусами Коксаки, простого герпеса, гриппа и др.;
  • наследственную предрасположенность (генетически наследуемый дефект, обусловливающий неправильное формирование и функционирование мышечных волокон при гипертрофической кардиомиопатии);
  • перенесенные миокардиты;
  • поражение кардиомиоцитов токсинами и аллергенами;
  • нарушения эндокринной регуляции (губительное воздействие на кардиомиоциты соматотропного гормона и катехоламинов);
  • нарушения иммунной регуляции.

Классификация

По анатомическим и функциональным изменениям миокарда различают несколько типов кардиомиопатий:

Дилатационная (застойная) кардиомиопатия

Симптомы

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) характеризуется существенным расширением всех полостей сердца, явлениями гипертрофии и снижения сократительной способности миокарда. Признаки дилатационной кардиомиопатии проявляют себя уже в молодом возрасте – в 30-35 лет. В этиологии ДКМП предположительно играют роль инфекционные и токсические воздействия, обменные, гормональные, аутоиммунные нарушения, в 10-20% случаев кардиомиопатия носит семейный характер.

Выраженность гемодинамических расстройств при дилатационной кардиомиопатии обусловлена степенью снижения сократимости и насосной функции миокарда. Это вызывает повышение давления сначала в левых, а затем в правых полостях сердца. Клинически дилатационная кардиомиопатия проявляется признаками левожелудочковой недостаточности (одышкой, цианозом, приступами сердечной астмы и отека легкого), правожелудочковой недостаточности (акроцианозом, болями и увеличением печени, асцитом, отеками, набуханием вен шеи), сердечными болями, некупирующимися нитроглицерином, сердцебиением.

Диагностика

Объективно отмечается деформация грудной клетки (сердечный горб); кардиомегалия с расширением границ влево, вправо и вверх; выслушивается глухость сердечных тонов на верхушке, систолический шум (при относительной недостаточности митрального или трикуспидального клапана), ритм галопа. При дилатационной кардиомиопатии выявляются гипотония и тяжелые формы аритмий (пароксизмальная тахикардия, экстрасистолия, мерцательная аритмия, блокады).

При электрокардиографическом исследовании фиксируются гипертрофия преимущественно левого желудочка, нарушения сердечной проводимости и ритма. ЭхоКГ показывает диффузное поражение миокарда, резкую дилатацию полостей сердца и ее преобладание над гипертрофией, интактность сердечных клапанов, диастолическую дисфункцию левого желудочка. Рентгенологически при дилатационной кардиомиопатии определяется расширение границ сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Характеристика

Гипертрофическую кардиомиопатию (ГКМП) характеризует ограниченное или диффузное утолщение (гипертрофия) миокарда и уменьшение камер желудочков (преимущественно левого). ГКМП является наследственной патологией с аутосомно-доминантным типом наследования, чаще развивается у мужчин разного возраста.

При гипертрофической форме кардиомиопатии наблюдается симметричная или асимметричная гипертрофия мышечного слоя желудочка. Асимметричная гипертрофия характеризуется преобладающим утолщением межжелудочковой перегородки, симметричная ГКМП – равномерным утолщением стенок желудочка.

По признаку наличия обструкции желудочков различают 2 формы гипертрофической кардиомиопатии – обструктивную и необструктивную. При обструктивной кардиомиопатии (субаортальном стенозе) нарушается отток крови из полости левого желудочка, при необструктивной ГКМП стенозирование путей оттока отсутствует.

Симптомы

Специфическими проявлениями гипертрофической кардиомиопатии служат симптомы аортального стеноза: кардиалгия, приступы головокружения, слабость, обмороки, сердцебиение, одышка, бледность. В более поздние сроки присоединяются явления застойной сердечной недостаточности.

Диагностика

Перкуссионно определяется увеличение сердца (больше влево), аускультативно – глухие тоны сердца, систолические шумы в III-IV межреберье и в области верхушки, аритмии. Определяется смещение сердечного толчка вниз и влево, малый и замедленный пульс на периферии. Изменения на ЭКГ при гипертрофической кардиомиопатии выражаются в гипертрофии миокарда преимущественно левых отделов сердца, инверсии зубца Т, регистрации патологического зубца Q.

Из неинвазивных диагностических методик при ГКМП наиболее информативна эхокардиография, которая выявляет уменьшение размеров полостей сердца, утолщение и плохую подвижность межжелудочковой перегородки (при обструктивной кардиомиопатии), снижение сократительной деятельности миокарда, аномальный систолический пролапс створки митрального клапана.

Рестриктивная кардиомиопатия

Характеристика

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) – редко встречающееся поражение миокарда, протекающее обычно с заинтересованностью эндокарда (фиброзированием), неадекватным диастолическим расслаблением желудочков и нарушением сердечной гемодинамики при сохраненной сократительной способности миокарда и отсутствии его выраженной гипертрофии.

В развитии РКМП большая роль отводится выраженной эозинофилии, оказывающей токсическое действие на кардиомиоциты. При рестриктивной кардиомиопатии происходит утолщение эндокарда и инфильтративные, некротические, фиброзные изменения в миокарде. Развитие РКМП проходит 3 стадии:

  • I стадия — некротическая – характеризуется выраженной эозинофильной инфильтрацией миокарда и развитием коронарита и миокардита;
  • II стадия — тромботическая – проявляется гипертрофией эндокарда, пристеночными фибринозными наложениями в полостях сердца, сосудистым тромбозом миокарда;
  • III стадия — фибротическая – характеризуется распространенным интрамуральным фиброзом миокарда и неспецифическим облитерирующим эндартериитом венечных артерий.

Симптомы

Рестриктивная кардиомиопатия может протекать по двум типам: облитерирующему (с фиброзированием и облитерацией полости желудочка) и диффузному (без облитерации). При рестриктивной кардиомиопатии отмечаются явления тяжелой, быстро прогрессирующей застойной недостаточности кровообращения: выраженная одышка, слабость при незначительных физических усилиях, нарастающие отеки, асцит, гепатомегалия, набухание вен шеи.

Диагностика

В размерах сердце обычно не увеличено, при аускультации выслушивается ритм галопа. На ЭКГ регистрируются мерцание предсердий, желудочковые аритмии, может определяться снижение ST-сегмента с инверсией зубца Т. Рентгенологически отмечаются явления венозного застоя в легких, несколько увеличенные или неизмененные размеры сердца. Эхоскопическая картина отражает недостаточность трикуспидального и митрального клапанов, уменьшение размеров облитерированной полости желудочка, нарушение насосной и диастолической функции сердца. В крови отмечается эозинофилия.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Характеристика

Развитие аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка (АКПЖ) характеризует прогрессирующее замещение кардиомиоцитов правого желудочка фиброзной или жировой тканью, сопровождающееся различными нарушениями желудочкового ритма, в т. ч. фибрилляцией желудочков. Заболевание редкое и малоизученное, в качестве возможных этиологических факторов называют наследственность, апоптоз, вирусные и химические агенты.

Симптомы

Аритмогенная кардиомиопатия может развиваться уже в подростковом или юношеском периоде и проявляется сердцебиением, пароксизмальной тахикардией, головокружением или обмороками. В дальнейшем опасно развитие жизнеугрожающих видов аритмий: желудочковой экстрасистолии или тахикардии, эпизодов фибрилляции желудочков, предсердных тахиаритмий, мерцания или трепетания предсердий.

Диагностика

При аритмогенной кардиомиопатии морфометрические параметры сердца не изменены. При эхокардиографии визуализируется умеренное расширение правого желудочка, дискинезия и локальное выпячивание верхушки или нижней стенки сердца. Методом МРТ выявляются структурные изменения миокарда: локальное истончение стенки миокарда, аневризмы.

Осложнения

При всех видах кардиомиопатий прогрессирует сердечная недостаточность, возможно развитие артериальных и легочных тромбоэмболий, нарушений проводимости сердца, тяжелых аритмий (мерцательной аритмии, желудочковой экстрасистолии, пароксизмальной тахикардии), синдрома внезапной сердечной смерти.

Диагностика

При диагностике кардиомиопатий учитывают клиническую картину заболевания и данные дополнительных инструментальных методов. На ЭКГ обычно фиксируются признаки гипертрофии миокарда, различные формы нарушений ритма и проводимости, изменения ST-сегмента желудочкового комплекса. При рентгенографии легких можно выявить дилатацию, гипертрофию миокарда, застойные явления в легких.

Особенно информативны при кардиомиопатиях данные ЭхоКГ, определяющие дисфункцию и гипертрофию миокарда, ее выраженность и ведущий патофизиологический механизм (диастолическая или систолическая недостаточность). По показаниям возможно проведение инвазивного обследования – вентрикулографии. Современными методами визуализации всех отделов сердца являются МРТ сердца и МСКТ. Зондирование полостей сердца позволяет произвести забор кардиобиоптатов из полостей сердца для морфологического исследования.

Лечение кардиомиопатий

Специфическая терапия кардиомиопатий отсутствует, поэтому все лечебные мероприятия имеют целью предотвращение несовместимых с жизнью осложнений. Лечение кардиомиопатий в стабильной фазе амбулаторное, при участии кардиолога; периодическая плановая госпитализация в отделение кардиологии показана пациентам с тяжелой сердечной недостаточностью, экстренная – в случаях развития некупируемых пароксизмов тахикардии, желудочковой экстрасистолии, мерцательной аритмии, тромбоэмболий, отека легких.

Пациентам с кардиомиопатиями необходимо изменение образа жизни:

  • снижение физической активности
  • соблюдение диеты с ограниченным потреблением животных жиров и соли
  • исключение вредных окружающих факторов и привычек.

Эти мероприятия существенно снижают нагрузку на сердечную мышцу и замедляют прогрессирование сердечной недостаточности.

При кардиомиопатиях целесообразно назначение медикаментозной терапии:

  • диуретиков для уменьшения легочного и системного венозного застоя
  • сердечных гликозидов при нарушениях сократимости и насосной функции миокарда
  • противоаритмических препаратов для коррекции сердечного ритма
  • антикоагулянтов и антиагрегантов для предотвращения тромбоэмболических осложнений.

В исключительно тяжелых случаях проводят хирургическое лечение кардиомиопатий: септальную миотомию (резекцию гипертрофированного участка межжелудочковой перегородки) с протезированием митрального клапана либо трансплантацию сердца.

Прогноз

В отношении прогноза течение кардиомиопатий крайне неблагоприятно: сердечная недостаточность неуклонно прогрессирует, велика вероятность аритмических, тромбоэмболических осложнений и внезапной смерти. После диагностики дилатационной кардиомиопатии 5-летняя выживаемость составляет 30%. При планомерном лечении возможна стабилизация состояния на неопределенный срок. Наблюдаются случаи, превышающие 10-летнюю выживаемость пациентов, после проведения операций трансплантации сердца.

Хирургическое лечение субаортального стеноза при гипертрофической кардиомиопатии хотя и дает несомненный положительный результат, но сопряжено с высоким риском гибели пациента во время или вскоре после операции (умирает каждый 6-ой прооперированный). Женщинам, больным кардиомиопатиями, следует воздержаться от беременности ввиду высокой вероятности материнской смертности. Меры по специфической профилактике кардиомиопатий не разработаны.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector