Ixzi.ru

Болезнь Вакеза — это… Что такое Болезнь Вакеза?

Эритремия — это что такое? Стадии эритремии

Эритремия — это патология системы крови из группы лейкозов хронических. Характеризуется данное заболевание высоким количественным показателем эритроцитов в крови. Эритремию еще называют болезнью Вакеза-Ослера, а также истинной полицитемией. Развивается и прогрессирует патология медленно, протекает доброкачественно.

Что происходит в организме при эритремии?

Стволовые клетки костного мозга являются родоначальниками развития всех клеток лимфатической и кровеносной систем. Стволовые клетки могут делиться до клеток предшественников миелопоэза, из которых, в свою очередь, формируются эритроциты, тромбоцитарные клетки и лейкоциты. Скорость деления данных клеток-предшественников обычно контролируется на генетическом уровне.

Когда происходит генетический «сбой», образуются клоны анормальных клеток кровяного ростка, которые не попадают под влияние регуляторных систем организма, отвечающих за клеточный состав крови. В результате, в костномозговой ткани образуется два типа клеток, из которых будут формироваться эритроциты — аномальная и нормальная клетки. За счет бесконтрольного деления аномальных клонов число эритроцитов в крови растет и развивается эритремия (повышается вязкость крови, увеличивается концентрация гемоглобина).

Распространенность заболевания

Поражает эритремия (в большинстве случаев) население в возрастном диапазоне от 60 до 70 лет, реже встречаются эпизоды развития заболевания в более молодом и детском возрасте. Мужчины несколько чаще страдают данной патологией, нежели женский пол. Существует понятие «семейной полицитемии», по данным статистики научного исследования в США заболеваемость наследственной эритремией составляет 0,38 к 100 случаев.

Классификация эритремии

Классифицируют эритремию в зависимости от значения лабораторных показателей и причины их изменений следующим образом:

  • истинная (когда значительно возрастает количество красных клеток крови);
  • ложная полицитемия (число эритроцитов не меняется, но снижается объем плазменной жидкости, что может наблюдаться при потере жидкости организмом, кровопотере).

Истинная полицитемия бывает первичной и вторичной. Первичная форма заболевания спровоцирована изменениями в геноме, а вторичная обычно развивается на фоне тяжелых заболеваний с хроническим течением (патология легочной системы, системы мочевыделительной, новообразований).

Клиническая картина эритремии может выглядеть различным образом, поэтому патологию дифференцируют на острый эритролейкоз и хроническую форму эритремии.

Стадии эритремии

Различают следующие стадии эритремии:

  1. Начальная (длится до 5-10 лет), в крови отмечается несколько повышенная концентрация гемоглобина и красных кровяных клеток (от 5 до 7*10 12 на литр крови).
  2. Стадия эритремическая, для нее характерен количественный рост эритроцитов в кровяном русле (на 1 литр свыше 8*10 12 эритроцитов), которые образуются из аномальных клеток-предшественников.

На данном этапе растет количество не только эритроцитов, но и тромбоцитов, лейкоцитарных клеток. Вязкость крови увеличивается, начинают формироваться тромботические наложения на стенках сосудов, что небезопасно для пациента. В результате ускорения утилизации форменных элементов селезенкой в крови растет количество продуктов разрушения клеток. Вторую стадию развития условно классифицируют на два периода:

  • период тотальной гиперплазии всех ростков в костном мозге, мегакариоцитоза без изменений в селезенке;
  • метапластические изменения в ткани селезенки и начальные фиброзные изменения костного мозга.
  • Стадия анемическая, когда в результате интенсивной работы костный мозг замещается соединительной тканью (происходит фиброз), в крови снижается количество форменных элементов. В некоторых случаях компенсаторно формируются очаги кроветворения за пределами тканей костного мозга (это связано с миграцией аномальных костномозговых клеток и интенсивным непрерывным их делением).
  • Причины

    Окончательно причины развития гемобластозов, к которым относится эритремия, не установлены. Однако существует ряд гипотез:

    • теория мутационная, которая заключается в том, что изменения в геноме человека провоцируют трансформацию костномозговой ткани в организме;
    • вирусная теория: существует 15 типов вирусов, способных при проникновении в клетки лимфатических узлов и костного мозга вызывать их патологическую пролиферацию.

    Факторы, предрасполагающие к развитию эритремии:

    • контакт с источниками рентгеновских, ионизирующих лучей;
    • контакт с лакокрасочными изделиями;
    • стрессовые ситуации;
    • ослабленный иммунитет и вирусные инфекции.

    Группы риска

    Наиболее часто эритремия встречается у людей с врожденными генетическими дефектами, такие пациенты относятся к группам риска развития патологии. Возможно развитие эритремии у таких пациентов из-за нестабильности генетического аппарата, который более подвержен влияниям неблагоприятных факторов.

    Риск развития истинной полицитемии высокий при следующих патологиях:

    • синдром Марфана (проявляется нарушением развития соединительной ткани в организме);
    • синдром Клайнфельтера (проявляется умственной отсталостью и непропорциональным телосложением);
    • синдром Блума, для которого характерны низкорослость и повышенная пигментация кожных покровов;
    • синдром Дауна (отсталость в развитии физическом и умственном).

    Симптомы заболевания

    Начальные этапы развития болезни могут никак клинически не проявляться. В большинстве случаев пациенты выявляют первые признаки ретроспективно. К таким признакам могут относиться гиперемия кожи и видимых слизистых оболочек, болезненные ощущения в пальцах стоп и рук. Изменение цвета кожи связано с большим количеством эритроцитов в крови, а боли в конечностях — с гипоксическими явлениями, вызванными высокой вязкостью крови. Может болеть голова, что связано с изменениями микроциркуляции головного мозга (в мелких сосудах).

    Среди симптомов эритремической стадии можно выделить следующие:

    • гиперемия и сильный зуд (более выраженные, чем на начальных стадиях) кожи;
    • некротические изменения кожи пальцев конечностей;
    • болезненность суставов;
    • увеличение в размерах паренхиматозных органов, участвующих в кроветворении;
    • возникновение тромбозов в сосудах внутренних органов, инсульты, инфаркты;
    • развитие эрозий и язвенных дефектов на слизистой органов ЖКТ;
    • кардиомиопатия (дилатационная);
    • повышение цифр кровяного давления;
    • жгучие периодические боли в кончиках пальцев, мочках ушей, кончике носа, которые купируются ацетилсалициловой кислотой (эритромелалгии);
    • частые кровотечения;
    • прогрессирование мочекислого диатеза.

    Для анемической стадии развития эритремии характерны следующие клинические проявления:

    • высокие цифры кровяного давления (вызваны нарушением кровообращения в почках и высоким сопротивлением стенки периферических сосудов);
    • усиливается кожный зуд при контакте с водой;
    • прогрессируют нарушения микроциркуляторные во внутренних органах (учащаются приступы эритромелалгии, а нарушения свертываемости крови могут проявляться как тромбозами мелких сосудистых ветвей, так и внутрисосудистым диссеминированным свертыванием);
    • развивается анемия (бледность кожи, головокружение, тахикардия);
    • частые, обильные кровотечения (повышение количества «дефектных» тромбоцитов, не выполняющих свою функцию).

    Диагностика

    Диагностикой эритремии зачастую занимаются уже врачи гематологического профиля. Для того, чтобы предположить диагноз, необходимо выполнить общеклинический анализ крови, анализ крови на биохимию, исследование общей железосвязывающей способности сыворотки крови, а также определить уровень эритропоэтина. Как дополнительный метод обследования используется ультразвуковое сканирование внутренних органов и допплерография.

    Лабораторные критерии диагностики эритремии:

    • эритроцитоз (7*10 12 на литр и более);
    • тромбоцитоз;
    • лейкоцитоз;
    • снижение показателя СОЭ;
    • увеличение гематокрита;
    • повышение печеночных проб;
    • снижение уровня железа крови.

    Для уточнения диагноза выполняется анализ пунктата костного мозга (миелограммы).

    Лечение эритремии

    В лечении эритремии важно добиться снижения гемоглобина до уровня 140 г/литр и снижения показателя гематокрита до 47%.

    Принципы лечения эритремии:

    1. Немедикаментозные способы терапии: кровопускание (способствует временному снижению вязкости крови, что связано с более быстрым восстановлением объема плазмы нежели клеточного состава после кровопотери), эритроцитоферез (избирательное удаление красных клеток из крови).
    2. Назначение антикоагулянтов непрямого действия (гепарина) и антиагрегантов (ацетилсалициловая кислота или курантил) для улучшения реологических свойств крови.
    3. Используют цитостатические лекарственные средства (миелосан и др.), угнетающие клеточную пролиферацию.
    4. Назначение препаратов железа при его дефиците.
    5. Применение противоподагрических лекарственных средств при наличии показаний.
    Читать еще:  Инфаркт миокарда в анамнезе общее представление о болезни

    Прогноз и возможные осложнения

    • тромбозы сосудов (периферических, коронарных артерий, сосудов головного мозга);
    • развитие частых обильных кровотечений;
    • синдром гиперурикемии (МКБ, подагра);
    • острый миелоидный лейкоз.

    Своевременно начатая и правильно подобранная терапия эритремии способна продлить жизнь человеку на десятилетия. При отсутствии необходимой терапии наиболее вероятно, что заболевание трансформируется в злокачественную форму и приведет к летальному исходу.

    Что такое болезнь Вакеза?

    Болезнь Вакеза – это доброкачественный опухолевый процесс кроветворной системы, затрагивающий преимущественно эритробластный росток костного мозга, отвечающий за продукцию эритроцитов. Причины развития данного недуга медицине не известны, однако встречаются семейные случаи болезни, что говорит в пользу влияния наследственности.

    Что происходит в организме при болезни Вакеза?

    При истинной полицитемии (это второе название рассматриваемого заболевания) в крови значительно увеличивается количество эритроцитов. С прогрессированием недуга могут развиваться также лейкоцитоз и тромбоцитоз. Эти патологические процессы приводят к повышению вязкости крови и увеличению ее объема. В результате течение крови в кровеносном русле замедляется, в сосудах образуются тромбы, ткани недополучают кислород и поэтому страдают от гипоксии.

    На начальных этапах развития патологии в борьбу с происходящим в организме включаются различные компенсаторные механизмы, но надолго их не хватает. Поэтому, если больного не лечить, у него возникают проблемы с артериальным давлением (оно значительно повышается), увеличиваются селезенка и печень, нарушается функционирование почек, ухудшается кровоснабжение сердца, головного мозга и конечностей. В самых тяжелых случаях болезнь трансформируется в злокачественную форму.

    Кто страдает от болезни Вакеза?

    Болезнь Вакеза – очень редкая патология, которую относят к заболеваниям пожилых людей. Средний возраст больных – 60-70 лет. Молодые люди также могут столкнуться с данным недугом, но редко. Отличительной особенностью болезни Вакеза в молодом возрасте является крайне тяжелое течение. Мужчины и женщины страдают от болезни Вакеза не одинаково часто. Мужской пол – в зоне повышенного риска. Кроме того, к факторам риска можно отнести отягощенную наследственность. Также особую склонность к развитию болезни Вакеза имеют люди, которые на протяжении жизни неоднократно контактировали с радиацией и токсическими химическими веществами. Под их действием происходят генные мутации в костном мозге.

    Симптомы болезни Вакеза

    Начальные стадии недуга обычно малосимптомны. Если у больных и появляются какие-то признаки патологии, их не всегда связывают с болезнью Вакеза. С прогрессированием заболевания клиническая картина становится более выраженной, что дает возможность врачам поставить правильный диагноз, но ценнейшее время (когда лечение дает наилучший эффект) может быть уже упущено. К самым частым симптомам рассматриваемого недуга относят:

    • Расширение и набухание подкожных вен, а также красно-синюшный цвет кожи и слизистых. Появление этих симптомов напрямую связано с переполнением сосудов кровью и замедлением ее тока.
    • Признаки нарушения микроциркуляции крови в системе мозгового кровообращения: головная боль, слабость, головокружение, невозможность сконцентрироваться, расстройство зрения и слуха.
    • Артериальную гипертензию и усугубление течения уже имеющихся сердечнососудистых патологий.
    • Кожный зуд. Он усиливается после контакта кожи с теплой водой. Гигиенические процедуры (душ и ванна) приносят больным значительный дискомфорт.
    • Жгучие боли в кончиках пальцев и ногах.
    • Упорные боли в суставах как при подагре.
    • Язвенные процессы в желудке и двенадцатиперстной кишке.
    • Склонность к образованию тромбов.


    Чтобы врач смог заподозрить болезнь Вакеза, больному достаточно будет сдать общий и биохимический анализы крови. В их результатах будет обнаружено:

    • Значительное превышение нормы по эритроцитам и гемоглобину.
    • Увеличение показателя гематокрита до 65% и более.
    • Присутствие в крови большого количества ретикулоцитов (молодых эритроцитов).
    • Замедление СОЭ.
    • Повышение концентрации мочевой кислоты.

    Для подтверждения диагноза больному проводят пункцию костного мозга, молекулярно-генетическое исследование крови, а также развернутый анализ крови с определением морфологических особенностей форменных элементов. Чтобы оценить степень поражения внутренних органов, пациентов направляют на УЗИ, фиброгастродуоденоскопию, ЭКГ и другие диагностические процедуры по показаниям.

    Принципы лечения болезни Вакеза

    Современная терапия данного недуга предусматривает применение:

    • Эксфузий крови (кровопускания).
    • Эритроцитафереза (выборочного удаления из крови эритроцитов с помощью специального оборудования).
    • Цитостатиков.
    • Альфа-интерферона.

    Чтобы уменьшить выраженность симптомов болезни, больным назначают:

    • Аллопуринол, который позволяет понизить концентрацию мочевой кислоты в крови и тем самым улучшить функционирование почек, устранить мучительную боль в суставах и ногах.
    • Антиагреганты и антикоагулянты. Эти препараты способствуют нормализации процессов микроциркуляции крови в тканях и предупреждают образование тромбов.
    • Антигистаминные средства для купирования кожного зуда.

    Прогноз при болезни Вакеза в случае проведения адекватного лечения обычно благоприятный. Больные живут с недугом более десятилетия. Если же терапия не проводится, развиваются осложнения (ишемический инсульт, легочная тромбоэмболия, инфаркт, цирроз и прочие), которые и приводят к летальному исходу.

    Болезнь Вакеза: что это, причины, симптомы, анализ крови, лечение

    Болезнь Вакеза относится к заболеваниям кровеносной системы. Другое название – первичная или истинная полицитемия. Это опухолевая патология, хроническая. Диагностировать болезнь можно при анализе крови пациента. Исследование показывает рост красных кровяных телец и повышенную густоту крови. С каждым днём пациенту становится хуже, возникает тромбоцитоз и лейкоцитоз. Поскольку кровь в организме течёт замедленно, возможно появление тромбов. Увеличивается вязкость и объём крови.

    Что происходит с организмом

    При заболевании возникает опасность гипоксии, когда ткани организма недополучают кислород. Даже при наличии отличного иммунитета, больному необходимо лечение. Организм сам справится с заболеванием не может:

    • возникают проблемы с печенью и селезёнкой;
    • повышается кровяное давление;
    • нарушается правильная работа почек.

    В группе риска находятся люди пожилого возраста. Чаще всего, по статистике, это мужчины.

    Если заболевают более молодые люди или дети, то переносят они значительно тяжелее. Причины заболевания кроются в генетической предрасположенности людей. Болезнь Вакеза-Ослера названа так в честь француза Луи Генри Вакеза и канадца Уильяма Ослера, врачей, впервые описавших недуг ещё в конце 19 – начале 20 веков.

    Читайте также

    Стадии и симптомы болезни Вакеза

    Эта болезнь развивается скрытно. Многие пациенты в течение длительного времени о ней даже не подозревают. В начале заболевания нет каких-то конкретных симптомов.

    На средней стадии:

    1. Появляются жалобы на постоянные головные боли.
    2. Кружится голова, трудно сосредоточится.
    3. Возникает сильный зуд эпидермиса.
    4. Краснеет кожный покров, вены просвечивают.
    5. Часто зуд усиливается от соприкосновения с водой.
    6. Кроме покраснения кожи, присутствует и потемнение слизистой.
    7. На шее набухают и становятся видны вены.

    Тромбоциты – основная причина закупоривания капилляров, поэтому пациенты испытывают боль в конечностях, суставах. Часто наблюдается кровоточивость дёсен. Пациенты худеют, простужаются. У них происходит снижение остроты зрения, слуха, частые смены настроения.

    Следующая стадия сопровождается обезвоживанием, кислородным голоданием, и заболеванием лёгких. Проявляется сердечная недостаточность и ухудшается работа почек. Из-за нехватки кислорода, увеличивается производство эритроцитов.

    Читать еще:  Кардиологические заболевания список. Сердечные болезни

    Терминальная стадия – это начало злокачественного этапа развития. Кроме синдрома эритроцитоза пациент чувствует боли по всему телу. Начинается лейкоз. Открываются кровотечения, обостряются воспаления и инфекции. Страдает селезёнка, появляются проблемы с печенью.

    Механизм развития и причины болезни

    При усиленной выработке эритроцитов значительно повышается гемоглобин. В костном мозге образуется опухоль и увеличивается производство молодых эритроцитов. Патология приводит к загустению крови. Этим вторичная эритремия отличается от первичной.

    Причины полицитемии ещё недостаточно изучены. Болезнь возникает вследствие мутаций и усиленного творения красных кровяных телец (эритропоэза).

    Поскольку мутации стволовых клеток развиваются в костном мозге, медики относят это заболевание к разновидности генетической патологии.

    Об этом же свидетельствует медицинская статистика. Разновидности хронических лейкозов часто наблюдаются среди родственников. Причиной возникновения Вакеза могут также являться нарушения свёртываемости крови.

    Читайте также

    Есть факторы, которые повышают риск возникновения болезни:

    1. В первую очередь это генетика.
    2. Токсические соединения тоже могут быть причиной мутаций.
    3. Радиация может вызывать нарушения в организме.

    Больные онкологией, подвергавшиеся радио- и химиотерапии тоже входят в группу риска.

    У новорождённых болезнь проявляется в виде гипоксии. При внутриутробной нехватке кислорода развивается патология вследствие:

    • курения беременной;
    • развития туберкулёза;
    • пороков сердца;
    • фетоплацентарной недостаточности.

    После рождения ребёнка полицитемия часто развивалась у новорожденного из-за проблем работы сердечной мышцы, лёгких и других внутренних органов.

    Симптомы и диагностика

    Диагноз в начале заболевания поставить достаточно сложно. Многие симптомы Вакеза характерны для других недомоганий: появляется болезнь суставов как при подагре, горячая вода способствует появлению зуда. Вены становятся видны и набухают. Кожные покровы приобретают тёмно-красный оттенок. Появляются:

    У больных возникают проблемы со зрением, слухом им трудно на чём-то сконцентрировать внимание. Повышается артериальное давление. Возможно появление язвы желудка. Часто образуются тромбы. Головной мозг недополучает необходимого кислорода и увеличивается опасность инсульта. При возникающей анемии кожа бледнеет, кружится голова.

    Для обнаружения болезни используют биохимический анализ крови. Количество эритроцитов у пациентов может превышать норму в 2 раза. Это может свидетельствовать о начале заболевания.

    Подозрение на полицитемию вызывает увеличение в организме мочевой кислоты. Однако, для уверенности в правильности диагноза, проводят пункцию головного мозга. Операцию проводят без обезболивания. Пункция позволяет выяснить состояние фиброза и раковых клеток. Чтобы выяснить степень поражения внутренних органов проводят исследования на УЗИ. Диагноз ставят если наблюдается стойкое снижение веса и изменяется окраска кожи и слизистой.

    При радиологическом исследовании подсчитывают количество эритроцитов. Трепанобиопсия исследует состояние подвздошной кости. Этот метод наиболее точно позволяет поставить диагноз. Костный мозг изучают с помощью стернальной пункции. Для исследования скорости кровотока в сосудах применяется метод допплерографии.

    Профилактика и лечение

    Действенных мер предупреждения этой болезни не существует. Речь идёт о способах вторичной профилактики. Это динамическое наблюдение с помощью обследований, лечения. Поэтому профилактика направлена на вторичные виды болезни. В первую очередь необходимо:

    • отказаться от курения;
    • сохранять массу тела;
    • пить больше воды.

    Нужно пролечить все острые заболевания, контролировать очаги воспаления. Соблюдать рекомендации врачей, соблюдать прописанную диету. Обычно это «Стол №5 и №6».

    Читайте также

    При выборе тактики лечения учитывают возраст больного. Особенно важно предупредить развития тромбозов. Самый действенный метод – кровопускание. За один раз откачивают до 500 мл крови. Часто этот способ сочетают с химиотерапией. Хороший эффект даёт циторедуктивная терапия. Применяются такие препараты как:

    Лечение пациентов до 50 лет, без осложнений заключается только кровопускании. Хорошо зарекомендовали себя:

    • Альфа-интерферон;
    • противоопухолевые препараты.

    Из медикаментов чаще назначают Аллопуринол. Работа почек при этом улучшается, пропадают боли в конечностях. Для улучшения циркуляции крови назначают антикоагулянты. При кожном зуде показаны препараты, подавляющие действие гистамина. Врач-гематолог составляет отдельную схему лечения. Аспирин устраняет нарушения циркуляции крови. Назначение подобных дезагрегантов рекомендуется всем больным.

    Главная рекомендация – правильное питание, соблюдение диеты. Кроме того, нельзя допускать физического переутомления. Нужно исключить продукты, которые увеличивают кровоток. Под запретом находятся кайенский перец, гранаты, лук. Полезна растительная, молочная продукция. На второй стадии заболевания нужно исключить из пищи потребление:

    Даже сторонники народной медицины соглашаются, что травами излечить болезнь не удастся. Народные рецепты хороши для продления ремиссии, поддержания стабильного состояния больного.

    Множество народных рецептов хорошо влияют на кроветворную составляющую. Их, безусловно, нужно использовать. С помощью народных методов можно притупить болевые ощущения или снять спазм. Полное выздоровление с помощью траволечения невозможно. Даже при улучшении симптомов болезни, патология никуда не денется, в любое время может наступить обострение.

    Народная медицина может лишь притупить боль на некоторое время. Может ещё снять спазм, обострение. Хорошо зарекомендовали себя рецепты по лечению травами. Например, существует множество способов избежать запустевания крови. Траву Донник заваривают в воде, процеживают через сито, употребляют внутрь по полстакана. Проводят месячный курс, потом делают перерыв на 2 месяца.

    Прекрасный эффект даёт использование клюквы. На стакан кипятка нужно 2 ложки сухих или свежих ягод. В течение получаса настой заваривается и готов к употреблению. Отвар можно подсластить, употреблять внутрь за 30 мин до еды.

    Прогноз

    Полицитемия – редкое заболевание, число впервые выявленных больных за год составляет около 1 на 100 000 населения. Статистика свидетельствует, что с диагнозом Вакеза люди живут 10-20 лет. Болезнь часто поражает престарелых людей. Если диагноз поставили в 70-80 лет, то человек может жить дальше, не особо меняя образ жизни. Но общих правил здесь не существует.

    Врачебный прогноз при полицитемии благоприятный, поскольку это доброкачественное заболевание. Существует шанс полного излечения. Но от рецидивов болезни никто не застрахован. Возможно появление цирроза печени. Часто возникает:

    • ишемическая болезнь;
    • тромбоэмболия.

    Врачи не склонны сравнивать полицитемию с онкологией. Эту болезнь успешно лечат. Онкология – это разрастание эпителия, а Вакеза-Ослера –поражение кроветворной ткани. Заболевание развивается не быстро. Человек за время своей жизни обязательно сдаёт анализы, специалисты видят отклонения в состоянии крови.

    Своевременное выявление полицитемии позволяет излечить больного на ранней стадии. В последние годы значительно улучшилась диагностика. Учёными был создан новый класс лекарств.

    Полицитемия

    Полицитемия – редкая хроническая болезнь, при которой у человека в крови повышается содержание:

    • эритроцитов (красных кровяных телец);
    • лейкоцитов (белых телец);
    • тромбоцитов (элементов, отвечающих за остановку кровотечения).

    Другие названия этой патологии – болезнь Вакеза, эритремия.

    Содержание

    Классификация

    Известны две формы этой болезни:

    Истинная полицитемия. Возникает из-за патологических изменений в крови
    Первичная полицитемия. Развивается как самостоятельная патология.
    Вторичная полицитемия. Наступает на фоне других заболеваний – образования опухолей, лёгочной недостаточности, гидронефроза (расширения почечной лоханки и почечных чашечек).
    Начальная полицитемия: симптомы фактически незаметны или вовсе отсутствуют. Может продолжаться несколько лет.
    Развёрнутая полицитемия. Может поразить селезёнку. Продолжается более 10 лет.
    Тяжёлая полицитемия. Возникают онкологические опухоли на различных органах, злокачественные патологии крови.
    Стрессовая полицитемия. Её причиной становятся чрезмерная нагрузка, нездоровый режим сна и питания, слишком напряжённая работа.
    Читать еще:  Болезнь Бюргера симптомы и причины как лечить

    Причины

    К сожалению, со стопроцентной уверенностью сказать, что именно вызывает этот недуг, медикам до сих пор не удаётся. Общепринятая версия – заболевание вызывает мутацию одного из мозговых ферментов. По этой причине кровяные клетки начинают интенсивно делиться. Отсюда – их чрезмерное количество (в особенности это относится к эритроцитам). Замечено, что предрасположенность к болезни Вакеза может быть генетической: диагноз «полицитемия» часто ставится близким родственникам.

    Есть также мнение, что к развитию заболевания могут привести:

    • чрезмерное рентгеновское облучение;
    • перенесённый туберкулёз или кишечная инфекция;
    • плохие рабочие условия – например, частый контакт с лакокрасочными веществами на производстве.

    Симптомы (признаки)

    Зачастую данная болезнь никак себя не проявляет. Это может длиться годами. Порой она выявляется при обследовании на совершенно другое заболевание. В этом случае можно сказать, что пациенту повезло (особенно если стадия полицитемии не запущенная).

    Но бывает и так, что заболевание сопровождается цепочкой симптомов. Органы человека, страдающего болезнью Вакеза, чрезмерно наполняются кровью. Отсюда – целый ряд признаков.

    Для больного полицитемией характерно:

    • расширение вен, заметное невооружённым глазом – например, вены на руках выглядят вздутыми;
    • покраснение глаз;
    • багровый оттенок кожи (ярко заметен на лице, шее);
    • давящая боль в груди, особенно после поднятия тяжестей;
    • резкие боли в конечностях, кончиках пальцев (при приёме медикаментов, разжижающих кровь, боль стихает);
    • ощущение, что кожа тела чешется (симптом возникает из-за усиленного кровообращения и расширения кожных капилляров);
    • слишком большой размер печени и селезёнки в сравнении с нормой (симптом возникает вследствие сильной концентрации эритроцитов). Увеличение этих органов, в свою очередь, провоцирует чувство тяжести в животе. Неприятные ощущения в левой части живота – признак увеличенной селезёнки, тяжесть в правой части живота – сигнал об увеличении размера печени;
    • тромбоз в крупных сосудах, особенно – в ножных венах;
    • тромбоз мелких сосудов слизистой оболочки кишечника, способный спровоцировать язвенную болезнь 12-перстной кишки;
    • иногда – кровоточивость дёсен;
    • плохое общее состояние организма: повышенное давление, быстрая утомляемость, мигрень, чувство шума в ушах, затруднённое дыхание.

    Обратите внимание: такие явные сигналы болезни, как покраснение лица, проявляются не всегда. Затрудняет диагностику и тот факт, что симптомы полицитемии схожи с признаками других заболеваний. Поэтому многим просто не приходит в голову обследоваться на полицитемию. А ведь её может выявить простой анализ крови.

    Диагностика

    Болезнь Вакеза выявляется в современных медицинских лабораториях.

    Для её диагностики проводят:

    1. Общее исследование крови пациента. В пользу диагноза «полицитемия» скажет:
    • большое скопление красных кровяных телец, при этом они могут увеличиваться в размерах;
    • повышенное содержание тромбоцитов (чем выше их число, тем тяжелее заболевание);
    • повышенный уровень гемоглобина;
    • высокое гематокритное число (соотношение красной крови и плазмы).
    1. Анализ крови пациента на биохимию. О полицитемии будет свидетельствовать:
    • повышенное содержание щелочной фосфатазы – фермента, отвечающего за фосфорно-кальциевый обмен;
    • накопление мочевой кислоты – побочного продукта метаболических процессов.
    1. Радиологическая диагностика (определяет уровень циркулирующих эритроцитов).
    2. Цитологический анализ (изучение костного мозга на клеточном уровне).
    3. Гистологическая диагностика красного костного мозга (исследование материала из подвздошной кости).

    Дополнительно доктор может попросить пациента пройти УЗИ внутренних органов. Делается это для установления размеров печени и селезёнки.

    Лечение

    Как только диагноз поставлен, пациент направляется в отделение гематологического профиля. Какую тактику борьбы с болезнью изберёт врач? Это зависит от стадии заболевания.

    Как правило, полицитемия лечится:

    1. Кровопусканием. Этот древний метод помогает быстро понизить число эритроцитов. Уровень гемоглобина в крови тоже снижается. Кровь забирается каждую неделю в количестве от 200 до 300 миллилитров (в зависимости от конституции тела и состояния больного). Иногда стандартное кровопускание заменяется эритроцитоферезом – процедурой, состоящей из трёх этапов:
    • забор крови;
    • отделение красной крови от плазмы;
    • возвращение плазмы в организм.
    1. Применением цитостатиков – лекарств, тормозящих процесс клеточного деления.
    2. Внутримышечным введением интерферона – препарата, укрепляющего иммунную систему. У этого медикамента есть ещё один эффект – он усиливает действие цитостатиков.
    3. Приёмом антиагрегантов – препаратов, не дающих образовываться тромбам (метод не подходит для язвенников – в их случае есть риск внутреннего кровотечения).

    Осложнения

    Люди, страдающие полицитемией, нередко слышат такие диагнозы, как язва желудка или 12-перстной кишки. Если болезнь Вакеза лечится ненадлежащим образом или вовсе остаётся без внимания, могут наступить и такие осложнения:

    • подагра – расстройство обмена веществ, при котором в суставах откладываются соли мочевой кислоты;
    • мочекаменная болезнь;
    • тромбообразование в венах;
    • расстройства кровообращения;
    • кровоизлияния.

    Последствия

    У человека, страдающего полицитемией, могут возникать обильные кровотечения во время операций, даже небольших (скажем, бывает трудно остановить кровь после удаления зуба). Порой из-за тромбоза глазных сосудов наступает ухудшение зрения. Также возможны инфаркты внутренних органов, к которым не поступает кровоток. Пострадать может как сердце, так и печень, почки или селезёнка.

    Профилактика

    Хотя большинство факторов, вызывающих полицитемию, предотвратить невозможно, всё же в силах каждого – соблюдать ряд правил:

    • не употреблять табак и алкоголь;
    • следить за режимом дня: не бодрствовать ночью, перенести физические и умственные нагрузки на утреннее и дневное время;
    • сбалансированно питаться;
    • регулярно проводить анализ крови – как общий, так и биохимический.

    Прогноз

    Если речь идёт об истинной полицитемии, прогноз врача будет зависеть от степени развития болезни. К сожалению, без своевременной терапии около 1/3 больных погибает в течение 5 лет от начала заболевания. Если же проведено эффективное лечение, есть реальный шанс продлить жизнь на десятки лет.

    Обратите внимание: болезнь Вакеза не стоит пытаться вылечить самостоятельно. Во-первых, это совершенно бесполезно, во-вторых – теряется драгоценное время. Тактику борьбы с полицитемией должен разработать опытный врач, изучивший организм больного и степень тяжести заболевания.

    Питание

    Лечение полицитемии требует строгой диеты, как и в случае с аневризмой аорты. Первое и главное правило: необходимо отказаться от мяса. Жирная мясная пища, богатая холестерином, не разжижает, а наоборот сгущает кровь. Вот почему больной полицитемией должен как можно скорее перейти на вегетарианское меню.

    В «зелёном списке» такие продукты:

    • молоко и его производные – ряженка, кефир, йогурт, нежирный творог;
    • помидоры;
    • болгарский перец любого цвета;
    • тыква;
    • сельдерей;
    • огурцы, кабачки, корнишоны;
    • орехи;
    • пророщенные зёрна;
    • морская капуста;
    • фасоль;
    • льняное масло;
    • дыня;
    • апельсин, лимон, помело, грейпфрут;
    • черника, земляника;
    • вишня;
    • корень имбиря (добавляется в салаты и супы).

    Особое внимание доктора советуют уделить режиму питья. Рекомендуется пить много воды – не менее 1,5 литров в день. Однако нужно стараться делать это небольшими порциями – по нескольку глотков каждые 15-20 минут.

    Ссылка на основную публикацию
    Adblock
    detector