Ixzi.ru

Декстрокардия формы чем опасна симптомы диагностика лечение

Зеркальное расположение сердца — декстрокардия

Декстрокардия – врожденная аномалия сердечно-сосудистой системы, разновидность дистопии, при которой сердце частично или полностью смещено вправо и занимает положение, зеркально симметричное нормальному.

Аналогичным образом расположены отделы сердца и все крупные сосуды. В некоторых случаях выявляется зеркальное расположение некоторых или всех внутренних органов. Согласно статистике декстрокардия встречается примерно у 0,01% населения.

Если аномальное расположение не сопровождается другими патологиями, декстрокардия может не проявляться и обнаруживается случайно, при обращениях к врачу по другим поводам.

Смещение сердца вправо может быть и следствием патологических процессов в грудной клетке: ателектаза легких, гидроторакса, опухолевых процессов. При вторичном механическом смещении говорят о патологической декстрапозиции сердца.

Причины

Закладка органов и систем организма происходит в первом триместре беременности. Сердечная трубка формируется на первых неделях развития эмбриона и по невыясненным причинам искривляется вправо.

Наиболее вероятной причиной аномального строения сердечно-сосудистой системы считают мутации генов ZIC3Shh, HAND, Pitxz, ACVR2. Существуют данные об аутосомно-рецессивном типе наследования аномалии.

Все случаи декстрокардии подразделяют на три вида:

  • Простая декстрокардия. Крайне редкий вариант, когда зеркально располагается только сердце и магистральные сосуды.
  • Декстрокардия с зеркальным расположением части органов пищеварительной и дыхательной систем.
  • Декстрокардия с полной транспозицией внутренних органов.

Опасность и осложнения

Аномальное расположение сердца при отсутствии сопутствующих патологий не представляет особой опасности для здоровья, не влияет на качество и продолжительность жизни. В таких случаях пациенты часто узнают о своих особенностях случайно, во время медицинского обследования по другому поводу.

Одним из наиболее значимых рисков для пациента с невыявленной и неосложненной декстрокардией и транспозицией органов является врачебная ошибка при постановке диагноза. Диагностика самых распространенных заболеваний внутренних органов затруднена в силу их необычного расположения и редкости подобных клинических случаев.

Сложности возникают при необходимости проведения полостных операций, особенно, если речь идет о необходимости операции по трансплантации асимметричных органов.

В большинстве случаев дистопическое расположение сопровождается другими пороками развития, среди которых:

Аномальное расположение сердца может сочетаться с тяжелейшими патологиями развития органа, например, у пациентов обнаруживается двух- или трехкамерное сердце.

Опасность состояния больного зависит от вида сопутствующей патологии и степени ее тяжести. Часть сопутствующих пороков сердца проявляется сразу же, в первые часы жизни (так называемые «синие» пороки), некоторые («белые») могут выявляться позже, в силу бессимптомного течения в раннем возрасте.

Иногда правостороннее расположенное сердце сочетается с другими патологиями органов брюшной и плевральной полостей. Одна из наиболее частых сопутствующих патологий – гетеротаксический синдром. У пациентов с гетеротаксическим синдромом нередко отсутствует селезенка, в некоторых случаев обнаруживается несколько недоразвитых селезенок со значительными нарушениями функций.

У половины пациентов с ПЦД диагностируется синдром Картагенера-Зиверта, неразрывно связанный с аномальным положением внутренних органов. У таких больных выявляются патологические нарушения анатомического строения верхних дыхательных путей, многочисленные бронхоэктазии.

Реснички на поверхности слизистых оболочек, выполняющие функции активного фильтра, могут отсутствовать полностью. Мужчины с этим заболеванием бесплодны, так как их сперматозоиды лишены жгутиков.

Данная патология всегда сочетается с полной или частичной транспозицией внутренних органов, что косвенным образом подтверждает гипотезу о наследственной природе декстрокардии.

Дистопическое расположение сердца часто встречается у детей с синдромом Патау – трисомией по 13 паре хромосом. Это хромосомное заболевание сопровождается множественными пороками развития, затрагивающими практически все системы органов, пациенты с синдромом Патау крайне редко доживают до школьного возраста.

Симптомы

Неосложненная декстрокардия в сочетании с полной транспозицией внутренних органов обычно не проявляется никаким образом и совершенно не беспокоит пациента. Такие случаи сравнительно редки, гораздо чаще декстрокардия сопровождается другими патологиями, которые могут проявииться как с первых секунд, так и в течение нескольких лет жизни.

Характерных внешних симптомов, вызванных дистопией сердца нет, но на него косвенно могут указывать:

  • Желтушное окрашивание кожи и склер с момента рождения;
  • Затруднения дыхания;
  • Цианоз или бледность кожных покровов;
  • Нарушения сердечного ритма.

У детей более старшего возраста помимо перечисленных симптомов могут наблюдаться:

  • Повышенная восприимчивость к инфекционным заболеваниям легких и верхних дыхательных путей;
  • Повышенная утомляемость, мышечная слабость;
  • Отставание физического развития.

Когда обращаться к врачу

Осложненная декстрокардия выявляется еще в младенчестве и ребенка сразу ставят на диспансерный учет у кардиолога. При выявлении неосложненной декстрокардии в более старшем и зрелом возрасте поступают аналогичным образом.

Диагностика

Подозрение на декстрокардию может возникать при обычном внешнем осмотре. Верхушечный толчок сердца при пальпации обнаруживается справа, перкуссия показывает смещение сердечной тупости, при аускультации выявляется необычная локация сердечных тонов.

Для подтверждения диагноза могут потребоваться дополнительные инструментальные исследования:

  • Рентгенологичекое обследование;
  • УЗИ сердца и сосудов;
  • Электрокардиография;
  • Магнитно-резонансная томография;
  • Компьютерная томография.
  • Ангиография и катетеризация сердца.

Выбор методов обследования зависит от вида и степени тяжести сопутствующих патологий.

Поскольку электрическая ось сердца при декстрокардии располагается зеркально относительно нормы, кривая ЭКГ выглядит зеркальным отражением нормальной. Электрокардиография является обязательным видом обследования при подозрении на любые нарушения со стороны сердца для дифференциальной диагностики врожденных и приобретенных патологий сердечно-сосудистой системы.

Комплекс Эйзенменгера может быть как врожденным, так и приобретенным заболеванием. Узнайте о нем все подробности.

Детально о коарктации аорты у плода и новорожденного читайте в этом материале — этот порок сердца довольно хорошо лечится.

Лечение

При диагнозе «декстрокардия сердца», не осложненном сопутствующими болезнями и никаким образом не влияющем на общее состояние здоровья, лечения не требует.

Тактика лечения при наличии сопутствующих патологий направленная на их устранение и разрабатывается в зависимости от степени тяжести состояния пациента. Нередко единственно возможным способом облегчения состояния и спасения жизни пациента является хирургическое вмешательство.

При подготовке к операции проводится консервативное лечение для стабилизации состояния пациента. В рамках поддерживающей терапии назначают:

  • Диуретики;
  • Гипотензивные препараты;
  • Препараты, поддерживающие сердечную мышцу.

Практически всегда пациентам назначается длительное лечение антибиотиками и лекарственные средства из группы пробиотиков для профилактики нарушений микрофлоры кишечника.

Прогноз и профилактика

При отсутствии сопутствующих заболеваний угрозы для здоровья и жизни пациента нет. Наличие осложнений со стороны других внутренних органов повышает риск развития сердечной недостаточности, острых инфекционных заболеваний, мужского бесплодия, мальторации кишечника.

В тяжелых случаях, сопровождающихся множественными врожденными патологиями, смертность пациентов в течение первого года жизни может превышать 90% (синдром Патау).

Действенных мер профилактики декстрокардии нет. В силу вероятно наследственного характера аномалии, супружеским парам у которых есть доказанные случаи декстрокардии среди родственников следует особенно тщательно следить за своим здоровьем в период планирования беременности. К общим рекомендациям относится соблюдение принципов здорового образа жизни.

Декстрокардия

Декстрокардия (ДК) – это состояние, при котором сердце находится в правой части грудной клетки. Обычно сердце располагается слева. Состояние определяется сразу после рождения ребенка, поэтому считается врожденной аномалией развития. Как правило, патология не опасна для жизни, хотя часто встречается наряду с более серьезными осложнениями, такими как сердечные дефекты и нарушение расположения органов в брюшной полости.

Читать еще:  Почему возникает кардиомиопатия что это такое и ее лечение

Термин “декстрокардия” походит от латинского dexter, что означает “right”, то есть правый, и греческого kardia, что означает “сердце”. Считается редким врожденным заболеванием.

Неотягощенная другими дефектами развития декстрокардия может никак не проявляться на качество жизни больного. Нередко определяется при случайном медицинском осмотре. Если же сердце смещено вправо из-за развития в грудной клетке какого-либо патологического процесса (разрастания опухоли, образования гидроторакса), тогда это не истинная декстрокардия, а патологическая декстропозиция сердца.

Видео Зеркальные органы

История и статистика

Декстрокардия впервые была описана итальянцем Иеронимом Фабрицием, который прославился как анатом и хирург. Опись болезни была проведена в 1606 году. Спустя 37 лет была описана повторно и на этот раз аномалией заинтересовались во все мире. Подобного удалось достигнуть Марко Аурелио Северино.

  • На сегодняшний день декстрокардия встречается довольно редко, примерно с частотой один случай на 8-25 тыс. новорожденных.
  • Полная декстрокардия возникает в 1 случае из каждых 10 000.
  • При сравнении всех аномалий сердечно-сосудистой системы сердце располагается справа примерно у 3% людей.

Причины

Считается, что недоминирующие (так называемые аутосомно-рецессивные) гены вызывают декстрокардию. В то время как плод развивается в матке, эти аномальные гены заставляют первичную или сердечную трубку продвигаться в обратном направлении. В зависимости от степени и времени разворота сердце и органы брюшной полости могут также развиваться в обратном виде.

Эти аутосомно-рецессивные гены, которые вызывают декстрокардию, человек должен унаследовать от обоих родителей. Если аномальные гены имеет только один родитель, тогда заболевание не проявляется.

Стоит отметить, что пол, раса и этническая принадлежность, по-видимому, не влияют на развитие у человека патологического состояния.

Различают несколько форм декстрокардии:

  • Неизолированная (situs viscerum inversus totalis) – при этой патологии все внутренние органы размещены транспозиционно, то есть обратно к нормальному состоянию.

  • Изолированная – при этой аномалии непарные органы (желудок, печень, селезенка), расположены нормально. В зависимости от состояния камер сердца эту форму делят на несколько подвидов:
    • С инверсией желудочков и предсердий.
    • Без инверсии предсердий и желудочков.

В последнем случае, то есть при наличии изолированной декстрокардии без инверсии предсердий и желудочков, используются синонимы в виде декстроротации, декстроторзии, осевой декстрокардии.

Изолированная форма встречается редко. По данным Корта и Шмидта (С. Korth, J. Schmidt, 1955) — в 12 случаях из 1000. По данным Bohun et al. (2007) частота декстрокардии составляет 1 случай на 12 тысяч.

Bohun C.M., Potts J.E., Casey B.M., Sandor G.G. (July 2007)

Декстрокардия может сочетаться с другими аномалиями развития.

Синдром Картагенера

Патология часто сопровождается situs inversus. Характеризуется первичной цилиарной дискинезией – унаследованным состоянием, где реснички, которые располагаются в дыхательных путях и в нормальном состоянии помогают слизи перемещаться, становятся неподвижными.

Примерно у 20% пациентов с декстрокардией дополнительно отмечается синдром Картагенера.

Декстроверсия

Представляет собой анормально расположенное сердце, которое находиться дальше вправо и при этом развернуто вправо. Правый желудочек обычно находится позади левого, тогда как левый желудочек остается слева. Эта патология диагностируется с помощью электрокардиографии (ЭКГ).

Декстропозиция

Отмечается в тех случаях, когда сердце смещается по той или иной причине вправо. В отличие от декстрокардии, положение других органов не нарушено.

Это состояние обычно связано с приобретенными заболеваниями легких, диафрагмы или плевры (мембраны, окружающей легкие). Оперативные вмешательства, повреждение мышц или их деформация могут также способствовать развитию декстропозиции.

Транспозиция больших сосудов (ТБС)

TБС возникает, когда основные сосуды сердца соединены в обратном направлении из-за изменения положения сердечных камер. Это состояние определяется довольно редко.

Врожденная транспозиция больших артерий (ВТБА)

Патология возникает, когда нижняя половина сердца изменяется на противоположную. В частности аномалия касается желудочков и связанных с ними клапанов.

ЗАболевание встречается еще реже, чем TБС, и причина пока до конца неизвестна. По данным Ассоциации взрослых врожденных сердец, около 0,5-1% всех детей, родившихся с сердечными проблемами, имеют ВТБА.

Атрезия трехстворчатого клапана

Это состояние является врожденным дефектом, когда трехстворчатый клапан в достаточной степени не развивается. В норме трехстворчатый клапан предотвращает вытекание крови обратно в правое предсердие из правого желудочка. При этой патологии гемодинамика в сердце нарушена, что приводит к опасным последствиям.

Одностворчатые или двустворчатые желудочки

Эти случаи возникают, когда аорта, которая обычно переносит кислородосодержащую кровь из левого желудочка в остальную часть тела, и легочная артерия, переносящая дезоксигенированную кровь из правого желудочка в легкие, соединяются в одном и том же (левом или правом) желудочке.

Стеноз или атрезия легочного клапана

Это происходит, когда легочный (пульмональный) клапан сердца, который позволяет крови покинуть правый желудочек, сужается (стеноз) или не развивается (атрезия).

Гетеротаксия

Представляет собой врожденную аномалию развития, при которой зеркальные внутренние органы не развиваются или не функционируют должным образом. В зависимости от разновидности вовлеченных органов, их количества и степени тяжести гетеротаксия может быть опасной для жизни. Например, селезенка может отсутствовать, тогда как этот орган является важной частью иммунной системы, поэтому дети, рожденные без селезенки, находятся под угрозой серьезных бактериальных инфекций, что нередко приводит к смерти. При другой форме гетеротаксии селезенка определяется небольших размеров, из-за чего орган нередко работает некорректно.

Гетеротаксия может быть представлена:

  • Аномалией желчевыводящей системы
  • Проблемами с легкими
  • Проблемами со структурой или положением кишечника
  • Серьезными сердечными дефектами
  • Аномалией кровеносных сосудов.

Видео What Is Dextrocardia?

Клиника

Многие люди с врожденной декстрокардией не всегда знают, что у них есть столь необычная патология. Подобное объясняется отсутствием ярко выраженных симптомов. Часто врачи обнаруживают только незначительные изменения при оценке обзорных изображений грудной клетки или сердца.

Самым главным симптомом декстрокардии считается определение максимально выраженных звуков биения сердца справа от центра грудной клетки, а не слева, как это бывает в норме.

В тяжелых случаях, как правило, у младенцев с дополнительными дефектами сердца или другим заболеванием, некоторые симптомы нуждаются в специфическом лечении.

Симптомы, требующие безотлагательной медицинской помощи:

  • необъяснимое и постоянное истощение;
  • неспособность набирать вес;
  • хронические инфекции, особенно синусных пазух и легких;
  • затрудненное дыхание;
  • желтоватая или пожелтевшая кожа;
  • синюшность кожи, особенно вокруг пальцев рук и ног.

Осложнения

Зеркально расположенные органы могут нормально функционировать, но их необычное позиционирование часто затрудняет диагностику других заболеваний. Например, у кого-то с декстрокардией situs inversus аппендицит вызывает резкую боль в нижней левой части живота вместо правого.

При наличии этих анатомических различий могут возникать затруднения в проведении хирургических вмешательств.

Другие осложнения, связанные с декстрокардией:

  • расстройство кишечника, обычно от обструкции из-за мальротации (разворота);
  • бронхиальные заболевания, такие как хроническая пневмония, связанная прежде всего с потерей ресничек (волосистых образований, находящихся на слизистой оболочке дыхательных путей);
  • нарушения пищевода;
  • сердечно-сосудистые расстройства;
  • сердечная недостаточность;
  • инфекции и сепсис.

Диагностика

Большинство случаев декстрокардии диагностируются с использованием электрокардиографии и рентгенографии органов грудной клетки.

ЭКГ, на которой определяются инвертированные или обратные электрические волны, обычно указывает на декстрокардию.

На рентгенографии органов грудной полости визуально видно аномальное расположение сердца. Проведение переднего правого косого положения показывает результаты переднего левого положения, что является подтверждением зеркального расположения сосудов и сердца.

Читать еще:  Учащенное сердцебиение при беременности причины и лечение

При подозрении на декстрокардию дополнительно может быть использовано сканирование компьютерной томографии (КТ) или сканирование магнитно-резонансной томографии (МРТ).

Поскольку декстрокардия часто сочетается с полной транспозицией внутренних органов, обязательно проводится ультразвуковое исследование.

Видео Полная транспозиция внутренних органов

Лечение и прогноз

Многие люди с декстрокардией не предъявляют жалоб, их общее состояние хорошее, поэтому в таких случаях лечение не проводится.

Младенцы с декстрокардией, которая сопровождается сердечными дефектами, могут потребовать хирургического вмешательства. При необходимости детям дают лекарство, которое увеличивает силу сердцебиения и снижает артериальное давление до проведения операции.

Для пациентов с синдромом Картагенера часто назначаются симптоматическое лечение, которое может включать препараты из следующих групп:.

  • отхаркивающие или очищающие от слизи препараты;
  • мочегонные средства, усиливающие диурез;
  • гипотоники, снижающие артериальное давление;
  • антибиотики, особенно актуальны при бактериальных инфекциях.

Генетическая консультация может быть полезной тем больным с декстрокардией, которые хотят создать семью.

Для большинства людей с декстрокардией situs inversus продолжительность жизни находится в пределах нормы. В случаях изолированной декстрокардии врожденные пороки сердца чаще встречаются, что повышает риск развития различных опасных для здоровья осложнений.

Профилактика

Заболевание проявляется при неблагоприятной наследственности, поэтому важное значение имеет грамотный подход к планированию семьи всем больным с декстрокардией. Поэтому перед создание семьи следует проконсультироваться у генетика.

Предупредить развитие аномалии у плода позволяет выполнение всех тех правил, которые даются беременным. В частности, стоит отказаться от вредных привычек (алкоголя и курения), правильно питаться и больше пребывать на свежем воздухе. Также в первом триместре важно избегать инфекционных больных, чтобы не заразиться и не навредить нормальному развитию плода.

Чем опасно наличие декстрокардии у детей и когда требуется лечение

Многие отклонения формируются внутриутробно. Декстрокардия – не исключение. Патология редко встречающаяся и считается врожденной. При наличии нарушения сердце смещено вправо. Все входящие и исходящие из него сосуды зеркальны нормальному расположению. Часто патология никак не проявляет себя. Ее могут обнаружить случайно во взрослом возрасте. Аномалия имеет множество особенностей.

Декстрокардия считается врожденной патологией

Общая информация о патологии

Декстрокардия – редко встречающееся отклонение врожденного типа. Врачи выделяют два вида патологии. Их особенности описаны в таблице.

Вид Описание
Врожденная патология Формирование нарушения происходит у ребенка в утробе матери.
Приобретенная патология Следует отличать от декстрокардии. Имеет название – декстропозиция. Изменение локализации сердца связано с наличием новообразований или иными нарушениями.

Врожденная форма обусловлена неправильным развитием сердечной трубки при формировании плода. Она более искривлена в правую сторону. Следственно расположение сосудов и сердца зеркальное. Диагностируется декстрокардия на ЭКГ, но долгое время она может быть незамечена.

Диагностировать эту патологию можно с помощью ЭКГ

У пациентов с врожденным отклонением возможно зеркальное расположение всех внутренних органов. Такое явление – редкость. Представляет огромную опасность для жизни и здоровья.

Врачи утверждают, что дети с врожденной патологией часто имеют неправильное строение внутренних органов. Некоторые из них могут и вовсе отсутствовать. Но все же отклонение совместимо с жизнью. Пациенты попадают в группу риска развития всех сердечно-сосудистых болезней. Опасность для жизнедеятельности представляют все нарушения инфекционного типа. Они способны спровоцировать летальный исход.

Впервые аномалия была описана в 17 веке итальянским врачом. Он распространил информацию о таком отклонении только спустя более чем 30 лет. Патология диагностируется только у 3% людей. Обнаруживают ее в новорожденном и зрелом возрасте.

Чаще всего это заболевание диагностируют сразу после рождения, но бывают и исключения

Причина возникновения аномалии

Формирование органов ребенка происходит в первом триместре беременности. Развитие сердца начинается спустя пару суток после зачатия. Именно в этот период и возникает декстрокардия. Генетики связывают такое явление с мутацией конкретных генов.

Возникновение аномалии может быть обусловлено наследственной предрасположенностью. Процесс может затрагивать только сердечно-сосудистую систему или все основные органы. Доктора выделяют 3 вида патологии:

  • врожденное состояние, при котором аномально расположено только сердце;
  • аномальную локализацию имеет не только сердце, но и некоторые внутренние органы;
  • все внутренние органы локализируются зеркально.

Патология может затрагивать не только сердце, но и другие органы

Формирование патологии происходит в первые 10 недель беременности. Изменить локализацию органов невозможно. Лечебная терапия помогает поддерживать нормальное состояние.

Симптоматика мутации

На протяжении всей жизни декстрокардия может никак не проявлять себя. При отсутствии дополнительных отклонений аномалия не влияет на качество жизни и ее продолжительность. Признаки возникают при наличии иных заболеваний. Пациент будет жаловаться на резкую давящую боль в области сердца.

Патологию чаще диагностируют сразу же после рождения. Во взрослом возрасте ЭКГ при декстрокардии может помочь случайно обнаружить отклонение. Аномалия часто также устанавливается при флюорографии.

Аномальное строение можно обнаружить при проведении флюорографии

На начальных стадиях отклонения оно может проявляться:

  • посинением кожного покрова или его побледнением;
  • пожелтением склер глаз;
  • затруднением при дыхании;
  • изменением сердечного ритма;
  • восприимчивостью к инфекциям легочного типа;
  • нарушениями в наборе веса;
  • упадком сил и сонливость.

Пациенты с аномальным расположением сердца и других органов часто болеют. Имеют слабые защитные функции. Может присутствовать учащенное сердцебиение. Новорожденные дети с аномалией отличаются наличием желтухи. Кожный покров бледный, а дыхание затруднено. Выраженность симптоматики напрямую зависит от степени отклонения. Малыш пассивен.

Если ребенок плохо набирает вес, это может быть признаком заболевания

У малышей дошкольного и школьного возраста присутствуют следующие признаки:

  • восприимчивость к различным инфекционным нарушениям;
  • повышенная утомляемость;
  • замедленное физическое развитие.

Особенности отклонения у детей

Декстрокардия у детей является предрасполагающим фактором к развитию различных заболеваний. Они чаще своих сверстников болеют и отстают от них в физическом плане. Патология зачастую сопровождается:

  • дефектами эндокардного типа;
  • стенозом легочного вида;
  • двухместным желудочковым выходом.

У ребенка патология может проявляется как стеноз легочной артерии

Новорожденные с аномалией рождаются с симптомами желтухи. Дети не могут получить высокий балл по шкале Апгар. Малыш нуждается в усиленном наблюдении, так как присутствует риск внезапной смерти.

Ребенка с аномалией ставят на учет к кардиологу сразу после рождения. Это обусловлено риском развития сердечно-сосудистых отклонений. Дети не ощущают никаких трудностей, если аномалия не сопровождается пороками сердца. При отклонении в расположении органов может быть диагностирован синдром Картагенара-Зиверта. У пациента наблюдается патология верхних дыхательных путей. Возможен отит, а в старшем возрасте – бесплодие.

Формирование осложнений

При отсутствии дополнительных отклонений, декстрокардия не представляет опасности и не ухудшает качество жизни. Стоит подчеркнуть, что у таких пациентов высок риск неправильной диагностики болезней и врачебных ошибок.

У таких пациентов часто возникают проблемы с органами дыхания

Люди с аномальным расположением сердца и органов восприимчивы к болезням инфекционного типа. Отклонения всегда осложняются патологиями дыхательной системы.

Декстрокардия может осложняться:

  • септическим шоком;
  • неправильным функционированием кишечника;
  • застойными процессами в сердечно-сосудистой системе;
  • невозможностью иметь детей.

Наибольшую опасность аномалия представляет для новорожденных. У них может проявиться синдром внезапной смерти. Пациент на протяжении всей жизни должен тщательно следить за своим самочувствием. Высок риск передачи мутации по наследству. Иногда может проявиться через несколько поколений.

Эта патология часто приводит к смерти новорожденных

Лечебные меры

Декстрокардия диагностируется сразу же после рождения. Врачи проводят полное обследование всем детям, чтобы исключить риск присутствия отклонений. Изредка аномалия обнаруживается в зрелом возрасте.

Диагностика отклонения включает:

Окончательный диагноз врач может установить только после проведения всех необходимых исследований. Лечение при отсутствии дополнительных заболеваний не нужно.

Для диагностики необходимо провести ЭХО кардиограмму

Может понадобиться срочное хирургическое вмешательство, если аномалия сопровождается пороком сердца. Детям рекомендуется медикаментозная терапия. Они должны систематически принимать:

  • мочегонные лекарства;
  • инотропные препараты;
  • АПФ ингибиторы;
  • иммуностимуляторы.

Есть необходимость в периодическом использовании антибактериальных медикаментов. Декстрокардия неизлечима. Хирургическое вмешательство и лекарственная терапия не способна изменить расположение внутренних органов. Возможно только снизить риск развития осложнений и поддерживать хорошее самочувствие.

Этим больным часто назначают антибиотики, так как они страдают от инфекций

Пациент должен всегда тщательно следить за своим здоровьем. При любом изменении нужно посетить врача. Человеку с аномальным расположением органов следует остерегаться инфекционных заболеваний.

Из этого видео вы узнаете об особенностях зеркального расположения органов:

Декстрокардия: опасно ли расположение сердца справа?

Декстрокардия (от греческого καρδία — сердце и латинского dexter – правый) – аномалия развития, при которой сердце занимает в грудной клетке «правосторонее» положение (в норме сердце расположено большей своей частью в левой половине грудной клетки). Расположение магистральных сосудов может соответствовать камерам сердца, но в некоторых случаях декстрокардия сочетается с транспозицией магистральных сосудов.

Впервые аномальное правостороннее расположение сердца в грудной клетке описал хирург и анатом из Италии Иероним Фабриций (в 1606 году). Термин декстрокардия появился чуть позже (в 1643 году) благодаря его соотечественнику и коллеге Марко Аурелио Северино.

На данный момент научно доказан наследственный (аутосомно-рецессивный тип наследования) и генетический (мутации генов в первом триместре беременности) факторы развития аномалии.

Порок довольно редкий, занимает 1,5-5% всех врождённых пороков сердца, в среднем 1:8000-1:25000 новорождённых детей.

Классификация

  • изолированную декстрокардию («неправильно» расположено только сердце; синонимы: правосформированное праворасположенное сердце – примерно 39%);
  • декстрокардию в составе situs viscerus inversus (зеркальное расположение всех или некоторых непарных внутренних органов; синонимы: зеркальная декстрокардия, левосформированное праворасположенное сердце – примерно 34%).

Декстрокардия может сочетаться с транспозицией магистральных сосудов D или L типа.

Декстрокардия часто сочетается с другими врождёнными пороками развития сердца (ДМЖП, ДМПП, тетрада Фалло…) или других систем органов (синдром Картагенера – декстрокардия+бронхоэктазы+синуситы).

Клинические проявления

Если строение магистральных сосудов по отношению к камерам сердца не изменено и направление кровотока в целом не нарушено, то декстрокардия себя обычно никак не проявляет. Аномалия выявляется случайно при снятии ЭКГ или рентгенографии грудной клетки.

Если декстрокардии сопутствуют другие пороки сердца, то нередко у деток наблюдаются отставание в физическом развитии и наборе массы тела, более частые заболевания органов дыхательной системы, более затяжное течение инфекционных заболеваний. Кожные покровы часто бледные, при развитии тяжёлой сердечной недостаточности может наблюдаться цианоз.

Примерно 25% пациентов с декстрокардией имеют сочетанный порок сердечно-сосудистой и дыхательной систем – синдром Картагенера. Он проявляется частыми синуситами, отитами, хроническим бронхитом, частыми пневмониями. У мужчин нередко диагностируется бесплодие.

Если декстрокардия является частью situs viscerus ambiguous (дословно – «неопределённое положение органов»), то могут проявляться симптомы поражения других внутренних органов. При асплении часто развиваются и рецидивируют инфекции.

Если имеются сочетанные пороки сердца, то клиника обусловлена соответствует разнообразным нарушениям кровообращения («цианотические кризы» при тетраде Фалло, гипертрофия камер сердца и возможная лёгочная гипертензия при дефектах перегородок и т.д).

Отклонения, выявляемые при физикальном обследовании

  1. Верхушечный толчок пальпируется в правом межреберье несколько правее правой среднеключичной линии (в норме – на таком же уровне слева). В области верхушки сердце максимально близко расположено к поверхности тела, поэтому здесь его сокращения можно ощутить под пальцами.
  2. В области верхушечного толчка (см. выше) выслушивается первый тон сердца (в норме – в 5-м межреберье по среднекоючичной линии слева).
  3. При изолированной декстрокардии при перкуссии и пальпации брюшной полости выявляется нормальное расположение остальных внутренних органов.

При situs viscerus inversus выявляется аномальное расположение многих внутренних органов (левое лёгкое имеет 3 доли, а правое – 2; печень и желчный пузырь находится слева, селезёнка может занимать срединное положение или отсутствовать – аспления).

ЭКГ при декстрокардии

Электрокарлиограмма при изолированной декстрокардии имеет следующие особенности:

  • отрицательный зубец Р в отведении aVR;
  • зубец Т в I отведении отрицательный;
  • в отведении aVL и ы левых грудных отведениях (V1-V6) определяется низкий вольтаж ЭКГ зубцов;
  • зубец R наибольший в отведениях V1-V2 и самый маленький в V6 (в норме он нарастает от V1 к V3, максимальный в V4, и несколько уменьшается в V5-V6);
  • в стандартных отведениях от конечностей I,II,III желудочковый комплекс QRS имеет вид QR;
  • переходня зона грудных отведений (отведения, где зубцы R и S примерно одинаковы, в норме – V3) смещается вправо (V2).

В случае зеркальной декстракардии на ЭКГ регистрируются:

  • отрицательный зубец Р в отведениях I, aVL, V1-V6;
  • зубец Т в I отведении отрицательный;
  • в отведении I основной зубец желудочкового комплекса направлен вниз от изолинии;
  • снижение вольтажа зубца R в грудных отведениях от V1 к V6;
  • перераспределение отведений aVL – aVR (они «меняются местами»)

Снятие ЭКГ при декстракардии следует проводить «зеркально» с нормальным расположением грудных электродов. Тогда они маркирутся V1R-V6R.

При изолированной декстракардии верхушка сердца визуализируется в правой половине грудной клетки, остальные органы – на своём обычном месте.

При situs viscerus inversus – аномальное расположение сердца и остальных органов.

Недорогим, безвредным и очень информативным методом диагностики является эхокардиография, которая позволяет визуализировать камеры сердца в онлайн режиме. Допплер-эхокардиография позволяет определить направление кровотока в магистральных сосудах и камерах сердца.

Декстрокардия у плода диагностируется при фетальной эхоскопии.

Также расположение сердца в грудной клетке можно оценить с помощью МРТ или коронароангиографии (обычно выполняются по поводу других пороков сердца и не явояются базовыми диагностическими методами).

Лечение и прогноз

Если при декстрокардии сердца сохранено нормальное направление тока крови в сосудах и камерах сердца, то аномалия (в этом случае клиники обычно нет) лечения не требует. Качество жизни таких пациентов не страдает.

Люди с изолированной декстрокардией живут нормальной жизнью. Дети рождаются здоровыми, хотя отмечается наследственность в развитии аномалии.

Однако очень часто декстрокардия сочетается с другимипороками сердца, которые могут послужить причиной сердечной недостаточности. В этом случае необходимо произвести коррекцию сопутствующего порока. Обычно это хирургическое вмешательство, в некоторых счлучаях возможно использование малоинвазивных технологий.

Лечение сопутствующей патологии других систем органов соответственно такое же, как и при нормальном положении сердца.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector