Ixzi.ru

Синдром портальной гипертензии симптомы особенности лечения

Портальная гипертензия: симптомы и лечение

Чаще всего портальная гипертензия развивается в результате цирроза печени. Существует два основных фактора ее развития: сопротивление печеночных сосудов нормальному потоку крови и ограничение кровоснабжения этого органа. Основное осложнение портальной гипертензии – кровотечение из вен, находящихся в нижней части пищевода. Это опасное состояние, угрожающее жизни больного.

Как распознать портальную гипертензию, как ее диагностировать и правильно лечить, возможно ли полное исцеление от этого заболевания – ответы на эти и другие вопросы можно найти в нашей статье.

Немного о строении печени и ее сосудистой системы

Печень кровоснабжается из печеночной артерии, которая отходит от аорты. Она распадается на две ветви, затем на более мелкие сосуды и в конечном итоге на капилляры (в печени они образуют своеобразные расширения – синусоиды). Они охватывают все микроскопические печеночные дольки, доставляя к ним кислород. Затем кровь постепенно собирается и отводится по печеночной вене в нижнюю полую вену. В печеночную вену попадает и кровь, поступившая в орган через воротную вену.

Портальная гипертензия связана с другой кровеносной системой печени. Этот орган «стоит на пути» крови, отходящей от селезенки и части кишечника, и обезвреживает ее. Вена, несущая эту кровь, называется воротной, или портальной. Она соединена обходными путями с венозными системами пищевода, желудка, передней брюшной стенки. Поэтому, если в печени развивается цирроз, и ее дольки замещаются рубцовой (соединительной) тканью, кровь из воротной вены идет не в печень, а по обходным путям, вызывая их расширение. Вены пищевода травмируются проглатываемой пищей, поэтому при портальной гипертензии часто повреждаются. Это приводит к основному осложнению патологии: кровотечению из варикозно расширенных вен пищевода.

Причины и механизм развития

Начальное звено развития портальной гипертензии – повышение сосудистого сопротивления из-за уменьшения диаметра сосудов печени. При циррозе увеличение сопротивления сосудов связано не только с анатомической перестройкой печени, но и с активным сокращением клеток, выстилающих внутреннюю сосудистую поверхность. Также важно влияние сосудосуживающих факторов – эндотелина-1, альфа-адренергической стимуляции сосудистых рецепторов и ангиотензина II. Расширяет сосуды оксид азота, выработка которого в цирротически измененной печени резко снижается. В результате артерии внутри печени резко сужаются, а давление в них возрастает.

Затруднение кровотока может возникнуть на трех уровнях по отношению к печеночным синусоидам, в которых и происходит обезвреживание токсических веществ:

  • выше синусоидов: тромбоз воротной вены, шистосомоз, первичный билиарный цирроз;
  • на уровне синусоидов: цирроз печени;
  • ниже синусоидов: инфаркт правого желудочка, обструкция (тромб) в нижней полой вене.

Более подробно причины портальной гипертензии указаны в таблице.

Факторы
Надпеченочные Тромбоз воротной или селезеночной вены

Врожденная атрезия (сужение) или стеноз воротной вены, несущей кровь от кишечника к печени

Сдавление воротной вены опухолью внутреннего органа

Печеночные Шистосомоз

Первичный билиарный цирроз

Идиопатическая портальная гипертензия

Узловая регенеративная гиперплазия (образование в печени узлов)

Миелопролиферативные заболевания (лейкоз и т. д.)

Поликистоз или метастазы в печень

Саркоидоз или туберкулез

Острый алкогольный гепатит

Врожденный фиброз печени

Передозировка витамина А

Подпеченочные Тромбоз нижней полой вены

Усиленный поток крови из селезенки

Второй важный фактор развития портальной гипертензии – увеличение кровотока. Обычно оно вызвано увеличением сердечного выброса, снижением артериального давления и увеличением объема циркулирующей в организме крови.

Увеличение давления в портальной вене (несущей кровь в печень) компенсируется усилением оттока крови через коллатеральные сосуды. Обычно они расположены в месте соединения пищевода и желудка и подвергаются расширению, а их стенка истончается. Так возникает угроза кровотечения.

Факторы риска пищеводно-желудочного кровотечения:

  • крупный размер варикозно расширенных сосудов;
  • вишнево-красные пятна на слизистой при ЭФГДС;
  • асцит;
  • активное употребление алкоголя у лиц с алкогольным гепатитом;
  • инфекция Helicobacter pylori;
  • эндогенная интоксикация, например, при сахарном диабете, остеомиелите и многих других заболеваниях;
  • ухудшение свертываемости крови;
  • склонность к сосудистому спазму и повышению артериального давления.

Распространенность и прогноз при портальной гипертензии

Заболеваемость портальной гипертензией неизвестна. Ее основная причина – цирроз печени – находится на 10-12 месте среди других причин летального исхода.

Чем выше класс заболевания по Чайлд-Пью, тем хуже прогноз. Так, у детей с врожденной патологией класса А частота варикозного расширения вен пищевода составила 40%, а при классе С – уже 85%. При компенсированном циррозе эти цифры составляют 30%, при декомпенсированном – 70%.

Скорость варикозного расширения вен составляет около 8% в течение первых 2 лет после развития заболевания и к 6 году уже равна 30%. Риск кровотечения в первый год равен 30%.

Что касается распределения по полу, то 60% больных с портальной гипертензией – мужчины, и основная причина этого – алкогольная болезнь и вирусный гепатит. У женщин на первый план выступают венозно-окклюзионная болезнь и первичный билиарный цирроз. У детей основные причины патологии – тромбоз воротной вены и вторичный билиарный цирроз печени.

Варикозное кровотечение является наиболее распространенным осложнением, связанным с портальной гипертензией. Почти у 90% пациентов с циррозом развивается варикозное расширение вен, и примерно у 30% варикозные узлы кровоточат. Предполагаемая смертность при первом эпизоде варикозного кровотечения составляет 30-50%.

После первого эпизода кровотечения в течение года он повторяется у 60-80% пациентов. Примерно 30% из них смертельны.

Способствуют увеличению смертности и осложнения портальной гипертензии:

  • печеночная энцефалопатия;
  • аспирационная пневмония;
  • почечная недостаточность;
  • системные инфекции и сепсис;
  • бактериальный перитонит;
  • асцит (скопление жидкости в брюшной полости);
  • гепаторенальный синдром;
  • кардиомиопатия, гипотония, нарушения сердечного ритма.

Симптомы портальной гипертензии

Заподозрить это состояние можно при наличии таких симптомов и признаков:

  • постоянная слабость, усталость, недомогание;
  • отсутствие аппетита и потеря веса;
  • внезапное сильное кровотечение из пищевода;
  • тошнота, рвота, боль и дискомфорт в животе и правом подреберье;
  • желтушность кожи, глаз, слизистых оболочек, коричневый цвет мочи;
  • отеки ног, увеличение живота, тяжесть в левом подреберье за счет увеличенной селезенки;
  • расширение вен вокруг пупка в виде «головы Медузы»;
  • увеличение молочных желез и атрофия яичек у мужчин;
  • кожный зуд;
  • склонность к появлению синяков и кровоизлияний под кожей;
  • энцефалопатия: нарушение сна и бодрствования, ухудшение интеллекта, потеря памяти и способности к общению, неадекватное поведение;
  • импотенция;
  • мышечные судороги, в том числе в кистях рук;
  • покраснение ладоней и белые пятна на ногтях;
  • геморрой;
  • одышка.

Диагностические процедуры

При подозрении на портальную гипертензию врачи назначают комплексное обследование пациента.

Лабораторные анализы Общий анализ крови

АЛТ, АСТ, уровень билирубина и щелочной фосфатазы в крови

Содержание альбумина, мочевины, креатинина

Измерение газового состава и рН крови

Диагностика вирусных гепатитов В и С

Антинуклеарные и антимитохондриальные антитела

Содержание железа в крови

Уровень церулоплазмина (у людей от 3 до 40 лет, которые имеют необъяснимое заболевание печени, нервной системы или психическое расстройство)

Визуализирующие исследования Дуплексная допплерография печени

Ангиография при неясном источнике кровотечения

Процедуры Биопсия печени с гистологическим исследованием

Гемодинамическое измерение градиента печеночного венозного давления (HVPG) (обязательное исследование для подтверждения диагноза)

Лечение

Портальная гипертензия – неизлечимое заболевание. Терапия в основном направлена на предотвращение желудочно-кишечных кровотечений. При этом заболевании используются лекарства и хирургические операции. Назначается диета с низким содержанием поваренной соли.

Медикаментозная и эндоскопическая терапия

Она включает использование бета-блокаторов, чаще всего пропранолола и надолола. Также показан симвастатин и мочегонные препараты.

Для предотвращения рецидивирующего кровотечения используется склеротерапия расширенных вен пищевода или их перевязка. Эти же меры используются при уже развившемся кровотечении. Одновременно больному устанавливают назогастральный зонд на срок не менее суток. При необходимости проводится переливание крови.

Хирургическое лечение

Операции при циррозе печени проводятся после первого эпизода кровотечения, если в это время требовалось переливание крови, давление снижалось ниже 100 мм рт. ст. или наблюдалось увеличение частоты пульса более 100 в минуту.

Виды хирургических вмешательств при портальной гипертензии:

  • портосистемные шунты;
  • процедуры деваскуляризации;
  • ортотопическая трансплантация печени – лечение выбора у пациентов с прогрессирующим печеночным заболеванием.

Портосистемное шунтирование

Портосистемные шунты включают в себя создание прямого сосудистого сообщения между портальной и печеночной венами (в обход печени), либо сообщение в обход варикозно расширенных сосудов пищевода. Такое лечение эффективно у 90% пациентов. Остается опасность развития энцефалопатии (у 40-50% больных) и прогрессирующей печеночной недостаточности. Процедура выполняется при массивном варикозном кровотечении с асцитом или при остром синдроме Бадда-Киари без признаков печеночной недостаточности.

Селективные шунты обеспечивают декомпрессию варикозных вен пищевода для контроля кровотечения и в то же время сохраняют портальную гипертензию для поддержания кровотока в печень. Одним из примеров является дистальный спленоренальный шунт; он используется главным образом у пациентов, у которых имеется некупируемое кровотечение при хорошей функции печени. Дистальный спленоренальный шунт сбрасывает кровь через короткие желудочные вены, селезенку и селезеночную вену к левой почечной вене. Этот тип шунта обеспечивает лучшее долгосрочное поддержание функции печени, с более низкой частотой энцефалопатии (10-15%) по сравнению с общими шунтами. Операция вызывает асцит из-за нарушения внутрибрюшной лимфатической системы.

Деваскуляризация

Этот вид операций выполняется редко. Основное показание к ним – продолжающееся кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода у пациентов с тромбозом портальной и селезеночных вен. При этом у них должны быть противопоказания для шунтирующих процедур и зарегистрирована неэффективность эндоскопического и медикаментозного лечения.

Операция представляет собой удаление сосудов, кровоснабжающих нижние 5 см пищевода и верхние 2/3 желудка, вместе с частью пищевода. Одновременно часто производят спленэктомию.

После такой операции снижается риск печеночной недостаточности и энцефалопатии.

При тяжелом расширении вен, повторных кровотечениях, поражении как минимум 7 см пищевода выполняют гастроэзофагеальную деваскуляризацию, или операцию Сугиура. Хирурги иссекают все сосуды, отводящие кровь от большой кривизны (наружной части), привратника (места перехода в 12-перстную кишку) и 2/3 малой кривизны (внутренней части) желудка.

Спленэктомия

Отток крови от селезенки усиливает проявления варикоза пищеводных вен и риск кровотечения. Удаление этого органа (спленэктомия) дает возможность более эффективно провести операцию деваскуляризации (см. выше).

Частым осложнением процедуры является тромбоз портальной вены (до 20% пациентов). Портальная гипертензия после такой операции сохраняется, поэтому после нее нередко развивается асцит – скопление жидкости в брюшной полости.

Трансплантация печени

Метод показан у пациентов с терминальной (конечной) стадией заболевания печени, которые не употребляют алкоголь, при наличии донорского органа.

Пересадка донорской печени устраняет портальную гипертензию, предотвращает варикозное кровотечение, помогает устранить асцит и проявления энцефалопатии. Это единственный метод лечения, значительно улучшающий прогноз при тяжелой печеночной недостаточности. Однако только для лечения самой портальной гипертензии в большинстве случаев такой способ не используют, так как основное заболевание (чаще всего цирроз) обычно вызвано алкоголизмом или вирусным гепатитом. Поэтому донорская печень через некоторое время вновь подвергнется цирротическому перерождению.

О портальной гипертензии в программе «Жить здорово!» с Еленой Малышевой:

Детский хирург Т. А. Прудникова рассказывает о портальной гипертензии у детей:

Портальная гипертензия: причины, симптомы, лечение

Портальная гипертензия наблюдается в ситуациях, когда при циркуляции крови в районе печени возникает какой-то барьер. Показатель давления в портальной системе составляет примерно 7 мм ртутного столба. Если показатель превышает 20 мм, кровь застаивается в венах. Поскольку стенки в этих сосудах не укрепляются мышцами, они расширяются. Может произойти разрыв. Когда развивается цирроз, почти в 90% примеров расширение происходит в области пищевода, других отделов ЖКТ. Иногда возникают кровотечения, есть высокая вероятность летального исхода.

Портальная гипертензия?

Проблемы с движением крови в венах могут возникать ниже печени, в самом органе или в области полой вены.

Расстройство классифицируются по признакам:

  1. Если в печеночных сосудах формируются тромбы, блокада возникает над органом. Воспаление перикарда провоцирует высокое давление в сосудах. Кровь из печени выходит медленно.
  2. Проблемы возникают внутри органа по причине цирроза, воспалительных процессов, новообразований, в спайках после повреждений и хирургического вмешательства.
  3. Токсины разрушают клетки печени, увеличивается сопротивление движению крови по сосудам. Гепатоциты отличаются высокой жизнеспособностью, могут регенерироваться.
  4. Даже при уничтожении фрагмента печени оставшаяся часть продолжает нормально работать, со временем функции органа восстанавливаются полностью.
  5. Проблемы могут возникнуть из-за регулярного воздействия токсинов, воспаления. Сформированные соединительные ткани не способны выполнять очистку организма.

Симптомы

Признаки портальной гипертензии, обусловленные патологией, вызывающие повышение давления в сосудах. По мере развития патологического процесса возникают клинические симптомы, свойственные для разных форм синдрома:

  1. Увеличивается размер селезенки, понижается концентрация тромбоцитов, эритроцитов, возникают проблемы со свертываемостью.
  2. Варикозное расширение в области желудка, прямой кишки.
  3. Усугубляется анемия, возникает венозное кровотечение.
  4. Асцит.
  1. Доклиническая, при которой больной ощущает тяжесть справа в боку под ребрами, возникает недомогание, живот вздувается.
  2. Появляются выраженные признаки, боль, недомогание, вспучивается животик.
  3. Все признаки портальной гипертензии присутствуют, асцит, не наблюдается кровотечение.
  4. Возникают большие кровотечения.

Портальная гипертензия отличается признаками цирроза. Это основные симптомы заболевания. Динамика развития обуславливается интенсивностью возникновения гипертензии. Болезни сопровождаются кровотечениями, присутствует асцит. Кожные покровы желтеют, это указывает на то, что печень не выполняет нормально свои функции, переводящиеся в печеночную недостаточность. Изначально пожелтение возникает на ладонях и под языком. Патология Киари в основном является причиной надпеченочной формы ПГ. Летальный исход вызывает недостаточность органов и кровотечение.

Особенности развития болезни

Портальная гипертензия вызывает расстройство по всему организму. На первых этапах нарушение в периферических сосудах вызывает трудности с работой печени. Появляются проблемы с общим кровотоком, наблюдается воспаление в портальной вене. Начинаются разрушительные процессы в печени, регуляторная функция ухудшается. На поверхности органа возникает соединительная ткань.

Различают несколько видов развития болезни:

Циркуляция крови в печени у усугубляется по разным причинам:

  1. Повышает сопротивление портальным сосудам.
  2. Стачивается слишком много крови.
  3. Появляется асцит, по которому часто удается выявить заболевания.
  4. Создаются коллатерали.
  5. Проблемы с нервной деятельностью из-за расстройства печени.
  6. Размеры селезенки увеличиваются, создаются застойные явления.

Диагностика

Для выявления портальной гипертензии нужно выполнить несколько обследований. Специалистам предстоит собрать детальный анамнез, определить возможные расстройства печени у родственников. Только после этого больного отправляют на диагностику. Сначала делают анализ крови, выявляют вирусные инфекции и иммуноглобулин. Потом пациента отправляют на рентген. Чтобы определить асцит, выполняется ультразвуковое обследование брюшины. С помощью допплерометрии проблемных органов удается определить качество кровообращения.

Терапия

Шансы на успешное восстановление увеличиваются, если лечение портальной гипертензии выполняется вовремя. Только специалисту нужно доверять проведение терапии. Если заняться самолечением, можно серьезно навредить организму. Терапия портальной гипертензии подразумевает такие процедуры:

  1. Употребление Пропранолола 2 раза в сутки. При этом выполняется перевязка или склеротерапия сосудов, подверженных варикозу.
  2. Когда возникает кровотечение, нужно вколоть пациенту 1 мг Терлипрессина. Такую терапию выполняют каждые 4 часа на протяжении суток. Такая методика лечения отличается стабильностью, не провоцирует побочные действия.

Чтобы кровотечение не возникали так часто, нужно вкалывать соматостатин примерно по 250 мг, через несколько часов можно поставить капельницу с этим веществом. Уколы можно делать на протяжении 3-4 дней. Подобные методы лечения нарушают соотношение воды и соли в организме, поэтому нужно внимательно отслеживать, какие продукты употребляются в пищу в процессе лечения. Если развивается асцит, эта методика не используется.

Перечислим самые эффективные процедуры:

  1. Эндоскопическая склеротерапия считается самым популярным способом воздействия, проводимым при портальной гипертензии. Смысл хирургического вмешательства заключается в выполнении тампонады, для этого применяется Соматостатин. Пациенту скалывается склерозант, способствующий склеиванию сосудов. Начинается закупорка, вскоре наблюдается отмирание. Процедура эффективна на 80%.
  2. Тампонада пищевода. Эта методика выполняется с применением зонда Блэкмора. В желудке размещаются специальные приспособления, через которые в орган поступает воздух. В результате часть пищевода пережимает вену желудка. Устройство нагнетает воздух в течение суток.
  3. Эндоскопическая перевязка выполняется на желудке и сосудах, подверженных варикозу. Процедура отличается сложностью, эффективностью. Получится сдержать кровотечение, предотвратить последующее развитие болезни.
  4. Плановые хирургические процедуры выполняются для предотвращения возможных кровотечений, при этом вырезают фрагменты печени или сосудов.
  5. Пересадка печени считается наиболее радикальным методом решения проблемы портальной гипертензии. Операция проводится в ситуации, когда патология осложняется постоянными кровотечениями или развивается цирроз.

Осложнения

Если долго не лечиться, могут возникнуть дополнительные проблемы со здоровьем. Чаще всего при этом забивается печень, другие внутренние органы. Перечислим возможные проблемы:

  • кровотечение в разных отделах ЖКТ;
  • асцит;
  • гиперспленизм, по причине которого ухудшается работа иммунитета;
  • печеночная недостаточность, при которой часть или весь орган не может выполнять свою работу;
  • во время печеночной комы не выполняется очистка крови;
  • из-за проблем с органом возникают проблемы с умственной деятельностью;
  • язва желудка и проблемы с целостностью ткани;
  • неспецифический колит;
  • цистит;
  • смертельный исход;

Хирургическое лечение асцита

Развитие цирроза усложняет лечение асцита. Определенный момент патология не реагирует на действие медикаментов. Жидкость в области брюшины ограничивает способность диафрагмы двигаться, появляются проблемы с усвоением кислорода. Пациент слишком часто дышит, ему не хватает воздуха, появляются проблемы со сном, поскольку находиться в горизонтальном положении тяжело. Подобное состояние требует незамедлительного устранения накопившейся жидкости методом лапароцентеза. После такой процедуры из организма выводится примерно 80 л транссудата.

Проведение операции

Хирургическое лечение у пациентов с циррозом подразумевает сложности. Зачастую таких пациентов возникает много болезней, жизненно важные органы нормально не работают. При проведении операции возникают серьезные риски. Чтобы снизить вероятность летального исхода или осложнений, нужно проводить перитонеовенозное шунтирование. Поскольку асцитическая жидкость по своим характеристикам похожа на плазму, используются механизмы фильтрации и введение обратно в сосудистое русло. При этом застой лимфы удается устранить, жидкость больше не будет направляться в брюшную полость.

Эндоскопическое лигирование сосудов, подверженных варикозу

Для разных видов кровотечения используют методику гемостаза. Нужно отдавать предпочтение адекватным способам, поскольку другой возможности сдержать кровотечение не представиться. Чтобы выявить места кровоизлияния, выполняется процедура ФЭГДС. С помощью этого метода диагностируется варикоз сосудов пищевода. Определяется область повреждения и характер кровотечения. В наиболее простых случаях можно быстро провести эндоскопическую процедуру. Лигирование считается самым результативным способом остановки кровотечения сосудов, подверженных варикозу. Эффективные технологии достигают 90%, а количество рецидивов минимальное.

Парабазальные склерозирование

В профилактических целях проводятся операции, направленные на уменьшение показателей давления в сосудах с несколькими протокавальными анастомозами. В смысле такой процедуры заключается в создание дополнительных путей оттока крови из места локализации воротной вены с помощью создания:

  1. Прямого анастомоза.
  2. Мезентерикоковального.
  3. Спленореального.

Формирование прямых анастомозов позволяет быстро уменьшить портальное давление из-за переноса крови в область нижней полой вены. При этом нужно предотвратить ухудшение работоспособности печени. Необходимо определить подходящий размер анастомоза. Последнее время популярностью пользуются портокавальные устройства с шириной 6, 8 и 10 мм. Анастомозы позволяют частично сбрасывать портальную кровь в область полой вены. Таким образом удается предотвратить осложнения.

Принцип проведения трансплантации

Цирроз считается результатом разных воспалений. Патология может развиваться быстро или медленно. На этапе явных функциональных расстройств начинается портальная гипертензия. Для болезни свойственен асцитический синдром и кровотечение из сосудов пищевода. Пациенты получают инвалидность, нередко умирают по причине осложнений. Консервативные способы лечения на данном этапе не дают результата.

Сегодня используется большое количество хирургических методов воздействия. Большая часть из них отличается паллиативным характером. Возможность пересадки печени позволяет избавиться от серьезных нарушений, большого количества разных болезней и преобразования органов. Плюсы донорства тканей и органов люди научились решать на сегодняшний день.

Возможный прогноз

Прогноз развивающиеся болезни обуславливается степени сложности кровотечений, проблем с работой печени. Для внутрипеченочной формы прогноз зачастую неблагоприятной. Пациенты часто умирают из-за обильного кровоизлияния, печеночной недостаточности. Когда развивается внепеченочная гипертензия, можно делать положительный прогноз. Продлить существование пациенту удастся методом вживления протокольных анастомозов.

Портальная гипертензия

  • Боль в правом подреберье
  • Боль в эпигастральной области
  • Вздутие живота
  • Желтуха
  • Отечность лодыжек
  • Ощущение переполненности желудка
  • Пониженная свертываемость крови
  • Потеря аппетита
  • Появление сети вен на животе
  • Рвота с кровью
  • Тошнота
  • Увеличение объемов живота
  • Увеличение селезенки
  • Черный дегтеобразный стул

Под таким заболеванием, как портальная гипертензия, подразумевается синдром, возникающий в результате нарушения кровотока в комплексе с повышением в воротной вене кровяного давления. Портальная гипертензия, симптомы которой основываются на проявлениях, свойственных диспепсии, асциту, спленомегалии, варикозному расширению вен желудка и пищевода, а также желудочно-кишечным кровотечениям, в качестве радикального метода лечения предусматривает необходимость в оперативном вмешательстве.

Общее описание

Помимо того, что портальная гипертензия располагает обширным симптомокомплексом, обуславливаемым повышенным кровяным давлением русла воротной вены (большой вены, по которой от кишечника кровь поступает к печени) при одновременном нарушении венозного кровотока, характеризуемым различной этиологией и сосредоточением, это заболевание также может выступать в качестве фактора, осложняющего другого рода заболевания. В частности портальная гипертензия может провоцировать осложнения их в гематологии, сосудистой хирургии, гастроэнтерологии и кардиологии.

Что касается причин, которые приводят к развитию рассматриваемого заболевания, то они крайне многообразны. В качестве ведущей причины, между тем, определяется массивное поражение, которое затрагивает печеночную паренхиму по причине какого-либо заболевания печени. К таковым в частности относятся гепатиты (в острой или в хронической форме течения), опухоли печени, цирроз, паразитарные инфекции и пр.

Развитие портальной гипертензии также возможно и в результате патологий, обуславливаемых холестазом (внепеченочная или внутрипеченочная форма). Помимо этого развитию данного заболевания способствует первичный/вторичный биллиарный цирроз печени, желчекаменная болезнь, опухоль желчного печеночного протока, опухоль холедоха, рак головки поджелудочной железы, перевязка или интраоперационное повреждение желчных протоков. Некоторая роль в развитии рассматриваемого заболевания отводится также и токсическому поражению, которому подвергается печень в результате отравлений ядами гепатотропного типа (грибы, медпрепараты и т.д.).

Выделяют в развитии портальной гипертензии и такие патологические процессы в организме, как врожденная форма атрезии и тромбоз, стеноз или опухолевое сдавливание, сосредоточенные непосредственно в области портальной вены, повышенное давление правых отделов сердца (актуальная патология при констриктивном перикардите и рестриктивной кардиомиопатии). Иногда портальная гипертензия развивается в результате процессов, возникших на фоне критических состояний – при сепсисе, травмах, операциях и ожогах обширного масштаба.

В качестве решающих факторов, выступающих в форме своеобразного толчка в формировании клинической картины заболевания, зачастую определяют инфекции и терапию массивного характера, основанную на приеме диуретиков и транквилизаторов, кровотечения в области ЖКТ, избыток белков животного происхождения в рационе и злоупотребление алкогольными напитками. Особенностью механизма рассматриваемого нами заболевания является усиление гидромеханического сопротивления. В целом же особенности зарождения портальной гипертензии, как и особенности ее развития, изучены на сегодняшний день в недостаточной мере.

Особенности течения портальной гипертензии

Портальная гипертензия в собственном течении может соответствовать функциональной стадии и стадии органической. Стадия функциональная характеризуется тонусом, свойственным периферическим сосудам, регулятивными особенностями кровотока печени, а также реологическими сосудами портальной системы. Что касается органической стадии, то для нее характерно сдавливание синусоидов и их деструкция, появление портопеченочных сосудов и разрастание в дольных центролобулярных зонах соединительной ткани. Выделим основные процессы, которые характеризуют в целом интересующую нас патологию:

  • возникновение механического препятствия, мешающего оттоку крови;
  • увеличение в портальных венах кровотока;
  • увеличение сопротивления со стороны портальных сосудов;
  • формирование между системным кровотоком и руслом воротной вены коллатералей;
  • развитие асцита, выступающего в качестве одного из важнейших симптомов заболевания;
  • спленомегалия (то есть увеличение селезенки), возникающая в качестве следствия портальной гипертензии и характеризующаяся застойными явлениями в комплексе с гиперплазией клеток в ретикуло-гистиоцитарной системе и разрастанием соединительной ткани в селезенке;
  • печеночная энцефалопатия – состояние, в которое переходит при развитии порто-кавальных анастомозов портальная гипертензия.

Портальная гипертензия: классификация

Исходя из степени распространенности, характерной для зоны, в которой отмечается повышение кровяного давления, портальное русло может иметь тотальную портальную гипертензию или гипертензию сегментарную. В первом случае заболевание охватывает сосудистую сеть, принадлежащую портальной системе полностью, во втором случае имеется соответствующее ограничение нарушения кровотока вдоль селезеночной вены при сохранении в этом процессе нормального давления и кровотока в брыжеечной и воротной венах.

В соответствии с локализацией, свойственной венозному блоку, определяются предпеченочная и внутрипеченочная портальная гипертензия, а также гипертензия смешанная. Различие форм заболевания предполагает наличие собственных причин, способствующих их возникновению. К примеру, предпеченочная портальная гипертензия, отмечаемая порядка в 4% случаях, формируется в результате нарушения кровотока в селезеночной и в портальной венах, что объясняется их сдавливанием, тромбозом, стенозом и другими патологическими проявлениями и т.п.

Структура внутрипеченочной формы заболевания может располагать пресинусоидальным, синусоидальным и постсинусоидальным блоками. При первом варианте препятствующий фактор находится перед синусоидами (в случае с поликистозом, шистосомозом, саркоидозом, опухолевыми и узелковыми печеночными трансформациями), во втором – в печеночных синусоидах (цирроз, опухоли, гепатиты), в третьем – за рамками печеночных синусоидов (фиброз, алкогольная болезнь, цирроз печени, веноокклюзионная болезнь).

Подпеченочная портальная гипертензия, отмечаемая порядка в 12% случаев, обуславливается актуальностью синдрома Бадда-Киари, сдавлением или тромбозом нижней полой вены, констриктивным перикардитом либо иными причинами.

На основании ранее перечисленных процессов, свойственных патологии и соответствующих особенностях симптоматики, выделяют такие ее стадии:

  • функциональная стадия (начальная);
  • компенсированная стадия (умеренная) –спленомегалия характеризуется умеренностью проявлений, асцита нет, вены пищевода подвержены незначительному расширению;
  • декомпенсированная стадия (выраженная)– спленомегалия, отечно-асцитический и геморрагический синдромы имеют ярко выраженный характер проявлений;
  • гипертензия портальная с осложнениями –в частности в качестве последних выделяют кровотечения, происходящие из расширенных в результате варикоза вен желудка, пищевода и прямой кишки, а также проявления в виде печеночной недостаточности и спонтанного перитонита.

Портальная гипертензия: симптомы

Самые ранние симптомы при портальной гипертензии имеют диспепсический характер, что, соответственно, выражается в таких проявлениях, как метеоризм, тошнота, неустойчивость стула (запоры, поносы), ощущение переполненности желудка, боли в эпигастральной, подвздошной и правой подреберной областях. Также отмечается потеря аппетита и появление слабости, больной резко худеет и быстро утомляется, помимо этого развивается желтуха.

В некоторых случаях в качестве основного признака, проявляющегося в числе первых симптомов заболевания, выступает спленомегалия, при этом степень ее выраженности определяется особенностями уровня обструкции в комплексе с величиной давления, характеризующими портальную систему. Селезенка после завершения кровотечений в ЖКТ уменьшается в размерах, чему также способствует понижение давления, актуального для портальной системы в общности рассматриваемых процессов.

Возможным также является сочетание спленомегалии и гиперспленизма, в качестве которого выступает синдром, основными проявлениями которого являются анемия, лейкопения и тромбоцитопения. Развитию этого синдрома способствует повышенный уровень разрушения форменных элементов в крови селезенки при их частичном депонировании (то есть временном их отключении от процессов обмена и циркуляции при хранении в организме для использования через некоторое время).

Отличием асцита в его течении при рассматриваемом заболевании является упорство проявления в нем, а также резистентность в отношении к терапии, к нему применяемой. Дополнительно к этому отмечается симптом, при котором объемы живота увеличиваются, отечности подвергаются лодыжки. Осмотр живота выявляет наличие сети расширенных вен, сосредоточенных в области брюшной стенки, при этом по виду такое проявление аналогично «голове медузы».

Достаточно опасным и свойственным портальной гипертензии проявлением являются кровотечения, возникающие в подверженных изменениям под воздействием варикоза венах желудка, пищевода, а также прямой кишки. Кровотечения в области ЖКТ имеют внезапный характер возникновения, при этом отличительная их черта заключается в обильности и склонности к рецидивированию.

За счет этих особенностей достаточно быстро отмечается появление постгеморрагической анемии. В случае возникновения при рассматриваемом заболевании кровотечения из желудка и пищевода появляется мелена (черный стул дегтеобразной консистенции, имеющий зловонный запах), а также кровавая рвота.

Геморроидальное кровотечение характеризуется появлением выделений из прямой кишки в виде алой крови. Следует заметить, что кровотечения, возникающие при портальной гипертензии, могут быть спровоцированы теми или иными ранениями слизистой, сниженной свертываемостью крови, увеличенным внутрибрюшным давлением и прочими факторами.

Диагностирование портальной гипертензии

К методам диагностирования рассматриваемого нами заболевания относят следующие:

  • общий анализ крови (определяет признаки, соответствующие гиперспленизму: анемию, лейкопению, тромбоцитопению);
  • биохимическое исследование составакрови (проводится на предмет наличия признаков, свидетельствующих о поражении печени);
  • ректороманоскопия (определяет видимое наличие варикозно-расширенных вен в области сигмовидной и прямой кишок под слизистой);
  • эзофагоскопия (позволяет выявить вены желудка и пищевода, подвергшиеся варикозному расширению);
  • УЗИ селезенки, печени (определяет возможность проведения оценки диаметра селезеночной и портальной вен, а также позволяет выявить наличие коллатералей и произвести диагностику тромбоза воротной вены);
  • компьютерная томография и магнитно-резонансная томография (обеспечивается возможность визуализации сосудов печени);
  • допплерография (определяет скорость, свойственную портальному кровотоку);
  • ангиография(указывает на наличие в печени объемных образований);
  • гепатоманометрия,спленоманометрия (определяют внутрипеченочное давление, а также степень, свойственную течению портальной гипертензии).

Лечение портальной гипертензии

В качестве терапевтической меры, ориентированной на снижение в воротной вене давления применяются гипотензивные препараты.

Появление кровотечения предусматривает необходимость в оказании неотложной помощи, которая заключается во внутривенном введении препаратов, снижающих давление (октреотид, вазопрессин). В некоторых случаях также требуется переливание крови, что возмещает кровопотерю.

Остановка кровотечения эндоскопическими методами заключается в следующих действиях:

  • перевязка вен либо введение инъекции, позволяющей произвести остановку кровотечения;
  • введение катетера, оснащенного на конце баллоном. Впоследствии его раздувают, что приводит к сжатию варикозно-расширенных вен и, соответственно, к прекращению кровотечения.

В качестве хирургического метода лечения применяется шунтирование. В этом случае оперативное вмешательство заключается в создании шунта (обходного пути) в области между портальной системой и системой венозной. За счет этого действия обеспечивается снижение в портальной вене давления, потому как в общей венозной системе оно на порядок ниже. Метод шунтирования является наиболее применимым на практике, однако существует ряд других оперативных методов, которые также проявляют себя с достаточно эффективной стороны.

Портальная гипертензия: прогноз

С момента первого кровотечения летальность составляет порядка 40-70% случаев, при этом выжившие больные (оставшиеся 30%) впоследствии гибнут из-за рецидива кровотечения, которое, как правило, возникает в период от нескольких дней до полугода с момента первого его эпизода.

При симптоматике, указывающей на возможность наличия такого заболевания, как портальная гипертензия, лечение требуется в безотлагательном порядке. По этой причине настоятельно рекомендуется посещение гастроэнтеролога, а также хирурга.

Портальная гипертензия

Состояние, при котором наблюдается повышение давления в системе воротной вены, носит название «синдром портальной гипертензии». При портальной гипертензии имеет место препятствие оттоку крови, и в зависимости от причины, его вызывающей, она может быть классифицирована следующим образом:

  • Портальная гипертензия подпеченочного генеза. При этом состоянии отток венозной крови затруднен вследствие наличия препятствия в крупных ветвях или стволе воротной вены.
  • При локализации причины стаза крови в самой печени портальная гипертензия носит название внутрипеченочной.
  • И наконец, если отток крови из печени нарушен по причине препятствия на уровне внепеченочных отделов печеночных вен, портальная гипертензия носит название постпеченочной.

Причины портальной гипертензии

К портальной гипертензии может приводить целый ряд заболеваний и состояний, связанных непосредственно с поражением печени либо имеющих в своей основе другой патологический механизм. Рассмотрим причины портальной гипертензии:

  • Циррозы печени различной (либо смешанной) этиологии — вирусный, токсический, аутоиммунный. Цирроз (фиброз) печени, хронический гепатит, обусловленный воздействием на ткань печени вирусов парентеральных гепатитов (B, C, D и др.).
  • Алкогольное воздействие на печень (жировая дистрофия, гепатит) или цирроз (фиброз) печени алкогольного генеза. Данное осложнение возникает при длительном употреблении значительных количеств алкоголя, при котором последовательно наблюдается переход от жирового алкогольного стеатогепатоза до необратимых цирротических изменений в печени.
  • Опухоли или злокачественные новообразования различного характера, которые приводят к сдавлению или компрессии печеночной или нижней полой вены. Опухоль может исходить как из тканей печени (первичный рак печени), так и от других органов (головки поджелудочной железы). Также новообразование, нарушающее отток крови и вызывающее повышение давления в системе портальных сосудов, может иметь метастатический характер (органы малого таза, кишечник, метастатическая карцинома).
  • Первичный билиарный цирроз часто сопровождается, наряду с другими симптомами, портальной гипертензией.
  • Тромбоз печеночных или нижней полой вены — одно из острых состояний, в течение короткого времени приводящих к портальной гипертензии.
  • Некоторые наследственные болезни (Вильсона — Коновалова, гемохроматоз), при которых из-за фиброза нарушается функция печени, вследствие чего наблюдается нарушение венозного оттока из печени — портальная гипертензия.
  • Наследственные аномалии врожденного характера (нехватка 1-антитрипсина).
  • Врожденные особенности строения нижней полой вены (печеночных вен).
  • Заболевания сердца, сопровождающиеся недостаточностью кровообращения и застоем крови, например при пороках сердца, кардиомиопатии, сдавлении сердца при перикардите, могут приводить к кардиальному циррозу печени. И как следствие, к портальной гипертензии.
  • Закупорка или образование тромботических масс в бассейнах селезеночных (портальных) вен.
  • Портальная гипертензия идиопатического характера — неизвестной этиологии фиброз печени без обструкции вен портального тракта, но с увеличением селезенки, асцитом и другими характерными симптомами.

Портальная гипертензия: симптомы и признаки

Симптомы портальной гипертензии могут развиваться медленно, либо при острых состояниях иметь стремительное развитие. Ранняя стадия портальной гипертензии проявляется симптомами основного заболевания, которое послужило причиной этого состояния.

Нередко в эту стадию больного начинают беспокоить неопределенные боли в разных сегментах брюшной полости, часто в правом подреберье, повышенный метеоризм или газообразование. Больные часто жалуются на ощущение переполнения в животе, быстрое насыщение, снижение аппетита. При портальной гипертензии нередки эпизоды тошноты, горечи во рту, тяжести в верхнем отделе живота.

Со временем при прогрессировании неспецифические симптомы портальной гипертензии становятся более отчетливыми. Снижается масса тела больного и количество жировой клетчатки, становятся заметными трофические нарушения кожи (отмечается сухость кожных покровов, истончение, снижение тонуса). Налицо признаки гиповитаминоза (нарушение строение ногтевой пластинки, волос).

При портальной гипертензии, вследствие недостаточности и истощения сформировавшегося ранее коллатерального кровотока между воротной веной и сосудами системного кровообращения, образуется асцит и расширение вен, локализующихся на передней брюшной стенке, видимых на глаз.

Эти варикозно-расширенные вены имеют извитой характер, синюшный цвет. Расположены расширенные вены в околопупочной области и по боковым отделам живота. Часто этот симптом именуется «головой медузы» и сочетается с асцитом.

Асцит — характерное увеличение объема живота при заболеваниях печени и при портальной гипертензии. При скоплении значительного количества асцитической жидкости при портальной гипертензии асцит может приобретать значительную выраженность и носить характер напряженного. Асцит особенно типичен для портальной гипертензии внутрипеченочного генеза.

