Ixzi.ru

Гранулематоз Вегенера симптомы диагностика и лечение

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера – системный гранулематозно-некротический гигантоклеточный васкулит, который первоначально поражает верхние и нижние дыхательные пути, а в дальнейшем – почки.

Достоверных статистических данных о заболеваемости гранулематозом Вегенера и его распространенности нет. Болезнь чаще наблюдается у мужчин молодого и среднего возраста, практически не встречается в детском возрасте.

Причины и факторы риска

Точные причины возникновения гранулематоза Вегенера неизвестны. Учитывая, что в крови при рассматриваемом заболевании обнаруживаются иммунные комплексы, его относят к аутоиммунным патологиям. Предположительно, болезнь развивается в результате ошибки иммунной системы, вследствие которой ткани сосудистых стенок воспринимаются иммунной системой как чужеродные и подлежат разрушению. К этому могут привести различные воспалительные процессы, в том числе инфекционные.

Иммунная система, определяя собственную ткань как чужеродную, вырабатывает к ней антитела. Антитела повреждают стенки кровеносных сосудов, что влечет образование участков воспаления, то есть гранулем. Постепенно увеличиваясь в размере, гранулемы закрывают просвет сосуда. В итоге нарушаются кровоснабжение тканей, процессы тканевого дыхания и метаболизма.

Формы заболевания

В зависимости от степени распространения патологических изменений выделяют две формы гранулематоза Вегенера:

  • локализованную. Поражается преимущественно верхний отдел дыхательной системы, что проявляется осиплостью голоса, частыми носовыми кровотечениями, образованием в полости носа кровянистых корочек, упорным ринитом;
  • генерализованную. Характерны обширные системные проявления (лихорадка, абсцедирующие пневмонии, суставно-мышечные боли, нарастание признаков почечной, сердечно-сосудистой и дыхательной недостаточности).

Прогноз при гранулематозе Вегенера при отсутствии адекватного и своевременного лечения крайне неблагоприятный. Более 90% больных погибают в первые два года от момента постановки диагноза.

Стадии заболевания

В клинической картине гранулематоза Вегенера выделяют несколько стадий:

  1. Риногенный гранулематоз (гранулематозно-некротический васкулит). Развиваются язвенно-некротический или гнойно-некротический риносинусит, назофарингит, ларингит, деструктивные изменения глазницы и носовой перегородки.
  2. Легочный гранулематоз. Патологический процесс захватывает легочную ткань.
  3. Генерализованный гранулематоз. Поражаются нижние отделы дыхательной системы, сердечно-сосудистая система, органы пищеварительного тракта и почки.
  4. Терминальный гранулематоз. Развивается почечная и (или) легочная недостаточность. Летальный исход наступает в течение года от момента перехода заболевания в терминальную стадию.

Симптомы гранулематоза Вегенера

К общим симптомам гранулематоза Вегенера относятся:

  • повышение температуры тела с ознобом;
  • выраженная слабость;
  • гипергидроз (повышенная потливость);
  • боли в суставах и мышцах;
  • потеря массы тела.

У 90% пациентов гранулематоз Вегенера проявляется поражением верхнего отдела дыхательной системы. Формируется хронический ринит, устойчивый к проводимой терапии, который сопровождается гнойно-кровянистым отделяемым. На слизистой оболочке носовой полости образуются язвенные дефекты. Постепенно увеличиваясь в размере, они приводят к перфорации носовой перегородки, седловидной деформации носа. Наличие гранулематозно-некротических изменений также выявляется в придаточных пазухах носа, наружных слуховых проходах, трахее, гортани и полости рта.

У 2/3 пациентов заболевание сопровождается образованием в легких деструктивных полостей, упорным кашлем, кровохарканьем.

Вовлечение в патологический процесс сосудов почек приводит к развитию гломерулонефрита, а в дальнейшем – почечной недостаточности.

Кожные симптомы гранулематоза Вегенера заключаются в появлении геморрагической сыпи, элементы которой склонны к некротизации.

Могут также поражаться глаза, нервная система, миокард, коронарные артерии.

Диагностика гранулематоза Вегенера

При подозрении на гранулематоз Вегенера проводят инструментально-лабораторное обследование:

  • общий анализ крови (на тромбоцитоз, ускорение СОЭ, нормохромную анемию);
  • общий анализ мочи (выявляются микрогематурия, протеинурия);
  • биохимический анализ крови (на повышение гаптоглобина, серомукоида, фибрина, мочевины, креатинина, γ-глобулина);
  • рентгенография легких (на плевральный экссудат, полости распада, инфильтраты);
  • иммунодиагностика (устанавливаются снижение уровня комплемента, присутствие антинейтрофильных антител, антигенов класса HLA – B8, B7, DR2 и DQW7).

При необходимости в диагностике гранулематоза Вегенера используют и другие методы: например, компьютерную томографию или биопсию тканей верхних дыхательных путей с последующим гистологическим анализом.

Гранулематоз Вегенера чаще наблюдается у мужчин молодого и среднего возраста, практически не встречается в детском возрасте.

Лечение гранулематоза Вегенера

Основной метод лечения гранулематоза Вегенера – иммуносупрессивная терапия, которая проводится комбинацией циклофосфамида и преднизолона. По мере улучшения состояния пациента их дозировку постепенно снижают до полной отмены. После этого пациенту назначают метотрексат длительным курсом (1,5-2 года).

В терапии генерализованной формы гранулематоза Вегенера применяют методы экстракорпоральной гемокоррекции:

  • экстракорпоральную фармакотерапию;
  • каскадную фильтрацию плазмы;
  • плазмаферез;
  • криоаферез.

Возможные осложнения и последствия

Прогрессирующее течение гранулематоза Вегенера может осложняться:

  • кровохарканьем;
  • глухотой;
  • деструкцией костей лицевого черепа;
  • гангреной стоп;
  • образованием участков некроза в паренхиме легких;
  • вторичными инфекциями на фоне иммуносупрессивной терапии;
  • почечной недостаточностью.

У 90% пациентов гранулематоз Вегенера проявляется поражением верхнего отдела дыхательной системы.

Прогноз при гранулематозе Вегенера

Прогноз при гранулематозе Вегенера при отсутствии адекватного и своевременного лечения крайне неблагоприятный. Более 90% больных погибают в первые два года от момента постановки диагноза.

На фоне иммуносупрессивной терапии у 85% больных отмечается значительное улучшение, у 75% больных заболевание переходит в стадию ремиссии. Более чем в половине случаев ремиссия длится около года, после чего наступает обострение.

У 13% пациентов болезнь оказывается устойчивой к проводимой иммуносупрессивной терапии и отличается постоянно прогрессирующим течением.

Профилактика

Ввиду того, что точная причина возникновения гранулематоза Вегенера неизвестна, меры по его профилактике не разработаны.

Образование: окончила Ташкентский государственный медицинский институт по специальности лечебное дело в 1991 году. Неоднократно проходила курсы повышения квалификации.

Опыт работы: врач анестезиолог-реаниматолог городского родильного комплекса, врач реаниматолог отделения гемодиализа.

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Печень – это самый тяжелый орган в нашем теле. Ее средний вес составляет 1,5 кг.

При регулярном посещении солярия шанс заболеть раком кожи увеличивается на 60%.

Для того чтобы сказать даже самые короткие и простые слова, мы задействуем 72 мышцы.

Люди, которые привыкли регулярно завтракать, гораздо реже страдают ожирением.

Средняя продолжительность жизни левшей меньше, чем правшей.

По статистике, по понедельникам риск получения травм спины увеличивается на 25%, а риск сердечного приступа – на 33%. Будьте осторожны.

Если бы ваша печень перестала работать, смерть наступила бы в течение суток.

В Великобритании есть закон, согласно которому хирург может отказаться делать пациенту операцию, если он курит или имеет избыточный вес. Человек должен отказаться от вредных привычек, и тогда, возможно, ему не потребуется оперативное вмешательство.

Существуют очень любопытные медицинские синдромы, например, навязчивое заглатывание предметов. В желудке одной пациентки, страдающей от этой мании, было обнаружено 2500 инородных предметов.

В четырех дольках темного шоколада содержится порядка двухсот калорий. Так что если не хотите поправиться, лучше не есть больше двух долек в сутки.

Многие наркотики изначально продвигались на рынке, как лекарства. Героин, например, изначально был выведен на рынок как лекарство от детского кашля. А кокаин рекомендовался врачами в качестве анестезии и как средство повышающее выносливость.

На лекарства от аллергии только в США тратится более 500 млн долларов в год. Вы все еще верите в то, что способ окончательно победить аллергию будет найден?

Человек, принимающий антидепрессанты, в большинстве случаев снова будет страдать депрессией. Если же человек справился с подавленностью своими силами, он имеет все шансы навсегда забыть про это состояние.

Упав с осла, вы с большей вероятностью свернете себе шею, чем упав с лошади. Только не пытайтесь опровергнуть это утверждение.

Читать еще:  Спазмы сосудов головного мозга симптомы лечение препараты

Если улыбаться всего два раза в день – можно понизить кровяное давление и снизить риск возникновения инфарктов и инсультов.

С возрастом все органы человеческого организма подвергаются инволюции (обратному развитию). Орган зрения не является исключением. Глаза становятся подвержены не.

Гранулематоз Вегенера: причины, симптомы, диагностика, лечение

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Гранулематоз Вегенера (син.: гангренесцирующая гранулема, центрофациальная гранулема) – тяжелое, спонтанно возникающее аутоиммунное гранулематозное заболевание, в основе которого лежит некротический васкулит с поражением мелких сосудов верхних дыхательных путей, особенно слизистой оболочки полости носа и почек.

Эпидемиология гранулематоза Вегенера

Гранулематоз Вегенера встречается достаточно редко, в одинаковой степени у мужчин и женщин (средний возраст – 25-45 лет). Заболеваемость составляет 0,05-3 на 100 000 человек.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Причины гранулематоза Вегенера

Причина развития гранулематоза Вегенера заболевания остается неизвестной.

Гранулематоз Вегенера относится к АNСА-ассоциированным васкулитам, поэтому специфическим маркером данного заболевания можно рассматривать обнаружение в сыворотке крови АNСА, которые служат патогенетическими факторами заболевания. При заболевании нарушаются процессы регуляции продукции цитокинов (ФНО-а, ИЛ-1, ИЛ-2, ИЛ-6, ИЛ-12).

Патоморфологические изменения представлены фибриноидным некрозом сосудистой стенки с развитием вокруг некротических очагов пери васкулярной лейкоцитарной инфильтрации и последующим формированием гранулем, содержащих макрофаги, лимфоциты и гигантские многоядерные клетки.

[12], [13], [14], [15], [16]

Патоморфология гранулематоза Вегенера

Обнаруживают два типа изменений: некротическую гранулему и некротический васкулит. Гранулема представляет собой фокус некроза различных размеров, окруженный полиморфно-ядерным инфильтратом, содержащим нейтрофильные гранулоциты, лимфоциты и плазматические клетки, изредка – эозинофильные гранулоциты. Эпителиоидных клеток немного или они отсутствуют. Встречаются многоядерные гигантские клетки типа инородных тел. Некротический васкулит поражает мелкие артерии и вены, в которых последовательно развиваются альтеративные, экссудативные и пролиферативные изменения. Характерен фибриноидный некроз стенок сосудов, которые инфильтрируются в основном неитрофильными гранулоцитами с распадом ядер (“ядерная пыль”). Деструкция стенок может сопровождаться тромбозом сосуда с образованием острых, иногда разрывающихся аневризм, что ведет к кровоизлияниям. Особенно распространенными при гранулематозе Вегенера являются васкулиты микроциркуляторного русла в основном продуктивного характера, локализующиеся в почках, легких и подкожном жировом слое. В коже определяется некротический васкулит с тромбозом и центральным изъязвлением, в том числе в очагах пурпуры. В области язвенных поражений, кожных и подкожных узлов, как правило, обнаруживают некротические гранулемы и некротический васкулит. Пролиферация внутренней оболочки сосудов может приводить к облитерации их просветов.

Дифференцируют заболевание от узелкового периартериита, при котором также поражаются артерии и вены, преимущественно среднего калибра, и наблюдаются некротические гранулематозные изменения. Однако при гранулематозе Вегенера больше, чем при периартериите, вовлекаются мелкие артерии и вены, а гранулемы всегда подвергаются некрозу. В ранних стадиях дифференцировать эти два заболевания очень трудно, позднее при гранулематозе Вегенера обычно находят гранулемы с эозинофильными гранулоцитами, а также радиально расположенные вокруг зоны некроза эпителиоидные и гигантские клетки.

Гистогенез гранулематоза Вегенера

Большинство авторов связывают патогенез гранулематоза Вегенера с иммунными нарушениями, приводящими к гиперергической сосудистой реакции, что доказывают обнаружением методом иммунофлюоресценции фиксированных иммунных комплексов (IgG) и компонентов комплемента (С3) в очагах поражения, в частности в почках. Выявлены депозиты гранулярного характера вдоль базальных мембран, представляющие собой иммунные комплексы. Комплексы антиген-антитело найдены при электронной микроскопии субэпидермально. С.В. Грязнов и соавт. (1987) считают, что при этом заболевании изменена антибактериальная зашита, возможно, вследствие дефекта нейтрофилов, что способствует развитию инфекции. Обнаружены цитофильные аутоантитела к цитоплазматическим структурам нейтрофильных гранулоцитов (ANCA) и в меньшей степени моноцитов, рассматриваемые ранее как специфические для этого заболевания, однако в настоящее время их специфичность ставится под сомнение, так как эти антитела выявляют при других васкулитах (артериит Такаясу, артериит Кавасаки и др.).

Симптомы гранулематоза Вегенера

Чаще развивается у взрослых, но может наблюдаться и у детей. Различают генерализованную, пограничную и локализованную (злокачественная гранулема лица) формы. Некоторые авторы считают локализованную форму самостоятельным заболеванием. При генерализованной форме, кроме некротических поражений слизистых оболочек носа, его пазух, верхних дыхательных путей, приводящих к обширным разрушениям, наблюдаются изменения внутренних органов (легких, почек, кишечника), обусловленные поражением мелких артерий и вен. В легких обнаруживают кальцифицированные очаги, в почках – очаговый или диффузный гломерулонефрит. При пограничной форме наблюдаются тяжело протекающие легочные и внелегочные (включая кожу) изменения, но без выраженного поражения почек. При локализованной форме доминируют кожные изменения с резко выраженной деструкцией тканей лица.

Основные клинические симптомы гранулематоза Вегенера включают язвенно-некротические изменения верхних дыхательных путей (язвенно-некротический ринит, ларингит, синусит), трахеи и бронхов, поражение легких и почек.

Длительное время считали, что при гранулематозе Вегенера патологические изменения со стороны сердца встречаются достаточно редко и они не оказывают влияния па прогноз. Это связано с мало- или бессимптомным течением поражения сердца, Так, для гранулематоза Вегенера характерно бессимптомное течение коронариита; описаны случаи развития безболевого инфаркта миокарда. Однако показано, что поражение коронарных артерий встречается у 50% больных (поданным серий аутопсий). Более типичным результатом коронариита может быть дилатационная кардиомиопатия (ДКМП). Изредка отмечают гранулематозный миокардит, клапанные пороки и перикардит, что можно объяснить вовлечением мелких а арepиол клапанного аппарата и перикарда. АГ отмечают у больных с генерализованным вариантом заболевания при вовлечении в патологический процесс почек.

Кожа вовлекается в процесс вторично примерно у 50 % больных. Отмечаются обширные язвенно-некротические поражения центральной части лица как следствие распространения процесса из полости носа; язвенные поражения слизистой оболочки полости рта; главным образом, на поздних стадиях процесса могут быть полиморфные высыпания: петехии, экхимозы, эритемато-папулезные, нодулярно-некротические элементы, язвенно-некротические поражения типа гангренозной пиодермии на туловище и дистальных участках конечностей. Прогноз неблагоприятный. Описано развитие на фоне иммуносупрессивной терапии заболевания генерализованного опухолевого процесса в виде злокачественного гистиоцитоза.

Сходное поражение кожи, но, как правило, без геморрагического компонента, может наблюдаться при так называемом гранулематозном лимфоматоиде, отличающемся от гранулематоза Вегенера преимущественным поражением легких без изменений верхних дыхательных путей и, возможно, почек, повышенным риском развития лимфом. наличием в полиморфных инфильтратах атипичных лимфоцитов.

Классификация гранулематоза Вегенера

В зависимости от клинической картины выделяют локализованную (изолированное поражение ЛОР-органов, глаз), ограниченную (системные проявления без гломерулонефрита) и генерализованную формы. В 1976 г. была предложена ЕLК-классификация (Dе Rеmее R. еt аl.), согласно которой выделяют «неполный» (изолированное поражение ЛОР-органов или легких) и «полный» (поражение двух или трех органов: Е – ЛОР-органы, L – легкие, К – почки) варианты.

[17], [18], [19], [20], [21]

Диагностика гранулематоза Вегенера

Лабораторные данные не имеют специфических для гранулематоза Вегенера отклонений.

  • Клинический анализ крови (нормохромная анемия легкой степени, нейтрофильный лейкоцитоз, тромбоцитоз, увеличение СОЭ).
  • Биохимический анализ крови (увеличение уровня С-реактивного белка, который коррелирует со степенью активности заболевания).
  • Иммунологическое исследование (обнаружение ANCA в сыворотке крови).
Читать еще:  Митральный стеноз причины развития симптомы и лечение

Для морфологического подтверждения диагноза гранулематоза Вегенера больным показана биопсия слизистой оболочки верхних дыхательных путей, ткани легкого (открытая или трансбронхиальная), периорбитальной ткани, в более редких случаях – биопсия почек.

Для постановки диагноза гранулематоза Вегенера применяют следующие классификационные критерии, предложенные R. Leavitt et аl. (1990):

  • воспаление носа и полости рта (язвы в полости рта, гнойные или кровянистые выделения из носа);
  • обнаружение на рентгенограмме легких узелков, инфильтратов или полостей;
  • микрогематурия (>5 эритроцитов в поле зрения) или скопление эритроцитов в осадке мочи;
  • биопсия – гранулематозное воспаление в стенке артерий или в периваскулярном и экстраваскулярном пространстве.

Наличие двух и более критериев позволяет поставить диагноз «гранулематоз Вегенера» (чувствительность – 88%, специфичность – 92%).

[22], [23], [24]

Гранулематоз Вегенера — формы, признаки, лечение, прогноз

Клинические формы

Клиническое течение гранулематоза Вегенера разнообразно. Выделяют локальную форму, с изолированным поражением ЛОР-органов, глаз, и генерализованную — с характерной для нее триадой признаков. Помимо лихорадки при локальном гранулематозе Вегенера возможны артриты/артралгии и миалгии.

У ряда больных с патологическими изменениями в ЛОР-органах, легких и другими признаками системного васкулита (поражение кожи, периферической нервной системы) проявления гломерулонефрита отсутствуют. Такие случаи заболевания относят к ограниченному (лимитированному) варианту гранулематоза Вегенера [C.Carrington & A.Liebow, 1966].

В 1976 году R.de Remee и соавт. предложили ELK-классификацию этого заболевания. Аббревиатура ELK расшифровывается так: Е — от ENT (ear — уши, nose — нос, throat — горло), L — (lung — легкие) и К (kidney — почки). Эта классификация позволяет разграничивать формы с изолированной патологией ЛОР-органов или легких от форм с поражением двух или трех органов.

P.Boudes (1990) предложил выделять чисто гранулематозную форму болезни. По мнению автора, при ней образование гранулемы может быть первым и в течение длительного времени единственным проявлением заболевания, предшествующим развитию локализованного или генерализованного васкулита.

Следует отметить, что выделение клинических форм гранулематоза Вегенера условно, так как преимущественное поражение того или иного органа может быть лишь этапом прогрессирования болезни.

Лабораторные признаки

Лабораторные изменения при гранулематозе Вегенера, как и других системных васкулитах, неспецифичны. В период активности заболевания наблюдаются нормохромная анемия, тромбоцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз и ускорение СОЭ.

Отмечается положительная корреляция между уровнем С-реактивного белка (СРБ) и клинической активностью болезни. В сыворотке крови может обнаруживаться РФ, который также рассматривают как неспецифический маркер воспалительной активности.

Уровень сывороточных иммуноглобулинов до начала лечения, как правило, не повышен. Иммунные комплексы как в сыворотке крови, так и в тканях обнаруживаются редко. Нехарактерно развитие гипокомплементемии.

Практически не выявляются антинуклеарный фактор (АНФ) и антитела к базальной мембране клубочков почки. Таким образом, возможности использования рутинных лабораторных методов для диагностики и оценки активности гранулематоза Вегенера ограничены. В то же время для решения этих задач важное значение имеет определение антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА).

Диагноз

Классификационные критерии гранулематоза Вегенера представлены в таблице 8.5. Это 4 признака: язвенно-некротический ринит и/или стоматит, гранулемы в легких при рентгенографии грудной клетки, изменения мочевого осадка в виде микрогематурии и картина гранулематозного васкулита при биопсии.

Данные биопсии играют решающую роль в диагностике болезни. При этом диагностическая значимость открытой биопсии легкого гораздо выше трансбронхиальной или морфологического исследования тканей слизистой носа и его придаточных пазух. Ценность биопсии неповрежденных тканей также невысока.

Напротив, высокоинформативна биопсия периорбитальной ткани. При отсутствии результатов гистологического исследования или неинформативности полученных данных в критерии заболевания вводится дополнительный клинический признак: кровохарканье.

У больных с развернутой клинической картиной гранулематоза Вегенера постановка диагноза, как правило, несложна. Диагностические затруднения нередко возникают на ранней стадии заболевания.

Так, у 25% больных в дебюте болезни не имеется признаков поражения почек или легких. Полагают, что только в половине случаев диагноз гранулематоза Вегенера устанавливается в первые 3—6 месяцев от начала заболевания. У 7% больных оно не диагностируется в течение 5—16 лет от момента появления первых клинических симптомов.

Таблица 8.5. Классификационные критерии гранулематоза Вегенера (R.Leavitt et al.,1990)

Читать еще:  Пароксизмальная тахикардия диагностика и лечение

Привлекают внимание результаты исследования К. de Groot и соавт. (1996), которые наблюдали 65 пациентов с гранулематозом Вегенера. Больные были разделены на 4 группы. Первой группе (п=22) проводилось лечение только МТ (0,3 мг/кг/неделю внутривенно), второй (п=24) — триметопримом/сульфаметоксазолом (по 160 и 800 мг 2 раза в сутки), третьей (п=11) назначали метотрексат в сочетании с преднизолоном (3 мг/кг/сутки) и четвертой (п=8) — триметоприм/сульфаметоксазол в сочетании с преднизолоном (10 мг/сутки). Установлено, что лечение низкими дозами МТ позволяет чаще (86—91%) достигать ремисии, чем применение триметоприма/сульфаметоксазола (58%).

Это согласуется и с данными других авторов. Так, у больных гранулематозом Вегенера на фоне лечения триметопримом/сульфаметоксазолом обострения заболевания имели место в 42% случаев [E.Reinhold-Keller et al., 1996].

Трудной и до конца не решенной проблемой остается поддержание ремиссии больных гранулематозом Вегенера. Установлено, что агрессивная терапия, проводимая в течение года после достижения ремиссии, не позволяет полностью исключить возможность обострений.

По данным A.Fauci и соавт. (1983), на фоне снижения дозы циклофосфана обострение имело место у 25 (29,4%) из 85 больных. G.Hoffman и соавт. (1992) полагают, что, несмотря на частое (75%) достижение ремиссии заболевания на фоне стандартной терапии, у 50% больных в течение последующих 8 лет отмечаются его обострения. По мнению C.Gordon и соавт. (1993), в течение 18 месяцев после постановки диагноза у 44% больных с генерализованным гранулематозом Вегенера независимо от характера проводимой терапии наблюдается возвращение симптомов болезни.

С другой стороны, применение агрессивных схем лечения гранулематоза Вегенера часто сопровождается высоким уровнем побочных эффектов от лекарственных препаратов. В первую очередь это относится к развитию легочных инфекционных осложнений, определяющих высокую инвалидизацию и смертность больных [G.Hoffman et al., 1992].

В этой связи привлекают внимание данные C.Stegeman и соавт. (1996), которые провели рандомизированное плацебоконтролируемое 24-месячное исследование эффективности триметоприма/сульфаметоксазола у 81 больного гранулематозом Вегенера.

Установлено, что на фоне приема препарата ремиссия сохранялась у 82% больных, в то время как у пациентов, получавших плацебо, — в 60% случаев (р

Васкулопатия — термин, предложенный для определения патологии сосудов, при которой отсутствуют четкие морфологические признаки воспалительно-клеточной инфильтрации сосудистой стенки и периваскулярного пространства. Полагают, что гистологические изменения при этих заболеваниях ограничиваются микротро.

Клинические признаки, наблюдаемые при системных васкулитах, встречаются при системных заболеваниях соединительной ткани (включая антифосфолипидный синдром), инфекциях (инфекционный эндокардит, сифилис, другие системные инфекции) и опухолях(предсердная миксома, лимфопролиферативны.

Лабораторное обследование больных системными васкулитами включает определение аутоантител, компонентов системы комплемента, клеточных иммунологических реакций, показателей активации эндотелия и острофазового ответа организма. Для идентификации инфекционных агентов, ассоциирующихся с развитием васкул.

Поражение кожи — один из диагностических критериев геморрагического васкулита, наблюдается у всех больных в различные периоды болезни. Однако в дебюте поражение кожи встречается только в половине случаев. К проявлениям кожного синдрома относят петехиальную сыпь и/или пурпуру (т.н. пальпируемую н.

Среди дермальных (поверхностных) ангиитов основное значение имеет полиморфный дермальный ангиит, являющийся классической формой аллергических васкулитов кожи и встречающийся наиболее часто (в 37,3% случаев, по нашим наблюдениям).

Выделяют несколько основных патогенетических механизмов, которые определяют клинические особенности той или иной формы системных васкулитов.

С-реактивный белок — классический острофазовый белок, синтезирующийся в ответ на воспаление и тканевое повреждение. По структуре он относится к семейству пентраксинов и состоит из 5 идентичных негликозилированных полипептидных субъединиц с молекулярной массой 23 кд, которые за счет нековалентных свя.

Гранулематоз Вегенера

. или: Синдром Вегенера, гранулематоз с ангиитом

Симптомы гранулематоза Вегенера

Среди общих симптомов выделяют:

  • повышение температуры тела;
  • общую слабость;
  • снижение массы тела.

Чаще всего встречается следующая клиническая триада: поражение верхних дыхательных путей, легких и почек.

Поражение верхних дыхательных путей:

  • длительный насморк с гнойно-кровянистым отделяемым;
  • изъязвление (нарушение целостности) слизистой оболочки верхних дыхательных путей;
  • нарушение целостности носовой перегородки, седловидная деформация носа (спинка носа становится вогнутой, запавшей);
  • возможно вовлечение в воспалительный процесс гортани, трахеи, придаточных пазух носа;
  • в случае поражения гортани – огрубление голоса, одышка.

Поражение легких: изъязвление слизистой оболочки бронхов, распад легочной ткани с образованием полостей, что проявляется:

  • кашлем;
  • одышкой;
  • кровохарканьем;
  • болями в грудной клетке.

Поражение почек:

  • появление эритроцитов, белка в анализах мочи;
  • быстрое прогрессирование воспалительного процесса;
  • возможен исход в почечную недостаточность.

Реже в процесс вовлекаются и другие органы:

  • глаза (воспаление с возможной потерей зрения);
  • кожа (разнообразные высыпания в виде кровоподтеков, пузырьков, подкожных узелков);
  • сердце (воспаление различных оболочек сердца с появлением болей, перебоев в работе сердца);
  • желудочно-кишечный тракт (боли в животе, диарея (жидкий стул), кровотечения вследствие изъязвления слизистой оболочки);
  • костно-мышечная система (боли в мышцах и суставах)
  • орган слуха (нарушение слуха).

Формы

Причины

  • Причины развития неизвестны.
  • Считается, что в основе заболевания лежит генетическая предрасположенность, реализующаяся в заболевание под воздействием факторов среды. Наибольшее значение среди данных факторов отдают инфекционным агентам, особенно золотистому стафилококку (Staphylococcus aureus).

Врач ревматолог поможет при лечении заболевания

Диагностика

  • Сбор жалоб (длительный насморк с гнойно-кровянистым отделяемым, появление язв (нарушение целостности слизистой оболочки) носа и полости рта, кашель, одышка, кровохарканье, боль в грудной клетке, повышение температуры тела).
  • Сбор анамнеза (история развития) заболевания – расспрос о том, как начиналась и протекала болезнь.
  • Общий осмотр (осмотр кожных покровов, полости носа и рта, выслушивание легких и сердца с помощью фонендоскопа).
  • Общий анализ крови: возможно повышение уровня лейкоцитов, СОЭ (скорость оседания эритроцитов).
  • Общий анализ мочи – возможно появление эритроцитов.
  • Рентгенография легких – позволяет выявить изменения легочной ткани.
  • Биопсия (взятие участка ткани для исследования ее клеточного состава) сосудистой стенки — обнаружении в стенке сосуда характерного гранулематозного воспаления (воспаление стенки с появление гранулем – узелков, состоящих из большого количества нормальных и видоизмененных клеток).
  • Обнаружение в крови иммунологического маркера к АНЦА (антитела к цитоплазме нейтрофилов).
  • Возможна также консультация терапевта.

Лечение гранулематоза Вегенера

Осложнения и последствия

Профилактика гранулематоза Вегенера

  • Первичная профилактика, направленная на предупреждение развития заболевания, не разработана.
  • Вторичная профилактика сводится к достижению и поддержанию ремиссии (отсутствие проявлений болезни):
    • следует избегать инфекций, поскольку они могут спровоцировать обострение заболевания;
    • необходимы регулярное наблюдение у ревматолога (не менее 2-х раз в год) и постоянный прием назначенных им препаратов.

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ОЗНАКОМЛЕНИЯ

Необходима консультация с врачом

  • Авторы

Ревматология. Национальное руководство, — ГЭОТАР – Медиа, 2008.
Ревматология. Клинические рекомендации, — ГЭОТАР – Медиа, 2008.
Рациональная фармакотерапия ревматических заболеваний, — под общей редакцией В.А. Насоновой, Е.Л. Насонова, — Москва, Издательство « Литтерра», 2003.
Системные васкулиты, — С.П. Филоненко, Н.С. Сазонова, В.А. Ларионов, под общей редакцией профессора С.С. Якушина, — Рязань, РязГМУ, 2001.

Что делать при гранулематозе Вегенера?

  • Выбрать подходящего врача ревматолог
  • Сдать анализы
  • Получить от врача схему лечения
  • Выполнить все рекомендации
Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector