Ixzi.ru

Гипертрофическая кардиомиопатия и ее последствия

Гипертрофическая кардиомиопатия и ее последствия

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) характеризуется утолщением сердечных стенок с уменьшением количества перекачиваемой крови.

Патология способна протекать бессимптомно, в отдельных ситуациях пациенты жалуются на слабость, головокружение. Заболевание достаточно опасно, может стать причиной резкой остановки сердца.

Суть явления

Кардиомиопатия – что это такое? Проявляется она как сбой в работе миокарда, то есть функций сокращения и расслабления.

Нарушается кровоток в крупных артериях, что становится причиной недостаточного количества поступающего кислорода к органам и тканям.

Диастола не может расслабиться до конца, камеры левого желудочка наполняются плохо. Клапан начинает сокращаться чаще нормы, что способствует увеличению количества сокращений самой сердечной мышцы.

Виды и классификация

Выделено 4 вида заболевания:

  • Увеличение стенки между камерами.
  • Гипертрофия межжелудочковой перегородки.
  • Уплотнение желудочка сердца с уменьшением размера камеры.
  • Уплотнение верхней части желудочка.

В зависимости от препятствий току крови есть:

  • Обструктивная форма, при которой утолщенная мышца межжелудочковой перегородки создает препятствие кровотоку.
  • Необструктивная форма, когда препятствия отсутствуют.

Выделена классификация и по стадиям заболевания:

  • Первая стадия. Наблюдается при векторе давления на выходе левого желудочка не выше 25 мл рт. ст. Чаще всего это протекает бессимптомно.
  • Вторая. Давление может доходить до 35 мм рт. ст. От пациентов поступают жалобы на присутствие слабости после физической работы.
  • Третья. Давление вырастает до 45 мм рт. ст., сопровождается стенокардией и одышкой.
  • Четвертая. Давление превышает отметку 45 мм рт. ст. Наблюдались клинические случаи с отметкой 185. Проявляются нарушения гемодинамики, не исключается смертельный исход.

Классификация по степени увеличения миокарда:

  • Умеренная форма – 15-20 мм.
  • Средняя – 21-25 мм.
  • Выраженная – более 25 мм.

Причины патологии

Появлению симптомов не способствуют воспалительные реакции, провоцирующие факторы. Причина проявления заключается в наследственной предрасположенности:

  • Наличие генной мутации нарушает синтез сократительных белков сердца.
  • Волокна мышц имеют неправильную структуру, расположение, местами замещаются соединительной тканью.
  • Измененные кардиомиоциты сокращаются несогласованно, нагрузка на них увеличивается, волокна становятся толще, гипертрофируется весь слой миокарда.

Заболевание носит врожденный характер, симптомы начинают проявляться еще в детском возрасте, но часто остаются незамеченными. Необходимо провести тщательное обследование.

Патология в детском возрасте

У детей заболевание может быть приобретенным и врожденным. При асимметричной форме основная часть мышечного волокна расположена в камере левого желудочка, которая из-за утолщения стенок уплотняется, теряет эластичность. Ухудшается выброс крови. При прогрессировании патологии наблюдается нарушение кровоснабжения.

В детском возрасте это также может послужить развитию аритмии и стать причиной внезапной смерти ребенка. Причины кардиомиопатии до конца не выяснены, но чаще всего ее развитие наблюдается на генетическом уровне.

Симптомы

Степень тяжести гипертрофии миокарда зависит от многочисленных факторов. Сюда не входят нарушения гена миозина и генов-модификаторов. Причинными считаются факторы образа жизни и окружающей среды.

Нередко патология не выдает себя определенными проявлениями, но при выраженной клинической картине проявляется ряд признаков, свойственным сердечной недостаточности:

  • Одышка даже при незначительных физических нагрузках.
  • Невозможность выполнения тяжелой работы.
  • Боль в задней части грудины.
  • Обморочные состояния.
  • Приступы учащенного сокращения сердца.
  • Головокружение.
  • Нарушения сердечного ритма, фибрилляции желудочков.
  • Остановка сердца.
  • Отечность ног.

Постановка точного диагноза становится возможной после получения результатов исследования.

Усиление проявления симптомов провоцируется воздействием физических нагрузок и наличием других болезней. В некоторых ситуациях человек всю жизнь не знает о развитии кардиомиопатии, в других – требуется пересадка сердца, качественное медикаментозное лечение.

Диагностика

При исследовании пациенту назначается проведение электрокардиограммы. Если на ЭКГ наблюдается аритмия либо патологические зубцы, то это может указывать на присутствие заболевания.

Проведение рентгенографии дает возможность увидеть увеличенную сердечную мышцу.

Наиболее информативным методом диагностики считается эхокардиография, которая дает возможность обнаружить:

  • Нарушение движения створок митрального клапана.
  • Увеличение частоты сокращения желудочка.
  • Разрастание полости левого предсердия.
  • Ухудшение движения перегородки у систолы.

Также нередко назначаются эхокардиография, магниторезонансная томография, ультразвуковая допплерография.

Лечение

Клинические рекомендации и назначенное лечение зависят от степени поражения, вида патологии и других факторов. Определять терапевтические меры может только специалист.

Медикаментозное лечение

  • Бессимптомное течение патологии требует только врачебного наблюдения.
  • При выраженных признаках применяют бета-блокаторы (Бисопролол, Пропранолол), особенно важно это для пациентов с обструкцией выносящего тракта после физических нагрузок. Если подобные препараты не помогают, то врач назначает Верапамил, Дилтиазем.
  • При фибрилляции предсердий показаны Амиодарон, Соталол. Они помогают восстановить синусовый ритм.

Инвазивная терапия

Включает в себя несколько методов:

  • Резекция – сужение выходного тракта левожелудочковой области. Назначается исключительно в серьезных случаях, когда медикаментозная терапия не дает положительного результата.
  • Алкогольная абляция перегородки – характеризуется введением спирта в перфорантную септальную ветвь, чтобы вызвать формирование инфарктного состояния в проксимальной зоне перегородки между желудочками. Не проводится больным старше 40 лет, если возможны другие меры.
  • Электрокардиостимуляция. После ее проведения возможно применение лекарственной терапии. Не используется при суженом выходном тракте желудочка.
  • Трансплантация сердечной мышцы нужна в тяжелых случаях, когда лекарственное лечение безрезультатно.
  • Имплантация кардиовертера-дефибриллятора назначается при высоком риске внезапного смертельного исхода, после остановки миокарда.

Если у пациента наблюдаются мутации генов, то возникает необходимость проводить комплексное обследование. Это делается через пять лет у взрослых, через год-полтора у детей.

Многие пациенты интересуются, дают ли инвалидность при заболевании. После проведенного лечения по его результатам решается вопрос о наличии (или отсутствии) у больного поводов к присвоению инвалидности.

Прогнозы

Перспективы для больных с обструктивной формой зависят от тяжести протекания патологии. Основная часть пациентов доживает до старости.

Правильная терапия снижает риск формирования патологии в два раза. Прогноз ухудшается при развитии нарушения ритма сердца, частых обморочных состояниях и внезапной остановке миокарда.

Влияние на продолжительность жизни

Нередко болезнь формируется у людей с излишней массой тела и при регулярных физических перегрузках. Без адекватной терапии возможен смертельный исход, что наблюдается в 23-40% случаев.

При гипертрофической форме человек способен прожить 15-17 лет, в тяжелых случаях – не более 5 лет.

Какие могут быть осложнения

Последствия могут быть различными:

  • Сбои ритма, блокады возникают практически всегда. Нередко они становятся причиной формирования обморочных состояний, тромбоэмболии, сердечной недостаточности. Сбои проводимости наблюдаются у третьей части больных. Они приводят к обморокам, могут спровоцировать остановку миокарда.
  • Летальный исход.
  • Эндокардит инфекционного происхождения. При нем наблюдается поражение эндотелия миокарда, его клапанов. Это вызывает формирование недостаточности.
  • Тромбоэмболия – перекрытие просвета кровеносного сосуда тромбом, который переносится кровотоком. Наблюдается практически у третьей части пациентов. Чаще всего страдают сосуды мозга головы. Формирование начинается при нарушениях ритма сердечной мышцы, когда определенные участки предсердий начинают беспорядочное сокращение вне зависимости один от другого.
  • Сердечная недостаточность в хронической форме – патология, которая характеризуется недостаточным поступлением кислорода к органу и не зависит от воздействия физических нагрузок. Формируется при продолжительном присутствии заболевания, когда наблюдается активная замена мышечной ткани на рубцовую.

Патогенез заболевания не всегда позволяет выявить его развитие на ранних стадиях. Необходимо проводить тщательное обследование, причем делать это рекомендуется с детского возраста.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Формы

Причины

  • Первичная гипертрофическая кардиомиопатия в половине случаев носит семейный характер, то есть по наследству передается особая структура сократительных белков сердца, способствующая быстрому росту отдельных мышечных волокон.
  • В случаях, когда отсутствует наследственный характер гипертрофической кардиомиопатии, заболевание связывают со спонтанной мутацией (внезапными стойкими изменениями) генов, контролирующих структуру и функцию сократительных белков мышцы сердца. Мутация, вероятно, происходит при влиянии неблагоприятных факторов внешней среды (ионизирующее излечение, курение, инфекции и др.) во время беременности матери.
  • Причиной вторичной гипертрофической кардиомиопатии является длительное стойкое повышение артериального давления у пожилых пациентов с особыми изменениями структуры сердца, произошедшими во время их внутриутробного периода.
  • К факторам риска гипертрофической кардиомиопатии относят наследственную предрасположенность и возраст 20-40 лет.
  • Фактором риска развития мутаций, способных привести к гипертрофической кардиомиопатии, является влияние на организм беременной женщины ионизирующего излечения, курения, инфекций и др.
Читать еще:  Артериальная гипертензия: диагностика и лечение.

Врач кардиолог поможет при лечении заболевания

Диагностика

  • Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились одышка, головокружение, обмороки, чувство неритмичного сердцебиения, с чем пациент связывает появление жалоб).
  • Анализ анамнеза жизни. Выясняется, чем болел пациент и его близкие родственники, выявлялась ли гипертрофическая кардиомиопатия у родственников пациента, определялось ли у него стойкое повышение артериального давления, контактировал ли он с токсическими веществами.
  • Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов (при гипертрофической кардиомиопатии может развиваться бледность или цианоз – синюшность кожи – вследствие недостаточного притока крови). При перкуссии (простукивании) определяются увеличение сердца влево. При аускультации (выслушивании) сердца может выслушиваться систолический (то есть во время сокращения желудочков) шум над аортой вследствие сужения полости левого желудочка под аортальным клапаном. Артериальное давление нормальное или повышенное.
  • Анализ крови и мочи выполняется для выявления сопутствующих заболеваний.
  • Биохимический анализ крови. Определяется уровень холестерина и других липидов (жироподобные вещества), сахара крови, креатинина (продукт распада белка), мочевой кислоты (продукт распада веществ из ядра клетки) для выявления сопутствующего поражения органов.
  • Развернутая коагулограмма (определение показателей свертывающей системы крови) позволяет определить повышенную свертываемость крови, значительный расход факторов свертывания (веществ, используемые для построения тромбов), выявить появление в крови продуктов распада тромбов (в норме тромбов и продуктов их распада быть не должно).
  • Электрокардиография (ЭКГ). При гипертрофической кардиомиопатии выявляется увеличение желудочков сердца. Возможно появление нарушений ритма сердца и внутрисердечных блокад (нарушений проведения электрического импульса по мышце сердца).
  • Суточное мониторирование электрокардиограммы (СМЭКГ) позволяет оценить частоту и выраженность нарушений ритма сердца и внутрисердечных блокад, оценивать эффективность проводимого лечения нарушений ритма.
  • Нагрузочные электрокардиографические исследования – это ЭКГ-проба с дозированной физической нагрузкой при помощи велоэргометра (специализированного велосипеда) или тредмилла (беговой дорожки). Данные методы исследования позволяют оценить переносимость физических нагрузок, дать рекомендации по лечению.
  • Фонокардиограмма (метод анализа сердечных шумов) при гипертрофической кардиомиопатии демонстрирует наличие систолического (то есть во время сокращения желудочков) шума над аортой вследствие сужения полости левого желудочка под аортальным клапаном.
  • Обзорная рентгенография грудной клетки позволяет оценить размеры и конфигурацию сердца, определить наличие застоя крови в сосудах легких. Для гипертрофической кардиомиопатии характерны нормальные или несколько увеличенные размеры сердца, так как утолщение мышцы сердца происходит преимущественно внутрь.
  • Эхокардиография (ультразвуковое исследование (УЗИ) сердца) позволяет оценить размеры полостей и толщину мышцы сердца, обнаружить пороки сердца. При гипертрофической кардиомиопатии на эхокардиографии выявляется уменьшение полости левого, реже – правого желудочка при увеличении толщины межжелудочковой перегородки и (у каждого третьего больного) свободных стенок левого желудочка. При допплерЭхоКГ (ультразвуковое исследование движения крови по сосудам и полостям сердца) выявляются нарушения движения крови при формировании пороков сердца (чаще всего – недостаточности митрального и трикуспидального клапанов).
  • Спиральная компьютерная томография (СКТ) – метод, основанный на проведении серии рентгеновских снимков на разной глубине – позволяет получить точное изображение исследуемых органов (сердца и легких).
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) – метод, основанный на выстраивании цепочек воды при воздействии на тело человека сильных магнитов – позволяет получить точное изображение исследуемых органов (сердца и легких).
  • Проведение генетического анализа с целью выявления генов (носителей наследственной информации), отвечающих за развитие наследственной гипертрофической кардиомиопатии, проводится у близких родственников пациентов с этим заболеванием.
  • Радионуклидная вентрикулография (метод исследования, при котором в кровь пациента вводится радиактивный – то есть излучающий гамма-лучи – препарат, а затем делаются и анализируются на компьютере снимки излучения от пациента). Проводится преимущественно в случае низкой информативности эхокардиографии (например, у пациентов с ожирением), а также при подготовке больного к оперативному лечению. Радионуклидная вентрикулография при гипертрофической кардиомиопатии демонстрирует увеличение толщины стенок желудочков и межжелудочковой перегородки, уменьшение полости левого (реже правого) желудочка, нормальную сократительную способность сердца.
  • Катетеризация сердца (метод диагностики, основанный на введении в полости сердца катетеров – медицинских инструментов в виде трубки – и измерении давления в предсердиях и желудочках). При гипертрофической кардиомиопатии определяется замедленный ток крови из левого желудочка в аорту, при этом давление в полости левого желудочка становится значительно выше, чем в аорте (в норме они равны). Данный метод исследования проводится преимущественно для выполнения эндомиокардиальной биопсии (см. ниже) только в том случае, если другие методы исследования не позволяют установить диагноз.
  • Эндомиокардиальная биопсия (взятие для исследования кусочка мышцы сердца вместе с внутренней оболочкой сердца) выполняется при катетеризации сердца только в том случае, если другие методы исследования не позволяют установить диагноз. В биоптате (исследуемом материале, полученном при биопсии) при гипертрофической кардиомиопатии характерно увеличение толщины и длины отдельных мышечных волокон, их хаотичное расположение, наличие рубцовых изменений в мышце сердца, утолщение стенок мелких собственных артерий сердца.
  • Коронарокардиография (ККГ) – метод, при котором в собственные сосуды сердца и полости сердца вводится контраст (красящее вещество), что позволяет получить их точное изображение, а также оценить движение тока крови. Проводится больным старше 40 лет для выявления состояния собственных сосудов сердца и определения наличия ишемической болезни сердца (заболевания, связанного с недостаточным притоком крови к мышце сердца по собственным сосудам сердца), а также перед планируемым хирургическим лечением.
  • Возможна также консультация терапевта.
  • Возможна также консультация кардиохирурга.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Осложнения и последствия

Профилактика гипертрофической кардиомиопатии

  • Методы специфической профилактики кардиомиопатий не разработаны.
  • Обследование близких родственников пациента с гипертонической кардиомиопатией (в том числе генетический анализ – определение наличия в организме генов – носителей наследственной информации – ответственных за возникновение гипертрофической кардиомиопатии) позволяет выявить у них болезнь на ранней стадии, начать полноценное лечение и тем самым удлинить срок жизни. Эхокардиографию (ультразвуковое исследование сердца) молодым родственникам пациента с гипертрофической кардиомиопатией (от рождения и до 40 лет) желательно проводить неоднократно (например, один раз в год).
  • Ежегодная диспансеризация населения (желательно с проведением суточного мониторирования электрокардиограммы) способна выявлять данное заболевание на ранней стадии, что способствует своевременному лечению и удлинению срока жизни пациента.

Дополнительно

  • Заболеваемость гипертрофической кардиомиопатией составляет 2-5 человек на 100 000 населения в год.
  • Мужчины болеют чаще, чем женщины.
  • Впервые заболевание обычно проявляется в молодом возрасте (20-35 лет).
  • Внезапная смерть спортсменов во многих случаях связана с развитием нарушений ритма сердца при гипертрофической кардиомиопатии.

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ОЗНАКОМЛЕНИЯ

Необходима консультация с врачом

  • Авторы

Национальные клинические рекомендации Всероссийского научного общества кардиологов. Москва, 2010. 592 с.

Что делать при гипертрофической кардиомиопатии?

  • Выбрать подходящего врача кардиолог
  • Сдать анализы
  • Получить от врача схему лечения
  • Выполнить все рекомендации

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия – это заболевание, при котором сердечная мышца (миокард) становится аномально толстой или гипертрофированной. Это утолщение сердечной мышцы значительно усложняет работу сердца по перекачиванию крови. Гипертрофическая кардиомиопатия может также негативно влиять на состояние электрической системы сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия часто остается не выявленной, так как у многих пациентов протекает бессимптомно. Симптомами этой патологии являются: одышка, нарушения ритма, вплоть до развития угрожающих жизни состояний (аритмий).

Симптомы включают в себя следующее:

  • одышка, особенно во время физических упражнений или напряжения;
  • боль в груди, особенно во время физических упражнений;
  • обмороки, особенно во время физических упражнений;
  • головокружение;
  • усталость;
  • учащенное сердцебиение.

Причины развития болезни

Гипертрофическая кардиомиопатия как правило, вызвана генными мутациями. Считается, что эти мутации заставляют сердечную мышцу расти аномально толстой. У людей с гипертрофической кардиомиопатией также обнаруживается измененное расположение мышечных волокон сердца. А клетки в волокнах перестают сокращаться синхронно, что часто приводит к нарушениям ритма сердечных сокращений.

Читать еще:  Гипертония и потенция что связывает эти понятия

Тяжесть гипертрофической кардиомиопатии колеблется в широких пределах. Большинство людей с гипертрофической кардиомиопатией имеют форму заболевания при которой значительно увеличивается межжелудочковая перегордка (перегородка между двумя нижними камерами сердца), что и затрудняет кровоток. Это состояние носит название гипертрофической обструктивной кардиомиопатии.

Другой распространенной формой заболевания является кардиомиопатия без существенных препятствий потоку крови. Однако в данном случае страдает эластичность сердечной мышцы, миокард становится жестким, что снижает количество крови выбрасывемое сердцем в сосудистую систему с каждым сокращением.Данная форма носит название необструктивной гипертрофической кардиомиопатии.

Факторы риска

Гипертрофической кардиомиопатии подвержены мужчины и женщины в равной степени.

Заболевание передается, как правило, по наследству. Существует 50% вероятность того, что дети тех, кто страдает гипертрофической кардиомиопатией будет наследовать генетическую мутацию приводящую впоследствии к развитию заболевания. Братья и сестры тех, кто страдает гипертрофической кардиомиопатией, также подвержены риску. Как следствие, близким родственникам тех, кто страдает гипертрофической кардиомиопатией, настоятельно рекомендуется обратиться к врачу для исключения заболевания.

Жалобы

У многих людей гипертрофическая кардиомиопатия не вызывает серьезных проблем со здоровьем. Тем не менее, в некоторых случаях, данная патология может вызвать серьезные неудобства, такие как одышка, боль в груди или обморок.

Людей с гипертрофической кардиомиопатией высока вероятность развития опасных нарушений сердечного ритма (аритмий), таких как желудочковая тахикардия или фибрилляция желудочков. Эти нарушения ритма могут привести к внезапной сердечной смерти. Гипертрофическая кардиомиопатия является основной причиной смерти, людей в возрасте до 30 лет. К счастью, таких смертей не очень много.

Возможные осложнения гипертрофической кардиомиопатии включают в себя:

  1. Аритмии. Утолщение сердечной мышцы, а также аномальное расположение клеток сердца, может нарушать нормальное функционирование электрической системы сердца, в результате чего наблюдается учащенное или неритмичное сердцебиение. Фибрилляция предсердий, желудочковая тахикардия и фибрилляция желудочков – самые распространенные среди аритмий, которые могут быть вызваны гипертрофической кардиомиопатией.
  2. Самое страшное осложнение гипертрофической кардиомиопатии – это внезапная смерть от остановки сердца из-за желудочковой тахикардии или фибрилляции желудочков. К сожалению, это состояние трудно предсказать. Если у вас бывают обмороки, сильное головокружение или длительное сердцебиение, вы должны не откладывать визит к врачу и обратиться за медицинской помощью.
  3. Затрудненный приток крови. У многих людей, утолщенный миокард вызывает замедление кровотока, увеличивая нагрузку на сердце. Это может привести к одышке при физической нагрузке, боли в груди, головокружению и обморокам.
  4. Проблемы с митральным клапаном. Утолщение сердечной мышцы может снижать объем левого желудочка, уменьшая свободное пространство для крови, что в свою очередь заставляет возвращаться кровь через митральный клапан обратно в предсердие. Это называется регургитацией митрального клапана. Регургитация митрального клапана может привести к другим осложнениям, таким как сердечная недостаточность или аритмии.
  5. Сердечная недостаточность. Сердечная недостаточность означает, что ваше сердце не может перекачивать достаточно крови, чтобы удовлетворить потребности организма. Утолщенная сердечная мышца при гипертрофической кардиомиопатии в конечном итоге становится слишком жесткой, чтобы работать эффективно, что приводит к одышке и сердечной недостаточности.
  6. Дилатационная кардиомиопатия. С течением времени, гипертрофированная сердечная мышца, которая сначала стала жесткой, теряет упругость и становится слабой и растягивается. Объем желудочка увеличивается, но «больная» мышца уже не в состоянии адекватно перекачивать кровь. Результатом является сердечная недостаточность.

Диагностика

  1. Эхокардиограмма (УЗИ сердца) -это наиболее распространенный тест для диагностики гипертрофической кардиомиопатии. С помощью эхокардиограммы врач может увидеть толщину вашей сердечной мышцы, является ли поток крови нарушенным, и состояние клапанов вашего сердца.
    Эхокардиограмма использует звуковые волны для получения изображения сердца. Эхокардиография позволяет врачу увидеть сердце в движении – когда сокращаются желудочки, открываются и закрываются клапаны.

Типы эхокардиограммы включают в себя:

  • Трансторакальная эхокардиография. Это стандартный эхокардиограмма. Врач УЗД работает с помощью датчика УЗ волн, перемещая его по поверхности грудной клетки. Датчик обнаруживает звуковые волны, отраженные от сердца. Компьютер преобразует их в движущиеся изображения на мониторе.
  • Чреспищеводная эхокардиография. При этом типе эхокардиографии, гибкая трубка, содержащая датчик, проводится в пищевод. Оттуда можно получить более детальные изображения вашего сердца. Ваш лечащий врач может назначить чреспищеводную эхокардиографию если трудно получить ясную картину вашего сердца во время стандартного УЗИ.
  • Электрокардиограмма (ЭКГ). Этот тест фиксирует электрическую активность вашего сердца. Это делается с целью выявления аномальных электрических сигналов, которые могут возникнуть в результате утолщения сердечной мышцы.
  • Холтеровское мониторирование. Это простое исследование при котором ЭКГ непрерывно записывается в течение одного или двух дней. Он используется для обнаружения ненормального сердечного ритма.
  • Коронарография. Иногда, для исключения другой патологии сердца врач может использовать этот тест. Катетер через прокол вставляется в артерию на бедре. Потом аккуратно проводится к камерам сердца под руководством рентген-аппарата, который показывает в реальном времени изображения вашего сердца.
  • МРТ сердца. Сердечная магнитно-резонансная томография (МРТ) – это метод получения изображения, используя магнитные поля и радиоволны. МРТ сердца часто используется в дополнение к эхокардиографии, особенно если эхокардиографические данные не являются окончательными.
  • Вопрос о генетическом исследовании определяет врач в каждом конкретном случае.
  • Если у вас родители, родные братья и сестры, или дети – страдают гипертрофической кардиомиопатией, эксперты рекомендуют, чтобы вы регулярно обследовались на наличие признаков этого состояния у вас.

    Рекомендация заключается в том, чтобы выполнять эхокардиографию (УЗИ сердца) и электрокардиограмму один раз в год. С течением времени эту диагностику можно проходить 1 раз в 5 лет.

    Лечение

    Цели лечения гипертрофической кардиомиопатии – облегчение симптомов и профилактика внезапной сердечной смерти у лиц с высокой степенью риска.

    Варианты лечения гипертрофической кардиомиопатии разнообразны.

    Резекция межжелудочковой перегородки

    1. Лечение препаратами. Различные медицинские препараты помогают расслабить миокард и привести к замедлению ЧСС так, что сердце начинает работать более эффективно. В настоящее время распространены бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов и антиаритмические препараты.
    2. Резекция межжелудочковой перегородки. Это открытая операция на сердце, при которой хирург удаляет часть утолщенной межжелудочковой перегородки. Данная операция улучшает кровоток и снижает митральную регургитацию. Ее используют, если препараты не облегчают симптомы.
    3. Электрическая абляция – процедура, при которой токами низкой частоты разрушаются зоны в сердечной мышце, участвующие в развитии нарушений ритма сердечных сокращений. Редко во время данной манипуляции появляется необходимость в установке искусственного водителя ритма, регулирующего частоту сокращений сердца. В наше время этот вид лечения очень распространен.
    4. Установка искусственного водителя ритма – процедура, выполняемая под местной анестезией и заключающаяся в подкожной установке аппарата регулирующего частоту сердечных сокращений. Часто используется у пациентов с тяжелыми сопутствующими заболеваниями, для которых риск открытой операции на сердце очень высок.
    5. Установка дефибриллятора – манипуляция, похожая на установку искусственного водителя ритма, но в данном случае действие дефибриллятора направлено на восстановление нормальной частоты сердечных сокращений при развитии жизнеугрожающих нарушений ритма.

    Кандидатами для хирургического лечения могут быть лица:

    • перенесшие остановку сердца;
    • один или более членов семьи которых умерли внезапной смертью вследствие гипертрофической кардиомиопатии;
    • с необъяснимыми обмороками;
    • с крайне сильным утолщением стенки левого желудочка.

    Рекомендации

    Среди рекомендаций врача могут быть:

    • отказ от курения;
    • снижение массы тела (поддержание адекватного веса предотвращает чрезмерную нагрузку на сердце);
    • употребление пищи с ограничением поваренной соли;
    • разработка оптимальной программы физических нагрузок;
    • ограничение употребления алкоголя (Чрезмерное употребление алкоголя может вызвать нарушения сердечного ритмов, такие как
    • фибрилляция предсердий).

    Преодоление трудностей

    Диагноз – гипертрофическая кардиомиопатия – не вызывает положительных эмоций. Однако причиной депрессии тоже служить не должен. Кардиомиопатия – излечимое заболевание, метод терапии зависит от его типа и степени тяжести.

    Потому что гипертрофическая кардиомиопатия наследуется, оно не может быть предотвращено. Тем не менее, врачи и ученые узнают больше о генетических мутациях, которые вызывают данное заболевание. И важно определить это состояние как можно раньше, чтобы лечение и профилактика осложнений оказали существенную помощь вашему здоровью.

    Читать еще:  Факторы риска развития артериальной гипертензии

    Гипертрофическая кардиомиопатия: всё о диагностике и лечении

    Гипертрофическая кардиомиопатия (далее ГК) характеризуется значительным утолщением миокарда одного из желудочков, что уменьшает полость последнего. Заболевание может протекать бессимптомно, но, несмотря на это, к его лечению нужно подойти ответственно, поскольку ГК может привести к внезапной сердечной смерти. Про патогенез гипертрофической кардиомиопатии, методах ее лечения и профилактики поговорим в данной статье.

    Особенности болезни

    Как показывает статистика, гипертрофическая кардиомиопатия развивается примерно у 1% людей. Преимущественно болеют мужчины 30-50 лет.

    Примерно у 20% больных развивается коронарный атеросклероз, а у 10% пациентов состояние осложняется инфекционным эндокардитом. Иногда, редко, встречается гипертрофическая кардиомиопатия и у детей.

    Гипертрофическая кардиомиопатия (схема)

    Классификация и формы

    Существует несколько классификаций гипертрофической кардиомиопатии. Так, сердечная мышца может увеличиваться несимметрично, поэтому выделяют кардиомиопатию:

    • Симметричную. Стенки левого желудочка утолщаются одинаково. В некоторых случаях может наблюдаться одновременное нарастание толщины правого желудочка. Также симметричная кардиомиопатия может быть концентрической, когда утолщение идёт по кругу.
    • Ассиметричную гипертрофическую кардиомиопатию. Форма встречается примерно в 68% случаев. В большинстве случаев наблюдается утолщение в межжелудочковой перегородке, в нижней трети, сверху или посередине. Перегородка может утолщаться в 3 раза. В редких случаях эта патология сочетается с утолщением левого желудочка. Однако задняя его стенка не увеличивается никогда.

    Кардиомиопатия может препятствовать кровотоку, проходящему в аорту через левый желудочек. Исходя из этого фактора выделяют 2 формы:

    • Обструктивную, которую также называют субаортальным подклапанным стенозом. Из-за утолщения мышца препятствует нормальному кровотоку.
    • Необструктивную. Патология кровотоку не мешает.

    На основании классификации выделяют несколько стадий заболевания:

    • Первая. Градиент давления в ВТЛЖ не должен превышать 22 мм ртутного столба. Стадия проходит без выраженной симптоматики, потому пациента не беспокоит.
    • Вторая. Градиент не превышает 36 мм ртутного столба, пациент отмечает лёгкий дискомфорт при физических нагрузках.
    • Третья. Градиент в ВТЛЖ не превышает 44 мм ртутного столба. У пациента может наблюдаться симптоматика вроде стенокардии и одышки даже в состоянии покоя.
    • Четвёртая. Градиент превышает 80 мм ртутного столба, появляются серьёзные нарушения кровотока, велика вероятность внезапной сердечной смерти.

    Кардиомиопатии могут иметь различные причины возникновения, поэтому их разделяют на:

    • Идиопатические или первичные. Возникают на фоне передачи изменённых генов или их случайной мутации.
    • Вторичные. Развиваются на фоне изменения сердечных структур во время внутриутробного развития, но в более позднем возрасте.

    Нужно отметить, что некоторые врачи не соглашаются с данной классификацией и выделяют только первичные кардиомиопатии.

    О том, что собой представляет гипертрофическая кардиомиопатия, видно в следующем видео:

    Причины возникновения гипертрофической кардиомиопатии

    Гипертрофическая кардиомиопатия чаще всего носит наследуемый характер. Основу её составляет передающиеся по наследству дефектные гены, кодирующие синтез сократительного белка миокарда. Гены могут мутировать спонтанно из-за внешних факторов.

    Поскольку врачи до конца не определились с первичными и вторичными формами гипертрофической кардиомиопатии, некоторые из докторов утверждают, что к появлению кардиомиопатии может привести долгое и стабильное повышение АД у пациентов старшего возраста, если во время их внутриутробного развития произошли изменения структур сердца.

    Основными факторами риска считают наследственную предрасположенность и возраст старше 20 лет.

    Симптомы

    Симптомы гипертрофической кардиомиопатии во многом зависит от её формы. Так, необструктивная практически не доставляет пациенту дискомфорта, поскольку не нарушает кровоток. Состояние сопровождается одышкой, нарушениями тока крови из желудочка или неритмичный пульс, и то при выполнении физических нагрузок.

    Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия выражается:

    1. одышкой;
    2. головокружениями;
    3. обморочными состояниями;
    4. артериальной гипотензией;
    5. экстрасистолией;
    6. пароксизмальной тахикардией;
    7. сердечной астмой;
    8. отёками лёгких;

    Примерно в 70% случаев у пациентов наблюдаются приступы ангинозных болей.

    Диагностика

    Диагностика начинается со сбора жалоб пациента и его семейного анамнеза. Врач выясняет, когда появились симптомы, чем болел пациент и его родственники. Для установления первичного диагноза доктор проводит физикальный осмотр. Сначала он оценивает оттенок кожи, поскольку при ГК может развиваться синюшность, затем проводит простукивание, выявляющее увеличенный размер сердца с левой стороны. Затем проводится аускультация и выслушивание систолического шума над аортой. Последнее наблюдается из-за того, что полость желудочка сужается.

    Для подтверждения диагноза врач назначает исследования вроде:

    • Анализов крови и мочи, выясняющих общее состояние пациента.
    • Биохимического анализа крови для определения уровня холестерина, сахара и других показателей, которые могут говорить о поражении органов.
    • Развёрнутой коагулограммы, показывающей повышение уровня свёртываемости крови.
    • ЭКГ, выявляющей увеличенный размер желудочков при гипертрофической кардиомиопатии.
    • Фонокардиограммы, демонстрирующей надаортальный систолический шум.
    • Рентген груди, показывающий размер сердца, застой крови в лёгких.
    • ЭхоКГ, оценивающего размер полостей сердца, толщину мышц последнего, а также помогающего обнаружить пороки. Часто ЭхоКГ показывает, что полость левого или правого (редко) уменьшена, при этом межжелудочковая перегородка утолщена.
    • МРТ для получения точного изображения сердечной мышцы.

    Если данные исследования не помогли установить диагноз, пациенту может назначаться эндомиокардиальная биопсия и катетеризация сердца. Также показано пройти консультирование у кардиохирурга и терапевта.

    Об особенностях лечения обструктивной и необструктивной, а также иных типов и форм гипертрофической кардиомиопатии читайте далее.

    Лечение

    Основная проблема состоит в том, что специфических лечебных мер для гипертрофической кардиомиопатии не разработано. Непосредственно лечение проходит вне стационара и требует комплексного подхода.

    Терапевтическое

    Пациентам с гипертрофической кардиомиопатией рекомендовано ограничение физических нагрузок, а также соблюдение низкосолевой диеты.

    Медикаментозное

    При медикаментозном лечении ГК сначала придерживаются малых доз с последующим их постепенным увеличением. Для лечения используют различные препараты, что зависит от показателей конкретного пациента. Могут использовать:

    • Бета-адреноблокатор, контролирующий частоту сердечных сокращений.
    • Антагонист кальция, увеличивающий ток крови.

    А также препараты для профилактики и лечения тромбоэмболии.

    Операция/другой тип лечения

    Операции при диагнозе гипертрофическая кардиомиопатия показаны пациентам, кроме беременных. Для лечения могут применяться:

    • Миотомия. Подразумевает удаление внутренней области межжелудочковой перегородки.
    • Этаноловая абляция. Во время процедуры в перегородке делается прокол и вводится туда концентрированный раствор медицинского спирта. Вся процедура контролируется при помощи УЗИ. Спирт уничтожает клетки, что утончает перегородку.
    • Ресинхронизирующая терапия. В сердце вживляется трёхкамерный электростимулятора.
    • Имплантация кардиовертера-дефибриллятора.

    Методика хирургического лечения зависит от конкретного случая.

    Следующее видео посвящено оперативному вмешательству при диагнозе гипертрофическая кардиомиопатия:

    Профилактика заболевания

    Специфической профилактики гипертрофической кардиомиопатии не существует. Разработаны общие рекомендации, помогающие снизить риск развития ГК:

    • Необходимо проводить родственников у больных с кардиомиопатией, что помогает выявить у них заболевание на ранних сроках.
    • Необходимо проходить обследование и консультацию у кардиолога раз в 6 мес.

    Больным рекомендован покой и соблюдение низкосолевой диеты.

    Причины внезапной смерти

    Причиной для внезапной сердечной смерти, развивающейся на фоне гипертрофической кардиомиопатии, становятся нарушения сердечного ритма, а также:

    1. фибрилляция желудочков;
    2. атриовентрикулярная блокада;
    3. острый инфаркт миокарда;

    Состояние развивается стремительно, и уже в течение часа после первых симптомов наступает летальный исход.

    Осложнения

    Наиболее частое осложнение гипертрофической кардиомиопатии — нарушение сердечного ритма. Аритмия наблюдается у более 90% пациентов с ГК. Если аритмию и кардиомиопатию не лечить, первая будет значительно влиять на состояние пациента, может привести к сердечной недостаточности.

    • Инфекционный эндокардит, возникающий из-за попадания в организм болезнетворных бактерий.
    • Тромбоэмболия сосудов мозга или конечностей/органов (реже). При этом состоянии сгусток крови закрывает просвет сосуда.
    • Хроническая сердечная недостаточность, которая развивается на фоне недостаточного кровоснабжения.

    Также при гипертрофической кардиомиопатии могут развиваться другие осложнения, что связано с плохим кровоснабжением органов.

    Прогноз

    Примерно у 10% больных отмечается регресс заболевания без лечения. Однако не лечить заболевание нельзя: смертность от ГК составляет 8%. Гипертрофическая кардиомиопатия предполагает, что при ней средняя продолжительность жизни будет несколько длиннее, чем при дилатационной.

    еще больше полезной информации по лечению и диагностике гипертрофической кардиомиопатии расскажет известная телеведущая в своем видеосюжете:

    Ссылка на основную публикацию
    Adblock
    detector