Отеки нижних конечностей при портальной гипертензии начинают формироваться с дистальных отделов, с пальцев ног. Затем застой может усугубляться, при отсутствии лечения отек поднимается выше, вплоть до паховых областей и живота.

Увеличение размеров печени — характернейший симптом, наблюдающийся при портальной гипертензии. Печень может увеличиваться в разной степени, это может сопровождаться болью или болезненностью в правом подреберье, горечью, отрыжкой горьким. При пальпации области печени можно отметить бугристый характер печеночной ткани, значительную плотность нижнего печеночного края, различную степень болезненности.

Увеличение селезенки при синдроме портальной гипертензии обусловлено общими путями оттока венозной крови. Спленомегалия (увеличение) селезенки приводит к разрушению форменных элементов крови, что проявляется снижением количества эритроцитов, белых кровяных клеток и тромбоцитарных пластинок. Снижение тромбоцитов и значительное расширение коллатеральных путей оттока крови (истончение стенки вен) приводит к частому развитию кровотечений из нижнепищеводных (желудочных) сосудов, вен прямой кишки. Нередки значительные кровотечения из носа.

Портальная энцефалопатия как проявление портальной гипертензии имеет место при длительном анамнезе заболевания. При этом состоянии к симптомам, характерным для синдрома портальной гипертензии, присоединяются неврологические признаки, головная боль, резкое снижение памяти, головокружение, изменение поведения больных.

При прогрессировании портальной гипертензии больные плохо ориентируются в различных вопросах, в пространстве, могут отмечать немотивированную эйфорию, возбуждение, затем сменяющуюся апатией и чувством безысходности. При портальной гипертензии с поражением головного мозга (энцефалопатия) у больных нарушается координация движений, почерк, они не могут выполнить простые манипуляции и задачи. В тяжелых случаях наблюдается бред, поведение становится неадекватным, больные не отдают отчет своим поступкам, могут быть галлюцинации, судороги и тремор.

При различных формах портальной гипертензии указанные симптомы поражения нервной системы могут иметь различную степень выраженности.

Диагностика синдрома портальной гипертензии

УЗИ органов, располагающихся в брюшной полости (печень, селезенка, поджелудочная железа), с исследованием диаметра селезеночной, воротной, брыжеечной вен позволяют уточнить наличие синдрома портальной гипертензии. Нарушение диаметра этих венозных стволов говорит о повышении давления и затруднении оттока крови. Рентгенологические методы визуализации желудка и пищевода также позволяют уточнить первичный диагноз и его осложнение в виде портальной гипертензии.

КТ брюшной полости значительно расширяет диагностические возможности врача — позволяет установить характер основного заболевания, наличие асцита и вида портальной гипертензии.

Для уточнения наличия анастомозов применяют гастроскопию с одновременным осмотром пищевода. При ректороманоскопии можно выявить варикозно-расширенные вены в прямой кишке, что также является признаком синдрома портальной гипертензии.

Лапароскопические методы диагностики при портальной гипертензии позволяют осмотреть брюшную полость, печень.

Степень снижения функции печени и других органов (значения АЛТ, АСТ, билирубина) определяют с помощью биохимических анализов. В гемограмме выявляется снижение показателей, указывающих на анемию, — уровня гемоглобина и числа эритроцитов. Снижение протромбинового индекса, белка и фибриногена типично для лабораторных изменений при синдроме портальной гипертензии.

Осложнения портальной гипертензии

Портальная гипертензия опасна своими осложнениями и сопутствующими состояниями, которые могут развиваться стремительно (кровотечения из варикозно-расширенных пищеводно-желудочных, прямокишечных вен) или иметь относительно медленное развитие (прогрессирование печеночной энцефалопатии, нарастание отеков).

Лечение портальной гипертензии

Лечение портальной гипертензии основывается на терапии основного заболевания, приведшего к формированию этого синдрома. Например, при лечении цирроза печени вирусной, алкогольной и другой этиологии применяются противовирусные, глюкокортикоидные препараты, гепатопротекторы, ферменты.

Применяются препараты для снижения портального давления, проводится профилактика кровотечений и снижения степени выраженности портальной энцефалопатии. Лечение проводится в стационаре и амбулаторно под наблюдением врача.

Симптоматическими средствами при лечении портальной гипертензии являются мочегонные, которые уменьшают асцит и степень отечного синдрома, гипотензивные препараты. Назначается специальная диета, подразумевающая снижение соли. При тяжелых, рефрактерных к лечению отеков назначается комбинация нескольких мочегонных средств. Значительное скопление асцитической жидкости не может быть удалено только с помощью мочегонных средств. В таком случае применяется парацентез с одномоментным извлечением не более 2,5-3 литров жидкости. При снижении уровня белка (альбумина) крови используется вливание белковых препаратов.

К другим хирургическим методам лечения при синдроме портальной гипертензии относится создание соустий, уменьшающих давление в системе воротной вены, формирование спленоренальных, портосистемных шунтов, использование склерозирующих препаратов (профилактика массивных кровотечений).

При случившемся кровотечении из сосудов желудка (пищевода) применяется метод баллонной тампонады, имеющей смысл механического сжатия кровоточащих сосудов. Кровотечения из прямокишечных вен купируются ушиванием одноименных сосудов, применением гемостатиков. Также при неэффективности других методов применяется удаление (эктомия) части желудка, спленэктомия (удаление селезенки).

Таким образом, лечение портальной гипертензии возможно с применением консервативных и оперативных методик. Прогноз болезни зависит от формы портальной гипертензии и заболевания, которое вызвало формирование данного синдрома. В последнее время, вследствие развития хирургических методов лечения портальной гипертензии, прогноз для жизни для таких больных стал более благоприятным.

Читать еще:  Конкор АМ сложносоставной препарат от гипертонии
Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector