Ixzi.ru

Геморрагический синдром — причины, симптомы, лечение

ВСЁ ПРО МЕДИЦИНУ

Геморрагический синдром

Повышенная кровоточивость кожи и слизистых оболочек, возникающая в результате нарушений гемостаза, т.е. биологической системы организма, ответственной за сохранение нормального состояния крови, называют геморрагическим синдромом.

В результате сбоев в цепочке гемостаза происходит нарушение его функций, что и приводит к геморрагическим синдромам.

Причины возникновения

Причинами геморрагического синдрома могут быть поражение стенок сосуда, нарушение их структуры, изменение свойств и количества тромбоцитов в крови, нарушение свертываемости крови.

При выявлении причин геморрагического синдрома нужно предусматривать то, что патологии, приводящие к его развитию, довольно различны, и могут встречаться с разной частотой.

К наследственным нарушениям гемостаза часто приводят гемофилия, тромбоцитопатия, болезнь Виллебранда, из сосудистых заболеваний — телеангиэктазия.

Причинами геморрагического синдрома приобретенных форм могут быть тромбоцитопатия, вторичная тромбоцитопения и, ДВС-синдром, геморрагический васкулит и дефицит факторов протромбинового комплекса.

В последние годы отмечается рост возникновения геморрагического синдрома в связи с использованием лекарственных средств, изменяющих свертываемость крови и агрегацию тромбоцитов. Также часты в последнее время случаи воздействия психогенных факторов, приводящих к невротической кровоточивости и синдрому Мюнхгаузена.

Типы геморрагического синдрома и признаки

Определяют пять типов геморрагического синдрома:

  1. Петехиально-пятнистый или синячковый, возникает при тромбоцитопатии, тромбоцитопении, врожденного дефицита факторов свертывания, гипофибриногенемии и дисфибриногенемии. В данном случае отмечается дефицит II, V и X факторов свертывания крови. Особенностями этого типа синдрома являются спонтанные появления или при малых травмах, кожные кровотечения, а также носовые, маточные или почечные. Гематомы наблюдаются редко, не отмечены случаи нарушений в деятельности опорно-двигательного аппарата. Но нередки опасные кровоизлияния в мозг. Не отмечены случаи кровотечений после операций, за исключением тонзилэктомий.
  2. Гематомный тип – развивается на фоне гемофилии А и В, характерен дефицитом VIII, IX и XI факторов свертывания крови. У пациента появляется нарушение деятельности опорно-двигательного аппарата, болезненные кровоизлияния в суставы и мягкие ткани. Обычно синдром при данном типе появляется через несколько часов после травмы. Спонтанные кровотечения наблюдаются редко. Кровоизлияния при данном типе синдрома провоцируют переломы, мышечные спазмы и деформирующие артрозы. После операции наблюдаются частые кровотечения.
  3. Смешанный геморрагический синдром или микроциркуляторно-гематомный, обычен при ДВС-синдроме и болезни Виллебранда. Нередко появляется при передозировке антикоагулянтов и тромболитиков, а также остром дефиците факторов протромбинового комплекса и при появлении в крови иммунных ингибиторов факторов VIII и IX. При смешанной форме в стенке кишечника и забрюшинном пространстве появляются отдельные большие гематомы вместе с петехиально-пятнистыми кожными геморрагиями. При данном типе синдрома кровоизлияния в суставы встречаются очень редко, обычно в подкожную клетчатку.
  4. На фоне иммунных и инфекционных васкулитов возникает геморрагический васкулитно-пурпурный синдром. При этом в области воспаления возникают сыпь или эритемы. Все это сопровождается присоединением кишечного кровотечения и нефрита. Эта форма синдрома свободно переходит в ДВС-синдром.
  5. Локальные кровоточивости образуются при ангиоматозном типе синдрома, развивающегося в области артериовенозных шунтов, ангиом и телеангиэктазий. Этот тип кровотечения характерен для синдрома Ослера – Рандю. Главными признаками синдрома являются кровоточивость (геморрагические диатезы), обмороки, кровотечения различного типа и степени тяжести.

Отечно-геморрагический синдром

Вследствие повышенной проницаемости сосудов легочной системы и возникновения геморрагии происходит накопление в ней обогащенной белком жидкости, и часть альвеол заполняется кровью. Вследствие этого происходит изменение в легких называемое отечно-геморрагическим синдромом. Этот вид синдрома выявляется в первые дни жизни новорожденного чаще всего вместе с другими патологиями легочной системы.

Основной причиной отечно-геморрагического синдрома является внутриутробная гипоксия плода. Но нередко встречается и при гиперфузии малого круга кровообращения, отеке и кровоизлияниях в желудочки мозга.

Симптомы отечного синдрома выражаются дыхательной недостаточностью сразу после рождения. При этом у ребенка на губах появляется кровянистая пена и влажные хрипы.

Нередки случаи острого течения синдрома. Обычно острый геморрагический синдром проявляется артериальными или венозным кровотечениями. Симптомы синдрома при артериальном кровотечении выражаются алым цветом крови и быстрой пульсирующей струей. Чаще всего завершается шоком. При венозном кровотечении кровь имеет темно-красный цвет, вытекает равномерно. Осложнением острого геморрагического синдрома в этом случае может быть эмболия.

Диагностика геморрагического синдрома

Диагностируется геморрагические синдромы исходя из сроков возникновения и особенностей развития.

Определяются причины и характер синдрома, уточняют фоновые болезни, возможность развития при медикаментозном воздействии и другие факторы.

При геморрагическом синдроме анализу крови придается первостепенное значение. Проводятся коагуляционные тесты, рассчитывается число тромбоцитов периферической крови. В особых случаях проводят стернальную пункцию.

Анализ крови при геморрагическом синдроме проводят и для определения ее свертывания.

Клинический анализ крови при геморрагическом синдроме указывает на снижение гемоглобина, количества эритроцитов и цветного показателя, пойкилоцитоз, анизоцитоз, лейкоцитоз, ускоренная СОЭ и нейтрофилез со сдвигом влево.

Лечение геморрагического синдрома

Лечение синдрома основывается на точной диагностики и степени тяжести процесса.

К лечению острого геморрагического синдрома, при котором присутствует возможность гибели пациента от кровопотери, приступают немедленно с купированием очага гемаррогии.

Для этого используют гемостатическую или криотерапию.

Нередко проводится хирургическое вмешательство или лазерная баротерапия.

Для лечения геморрагического синдрома любого вида используют средства для усиления сворачиваемости крови.

При обширных кровотечениях применяют заместительную терапию – плазму крови, криопреципитат или концентрат донорских тромбоцитов.

Не зависимо от типа и тяжести процесса в лечении геморрагического синдрома используется гепарин. При средней и тяжелой степени показано применение преднизалона.

В лечении хронических форм нередко используются лекарства аминохинолинового ряда.

Геморрагический синдром

Среди множества функций крови одной из наиболее важных является поддержание жидкого агрегатного состояния, необходимого для адекватного снабжения питательными веществами и кислородом органов и систем. Однако при повреждении сосудистой стенки запускается механизм гемостаза – свертывания крови с образованием тромба, который препятствует дальнейшему излитию крови из сосуда и позволяет дождаться восстановления его целостности. Далее, когда необходимость в тромбе отпадает, он подвергается рассасыванию под действием фибринолитической системы. Таким образом, существует динамическое равновесие между тремя основными системами крови:

  • свертывающей;
  • противосвертывающей;
  • фибринолитической.

Перевес в сторону одной из них может привести к возникновению либо избыточного тромбообразования (тромбофилический синдром), либо к повышенной кровоточивости (геморрагический синдром). Их сочетание приводит к возникновению синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром, тромбогеморрагический синдром).

Рассмотрим подробнее геморрагический синдром. В процессе свертывания крови участвуют следующие компоненты:

  1. Форменные элементы крови, главным образом, тромбоциты. Это так называемое тромбоцитарное звено гемостаза.
  2. Факторы системы свертывания, находящиеся в плазме крови – всего 13 (I-XII + фактор Виллебранда). Это плазменное или коагуляционное звено.
  3. Факторы, образующиеся в стенке сосуда, – сосудистое звено.

Геморрагический синдром

Из всего вышесказанного следует, что:
Геморрагический синдром – это состояние повышенной кровоточивости, связанное с нарушениями в одном из звеньев свертывающей системы крови. Он может быть острым или хроническим и встречаться как у детей, так и во взрослом возрасте.

Читать еще:  ВЧД у грудничка: симптомы, лечение, как измеряют

В зависимости от того, какое звено гемостаза вовлекается в патологический процесс, выделяют:

  1. Тромбоцитопатии, к которым относятся:
    • снижение числа тромбоцитов – тромбоцитопении;
    • изменения функциональных свойств тромбоцитов – собственно тромбоцитопатии;
  2. Коагулопатии;
  3. Вазопатии.

Расскажем об основных причинах и закономерностях развития их симптомов.

Тромбоцитопения

Тромбоцитопения – снижение числа тромбоцитов в периферической крови менее 150∙10 9 /л, которое может быть как самостоятельным заболеванием (первичная тромбоцитопения), так и одним из синдромов другой патологии (вторичная тромбоцитопения).

Течение первичного процесса может быть острым (у взрослых и детей, чаще после перенесенных инфекций) или хроническим. Последнее характерно для идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (ИТП, болезнь Верльгофа), имеющей аутоиммунную природу, а также для врожденной формы тромбоцитопении, которая чаще всего встречается у детей с хромосомной аномалией (трисомия по 13, 18 или 21-й парам хромосом).

Причинами вторичных тромбоцитопений могут стать следующие группы факторов:

  1. Физические (воздействие радиации, механическое повреждение элементов при гемангиомах, искусственных клапанах сердца или протезах сосудов, при усилении функции селезенки – гиперспленизме).
  2. Биологические (антитела к собственным тромбоцитам, вирусные заболевания, наличия опухолевых процессов и др.).
  3. Химические (промышленные и бытовые химические вещества, некоторые лекарственные препараты).

В зависимости от причины тромбоцитопении осуществляется один или несколько следующих механизмов патогенеза:

  • угнетение образования новых тромбоцитов в костном мозге;
  • усиленное их разрушение;
  • повышенное потребление тромбоцитов;
  • разведение крови за счет увеличения жидкой части (плазмы) при неизменном количестве форменных элементов.
  1. Характерная для всех тромбоцитопатий петехиально-пятнистая (синячковая) сыпь в виде мелких точек, пятен диаметром до 3 мм (петехии), экхимозов – синяков на коже и слизистых оболочках. Кроме того, отмечаются длительные, иногда спонтанные кровотечения, кровоизлияния.
  2. Данные лабораторной диагностики: снижение количества тромбоцитов, удлинение времени кровотечения.
  3. Наличие специфических антител в случае аутоиммунного поражения (ИТП).
  4. В случае хромосомных аномалий и вторичных тромбоцитопений – признаки основного заболевания, а также изменения хромосом.

Тромбоцитопатии

Тромбоцитопатии – состояния, при которых на первый план выходят нарушения функции, имеющие стабильный характер и наблюдающиеся даже при нормальном количестве тромбоцитов.

По происхождению данные состояния делятся на две большие группы:

  • врожденные (причина в генетических дефектах);
  • приобретенные (причина в воздействии физических, биологических и химических факторов).

В основе патогенеза тромбоцитопатий лежит расстройство одного или нескольких процессов:

  • образования и накопления тромбоцитарных факторов;
  • реакции их высвобождения из тромбоцитов;
  • физико-химических свойств и структуры мембран.
  1. Петехиально-пятнистая сыпь, длительные кровотечения, в том числе в просвет полых органов (желудок, кишечник и т. п.), кровоизлияния в различные органы и ткани.
  2. Расстройство микрогемоциркуляции – изменение объема, скорости и характера кровотока в мельчайших сосудах организма.
  3. Капиллярно-трофическая недостаточность – нарушение обмена веществ в тканях вследствие ухудшения их кровоснабжения.
  4. Данные лабораторной диагностики – изменение формы и размера тромбоцитов, удлинение времени свертывания.

Коагулопатия

Коагулопатия может выражаться в виде гипокоагуляции, гиперкоагуляции и ДВС-синдрома. Причинами могут стать изменения количества плазменных факторов или их качественные изменения. Гипокоагуляция – снижение свертываемости крови – проявляется геморрагическим синдромом и может носить как врожденный (гемофилия А, гемофилия В, гемофилия С, болезнь фон Виллебранда), так и приобретенный характер (приобретенный дефицит факторов).

Механизмы патогенеза следующие:

  • снижение синтеза плазменных факторов;
  • увеличение активности системы фибринолиза;
  • избыточное потребление факторов;
  • прием препаратов, направленных на активацию противосвертывающей и фибринолитической систем.
  1. Гематомный тип кровоточивости – кровоизлияния в подкожную клетчатку, между мышцами, в крупные суставы (гемартрозы) даже при незначительной силе воздействия, длительное кровотечение при повреждении сосудов, нередко возникающее уже после травмы и способное привести к острой или хронической постгеморрагической анемии. Все это проявляется у детей раннего возраста и является важным критерием в диагностике, например, гемофилии.
  2. Кровоизлияния в полость сустава при невыполнении пункции впоследствии организуются за счет замещения крови соединительной тканью, что приводит к ограничению или полной неподвижности сустава (анкилозу) и его деформации.
  3. По результатам лабораторной диагностики обращает на себя внимание увеличение активного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ) и времени свертывания крови при нормальном количестве тромбоцитов и неизмененном времени кровотечения. При расширенном обследовании выявляется снижение или полное отсутствие в крови одного из плазменных факторов свертывания.

Вазопатия

К вазопатиям относят болезни Рандю-Ослера-Уэбера и Шенлейна-Геноха, а также первичные васкулиты. Основой патогенеза при данных состояниях является повышение проницаемости сосудистой стенки, как в ходе воспаления и последующего разрушения (некроза), так и в результате отложения иммунных комплексов и выделения активных веществ – лейкотриенов, брадикинина, гистамина. Второй вариант характерен для болезни Шенлейна-Геноха, которая чаще проявляется у детей и подростков. Локальные расширения сосудов (телеангиэктазии) и связанная с этим повышенная кровоточивость наблюдаются при болезни Рандю-Ослера-Уэбера, которая в основном регистрируется после полового созревания.

  1. Васкулитно-пурпурный, а при болезни Рандю-Ослера-Уэбера – ангиоматозный типы кровоточивости. Первый выглядит как сыпь, множественные петехии и экхимозы диаметром до 10 мм; при втором кровотечения строго локализованы и соответствуют месту изменения сосудистой стенки.
  2. Повышение температуры, потеря массы тела, общее недомогание, боль в суставах.
  3. Лабораторные данные: признаки воспаления, увеличение содержания иммуноглобулина А, обнаружение белка и эритроцитов в моче.
  4. При взятии образца сосудистой стенки – обнаружение в ней иммунных комплексов и депозитов иммуноглобулина А.

Геморрагический синдром у новорожденных

Следует отметить, что у детей раннего возраста отмечается функциональная незрелость свертывающей системы и некоторое повышение проницаемости капилляров, однако, это не приводит к проявлениям кровоточивости. Причинами возникновения у новорожденного геморрагического синдрома могут быть:

  • врожденная/наследственная тромбоцитопеническая пурпура;
  • наследственные коагулопатии – гемофилии, болезнь фон Виллебранда;
  • тромбоцитопении и тромбоцитопатии;
  • ДВС-синдром;
  • желтуха;
  • дефицит витамина K (врожденный или приобретенный) – основа патогенеза геморрагической болезни новорожденных.

Кроме того, геморрагический синдром у новорожденных может появиться в результате приема матерью в период перед родами салицилатов, индометацина и некоторых других препаратов. Со стороны ребенка причинами геморрагического синдрома может стать недоношенность, незрелость, нарушение усвоения и накопления в печени витамина K, лечение антибиотиками широкого спектра действия и др.

Программа диагностики

  1. Опрос пациента с подробным выяснением его жалоб. Необходимо установить наличие длительных или спонтанных кровотечений, высыпаний на коже и слизистых оболочках, гематом в области суставов.
  2. Сбор данных истории (анамнеза) жизни: характер заболевания (наследственный или приобретенный), наличие сопутствующих патологий, время появления первых симптомов, факты лечения препаратами, активирующими противосвертывающую и фибринолитическую системы.
  3. Осмотр пациента с пальпацией лимфоузлов, определением размеров печени и селезенки, типа кровоточивости, исследованием костно-суставной системы.
  4. Лабораторная диагностика, включающая в себя исследование тромбоцитарного и коагуляционного компонентов гемостаза, общий анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов, определение иммуноглобулинов, маркеров воспаления, факторов свертывания.
  5. При необходимости – УЗИ, биопсия костного мозга.
Читать еще:  Лечение хронической ишемии головного мозга

Лечение

Тактика лечения пациентов с геморрагическим синдромом зависит от причины заболевания, тяжести симптомов и наличия сопутствующей патологии.
Общие принципы терапии включают:

  • внутривенное или внутримышечное введение викасола (синтетического аналога витамина K), аскорбиновой кислоты, хлорида кальция;
  • для местного лечения применяются аминокапроновая кислота, гемостатическая губка, сухой тромбин;
  • введение препаратов, укрепляющих сосудистую стенку (этамзилат);
  • по показаниям осуществляют переливание плазмы и компонентов крови (тромбоцитарная, эритроцитарная массы).
  • симптоматическое лечение.

Для лечения ИТП применяют глюкокортикостероиды (ГКС), плазмаферез, лечение иммуноглобулином. Терапия гемофилии требует введения недостающего фактора – VIII при гемофилии А, XI при гемофилии В. Лечение васкулитов будет включать в себя применение нестероидных противовоспалительных средств, уменьшение проявлений воспалительного процесса, терапия ГКС и негормональными иммунодепрессантами.

Профилактика

Профилактика дефицита витамина K заключается в раннем прикладывании к груди, внутримышечном или подкожном введении викасола недоношенным детям и перорально – доношенным. Кроме того, к мерам профилактики можно отнести обдуманное назначение беременным, детям и взрослым препаратов, уменьшающих активность свертывающей системы крови (например, гепарина), которое должно контролироваться данными лабораторной диагностики. Одним из направлений профилактики и лечения острых состояний, например, при гемофилии является поддержание концентрации плазменного фактора не менее 5%, что достигается периодическим введением концентрированного препарата.

Геморрагический синдром

Геморрагический синдром – это совокупность патологических состояний, сопровождающихся единым клиническим симптомокомплексом, проявляющимся в повышенной кровоточивости и отличающимся полиэтиологичностью.

Клиническая характеристика геморрагического синдрома

I.Гематомный тип
(нарушение внутреннего пути свертывания коагуляционного гемостаза)
II.Петехиально-пятнистый (микроциркуляторный) тип
(нарушение тромбоцитаного звена гемостаза, внешнего пути свертывания коагуляционного гемостаза)
III.Смешанный (синячково-гематомный) тип
(сочетанное нарушение и тромбоцитарного и коагуляционного звена гемостаза)

IV.Васкулитно-пурпурный тип
(патология микрососудистого русла) V.Ангиоматозный тип
(локальная сосудистая патология)

Симптомы геморрагического синдрома

Характер и локализация кожных высыпаний при геморрагическом синдроме определяют симптоматику данной патологии.

Основной симптом – длительные кровотечения, возникающие как следствие травмы или изнуряющей физической нагрузки, сильного перенапряжения, переохлаждения или перегревания, которые могут также происходить самопроизвольно.

В каждом пятом случае патологии наблюдается сыпь различного характера, могут появляться как мелкие петехии, так и крупные гематомы некротических форм, возможно возникновение ангиэктазий.

Геморрагический синдром может стать следствием приема лекарственных препаратов, которые влияют на естественные процессы тромбоцитов и понижают свертываемость крови. Кроме того, у пациентов, страдающих болезнью Верльгофа, гемофилией и дефицитом протромбина также может наблюдаться данная патология.

Проявления геморрагического синдрома

Разновидности геморрагического синдрома

Нарушение внутреннего пути свертывания коагуляционного гемостаза (гематомный тип кровоточивости)

Врожденная и приобретенная афибриногенемия

Нарушение тромбоцитарного звена гемостаза, внешнего пути свертывания коагуляционного гемостаза (петехиально-пятнистый тип кровоточивости)

Тромбоцитопения

Тромбоцитопатия

Дефицит факторов II,V,VII,XI

Cочетанное нарушение тромбоцитарного и коагуляционного звена гемостаза (смешанный (синячково-гематомный) тип кровоточивости)

  • Болезнь Виллебранда (коагулопатия – нарушение функции VIII фактора, тромбоцитопатия – нарушение агрегации тробмоцитов)
  • ДВС-синдром (коагулопатия потребления – снижение всех факторов свертывания, гипофибриногенемия, активация истощение фибринолиза, тромбоцитопения, тромбоцитопатия потребления)
  • Петехиальная сыпь, экхимозы, кровотечения из слизистых (носовые, десневые), послеоперационные, послеродовые кровотечения.

Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание

Болезнь Виллебранда

Патология микрососудистого русла (васкулитно-пурпурный тип кровоточивости)

Кровоточивость петехиальная с эксудативно-воспалительными явлениями, очагами некроза, гематурия, артралгия, кровоточивость слизистых.

  • инфекционные, имунные;
  • системные;
  • геморрагический васкулит (болезнь Шонлейн – Геноха).

Геморрагический васкулит

Ангиоматозные кровотечения

Диагностика геморрагического синдрома

Вовремя установленный диагноз поможет специалисту назначить эффективное лечение, а вам – сделать свои сосуды здоровыми раз и навсегда. Подтвердить или опровергнуть диагноз можно, сдав ряд лабораторных анализов, направленных на получение детальной информации о состоянии крови. Также понадобится провести коагуляционные тесты, во время спорных ситуаций врач-диагност может взять стернальную пункцию для углубленной диагностики.

После получения полной картины заболевания, определения ее стадии, причин и степени тяжести геморрагического синдрома, будет назначено лечение.

Лечение геморрагического синдрома

Основой выбора метода лечения геморрагического синдрома является определение причины заболевания, однако существуют следующие ключевые принципы:

  • Вне зависимости от причины, пациенту оказывается неотложная медицинская помощь, которая остановит кровотечение. Для этого применяют викасол, хлорид кальция, витамин С, а также раствор тромбопластина.
  • В случае возникновения патологии на фоне приема сильнодействующих лекарственных препаратов, их отмена является обязательной.
  • Местная терапия геморрагий осуществляется с помощью сухого тромбина, гомеостатических губок, аминометилбензойной кислоты (Амбен).
  • При обильных кровопотерях может быть необходима трансфузия крови или ее фракций, предпочтительно напрямую от донора.
  • Также при геморрагическом синдроме различной этиологии применяются препараты серотонина, например, Динатон.

Профилактика геморрагического синдрома

Важнейшей и основополагающей частью предупреждения геморрагического синдрома является полное медицинское обследование для своевременного установления и устранения его возможных причин.

Новорожденным недоношенным детям необходимо введение подкожно витамина К и прикладывание ребенка к груди как можно скорее после рождения.

Диетическое питание пациентов, склонных в данной патологии, должно быть основано на усиленном потреблении витамина К, а также белков, овощей и фруктов. Кроме того, таким людям необходимо избегать физической активности, приводящей к возникновению травм и ранений.

Геморрагический синдром: причины, симптомы, лечение, диагностика

Геморрагический синдром – это патологическое состояние организма взрослого или ребенка. Выражается он повышенной кровоточивостью. Сам термин не является определением конкретного заболевания. Геморрагический синдром считается проявлением группы болезней, которые имеют разные причины развития, но их связывают похожие симптомы и механизм развития.

Другое название состояния – геморрагический диатез. Далее рассмотрены особенности патологии, основные формы, факторы и причины развития, принципы лечения.

Причины геморрагического синдрома

Состояние повышенной кровоточивости у детей и взрослых развивается по следующим причинам:

  • патология свертываемости крови (коагулопатии врожденного или приобретенного характера);
  • уменьшение количественных показателей или нарушение строения тромбоцитарных клеток (тромбастения, тромбоцитопения);
  • повреждение стенки сосудов (геморрагический васкулит);
  • сочетание нескольких вышеперечисленных факторов (болезнь Виллебранда).

Важно! Геморрагический синдром включает в себя несколько заболеваний, поэтому имеет различные причины возникновения.

Наследственность

Существуют и наследственные факторы развития синдрома. Примером такого заболевания является гемофилия. Это коагулопатия врожденного характера, при которой нет определенных факторов свертывания крови. Болезнь проявляется у 1 новорожденного на 50 тысяч случаев.

Еще пример роли наследственности – болезнь Виллебранда. Состояние связано с генетическим дефектом фактора свертываемости Виллебранда, который участвует в склеивании тромбоцитов. Телеангиэктазия – может быть врожденной и приобретенной. Наследственность выходит на первое место, если это состояние является симптомом болезни Рандю-Ослера, синдрома Луи-Бар, ангиоматоза.

Приобретенные заболевания

Перечень патологических состояний, которые развиваются на протяжении жизни, не имеют связи с врожденными аномалиями:

  • одна из форм тромбоцитопатии;
  • ДВС-синдром;
  • одна из форм геморрагического васкулита.

Провокаторами болезни могут быть вирусные инфекции, длительное употребление медикаментов (сульфаниламиды, Бутадион, Хинин), тяжелые травмы, шоковые состояния, переливание крови.

Симптомы геморрагического синдрома

Клиническая картинка зависит от заболевания, которое стало причиной развития нарушений.

Гемофилия

Повышенная кровоточивость наблюдается даже у новорожденных детей. Выражается в кровоизлияниях и кровоподтеках. Они возникают при малейшем ушибе, травмировании, порезе. Кровотечения развиваются даже на фоне перемены молочных зубов.

При механических травмах и любых вмешательствах появляются кровоизлияния в суставы, на фоне которых позже возникают воспалительные процессы, ограничение подвижности. Опасны и внутренние кровотечения, появление крови в моче.

Аутоиммунная тромбоцитопения (болезнь Верльгофа)

Симптомы болезни возникают в случае, если уровень тромбоцитов в крови уменьшается до 50*109/л. Течение может иметь острую или вяло прогрессирующую хроническую форму.

На коже возникают петехиальные гематомы, развиваются кровотечения различной степени из слизистых оболочек. При осмотре обнаруживается увеличение размера селезенки.

Бол езнь Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит)

Симптомы геморрагического синдрома на фоне васкулита зависят от его формы.

  1. Кожная – мелкоточечные кровоизлияния на коже ягодиц, нижних конечностей, для которых характерна симметричность. Петехии могут воспаляться, после них остаются зоны повышенной пигментации, не зудят, не вызывают дискомфорта. Через 5 дней проявления уменьшаются.
  2. Суставная – боль, покраснение, отечность над поверхностями суставов. Процессы обратимы.
  3. Абдоминальная – характеризуется внутренними кровоизлияниями и кровотечениями. Геморрагический синдром проявляется тем, что пациенты жалуются на сильные боли в животе, повышение температуры, рвоту, примесь крови в кале.
  4. Почечная – развивается по типу нефрита или хронической недостаточности почек.
  5. Быстротекущая – кровоизлияние в ткани головного мозга.

Болезнь Виллебранда

Геморрагический синдром проявляется длительными кровотечениями. Эта форма болезни наиболее опасна для детей и взрослых, поскольку в механизме ее развития нарушены все три звена процесса остановки кровотечения (гемостаза).

Легкие формы синдрома проявляются незначительными носовыми кровотечениями, кожными кровоизлияниями. Тяжелые – длительными массивными кровотечениями различной локализации (внутренние органы, суставы, мягкие ткани).

Обратите внимание! При осмотре специалисты часто обнаруживают у пациентов расширенные и извитые сосуды, которые располагаются в виде сплетений.

ДВС-синдром

Другие названия синдрома – тромбогеморрагический синдром, коагулопатия потребления. Может иметь острое развитие или протекать без видимых клинических признаков. Нарушение возникает при акушерских патологиях, шоковых состояниях, травматизме тяжелого характера, сепсисе бактериального происхождения.

Геморрагический синдром проявляется следующими симптомами:

  1. I стадия – появляются признаки массивного тромбоза, уменьшение объема циркулирующей крови в организме пациента, нарушение обменных процессов.
  2. II стадия – повреждение многих органов, блокада кровоснабжения печени, поджелудочной железы, легких, головного мозга, надпочечников, селезенки. Петехиально-пятнистая сыпь на кожных покровах сочетается с геморрагическими кровотечениями различной локализации.
  3. III стадия – у пациента развивается недостаточность дыхания, работы сердца, печени, почек, возникает парез кишечника. Массивные кровотечения и кровоизлияния.
  4. IV стадия – при благоприятном исходе патологии все функции организма восстанавливаются, в ином случае пациент умирает.

Важно! Одна из причин развития ДВС-синдрома – геморрагическая лихорадка (имеет инфекционный характер).

Диагностика геморрагического синдрома

В первую очередь специалисты собирают анамнез жизни и заболевания пациента. Врачи уточняют наличие больных родственников, период, в какой начал свои проявления геморрагический синдром, наличие переливания крови в прошлом, инфекций, травм. У больного выясняют, какие факторы, по его мнению, вызвали развитие патологии.

Врачи оценивают внешний вид пациента, его жалобы. Развитие геморрагического синдрома подтверждается лабораторной диагностикой. В общем анализе крови фиксируют уровень всех форменных элементов, гемоглобина. Особое внимание заслуживают количественные показатели тромбоцитов.

Проводится коагулограмма для уточнения время свертывания крови, длительности кровотечения. Оценивают показатели фибриногена и протромбина, чувствительность к действию гепарина.

Важно! Дополнительными методами обследования являются клинический анализ мочи, биопсия костного мозга, пункция спинного мозга, генетические тесты.

Геморрагический синдром у новорожденных

Особенностью новорожденных считается склонность к повышенной кровоточивости. Это связывают с особенностями свертываемой системы крови. Специалисты выделяют две группы детей, имеющих подобные нарушения:

  • «здоровый» ребенок, повышенная кровоточивость которого является физиологическим состоянием;
  • «больной» ребенок, у которого геморрагический синдром имеет патологические причины.

Классификация геморрагического синдрома у новорожденных:

  1. Коагулопатии – гемофилия, геморрагическая болезнь, ДВС-синдром, патологии на фоне заболеваний кишечного тракта, печени.
  2. Тромбоцитопеническая пурпура.
  3. Тромбоцитопатии (врожденного, наследственного характера).
  4. Сосудистые нарушения – симптомы геморрагического синдрома сочетаются с нормальными показателями системы свертывания.

Геморрагическая болезнь новорожденных

Причина состояния – недостаток К-витаминозависимых факторов, то есть нарушения возникают на фоне дефицита витамина К в организме пациента. Кормление грудью малыша в первые часы после появления на свет — это действенная профилактика развития синдрома.

В случае начальной стадии симптомы болезни возникают в первые сутки после появления на свет. Как правило, развитие связано с приемом матерью медикаментозных препаратов (барбитураты, нестероидные противовоспалительные, Варфарин, некоторые антибактериальные средства).

Геморрагический синдром в классической форме возникает на протяжении первой недели жизни ребенка. Появляются кровоизлияния на кожных покровах, кровотечения различной локализации, резкое снижение артериального давления, одышка, стул черного цвета (мелена).

Важно! Поздние формы патологического состояния у детей возникают на протяжении первых 1,5 месяца жизни. Симптомы аналогичны классическому проявлению.

Коагулопатии наследственного характера

Развитие геморрагического синдрома по типу гемофилии В и болезни Виллебранда практически не возникает у новорожденных малышей. Яркие симптомы могут появляться только при гемофилии А (и то лишь у половины всех больных мальчиков).

Лечение геморрагического синдрома

В случае если развивается геморрагический синдром, пациенту необходимо оказать первую помощь. Далее проводится лечение в условиях стационара или реанимации (зависит от степени тяжести).

Первая помощь

Заключается в следующих мероприятиях:

  • Остановка кровотечения – использование давящей повязки (из вены), турунды (из носа), пузыря со льдом (внутреннее), жгута (из артерии).
  • Препараты-гемостатики (Дицинон, Этамзилат, Викасол) – доза определяется специалистом.
  • Введение аминокапроновой кислоты в вену струйно или капельно.
  • Вливания кровезаменителей (солевые растворы, декстраны, препараты плазмы).
  • Контроль артериального давления, температуры тела, пульса, дыхания.
  • Госпитализация при внутреннем кровотечении, из вены, артерии, любом другом, которое не удается остановить вне больницы.

Лечение

Лечение зависит от патологического состояния и причин, вызвавших его развитие.

При тромбоцитопенической пурпуре назначают диету, строгий постельный режим. Основа лечения – гормональные препараты в таблетках в дозе 2 мг/кг в день. Курс – 14 дней. Для прекращений кровотечений назначают аминокапроновую кислоту, Дицинон, Этамзилат. При тяжелом состоянии – переливание тромбоцитарной массы. При необходимости – удаление селезенки.

Лечение болезни Шенлейна-Геноха основывается на диетотерапии, назначении лекарственных препаратов. Из медикаментов используются антиоксиданты, гепарин, противоаллергические средства, гормоны. При необходимости – цитостатики и антибиотики (доза средств подбирается индивидуально).

Лечение гемофилии основывается на введении криопреципитата, концентрата нативной плазмы, свежезамороженной плазмы (дозу заместительных веществ определяет врач).

Профилактика геморрагического синдрома

Заключается в следующем:

  • диетотерапия с большим количеством витамина К и белка;
  • исключение повреждений, травм;
  • консультация у генетика пар, планирующих зачать малыша;
  • регулярное обследование больных и диспансеризация здоровых людей;
  • допустимые виды ЛФК;
  • профилактическое введение факторов крови.
Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector